Clase 8 --> esclerosis sistémica (esclerodermia) Flashcards
clasificacion de esclerodermia
- localizada (sin compromiso sistémico
- morfea
- lineal
-> esclerodermia en golpe de sable - esclerosis sistémica
- cutánea limitada
- cutánea difusa
en esclerosis sistémica no solo se afecta la piel, sino…
pueden afectarse los órganos internos
clinica de esclerodermia
- Fenómeno de Raynaud y ulceras en dedos
- esclerodactilia
- endurecimiento de los dedos
3.esófago y tubo digestivo - Crisis en riñón: hipertensión spubita
- Pulmón
- Fibrosis o HTP
¿cómo es el fenómeno de raynaud?
- Epoisodios sucesivos del color de la piel
- Dedos de manos y pies, nariz, pabellón auricular
- De Palidez a a cianósis o a rojos
- Usualmente inducidos por exposición al frío - primario (enfermedad de raynaud) o secundario
fisiopato de fenomeno de raynaud
- Al inicio: espasmos pasajeros
- Luego puede ser permanente (esclerosis de la íntima)
- Consecuencias:
- ulceras en los pulpejos de los dedos
- gangrena
ver capilografía o arteriografía para fenomeno de raynaud
…
acrolisis
ppt
Enfermedad Mixta del Tejido ConectivoCriterios de Clasificación Propuestos
- Miositis (clínica o por histológicaa) o Sinovitis
+ Anticuerpos anti-RNP
+ Dos de los siguientes:
- manos difusamente hinchadas
- fenómeno de raynaud
- acroesclerosis con sin esclerosis sistémica
Fenómeno de RaynaudCausas Secundarias
- Fármacos y Toxinas
- Beta bloqueadores
- Clorurode Vinilo
- Bleomicina
- Ergotamina
- Anfetamina
- Cocaina - Hiperviscosidad/Proteína Reactantes al Frío
- Paraproteinemia, policitemia, crioglobulinemia, aglutininas por frío
ver diferencias en el ppt de esclerosis sistémica difusa y limitada
DIFUSA
1. Extensión en piel
- Extensa incluye brazos, muslos, tórax y abdomen
2. evolución del raynaud
- un año
3. avance
- rápido
4. hemorragia capilar
- puede existir
5. órganos
- digestivo, pulmón, riñón y corazón
LIMITADA
1. Extensión en piel
- se limita a manos, antebrazos, pies y cara
2. evolución del raynaud
- años o décadas
3. avance
- lento
4. hemorragia capilar
- usualmente no
5. órganos
- HTP
complicación grave de esclerosis sistémica limitada
HTP
donde se ven mas los Anti SCI-70 (anti - topoisomerasa I)
en la forma difusa de esclerosis sistémica
donde se ven más los anti-centrómero
en la forma limitada de esclerosis sistémica
manifestaciones cutáneas de esclerosis sistémicas
- Fenómeno de Raynaud
- Engrosamiento y endurecimiento:
Puede mejorar luego de 3 a 5 años - Sequedad:
Favorece la aparición de grietas y úlceras - Picazón
- Pérdida del vello y del sudor en algunos sectores
- Manchas Pigmentadas o Despigmentadas
problema de la boca
- disminución de la apertura de la boca
- facie de raton
ver imágenes de calcionosis en el ppt
…
que estudiamos para evaluar la calcinosis
- se estudia el papel de Osteonectina:
- Glicoproteína fijadora de calcio que participa en la mineralización de la matriz; unida al Colágeno Tipo I en la mineralizacón ósea, cicatrización de heridas, remodelamiento tisular y fibrosis
cómo son las telangiectasias en?
ponemos una lámina portaobjetos y desaparecen
cinica de afeccción del TGI en esclerodermia
Avance lento de los alimentos
Disfagia
Reflujo
Esofagitis
Estenosis
cómo veremos el estómago en esclerodermia
estómago en SANDÍA
caraterísticad de la HTP
- Disminución del tiempo de Sobrevida
- Más frecuente en la Forma cutánea limitada
- Asintomática por años
- Ecocardiografía: Valor aproximado
- Condiciona Insuficencia válvulas pulmonar y tricúpide
características de la crisis renal
- Detección y Prevención
- Control frecuente de la Presión Arterial
- Tratarla enérgicamente: Captopril - Evitar Prednisona salvo indicación precisa: Neumonitis excerbada
- Puede requerirse de diálisis (no siempre permanente) o transplante
cómo veremos el riñón en la crisis renal
hemorragia cortical
¿cómo es lo de limitada, localizada, difusa?
