Clase 6 --> Lupus eritematoso sistémico Flashcards

1
Q

diversos mecanismo patogénicos de LES

A
  1. Pobre depuración de los productos de la apoptosis
  2. Sistema inmune innato y adaptativo: 3. Hiperreactivos
  3. Formación de Complejos Inmunes
  4. Activación del Complemento
  5. Inflamación Tisular: Crónica -> Esclerosis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

cómo es el pronóstico?

A

variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

datos epidemiológicos de LES

A
  1. Distribución Universal
  2. Predominio en mujeres en edad reproductiva 10:1
  3. En la infancia y en la senectud F:M :: 2:1
  4. Edad Promedio al Diagnóstico: 25 años
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

frecuencia de LES

A

ppt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ver dx de LES

A

PPT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

prevalencia de manifestaciones de LES

A
  1. Anticuerpos antinucleares (95 -98)
  2. Artritis (53-93)
  3. Fotosensibilidad (33-56)
  4. Compromiso Renal:
    - Proteinuria/Sed. anormal (31-47)
    - Síndrome Nefrótico (7-26)
  5. Eritema malar (10-61)
  6. Rash discoide (9-29)
  7. Úlceras orales (7-42)
  8. Alteraciones Neurológicas
    a. Psicosis (4-37)
    b. Convulsiones (6-26)
  9. Alteraciones Hematológicas
    • Leucopenia (35-66)
    • Trombocitopenia
    • Hemólisis autoinmune
  10. Anticuerpos Antinucleares (95%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

cómo es la artritis de LES

A
  1. predominio de artralgias
  2. dos o más articulaciones periféricas
  3. patrón reumatoide frecuente
  4. no erosiva
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ver imagenes en ppt

A

1.
sinovitis
2. artropatía de Jaccoud
3. rash malar
4. alopecia
5. lupus eritematoso discoide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

cómo es la prueba de la banda?

A
  1. depósito de IgG en la unión dermo-epidérmica
    - Membrana basal tiene depositos de IgG en la union, se puede ver en piel lesionada y no lesioanda, la unica diferencia es el complemento que pdoriamos encontrqar (que eso ya es en la enfermedad).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

ulceras orales

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

perforación del septum nasal

A

ppt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

imágenes de fotosensibilidad

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

serositis en LES

A
  1. pleuritis
    - con o sin derrame
    - uni o bilateral
  2. pericarditis
    - rayos x, EKG, eco
  3. esta serositis provoca: DERRAMES
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

alteraciones renales de LES

A
  1. Proteinuria persistente > 500mg/24 horas o > 3+
  2. Cilindros granulosos, hemáticos, tubulares o mixtos
  3. Proteinuria de 24 horas > 3 gr. GN Membranosa
  4. Depuración de Creatinina disminuida e HTA en la Glomérulonefritis Proliferativa Difusa avanzada
  5. La actividad inflamatoria renal es sugerida por:
    - elevacion del titulo de anti - dsDNA
    - hipocomplementemia
    - sedimento urinario activo
    - hallazgos histológicos (biopsia renal)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

clasificación de glomerulonefritis lúpica (ver la del cecil que está bien completa)

A
  1. Glomérulos normales
    a) Ninguna alteración con todas las técnicas
    b) Normal: Microscopio de Luz pero depósitos (IF, ME)
  2. Glomérulonefritis Mesangial
  3. Glomerulonefritis Proliferativa Segmentaria Focal
  4. Glomerulonefritis Proliferativa Generalizada Difusa
  5. Glomerulonefritis Membranosa: Síndrome Nefrótico
  6. Glomerulonefritis Esclerosante
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ver imágenes de cada glomerulonefritis lúpica

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

alteraciones hematológicas de LES

A

UNA o más de las CUATRO:
1. Leucopenia < 4,000/mm3 en 2 o más ocasiones
2. Linfopenia < 1.500/mm3 en 2 o más ocasiones
3. Trombocitopenia < 100,000 en ausencia de drogas que puedan producirla (en ocasiones “debut”)
4. Hemólisis autoinmune (reticulocitosis. Test de Coombs Positivo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

alteraciones neurológicas de LES

A
  1. Disfunción cognitiva
  2. Neuropatías craneales y periféricas
  3. Accidentes cerebrovasculares
  4. Mielitis Transversa
  5. Meningitis aséptica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

ver imagenes de infarto cerebral por vasculitis

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

ver anticuerpos para LES

A

ppt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

que anticuerpos antifosfolípidos hay

A
  1. anticardiolipinas: IgG, IgM e IgA
  2. anti-βGP1
  3. anticoagulante lúpico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

¿que es la célula LE y cómo se ve?

