CM3 - cas cliniques Flashcards
La formule sanguine complète - FSC
L’analyse la plus demandée au Québec, automatisée
Effectué sur un prélèvement sanguin anticoagulé (héparine ou EDTA)
Série de 20 analyses: certaines mesurées, certaines calculées
3 principales à retenir pour commencer l’analyse:
Leucocytes (globules blancs), hémoglobine et plaquettes
Peut être complétée par évaluation manuelle lorsque pertinent
Frottis : Confirme ou corrige les observations automatiques
Lors de l’interprétation: il ne faut pas se noyer!
Premier survol populations cellulaires (leucocytes et plaquettes) et hémoglobine
Identifier les anomalies les plus marquantes
Tous les chiffres n’ont pas la même importance
Données principales : pour les globules rouges
Hémoglobine :
Hématocrite :
Hémoglobine :
mesure automatisée par méthode colorimétrique
exprimé en g/L
c’est la concentration d’hémoglobine en sang complet
Hématocrite :
peut être mesuré ou calculé
exprimée en volume par volume (L / L)
c’est le volume occupé par les globules rouges, exprimé en % de sang total
Vont dans le même sens : interpréter comme 1 donnée lorsqu’anormal
si diminue = anémie
si augmente = polycythémie
VGM :
VGM : volume globulaire moyen
mesuré ou calculé
représente la taille (volume) moyen des globules rouges du patient
c’est la base de la classification de l’anémie
microcytaire : VGM < normale
normocytaire : VGM = normale
macrocytaire : VGM > normale
*Vraiment le plus grand indice pour trouver la cause!
Érythrocytes :
c’est le nombre de globules rouges par microlitre de sang (x 1012 / L)
habituellement, va dans le même sens que l’hémoglobine et l’hématocrite
augmenté en polycythémie
!! diminué en anémie : sauf lorsqu’il s’agit d’une thalassémie mineure, peut être augmenté de façon discordante au VGM et à l’hémoglobine
TGMH
teneur globulaire moyenne en hémoglobine (en anglais MCH)
calculé à partir de l’hémoglobine et du nombre d’érythrocytes
reflète l’hypochromie qui accompagne habituellement l’anémie microcytaire
CGMH
concentration globulaire moyenne en hémoglobine (en anglais MCHC)
calculé à partir de l’hémoglobine et de l’hématocrite
habituellement abaissé dans l’anémie microcytaire
la seule utilité : sera habituellement élevée en présence de sphérocytes
DVE
Déviation du volume érythrocytaire (en anglais RDW)
variation dans la taille des globules rouges
correspond à l’anisocytose au frottis
lorsque normal : les globules rouges sont homogènes
lorsqu’élevé : suggère qu’il y a des populations différentes de GR
- déficit en fer (devient de + en + microcytaire)
- anémie transfusée (Si a microcytaire et transfuse des GR de taille normale donc augmente DVE car 2 populations)
Données principales : les globules blancs
Nombre de globules blancs par litre de sang (x 109 /L) :
- Leucocytes : nombre total
Les différentes populations leucocytaires sont ensuite exprimées en valeur relative : % du total
C’est la valeur absolue qu’il faut retenir:
c’est en se basant sur la valeur absolue qu’on va définir les “pénie” (valeur abaissée) : neutropénie, lymphopénie et les “philie / cytose” (valeur augmentée) : neutrophilie, lymphocytose, monocytose, éosinophilie, basophilie
Les neutrophiles méritent une attention particulière
Données principales : les plaquettes et VMP
Nombre par litre de sang, exprimé en (x 109 /L)
Donnée secondaire:
VPM : volume plaquettaire moyen : représente la taille de la plaquette en femtolitre (10 -15 litre)
cytopénie vs bicytopénie vs pancytopénie
On parle de cytopénie quand une lignée est diminuée: Anémie Neutropénie Thrombopénie Ou de bicytopénie: 2 lignées Ou de pancytopénie: 3 lignées
cytopénie, bicytopénie, pancytopénie
causes?
Causes variées
1. Production diminuée: Manque élément nécessaire synthèse Fer, B12, Folates Moelle pauvre Aplasique Moelle riche SMD (syndrome dysplasique), Leucémies (Mais infiltrée de cellules anormales)
- Destruction augmentée
Hypersplénisme
Autoimmunité (Ac)
Érythrocyte
De l’hémoglobine, une membrane et quelques enzymes
Production: Moelle osseuse (facteur de croissance : érythropoïétine)
Destruction: Système réticuloendothélial (Rate, Foie, MO)
100-120 jours de service de transport d’oxygène
Hémoglobine
Hémoglobine : 4 chaines globines (Hémoglobine A: 2 alpha, 2 beta)
L’érythrocyte recyclage
Système « vert »: Recyclage entier Globine: Composantes - acides aminés - réutilisées Hème: Dégradé en bilirubine Fer: Capté et recyclé Peu de pertes normalement
Les anémies : où commencer?
