CIVD, MAT, SAPL

Question 1

Quelles sont les grandes étapes de la CIVD

Answer 1

1) Expression pathologique FT
2) Consommation anticoagulants
3) Diffusion
4) Fibrinolyse secondaire induite

Question 2

Quels sont les anticoagulants inhibés dans la CIVD

Answer 2

Inhibiteurs du FT
Antithrombine III
Protéine C

Question 3

Quelle est l’action de la protéine C

Answer 3

Ca + Sa
=> Protéolyse de Va et VIIIa
=> Active fibrinolyse
=> Diminue inflammation

Question 4

3 types de CIVD

Answer 4

Compensée thrombotique

Décompensée hémorragique

Activation fibrinolyse exacerbée hémorragique ++ (effondrement du facteur V)

Question 5

Lésions cutanées de la CIVD

Answer 5

Thrombose, vasospasme ischémique, œdème, acrocyanose, nécrose, suffusion hémorragique
Ralentissement circulatoire et parfois d’un exanthème diffus
Symétriques, en carte de géographie

Question 6

Consommations des facteurs …. de l’hémostase

Answer 6

II, V, VII, X

Question 7

Diagnostics différentiels CIVD

Answer 7

Fibrinogénolyse primitive :
=> affection tumorale maligne
=> morsures de serpent
=> embolie amniotique

Insuffisance hépatique grave

Question 8

Différence entre fibrinolyse primitive et secondaire à la biologie

Answer 8

Plaquettes effondrée en cas de secondaire
> 100 si primitive

===> Dans les deux cas le TCA est augmenté

Question 9

Paramètres de l’algorithme ISTH dans la CIVD

Answer 9

Plaquettes
MF/PDF/D-dimères
TQ
Fibrinogène

===> ATTENTION il n’y a pas le TCA

Question 10

Score pour parler de CIVD décompensée

Answer 10

Score ≥ 5

Question 11

Quels sont les affections néoplasiques le plus souvent à l’origine d’une CIVD

Answer 11

Leucémie myéloblastique et promyélocytaires (LAM3)
Carcinomatose
Lymphome malin après chimiothérapie

Question 12

Quels sont les deux modes d’entrée dans la CIVD

Answer 12

Par lésions focales ou lyse cellulaires

Par activation endothélio- monocytaire

Question 13

Infections parasitaires responsables de CIVD

Answer 13

Paludisme pernicieux

Question 14

Infection fongique responsables de CIVD

Answer 14

candidose, aspergillose

Question 15

Quelle classe de bactérie n’est pas responsable de CIVD

Answer 15

==> Les BGP

Bactéries responsables :
BGN, méningocoque, CGP

Question 16

Infection virale responsables de CIVD

Answer 16

grippe, HSV, CMV, dengue, fièvre jaune, VIH

Question 17

Quelles sont les indications des traitements substitutifs de la CIVD

Answer 17

CIVD hémorragique

Chirurgie, cathétérisme profond etc.

Question 18

Quels sont les seuils et posologie de traitement substitutifs

Answer 18

Pq > 50, 1CPA/10kg
Fb > 1g/L, 1g/10kg
TP > 30, PFC 10-15mL/kg

Question 19

Cas particulier de seuil hémostatique différent

Answer 19

TC :
=> Fb > 2g/L
=> Pq > 100

Question 20

Indication du PPSB dans la CIVD

Answer 20

contre-indiqué

Question 21

Indication héparine dans la CIVD

Answer 21

subaigue chronique liée à un cancer

Question 22

Nature des thrombi dans la MAT

Answer 22

Hyalins et Fibrineux

Question 23

Syndrome d’Upshaw-Schulman

Answer 23

Déficit CONGENITAL en protéase ADAMTS-13

=> PTT si infection

Question 24

Quelle est la physiopathologie de la MAT

Answer 24

Agrégation plaquettaire anormale
=> VWF +++
=> ADAMTS-13 - - -

Question 25

Maladie de Moschcowitz

Answer 25

Déficit ACQUIS en protéine de clivage ADAMTS-13

Question 26

Anomalies du bilan de coagulation dans le PTT et NFS

Answer 26

Coag : NORMAL ou très peu altéré

NFS :
Thrombopénie sévère < 20G/L
AH mécanique

Question 27

Atteintes neurologiques du PTT

Answer 27

CONFUSION
céphalées, troubles du comportement, parésie, aphasie, convulsions, état de mal épileptique fébrile, coma profond

===> Composante ischémique : PRES
Encéphalopathie postérieure ischémique réversible

Question 28

Atteintes ischémiques du PTT

Answer 28

IDM
PRES
SDRA
iléus paralytique
pancréatite aiguë

Question 29

Priorité dans la prise en charge du PTT

Answer 29

Doser les anticorps anti ADAMTS-13

==> Sinon négativé par les échanges plasmatiques

Question 30

TTT du PTT

Answer 30

ECHANGES PLASMATIQUES

=> Si rechute : Cortico / Ritux

Question 31

Contre indication principale devant un PTT

Answer 31

Transfusion plaquettaire, aggrave le tableau

Question 32

Quelle est la période de survenue principale du SHU typique

Answer 32

été chez l’enfant

Question 33

Clinique SHU typique

Answer 33

Diarrhée fébrile, sanglante

IRA anurique, HTA

Question 34

Traitement SHU typique

Answer 34

SYMPTOMATIQUE contrôle HTA, dialyse

Question 35

Déclaration obligatoire SHU ?

Answer 35

typique < 15 ans

Question 36

Protéines atteintes dans le SHU atypique

Answer 36

H, I, MCP, CD46

Question 37

Clinique SHU atypique

Answer 37

IRA SANS DIARRHEE

Question 38

Causes de MAT iatrogène

Answer 38

clopidogrel
ciclosporine
gemcitabine
tacrolimus

=> 2CGT

Question 39

MAI à l’origine de MAT

Answer 39

Lupus et SAPL

Sclérodermie

Question 40

MAI à l’origine de SAPL secondaire

Answer 40

lupus
polyarthrite rhumatoïde
sclérodermie
vascularite

Question 41

Quels sont les critères de Sidney Sapporo ?

Answer 41

1 antécédent thrombose artérielle ou veineuse ou microcirculatoire

Composante obstétricale parmi :
=> 1 mort d’un foetus normal < 10SA
=> 1 prééclampsie avec accouchement prématuré < 34 SA
=> 3 ASP < 10 SA
=> Insuffisance placentaire < 34 semaines

2 dosages à 12 semaines d’écart :
anti-cardiolipine, anticoagulant lupique, anti-glycoprotéine β2-GP1

Question 42

Quels sont les étiologies infectieuses pouvant être à l’origine d’un SAPL secondaire ?

Answer 42

VIH
Paludisme
EBV

Question 43

Manifestations cliniques du syndrome catastrophique du SAPL

Answer 43

Défaillance multi viscérale :
IRA
Infarctus multiples
Thrombose avec risque EP
Cytolyse
SDRA
Ulcères de jambe

Question 44

Traitement du syndrome catastrophique

Answer 44

Héparinothérapie
Corticothérapie
Echanges plasmatiques