A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

otras manifestaciones clínicas de LES

A

GENERALES
1. Fiebre (40 -85%). Relacionada a actividad o infección
2. Fatiga
3. Hiporexia, pérdida de peso
MUSCULOESQUELÉTICAS
1. artalgias
2. artopatía de Jaccoud (fácilmente reductible)
3. mialgias y miositis
4. Necrosis avascular (corticoides, antifosfolípidos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

endocarditis de libman-sacks

A

Forma de endocarditis no infecciosa vista en LES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

imágen de toxicidad por hidroxicloroquina

A
  1. fondo de ojo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

resúmen de LES

A
  1. Como resultado de la interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales:
  2. Disfunción de las células T con desequilibrio de la producción de citocinas
  3. Activación de las células B con producción de anticuerpos que pueden causar lisis celular o formar complejos inmunes
  4. Daño anatómico o funcional de órganos y sistemas
  5. Manifestaciones clínico-patológicas de la enfermedad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

cómo es LES en hombres?

A

peor

28
Q

etnia mas frecuente para LES

A

raza negra
- más alta en poblaciones de ascendencia africana

29
Q

cómo es el SAF secundario?

A
  1. es el SAF mas manifestaciones de LUPUS.
    - Puede ser una enfermedad combinada.
30
Q

que le tenemos que reponer al paciente con LES y porque

A
  1. Hipovitaminosis D se da en el lupus, porque evitamos que se exponga al sol, asique se la tenemos que reponer.
31
Q

cómo es la artopatía de Jaccoud

A
  1. es diferente a la del cuello de cisne (hiperextension)
  2. es por una desviacion, se caen los ligamentos y mecanicamente esta tirando para el lado de la lesion.
  3. Se diferencia tmb porque en el AR no se pueden volver a acomodar, en el Jaccoud, si se puede.
32
Q

cómo es el surco nasogeniano en LES?

A
  1. Surco nasogeniano se respeta en LES.
    - En la dermatomiositis no lo respeta.
33
Q

Sindrome de Sharp

A

superposicion de dos o mas enfermedades de tejido, mas anti-RNP

34
Q

en quienes se ve Bloqueo AV completo

A

en lúpicas que van a gestar

35
Q

que se hace si madre lupica tiene ANti Ro positivo?

A
  1. ver si el bebe tiene (porseacaso)
36
Q

datos del uso de hidroxicloroquina en LES (de la clase)

A
  1. Muy utilizado para no organo noble, es uno de los pocos que se puede utilizar en lupicas gestantes
    - pero se debe hacer control de campos visuales cada año (hasta cinco años no se nota, pero a los 7 si).
  2. Sensibilidad de la retina sobretodo en el color rojo. Ahi mismo, se debe de detner, porque el paciente puede quedar ciego.
37
Q

Las manifestaciones del LES pueden afectar…

A

afectar a la piel, las articulaciones, el riñón, el sistema nervioso central (SNC), el sistema cardiovascular, las serosas y los sistemas sanguíneo e inmunitario

38
Q

predisposicion genética de LES

A
  1. HLA-DR2 y HLA-DR3 están COMUNMENTEce presentes en personas con LES
  2. Deficiencia genética de las proteínas del complemento de la vía clásica ( C1q , C2, C4 ) en aprox. 10% de los individuos afectados
39
Q

factores ambientales en LES

A
  1. tabaquismo y exposición al sílice
  2. luz del sol (luz ultravioleta)
  3. infecciones virales
    - Sólo se habla del VEB
  4. fármacos
    - procainamida
    - hidralazina
    - Sulfamidas
    -> se ha visto que genera reactivaciones de lupus en algunos pacientes
40
Q

Los autoanticuerpos lúpicos más característicos se dirigen contra

A

1.partículas intracelulares que contienen ácidos nucleicos
2. proteínas ligadoras de ácidos nucleicos

41
Q

inicia la inflamación y lesión tisular

A

el sistema de complemento

42
Q

Los tejidos atacados por la actividad del sistema inmunitario en el lupus son la piel, donde

A
  1. Los inmunocomplejos y el complemento se depositan en un patrón lineal
    - prueba de banda del lupus, en la que se identificaban anticuerpos depositados por medio de un marcado fluorescente
43
Q

Se observa una lesión microvascular en las arterias esplénicas que se caracteriza por

A
  1. El típico patrón en piel de cebolla de depósito concéntrico de tejido conectivo
44
Q

manifestaciones clinicas del cecil

A
  1. Sintomas constitucionales
    - fatiga, fiebre y pérdida de peso
  2. Piel y mucosas (85%)
    - Se afectan en la mayoría de pacientes
    - Rash malar
    -> respeta los pliegues nasolabiales
    - Fenómeno de Raynaud
    - Lesiones cutáneas discoides
    - Alopecia no cicatricial
  3. Articulaciones (>90%)
    - artritis y artralgia
    - Poliartritis simétrica distal : afecta más comúnmente a las articulaciones de los dedos, las articulaciones del carpo y la rodilla
  4. Afectación renal
    - Frecuente
    - Indicador de mal pronóstico
    - La lesión renal se atribuye generalmente al depósito de inmunocomplejos circulantes o a la formación local de estos complejos en los glomérulos, y da lugar a la activación del complemento y al consiguiente reclutamiento de células inflamatorias
  5. Afectación neuropsiquiátrica
45
Q

pronóstico según cada nefritis lúpica

A
  1. clase I y la clase II
    - Buen pronóstico
  2. clase IV
    - Es la más frecuente
    - Tiene el peor pronóstico
  3. Clase V
    - El pronóstico a largo plazo depende del grado de proteinuria, de modo que la proteinuria leve tiene un buen pronóstico y el síndrome nefrótico con edema crónico un pronóstico más negativo
46
Q

Los síntomas y los derrames asociados a la pericarditis responden bien a dosis moderadas de tratamiento con corticoesteroides.