Hémoglobine diminuée = anémie
Le VGM (volume globulaire moyen) nous permet de distinguer 3 types d’anémie
Microcytaire (VGM < normale, soit < 80)
- Diagnostic différentiel restreint
Normocytaire
Macrocytaire
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Anémie
VGM : Microcytaire
TGMH : Hypochrome
DVE: augmenté
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Caractérisitques au frottis?
Microcytose:
Petits
Hypochromie:
Pâles
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Diagnostics différentiels?
VGM abaissé:
Diminution de la synthèse d’hémoglobine
- Fer
i) déficience en fer (état ferriprive)
Iii) ou blocage de son utilisation (inflammation chronique / néoplasie) - Globine alpha ou beta : thalassémie
- (Hème : Anémie sidéroblastique, intoxication au plomb)
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Éléments de réflexion pertinents à l’histoire clinique?
Symptômes généraux de l’anémie
- Fatigabilité, palpitations, dyspnée d’effort
Signes généraux de l’anémie:
- Pâleur, tachycardie
Manque d’éléments nécessaires à la synthèse de l’hémoglobine
- Chéilite angulaire (fer)
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Éléments diagnostiques potentiels – pourquoi le manque de fer?
Éléments diagnostiques potentiels – pourquoi le manque de fer?
Manque d’apport? Végétarienne
Malabsorption ?
Pertes augmentées?
Menstruations (abondantes)
Saignements digestifs hauts (AINS – ulcère d’estomac) ou bas
Habituellement, les plaquettes sont augmentées lors de déficit en fer
(Aurait un précurseur commun entre les plaquettes et les GR donc dans l’evolution, quand manque de fer, corps avait tendance à favoriser la throbopoiese que l erythropoiese donc production de plaquettes au detriment des GR)
Cas 1
Jeune femme de 25 ans
Végétarienne
Prise d’anti-inflammatoires non stéroidiens
Fatigue, dyspnée d’effort, palpitations, menstruations abondantes
Pâleur, tachycardie, chéilite angulaire
Indices FSC: VGM bas, TGMH bas, Hb bas, DVE augmenté
Analyses complémentaires?
Bilan martial:
- Fer sérique:
- Transferrine:
- Saturation de la transferrine:
- Ferritine
- Hepcidine
Fer sérique:
Fer (lié à la transferrine)
Le fer ne peut être libre
Transferrine:
Protéine de transport du fer
Ferriprive: tends à augmenter (compensation inefficace)
Peut être exprimé par TIBC en multipliant par 1,389 (Total iron-binding capacity (TIBC) or sometimes transferrin iron-binding capacity is a medical laboratory test that measures the blood’s capacity to bind iron with transferrin.)
Saturation de la transferrine:
Pourcentage de saturation de la transferrine par le fer
Fer / TIBC x 100
TIBC = total
UIBC = TIBC - fer (Unsaturated iron-binding capacity (UIBC)
Ferritine:
Protéine qui reflète les stocks de fer
Peut être faussement élevée en inflammation
Hepcidine:
Protéine effectrice qui bloque utilisation fer (par la ferroportine)
Diminue lorsque ferriprive (permettant absorption digestive), augmente lorsque fer normal et en inflammation
Actuellement: Ne se dose +/- pas.
Cas 2
Femme d’origine haïtienne, prend du fer depuis 3 ans
Histoire familiale d’anémie
Symptômes:
Tolérance à l’effort limitée, palpitations
Signes:
Pâleur, tachycardie
Splénomégalie
Anémie légère Microcytaire Hypochrome Érythrocytes normaux DVE: normal
Anémie microcytaire ET BILAN de fer normal, mais VGM très bas: dx principal?
Diminution de la synthèse d’hémoglobine
- Bilan martial (fer) : normal
- Anomalie au niveau des chaines de globine – thalassémie ?
i) Anémie non améliorée par le fer
ii) Origine Haitienne
iii) Histoire familiale
iv) Hb 115, VGM 63(!) : VGM très abaissé pour le niveau d’hémoglobine
v) DVE normale (tous les GR de taille similaire) (ferriprive : DVE augmentée)
Cas 2
Femme d’origine haïtienne, prend du fer depuis 3 ans
Histoire familiale d’anémie
Symptômes:
Tolérance à l’effort limitée, palpitations
Signes:
Pâleur, tachycardie
Splénomégalie
Anémie légère Microcytaire Hypochrome Érythrocytes normaux DVE: normal
Quel(s) test(s) complémentaire(s) recommanderiez-vous pour confirmer votre diagnostic ?
