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Reumatología > Clase 7 --> Miopatías inflamatorias: Dermatomiositis. Polimiositis. > Flashcards

Clase 7 --> Miopatías inflamatorias: Dermatomiositis. Polimiositis. Flashcards

1
Q

clasificación de enfermedades musculares (miopatías)

A
  1. distrofias
  2. metabólicas. mitocondriales y endocrinas
  3. tóxicas
  4. inflamatorias
    - idiopáticas
    - infecciosas
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2
Q

clinica mas importante, resaltada y común de miopatías

A

Debilidad

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3
Q

¿Qué miopatías inflamatorias idiopáticas hay?

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
  3. Miositis por cuerpos de inclusión
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4
Q

cuadro clinico común de miopatías inflamatorias idiopáticas

A

Debilidad muscular

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5
Q

Miopatías Inflamatorias IdiopáticasManifestaciones Extramusculares

A
  1. articulares
  2. pulmonares
  3. cardiacas
  4. digestivas
  5. vasculares
  6. renales
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6
Q

Manifestaciones Articulares de miopatías inf. idiopáticas

A
  1. Poliartralgias, poliartritis de Patrón 2. Reumatoide
    No erosiva
  2. Líquido Sinovial Poco Inflamatorio
  3. Más frecuente con Conectivopatías Asociadas
  4. Anti Jo-1
  5. Contracturas: DM infantil
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7
Q

cómo es el fenómeno de Raynaud

A
  1. Frecuente en dermatomiositis
  2. Asociada a otras conectivopatías
  3. Úlceras digitales: infrecuentes, excepto en casos asociados a malignidad
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8
Q

manifestaciones extramsculares en infantes de miopatías

A

vasculares

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9
Q

características generales de polimiositis

A
  1. Debilidad Proximal y Simétrica (miembros y cuello)
  2. Manifestaciones Inespecíficas
    Fatiga, Fiebre, Anorexia, Pérdida de peso
  3. Músculo estriado de faringe y esófago superior
  4. Pueden comprometerse músculos respiratorios
  5. Raramente
    - músculo oculares (estrabismo) y faciales
    - mialgias sin debilidad
    - debilidad distal (cronicidad)
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10
Q

demografía de polimiositis

A
  1. Más frecuente en mujeres
  2. Edad pico: 45 a 55 años (Pero desde los 18)
  3. Usualmente no agregación familiar
  4. Puede asociarse a otras Conectivopatías
  5. Puede asociarse a enfermedades virales
    VIH, HTLV-I
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11
Q

forma de inicio de polimiositis

A
  1. En el adulto: Insidioso
    - Exepcionalmente sobreagudo
    - vemos rabdiomiólisis, mioglobinuria
  2. Tiempo de Evolución a la Presentación usualmente 3 a 6 meses
  3. obligatorio descartar distrofia

EN LOS NIÑOS
- agudo

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12
Q

¿cómo es lo de enzimas musculares?

A
  1. Elevadas en el 95% de los casos
  2. Útiles en el seguimiento
  3. CPK:
    - Elevada hasta 50 veces lo normal.
    - isoenzimas
    -> MM: Músculo esquelético y cardiaco
    -> BB : Cerebro, tracto gastrointestinal, útero, pulmón y próstata
    -> MB : Miocardio
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13
Q

biopsia muscular

A
  1. Necrosis de las fibras musculares
  2. Fagocitosis
  3. Regeneración
  4. Atrofia perifascicular
  5. Infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial y a veces perivascular
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14
Q

ver imagenes

A

…

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15
Q

otros criterios que nos ayudan en el dx

A
  1. Otros criterios clínicos*
    - Artritis o artralgias
    - Sensibilidad y dolor muscular
    - Fenómeno de Raynaud
  2. Autoanticuerpos
    Anti Jo-1 y otros
  3. Resonancia Magnética
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16
Q

características de anticuerpos en miopatías inflamatorias idioáticas

A
  1. Presentes en 50% de casos
  2. Apoyan el diagnóstico (fuerte valor predictivo)
  3. Más frecuentes cuando se asocia a otras conectivopatías
  4. Menos frecuentes en la Miositis por Cuerpos de Inclusión o las asociadas a neoplasias
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17
Q

anticuerpos mas relacionados

A

anti - Jo-1

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18
Q

sindrome antisintetasa

A

1 Una forma común de miositis superpuesta caracterizada por debilidad muscular, síndrome de Raynaud, artritis no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial y cambios en la piel de las palmas (manos de mecánico).
2. Los pacientes afectados tienen anticuerpos antisintetasa positivos.

19
Q

características de anticuerpos Jo-1

A
  1. Altamente específico
  2. En Polimiositis del Adulto y Juvenil
  3. En Dermatomiositis Juvenil
  4. Sindrome anti-sintetasa
  5. EPID: Buena respuesta al tratamiento, pero las recurrencias son frecuentes
    Supervivencia a 5 años: 65%
20
Q

donde vemos la manos de mecánico?

