Boala Crohn Flashcards

1
Q

Definitie BOALA CROHN

A

Afectiune inflamatorie cronica
Recurenta sau persistenta
Idiopatica
Perioade de pussee / remisiune
Poate afecta orice segment al t.d. / cel mai frecvent ileon terminal + colon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Caracteristici BOALA CROHN

A

Inflamatie difuza sau granulomatoasa
Distributie segmentara
Asimetrica
Transmurala
Se poate extinde la tesuturile peri-intestinale + gg lf
Evolueaza pusee / remisiune
Progresiva
Asociaza complicatii - stenoze, fistule
Impact asupra calitatii vietii
In general nu afecteaza RECTUL
2 varfuri - 15-40 si 50-60 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Etiologie - GIMMBI

A

FACTORI GENETICI / Istoric fam
Gemeni monozigoti - concordanta BC 67%
Mai frecv la popul alba vs neagra, evrei vs non-evrei, evrei ashkenazi vs evrei sheparzi
- peste 200 alele asociate cu BII - implicate in
- sinteza de mucus MUC2
- recunoasterea bacteriana NOD2 - mutatii = localizare ileala si pattern stenozant
- controlul imunitatii innascute vs adaptative

FACTORI DE MEDIU DA FIRMA
- dieta - saraca in fructe, legume proaspete, fibre si bogata in CH si grasimi, aditivi, emulsificatori
- activitatea in spatii inchise
- fumatul - asoc cu evol nefavorabila si risc de interv chirurgicala / reinterventie
- igiena - nivelul crescut de igiena
- rezidenta in mediu urban
- medicamente AINS, CO
- antibiotice in copilarie = modificarea microbiotei
vs. factori protectori alaptat, fier, vit D, zn, statinele la varstnici

FACTORI MICROBIENI / MICROBIOTA
BC = disbioza, nr si diversitate redusa; compozitie modificata
la 1/3 dintre pacientii cu BC - ECEI si ECEA - invazia epiteliului - exces de TNF alfa

ANOMALII ALE FUNCTIEI DE BARIERA
- rol epiteliu intestinal: prod mucus, fact antimicrobieni, rol fagocitoza
- mutatiile in gena MUC2 - scaderea secr mucus, slabirea barierei intestinale
- mut gen autofagie - scaderea autofagiei
- emulsificatorii produc brese in stratul protector - translocarea bacteriana

ANOMALII ALE RASPUNSULUI IMUN INNASCUT SI ADAPTATIV
1. cel dentritice + macrofagele = fagociteaza, prelucreaza ag si pe prezinta LF T naive —> LF T efectorii —> citokine TNF alfa, IL6, IL 22, IFN gamma&raquo_space;> recrutare neutrofile
TNF alfa = activeaza neutrofilele, induce expresia MHC II pe suprafata cel intestinale, , creste MADCAM 1 (molecule de adeziune la suprafata celulelor endoteliale)
Integrinele - liganzi de pe membrana leucocitara pt MADCAM1 - determina diapedeza leucocitara
- infiltratul inflamatori in BC - lf T H1 si lf T H17
2. deficite fct ale LF B - secreta IG A si IG G monomeric in loc de dimeric
3. defecte genetice ale cel Paneth - mutatii NOD2 = scade secretia de proteine antibacteriene

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Tablou clinic

A

Simptome frecvente
- durere abdominala
- scadere ponderala
- diaree cronica
- anorexie
- fatigabilitate

Simptome debut = pacient tanar
- durere in FID, flanc drept
- diaree cronica
- scadere ponderala

Simptome severitate
- febra, tahicardie
- letargie, deshidratare
- anemie, hipoalbuminemie

+ Simptome in f de localizare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Forme topografice

A

Strict intestin subire 30% ` L1
Strict colon 25% ` L2
Ileocolonica 40% ` L3
TD superior 8% ` L 4
1/3 pacienti au boala perianala ` p

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

BC ileala - simptome

A

DRAMATIC
- mimeaza apendicita acuta - durere ac in FID, semne ocluzie - g+v, distensie abdominala

INSIDIOS - uzual
- durere colicativa, greata, scadere ponderala, diaree
- paloare, febra / subfebrilitate, malnutritie
- masa pseudotumorala in FID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

BC colonica - simptome

A
  • frecvent colon drept
  • diaree cu sange, durere abdominala, scadere ponderala
  • daca exista afectare rectala - tenesme, proctalgii, defecatie imperioasa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

