CM5 - Scolioses neuromusculaires Flashcards
Quelle structures peuvent être atteintes dans les scolioses secondaires d’origine centrales ?
- Les méninges
- Le tronc cérébral
- Les motoneurones (1er et 2eme)
- Les synapses
- La plaques motrices
Quelle structures peuvent être atteintes dans les scolioses secondaires d’origine périphérique ?
Toutes la chaine de fonctionnement protéique aboutissant à une contraction musculaire efficace.
Quels est le tableau clinique des scolioses chez les enfants atteints de myopathie ou amyotrophie spinale ?
- Défaut de mobilité du rachis
- Hypotonie du tronc
- Rupture de l’équilibre musculaire agoniste/antagoniste
- Rétraction des muscles paralysés
Globalement ils présentent une déformation en partie réductible.
Quels est le tableau clinique des scolioses chez les enfants atteints de polyhandicap ?
- Hypotonie du tronc
- Co-contractions
- Spasticité
- Faiblesse de la commande motrice
- Faiblesse musculaire
Quelles sont les conséquences des déformations chez les patients atteints de scoliose neuromusculaire ?
- Des douleurs
- Une gène respiratoire (syndrome restrictif)
- Un inconfort en position assise
- Une gène digestive
- Une gène fonctionnelle (marche et membres supérieurs)
En quoi consiste la prise en charge des scoliose neuromusculaire chez les patients de 0 à 5 ans ?
De 0 à 5 ans un traitement fonctionnel est mis en place par halo crânien, plâtre puis corset. En parallèle une prise en charge en rééducation est mise en place pour conserver la mobilité et la motricité du tronc.
En quoi consiste la prise en charge des scolioses neuromusculaires chez les patients à partir de 5 ans ?
A partir de 5 ans et 18kg :
Tiges de croissance fixées sur les étages les plus bas et les plus haut sont mises en place. Ces tiges peuvent coulisser pour s’adapter à la taille du patient, elle permettent ainsi d’éviter l’aggravation des déformations tout en permettant le développement de la cage thoracique.
A partir de quand procède t’on à l’arthrodèse définitive ?
L’arthrodèse définitive est réalisée à la fermeture du cartilage en Y. Le tronc a alors atteint 80% de sa croissance.
Quelles sont les contre-indication au traitement chirurgical ?
- Une fonction respiratoire trop précaire
- Des troubles du comportement
- Des troubles de la déglutition
- IMOC
- Un Sydrome de Rett
- Une épilepsie non équilibrée
- Les encéphalopathies convulsivantes
- Les cytopathies mitochondriales
En quoi consiste la préparation préopératoire ?
A effectuer 1 mois avant Polysomnographie EFR Apprentissage aides mécanique et désencombrement Réglage du masque VNI