- Localizada
- A una región o por ejemplo extremidad
- formas
-> lineales o en banda: esclerodermia en golpe de sable
-> morfea: placas de borde eritematoso (significa que es activa) y de centro pálido - Limitada
- compromiso de la piel puede ser limitado pero puede tener manifestaciones sistémicas
- es un compromido cutáneo que no es difuso (toda la piel)
que partes del TGI afecta?
- No solo el esófago, los intestinos en general y estómago
- vemos disfagia
cómo es el daño en el esófago?
En el esófago lo que ocurre es que hay un daño de plexo nervioso por depósito de colágeno (fibrosis)
que tipo de disfagia vemos en la polimiositis
- Disfagia alta
- vemos al paciente con sialorrea
otras características del fenómeno de Raynaud
- Es un fenómeno de hiperreactividad por:
- frio
- emociones - Se ve:
- pálido por vasoconstricción
- morado por acumulo de co2 (isquemia)
- rojo por revascularización
porqué persiste el fenpomeno de raynaud?
- Porque se esclerosa la íntima arterial
¿Con que se asocia la hipertensión pulmonar?
Con la forma limitada
Fenómeno de Raynaud + manos hinchadas
- Pensamos en esclerodermia o sospechamos de ello
- esto precede a la enfermedad
El sello distintivo de la esclerosis sistémica es el
engrosamiento y el endurecimiento de la piel (esclerodermia)
ver diferencias en el cecil de esclerosis sistémica cutánea limitada y difusa
cecil
Tres procesos patomecánicos cardinales interrelacionados de la esclerodermia sistémica
- Autoinmunidad e inflamación
- Lesión y obliteración vascular
- Fibrosis y acumulación excesiva de matriz en múltiples tejidos y órganos
La característica anatomopatológica distintiva de la esclerosis sistémica es..
el conjunto de la pérdida capilar (rarefacción) y la vasculopatía obliterante que coexisten con la fibrosis en la mayoría de los órganos
en que se caracteriza la lesión vascular?
por la proliferación de la íntima en las arterias de tamaño medio y pequeño, lo que provoca el estrechamiento luminal y la obliteración, 3 y con frecuencia se complica por la activación plaquetaria y la hipercoagulabilidad
¿porqué hay HTP?
El engrosamiento de la íntima de las arterias pulmonares, que se observa mejor mediante tinción de elastina, subyace en la hipertensión arterial pulmonar
La complicación vascular inicial y más frecuente de la esclerosis sistémica es
Fenómeno de Raynaud
diferencias en la presentación inicial de esclerosis sistémica cutánea difusa y limitada
1.Difusa
- Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea difusa suelen tener edema de tejidos blandos y dedos hinchados, eritema y prurito, a menudo acompañados de astenia, rigidez, debilidad muscular y síndrome del túnel carpiano. Puede que el fenómeno de Raynaud no aparezca hasta más tarde en el curso de la enfermedad. En las siguientes semanas o meses, la fase inflamatoria edematosa evoluciona a una fase «fibrótica» crónica con endurecimiento cutáneo e hiperpigmentación, pérdida del vello corporal, piel seca y alteraciones en la sudoración. Los cambios cutáneos progresivos suelen anunciar el inicio de la afectación de los órganos internos, que progresa más rápido durante los primeros 4 años de la enfermedad. El riesgo de afectación de órganos nuevos disminuye después de este tiempo.