BC perianala - simptome

A
  • insoteste alte localizari
    !!! poate preceda cu cativa ani manifestarile luminale
    1. fistule perianale - situate lateral - cele idiopatice sunt ant / post
    2. leziuni ale canalului anal - ulcere, fisuri, stenoze
    3. leziuni cutanate - ulcere superficiale, abcese, skin tag (nedureroase sau dureroase)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

BC td superior - simptome

A

BC orala
- edem asimetric al buzei inferioare
- fisuri si ulcere serpiginoase ale mucoasei orale, ulcere aftoide de-a lungul santurilor bucale

BC esofagiana
- odinofagie, durere retrosternala, disfagie, pirozis, scadere ponderala

BC gastro - dd - similar ulcer
- durere epigastrica, g+v

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Forme in f de comportamentul clinico-patologic

A

3 forme
B1. Inflamatorie (non-stenozanta, non- penetranta)
B2. Stenozanta
B3. Penetranta (fistule, abcese)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Clasificarea MONTREAL

A

A1 < 16 ani ….. A2 17-40 ani ….. A3 > 40 ani
L1 ileal ….. L2 colonic ….. L3 ileo-colonic ….. L4 td superior
B1 inflamatorie ….. B2 stenozanta ….. B3 penetranta
p perianala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Scorul CDAI

A

Nr de scaune lichide
Durere abdominala
Stare generala
Manifestari extraintestinale
Folosire de antidiareice
Mase palpabile intraabdominale
Hematocrit
BMI

< 150 remisiune
150-200 activitate blanda
200-450 activitate moderata
> 450 activitate severa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Manifestari extraintestinale CAHOOT

A

CUTANATE
- se asociaza cu puseele de activitate ale bolii
eritem nodos - durerosi, fata ant a gambelor
pyoderma gangrenosum - pustula cu puroi steril&raquo_space;> ulcer cu baza acoperita de detritus necrotic; frecv mb inf, langa cicatrici, stome

ARTICULARE
AXIALA - evol independent de BII
- sacroileita bilaterala simetrica, spondilita ank asoc cu HLA B27
- clinic - durere surda, redoare matinala, se amelioreaza cu ex fizic
PERIFERICA - insoteste puseul BII si raspunde la tt BII
tip I pAM <4 art
tip II PSm > 5 art
FR absent

HEPATOBILIARE
- pericolangita - lez histologice tipice, infiltrat MN, distructia ductelor mici, colangio normala
- CSP - colangio anorm
- litiaza biliara - 1.8x pop gen
- NASH
- HAI

OCULARE - insotesc puseele BII
- episclerita uveita sclerita
tt - cs locali

OSOASE - osteopenie, osteoporoza

TROMBOEMBOLICE - TVP, TEP mai frecv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Formulare diagnostic

A

Localizarea
Forma clinico-patologica
Scor severitate CDAI
Prezenta complicatiilor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Paraclinic

A

Markeri inflamatori
Calpro
ASCA IgA, rar ANCA
Anti Omp-c - 50% din pac
anti cBir - asoc cu forma ileala, stenoz + penetr
markeri multipli = fenotip agresiv de BC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Endoscopia in BC

A

Rol:
- diagnostic + si -
- monitorizarea activitatii bolii
- evaluarea vindecarii mucosale
- tt complicatiilor - dilatare cu balon
- screening CRC + displazie - cromoendoscopie

Aspect:
- inflamatie segmentara, asimetrica, discontinua - SAD :( to have Crohn
- ulceratii aftoide 1-4mm, bine delimitate, baza alba, halou roz
- ulcere profunde, forme si dimensiuni variabile, interconectate, longitudinale, serpiginoase
- mucoasa hiperemica, edematiata - aspect de piatra de pavaj
- sangerare spontana
- friabilitate accentuata
- zone de stenoza - frecv VIC, ileon terminal
- orificiile interne ale fistulelor

EDS nu este recomandata de rutina in absenta simptomelor

17
Q

Histopatologie in BC

A

Carcteristici:
- distributie discontinua, focala a inflamatiei
- granulom sarcoid
- inflamatia transmurala

Forme acute / debut:
- neutrofile in lamina propria
- distructia focala a celulelor epiteloide = ulceratii aftoide
- amplificarea inflam - criptite, abcese criptice, plasmocitoza bazala