Thalassémie : porteuse alpha ou beta
Évaluation à compléter par une électrophorèse de l’hémoglobine
- Beta thalassémie : augmentation de l’hémoglobine A2 à l’électrophorèse de l’hémoglobine (peut être manquée/absente si anémie ferriprive concomitante)
- Alpha thalassémie : électrophorèse normale… Au besoin, on peut chercher les mutations génétiques
- Dans certaines situations plus complexes, on peut demander une étude familiale – les mutations sont transmises par les parents
Quelles sont les chaines des 3 types principaux d’Hb?
A = α2β2 F = α2γ2 A2 = α2δ2
Quels sont les pourcentages normaux des 3 types principaux d’Hb?
Hb A: 96,4-98,6%
Hb F: < 1,9%
Hb A2: 1,5-3,6%
Qu’arrive-t-il aux types d’Hb en cas de thalassemie beta mineure?
Augmentation de la A2 et/ou de la F
diminution A = α2 diminution β2
augmentation A2 = α2 augmentation δ2
augmentation F = α2 augmentation γ2
(Augmentation pour compenser)
Frottis : thalassémie vs ferriprive
THalassemie: Microcytose, hypochromie Érythrocytes? augmentation DVE? reste la meme Plaquettes? normales
Ferritive: Microcytose, hypochromie Érythrocytes? diminution DVE? augmente Plaquettes? augmente
Autres hémoglobinopathies (Trait AS)
À titre indicatif seulement
A1 : 55%
S: 45%
A2: 1-2 %
F: 1-2%
Cas #3 Femme de 65 ans ayant une arthrite rhumatoïde active depuis 5 ans avec nombreuses déformations articulaires et raideur matinale +++. • Rx : Anti-inflammatoire (AINS) • Revue des systèmes : o pasdemélena o pasderectorragie o ouautresitedespoliation Examen physique: • pouls 80/min., TA: 120/80 • pâle, anictérique. • Poumons : murmure vésiculaire normal et symétrique. • Cœur:B1B2N,pasdeB4niB3 • Abdomen : N • multiples nodules rhumatoïdes • déformations articulaires +++
Femme de 65 ans qui présente une maladie inflammatoire significative (arthrite rhumatoide )
Prise AINS
Pas de spoliation macroscopique
Examen physique: signes maladie inflammatoire, pas de signe d’insuffisance cardiaque
(Capacité à supporter l’anémie diminue avec l’âge)
fer sérique diminué
capacité de liaison (TIBC) diminuée
% de saturation diminué
ferritine normale
• Facteur rhumatoïde :+++
Anémie microcytaire, hypochrome
Thrombocytose (inflammatoire)
Frottis : rouleaux
Quelle est la cause probable de cette anémie ainsi que les diagnostics différentiels? et DDx?
Plaquettes augmentées cette fois si a cause de l’inflammation et non du deficit en fer
Concernant bilan fer: Ferritine a tendance a augmenter en etat inflammatoire!
Les autres marqueurs sont moints fiable (ex: fer va diminuer dans les 2 cas – deficit en fer et inflammation)
Dx :
Anémie inflammatoire (des maladies chroniques)
Différentiel:
Ferriprive
Thalassémie
Thrombocytose
Inflammatoire
Cas #3 Femme de 65 ans ayant une arthrite rhumatoïde active depuis 5 ans avec nombreuses déformations articulaires et raideur matinale +++. • Rx : Anti-inflammatoire (AINS) • Revue des systèmes : o pasdemélena o pasderectorragie o ouautresitedespoliation Examen physique: • pouls 80/min., TA: 120/80 • pâle, anictérique. • Poumons : murmure vésiculaire normal et symétrique. • Cœur:B1B2N,pasdeB4niB3 • Abdomen : N • multiples nodules rhumatoïdes • déformations articulaires +++
Femme de 65 ans qui présente une maladie inflammatoire significative (arthrite rhumatoide )
Prise AINS
Pas de spoliation macroscopique
Examen physique: signes maladie inflammatoire, pas de signe d’insuffisance cardiaque
(Capacité à supporter l’anémie diminue avec l’âge)
fer sérique diminué
capacité de liaison (TIBC) diminuée
% de saturation diminué
ferritine normale
• Facteur rhumatoïde :+++
Anémie microcytaire, hypochrome
Thrombocytose (inflammatoire)
Frottis : rouleaux
Résumer brièvement l’hypothèse physiopathologique la plus souvent utilisée pour expliquer l’anémie associée aux désordres chroniques.
- Diminution fabrication physiologique EPO
- Diminution réponse EPO
- Blocage utilisation fer intramédullaire via Hepcidine
(Vitesse de sedimentation est egalement un facteur inflammatoire)