A

dermatomiositis

21
Q

ver MRI en MII

A

…

22
Q

demografía de la dermatomiositis

A
  1. Más frecuente en mujeres
  2. Puede afectar niños y ancianos
  3. La que con mayor frecuencia se asocia a Neoplasias Malignas en el adulto
  4. La más consistente clínica e histológicamente
23
Q

clinica de dermatomiositis

A
  1. Lesiones cutáneas acompañan o preceden
    - Eritema en Heliotropo
    - Pápulas de Gottron (eritema escamoso)
    - Eritema malar
    - Signodel CHAL: exantema ”en mantón” (V del cuello, hombros y espalda)
    - Manos de mecánico (engrosamiento y fisuras palmares)
  2. miopatía
24
Q

lesiones menos frecuentes de la dermatomiositis

A
  1. Engrosamiento de las cutículas ungueal
  2. Telangiectasias peri ungueales
  3. Capilares dilatados (capilaroscopía)
  4. Poiquilodermia
  5. Bullas sub epidérmicas
  6. Calcinosis (Tardía, niños)
  7. Otras:
    Hiper o hipopigmentaciones, vitíligo, paniculitis
25
Q

demografía de miositis por cuerpos de inclusion

A
  1. dos veces mas frecuente en varones
  2. 50 - 55 años
  3. raza blanca
26
Q

clinica de miositis por cuerpos de inclusion

A
  1. Inicio: Insidioso, semeja PM
    - Retraso Diagnóstico 3 a 6 años
  2. Compromiso Distal en 95% de casos
    - Además del compromiso proximal
    - Extensores del pie y flexores de los dedos 50%
    - Dedos de las manos (no hacen puño)
  3. Atrofia Severa del Cuadriceps y Psoas Iliaco con arreflexia rotuliana (asimétrica en 1/3 de casos)
  4. Compromiso crico - aritenoideo: disartria y disfagia
27
Q

que veremos en la biopsia de miositis por cuerpos de inclusión

A

ausencia de INFLAMACIÓN

28
Q

¿interleucinas en miopatías inflamatorias idiopáticas?
¿hay diferencias entre los subtipos de MII?

A
  1. IL-1α, IL-1β, y el TNF-α
  2. No hay diferencias
29
Q

características de dermatomiositis y polimiositis segun cecil

A
  1. Dermatomiositis
    - edad: formas juveniles y adulta
    - clinica: debiidad proximal y piel
    - patología: Inflamación perimisial y perivascular, atrofia perifascicular
  2. Polimiositis
    - edad: adulto (infrecuente en la infancia)
    - clinica: debilidad proximal
    - patología: Inflamación endomisial con invasión de fibras musculares sin necrosis
  3. miositis por cuerpos de inclusión
    - edad: >40 años
    - clinica: Debilidad prominente del cuádriceps y de los flexores de los dedos de la mano; resistente al tratamiento
    - patología: Inflamación endomisial con invasión de fibras musculares sin necrosis y vacuolas ribeteadas
30
Q

Las lesiones cutáneas virtualmente patognomónicas de dermatomiositis:

A
  1. rash en heliotropo
    - un eritema maculoso periorbitario violáceo, con edema en ocasiones
  2. pápulas de gottron
    - pápulas violáceas sobre la cara dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de las manos
31
Q

presencia de atrofia perifascicular en una biopsia muscular es…

A

patognomónica de dermatomiositis

32
Q

exantema en heliotropo, pápulas de gottron y atrofia perifascicular

A

dermatomiositis

33
Q

En la práctica clínica actual, los criterios principales para diagnosticar polimiositis son

A
  1. debilidad proximal
  2. CK sérica alta
  3. biopsia muscular con inflamación endomisial sin signos indicativos de otro diagnóstico, como miositis con cuerpos de inclusión
34
Q

ver algoritmo dx del cecil

A

…

35
Q

La mayoría de los pacientes con afectación muscular por dermatomiositis y polimiositis se tratan con

A
  1. corticoides
    - 1 mg/kg/día oral hasta lograr una mejoría notable (normalmente durante 1-3 meses), seguida de un descenso gradual hasta 10 mg/día/mes.
  2. segunda línea farmacológica
    - metotrexato (a dosis altas)
    - aziatropina
    - ciclosporina
    - inmunoglobulinas
36
Q

diagnosticos?

A

….

37
Q

a que enfermedades se puede asociar la polimiositis

A
  1. VIH
  2. HTLV-1
38
Q

a que se asocia mas la dermatomiositis

A
  1. neoplasias malignas
    - sobre todo en el adulto mayor
39
Q

MII que tiene poca respuesta a los GCI

A

MII por cuerpos de inclusión

40
Q

¿cómo es el inicio de la polimiositis en el adulto y en niños?

A
  1. Adulto: insidiosa
  2. Niños: aguda
41
Q

histopatología de dermatomiositis y polimiositis

A
  1. Dermatomiositis
    - Inflamación perimisial y perivascular, atrofia perifascicular
  2. Polimiositis
    - Inflamación endomisial sin necrosis
42
Q

La miopatía necrosante inmunitaria se asocia con frecuencia a tratamiento con

A

estatinas

43
Q

como es la respuesta al tratamiento en la miopatía por cuerpos de inclusión

A

es resistente al tratamiento

44
Q
A

Reumatología (14 decks)

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