Forme cronice:
- anomalii arhitecturale ale criptelor glandulare = gl ramificate, distorsionate
- caracter transmural - infiltrat limfo-plasmocitar in toate tunicile peretelui intestinal
- agregate limfoide - ulcere profunde
- granulom epiteloid - lez inalt caracteristica - per intestinal, submucoasa, ggl sateliti
= acumulare nodulara de celule epiteloide, monocite, macrofage
- fara necroza centrala
- tes adipos extraintestinal - hipertrofiat, aderent - fat-wrapping
- ggl regionali = inflamati, hipertrofiati - granulom sarcoid

18
Q

Imagistica

A

Rx - complicatii
ocluzia - nivele hidroaerice
perforatia - pneumoperitoneu
megacolon toxic - diam > 6cm

CT / IRM
- semnul pieptenelui - perete ingrosat, hipervascularizat
- densificarea tesutului adipos mezenteric
- ulcere, stenoze, fistule - entero CT / IRM
IRM pelvis - electie BC perianala

Ecografia
N = peretele intestinal 5mm / 5 straturi alternative hipo-hiperecogen
Edemul + inflamatia = pierderea stratificarii normale, ingrosarea peretelui
- ulcerele, abcesele, stenozele si dilatatia prestenoza
- ecoendo transrectala = fistulele si abcesele perianale

Videocapsula
- pt simptomatologie + si edi -
- acuratete limitata, imposibilitate prelevare bio
- CI: stenoze

19
Q

Diagnostic diferential - 1 BII, 5 colite

A

Colita ulcerativa
- dif clinic, endoscopic, HP, serologic

Colita infectioasa
- debut recent, istoric, febra

Colita ischemica
- varstnici, hTA, ICC, durere intensa
- leziuni frecv la sigmoid + < splenic

Colita iradiere
- istoric Rx Th

Microscopica
- femei varstnice, diaree apoasa
- EDI = N
HP = infiltrate limfocitare, banda de colagen in lamina propria > 10 microni

Colita de consum AINS - lez int subt - eroziuni, ulceratii, stenoze cu aspect de diafragma

Apendicita vs debut brusc BC

Diverticulita / colita peridiverticulara
- varsta > 50, istoric constipatie cr

TBC intestinal
- febra, scadere ponderala, transpiratii nocturne, context epidemio
- Rx / CT pulm
- localizare ileo-cecala cu hipetrofia valvei - s Fleischner
HP - granulom cazeos, BAAR

Limfom intestinal
- LDH cresc, beta 2 macroglob cresc, ulcere neregulate, perete mult ingrosat

SII - EDI norm, calpro N

Intoleranta lactoza
- asocierea simptomelor cu consumul

Boala celiaca
- anti tTg IgA poz, anti gliadina, anti endomisium
- EDS - bio dd - atrofie vilozitara, EDI = N

CRC
- varsta > 50, ist fam, scadere ponderala, EDI stenoza cu caracter malign

20
Q

Tratament - scop + clase

A

Scop
- inductia rapida
- mentinerea remisiunii fara CS
- prevenirea complicatiilor
- evitarea interventiilor chirurgicale, spitalizarii
- cresterea calitatii vietii

  • Corticosteroizi
  • Imunosupresoarele
  • Biologice
  • Antibiotice
  • Terapia nutritionala - CDED
21
Q

Tratament - corticosteroizii

A

Prednison 0.5-0.75 mg/kgc
Metilprednisolon 1mg/kgc
Budesonid - f usoare si medii, loc ileala sau ileocecala izolata - 9mg/zi

Dupa obtinerea remisiunii dozele se reduc treptat cu 5mg/sapt pana la 20 mg, apoi cu 2,5mg/sapt

22
Q

Tratament - imunosupresoare

A

AZA / Imuran 1.5-2.5 mg/kgc
6 MP / Punri - nethol
- actiune lenta, in 3-6 luni
- efecte II imp: mielosupresie, hepatotoxicitate, creste riscul neoplaziilor
CI barbati tineri - limfom primitiv hepato-splenic

MTX / metothrexat 25mg/sapt sc = inducere si 15 mg/sapt mentinere
+ acid folic 5mg la 2-3 zile dupa adm

23
Q

Tratament - biologice

A

ANTI TNF ALFA - indicatii
- f moderat severe
- boala perianala
- manifestari extraintestinale
- comboterapie cu AZA

! screening inf, neoplasme inainte de initiere
Infliximab pev 5-10 mg/kgc 0-2-6-8 apoi q 8s
- dozare infliximabemie / ac anti infliximab - switch sau optimizare
Adalimumab sc 160mg S0 - 80mg S2 - 40mg q 2s