A

(20-30 mg/día de prednisona)

47
Q

El lupus neonatal es una entidad propia que puede aparecer en niños de madres

A
  1. Con o sin diagnóstico de LES
48
Q

cuantos criterios se exigen para diagnosticar LES

A
  1. Almenos 4 criterios + el criterio de entrada (ANA >= 1:80)
49
Q

farmacos que más desencadenan LES

A
  1. procainamida
  2. Hidralacina
50
Q

Las manifestaciones importantes del LES son

A
  1. Naturaleza multisistémica
  2. Manifestaciones serológicas
51
Q

Diagnóstico de LES
Ver cecil, ppt y amboss

A
  1. La clasificación propuesta se basa en 11 criterios. Para identificar a los pacientes en estudios clínicos, se dirá que una persona tiene lupus eritematoso sistémico si hay 4 o más criterios de los 11, en serie o simultáneamente, durante cualquier período de observación.
52
Q

análisis de la enfermedad renal

A

La evaluación de la enfermedad renal en el LES consta de un análisis de orina con análisis microscópico del sedimento, el nitrógeno ureico y la creatinina séricas, y la obtención de una muestra de orina a las 24 h (o bien, índice proteína:creatinina en una muestra de orina) para calcular la depuración de proteína y de creatinina. La albúmina sérica baja podría ser compatible con una proteinuria persistente y una GN membranosa, mientras que los moldes celulares de eritrocitos y leucocitos en el sedimento urinario indican una GN proliferativa. Aunque la biopsia renal solo suele realizarse cuando el resultado puede influir en las decisiones terapéuticas, la clasificación anatomopatológica de las características de la enfermedad renal puede proporcionar información pronóstica.

53
Q

Tratamiento de LES

A
  1. Educar al paciente
    - Evitar desencadenantes
    -> luz ultravioleta
    -> fármacos
    -> tabaquismo
  2. Tratamiento médico tradicional (sin afectación orgánica importante)
    - Prednisona oral (5 a 30 mg diarios)
    - Fármacos antipalúdicos (Hidroxicloroquina)
    - Para controlar la afectación cutánea y las artralgias
  3. Tratamiento de enfermedad grave de un sistema orgánico
    - nefritis activa, afectación del SNC o vasculitis sistémica
    - Prednisona 60mg al dia o 1 g de metilprednisolona IV x 3 dias
    - Posteriormente mantener la remisión con:
    -> Hidroxicloroquinacon o sin glucocorticoides en dosis más bajas
54
Q

piedra angular del tto de LES

A
  1. Hidroxicloroquina
    - Independientemente de la gravedad de la enfermedad
55
Q

factores hormonales que se asocian con un mayor riesgo de LES

A
  1. Los estados hiperestrogénicos (p. ej., debido al uso de anticonceptivos orales , terapia hormonal posmenopáusica , endometriosis )
56
Q

cómo vemos para ver si la enfermedad sigue activa?

A
  1. Niveles disminuidos de C3,C4
  2. tb podemos verla por Anti-dsDNA
57
Q

están presentes en la mayoría de los casos delupus eritematoso inducido por fármacos

A

anticuerpos anti-histona

58
Q

es específico del síndrome de lupus neonatal

A

anticuerpos anti-Ro/SSA

59
Q

el LES que falso positivo puede dar?

A
  1. VDRL
    - Para sífilis
60
Q

manifestación cardiaca más frecuente

A

pericarditis

61
Q

caracterizado por vasoespasmo episódico y oclusión de las arterias de los dedos en respuesta al frío y al estrés emocional, es una manifestación en hasta el 60% de los pacientes con LES y contribuye al dolor y a veces la necrosis de los extremos distales de las extremidades

A

Fenómeno de Raynaud

62
Q

manifestación más frecuente de la afectación pulmonar en el LES

A

pleuritis

63
Q

Datos recientes indican que los autoanticuerpos que muestran reactividad cruzada con los receptores para el glutamato de la superficie de la neurona y el ADN pueden mediar la muerte excitotóxica de las neuronas, y se ha propuesto que contribuyen a la disfunción cognitiva

A

dato

64
Q

La _________________________es la lesión más frecuente neuropsiquiátrica de LES y puede asociarse a microinfartos.

A

vasculopatía no inflamatoria de los vasos pequeños

65
Q
A