- Limitada
- En la esclerosis sistémica cutánea limitada, el diagnóstico generalmente se hace en fases más tardías de la enfermedad. Estos pacientes tienen antecedentes del fenómeno de Raynaud desde hace tiempo, algunas veces complicado con úlceras isquémicas en las puntas de los dedos. La evolución de la enfermedad es indolora, con una progresión insidiosa del reflujo esofágico, las telangiectasias mucocutáneas o la calcinosis. Las manifestaciones vasculares suelen ser más pronunciadas en la esclerosis sistémica cutánea limitada en comparación con la esclerosis sistémica cutánea difusa, mientras que las crisis de esclerodermia renal son infrecuentes.
afectaciones en la piel
- El engrosamiento de la piel suele comenzar en los dedos y suele ir precedido de dedos y manos hinchados.
- Hiperpigmentacion
- cambios en sal y pimienta en personas de piel oscura (sobretodo en cuero cabelludo) - Nariz en forma de pico
- retracción de los labios
- Arrugas finas
- Cara en forma de máscara, facie de raton…
- Microstomía
- Telangiectasias
- predominantemente en la cara - úlceras isquémicas en las puntas de los dedos
- La pérdida de tejido blando isquémico en la punta de los dedos se asocia a la resorción ósea de las falanges terminales (acroosteólisis)
depósito de que vemos en la piel y tejidos blancos
- Calcinosis
- Cristales de hidroxiapatita de calcio
dos formas principales de afectación pulmonar en la esclerosis sistémica
- Neumopatía intersticial
- HTP
la complicación más temida de la esclerosis sistémica
crisis renal
Esclerosis sistémica y cáncer
Los pacientes con esclerosis sistémica están expuestos a mayor riesgo de cáncer. 18 En ellos, el cáncer de pulmón y el adenocarcinoma esofágico aparecen habitualmente en el contexto de una neumopatía intersticial o de una enfermedad por reflujo gastroesofágico de larga evolución, y la inflamación crónica y el daño tisular pueden ser factores implicados en el proceso. Por el contrario, en la esclerosis sistémica, el carcinoma de mama, pulmón y ovario y el linfoma presentan una evidente correlación temporal con el inicio de la esclerosis sistémica y a menudo se asocian a anticuerpos anti-ARN polimerasa III. En estos pacientes, la esclerosis sistémica puede ser un síndrome paraneoplásico desencadenado por la respuesta inmunitaria antitumoral.
están presentes en casi todos los pacientes con esclerosis sistémica y pueden detectarse al inicio de la enfermedad o incluso antes.
Los autoanticuerpos antinucleares
Los anticuerpos anticentrómero están asociados a
HTP
TTO
- El tratamiento se centra en la terapia sintomática específica de órganos .
- enfermedad cutánea
- Fenómeno de raynaud
-> bloqueadores de canales de calcio: nifedipino o diltiacem oral
- fibrosis cutánea
-> SSc temprana difusa ;metotrexato o micofenolato de mofetilo
-> Fibrosis grave o refractaria : ciclofosfamida
- Crisis renal
-> IECA: captopril
- enfermedad del TGI: IBP
- Enfermedad cardiopulmonar
-> HTP: combinación de ambrisentan y tadalafilo
-> Enfermedad pulmonar intersticial : medicamentos inmunomoduladores sistémicos , por ejemplo, micofenolato de mofetilo
diagnóstico
- Cuadro clínico
- Laboratorio
- Anticuerpos antinucleares ( ANA ): presentes en aproximadamente el 90% de los pacientes
- Autoanticuerpos específicos de SSc
->Anticuerpos anticentrómero
->Anti-Scl-70 ( anticuerpo anti-topoisomerasa I )
->Anti-ARN polimerasa III
2 causas principales de muerte
- EPID
- HTP
triada se su fisiopato
- microvascular obliterante
- trastorno inmunitario
- fibrosis
Patogenia tripartita de la esclerosis sistémica:
- Vasculopatía
- Autoinmunidad
- Fibrosis
los factores de riesgo de una crisis renal esclerodérmica son afectación cutánea rápidamente progresiva o extensa y presencia de roces por fricción tendinosa, raza afroamericana, sexo masculino y anticuerpos anti-ARN polimerasa I y III positivos. Por el contrario, la presencia de anticuerpos frente al centrómero se asocia a un riesgo bajo de crisis de esclerodermia renal
datazo