ANTI INTEGRINE
Vedolizumab / Entyvio - 300mg 0-2-6-8 apoi 8 8s

ANTI IL 12/23
Ustekinumab / Stelara 130mg
- 2-3-4 fl in fctie de greutate iv = inductie
- 90mg sc la 8 sapt mentinere

JAK INHIBITORS
Tofacitinib / Xeljanz 5mg po
JAK mediaza semnalizarea intercelulara a citokinelor proinflamatorii
- profil siguranta bun; rec. vaccinare vzv

24
Q

Tratament - aminosalicilati

A

Rol limitat - profilaxia recidivei post op
4g Pentasa - remisiune - efectul nu este superior placebo

25
Q

Tratament - antibiotice

A

Cipro + metro
F complicate - fistule, abcese
amelioreaza simptomele, nu induc vindecarea
Rifaximina = in studiu

26
Q

Tratament - nutritie

A
  • corectarea malnutritiei + deficientelor (vitamine, microelemente)
    NEE - la copii pt inductia remisiunii 6-8 sapt
    Mentinere NE + dieta
27
Q

Tratament chirurgical

A

Pt complicatii acute
Pusee care nu raspund tt max
Stenoze

Risc - sd de intestin scurt
Prevenirea recidivei - tiopurine + ag biologici

28
Q

Tratament b ileocecala usoara

A

INDUCTIE
Budesonid 9mg /zi po - 60% remisiune la 8s
Prednison /medrol 40/60mg

MENTINERE
AZA, MTX
Biologic

29
Q

Tratament b ileocecala moderat severa + / - colonica

A

Inductie - CS
Mentinere - biologic

30
Q

Tratament forma fistulizanta

A

Fistule simple
- antibiotic - metro - , cipro-
- plasare seton
- fistulotomie
- recidiva - tt biologic

Fistule complexe
- tt biologic de la inceput +/ - AZA
- plasare seton

31
Q

Istoric natural

A

Localizarea ramane stabila
Comportamentul clinic se modifica - B1 —> B2 + B3
1/2 necesita interv chir la 10 ani
1/3 necesita interv chir multiple - sd de intestin scurt
15% colostoma permanenta

32
Q

Factori de prognostic nefavorabil

A

Localizarea ileala / ileo-colica
Afectare extinsa is
Forme severe cu ulcere profunde
Afectare rectala
Boala perianala
Forme stenozante / penetrante de la debut
Varsta tanara la diagnostic < 30 ani
Fumatul

33
Q

Complicatii - MONITOR

A

MEGACOLON TOXIC
- in puseu sever
Dg: manif sistemice - minim 3 - febra> 38, TK>120, anemie, L> 10.500, semne de toxicitate sist, rx
Factori precipitanti: hipok, hipoMg, utiliz de antidiareice sau opiacee, pregatirea de colonoscopie, utilizare de anticolinergice
TT: NPO + SNG, hidratare, corectie HE, AB cu spectru larg
»> colectomie de urg

OSOASE
30-60% din pac = osteopenie / osteoporoza
-FR: malabs de Ca + vit D + CS

NEOPLAZII
- creste riscul de CRC - corelat cu extensia inflamatiei si durata -> leziuni plate, non-polipoide
- la 8 ani de la dg - screening
BII+CSP - risc crescut de CRC si de ColangioK

INFECTIOASE
Abcesele - in vecinatatea anselor inflamate, fistulelor, retroperitoneal, perianal
Clinic - inflam / Dg - imagistic
TT: drenaj percutanat / chirurgical + AB cu spectru larg

TROMBEMBOLISM - TVP TEP
- mai frecv la cei spitalizati / puseu sever
TT HGMM

OBSTRUCTIVE - stenozele
- frecv la localiz ileala si ileo-cecala
- silentioase clinic - sd subocluziv - ocluzie
- rezultatul caracterului transmural al inflamatiei
Componenta - inflamatorie - raspunde la CS + fibroasa - ireversibila —> dilatare endoscopica / rezectie

RENALE
Litiaza oxalica frecventa - prin malabs sarurilor biliare care leaga calciu —> ac oxalic + Na = oxalat de Na - precipitare calculi
Litiaza urica - II deshidratarii, statusului hipermetabolic
Amiloidoza
Nefrita interstitiala
Glomerulonefrita