CIVD, MAT, SAPL Flashcards
Quelles sont les grandes étapes de la CIVD
1) Expression pathologique FT
2) Consommation anticoagulants
3) Diffusion
4) Fibrinolyse secondaire induite
Quels sont les anticoagulants inhibés dans la CIVD
Inhibiteurs du FT
Antithrombine III
Protéine C
Quelle est l’action de la protéine C
Ca + Sa
=> Protéolyse de Va et VIIIa
=> Active fibrinolyse
=> Diminue inflammation
3 types de CIVD
Compensée thrombotique
Décompensée hémorragique
Activation fibrinolyse exacerbée hémorragique ++ (effondrement du facteur V)
Lésions cutanées de la CIVD
Thrombose, vasospasme ischémique, œdème, acrocyanose, nécrose, suffusion hémorragique
Ralentissement circulatoire et parfois d’un exanthème diffus
Symétriques, en carte de géographie
Consommations des facteurs …. de l’hémostase
II, V, VII, X
Diagnostics différentiels CIVD
Fibrinogénolyse primitive :
=> affection tumorale maligne
=> morsures de serpent
=> embolie amniotique
Insuffisance hépatique grave
Différence entre fibrinolyse primitive et secondaire à la biologie
Plaquettes effondrée en cas de secondaire
> 100 si primitive
===> Dans les deux cas le TCA est augmenté
Paramètres de l’algorithme ISTH dans la CIVD
Plaquettes
MF/PDF/D-dimères
TQ
Fibrinogène
===> ATTENTION il n’y a pas le TCA
Score pour parler de CIVD décompensée
Score ≥ 5
Quels sont les affections néoplasiques le plus souvent à l’origine d’une CIVD
Leucémie myéloblastique et promyélocytaires (LAM3)
Carcinomatose
Lymphome malin après chimiothérapie
Quels sont les deux modes d’entrée dans la CIVD
Par lésions focales ou lyse cellulaires
Par activation endothélio- monocytaire
Infections parasitaires responsables de CIVD
Paludisme pernicieux
Infection fongique responsables de CIVD
candidose, aspergillose
Quelle classe de bactérie n’est pas responsable de CIVD
==> Les BGP
Bactéries responsables :
BGN, méningocoque, CGP
Infection virale responsables de CIVD
grippe, HSV, CMV, dengue, fièvre jaune, VIH
Quelles sont les indications des traitements substitutifs de la CIVD
CIVD hémorragique
Chirurgie, cathétérisme profond etc.
Quels sont les seuils et posologie de traitement substitutifs
Pq > 50, 1CPA/10kg
Fb > 1g/L, 1g/10kg
TP > 30, PFC 10-15mL/kg
Cas particulier de seuil hémostatique différent
TC :
=> Fb > 2g/L
=> Pq > 100
Indication du PPSB dans la CIVD
contre-indiqué
Indication héparine dans la CIVD
subaigue chronique liée à un cancer
Nature des thrombi dans la MAT
Hyalins et Fibrineux
Syndrome d’Upshaw-Schulman
Déficit CONGENITAL en protéase ADAMTS-13
=> PTT si infection
Quelle est la physiopathologie de la MAT
Agrégation plaquettaire anormale
=> VWF +++
=> ADAMTS-13 - - -
Maladie de Moschcowitz
Déficit ACQUIS en protéine de clivage ADAMTS-13
Anomalies du bilan de coagulation dans le PTT et NFS
Coag : NORMAL ou très peu altéré
NFS :
Thrombopénie sévère < 20G/L
AH mécanique
Atteintes neurologiques du PTT
CONFUSION
céphalées, troubles du comportement, parésie, aphasie, convulsions, état de mal épileptique fébrile, coma profond
===> Composante ischémique : PRES
Encéphalopathie postérieure ischémique réversible
Atteintes ischémiques du PTT
IDM PRES SDRA iléus paralytique pancréatite aiguë
Priorité dans la prise en charge du PTT
Doser les anticorps anti ADAMTS-13
==> Sinon négativé par les échanges plasmatiques
TTT du PTT
ECHANGES PLASMATIQUES
=> Si rechute : Cortico / Ritux
Contre indication principale devant un PTT
Transfusion plaquettaire, aggrave le tableau
Quelle est la période de survenue principale du SHU typique
été chez l’enfant
Clinique SHU typique
Diarrhée fébrile, sanglante
IRA anurique, HTA
Traitement SHU typique
SYMPTOMATIQUE contrôle HTA, dialyse
Déclaration obligatoire SHU ?
typique < 15 ans
Protéines atteintes dans le SHU atypique
H, I, MCP, CD46
Clinique SHU atypique
IRA SANS DIARRHEE
Causes de MAT iatrogène
clopidogrel
ciclosporine
gemcitabine
tacrolimus
=> 2CGT
MAI à l’origine de MAT
Lupus et SAPL
Sclérodermie
MAI à l’origine de SAPL secondaire
lupus
polyarthrite rhumatoïde
sclérodermie
vascularite
Quels sont les critères de Sidney Sapporo ?
1 antécédent thrombose artérielle ou veineuse ou microcirculatoire
Composante obstétricale parmi :
=> 1 mort d’un foetus normal < 10SA
=> 1 prééclampsie avec accouchement prématuré < 34 SA
=> 3 ASP < 10 SA
=> Insuffisance placentaire < 34 semaines
2 dosages à 12 semaines d’écart :
anti-cardiolipine, anticoagulant lupique, anti-glycoprotéine β2-GP1
Quels sont les étiologies infectieuses pouvant être à l’origine d’un SAPL secondaire ?
VIH
Paludisme
EBV
Manifestations cliniques du syndrome catastrophique du SAPL
Défaillance multi viscérale : IRA Infarctus multiples Thrombose avec risque EP Cytolyse SDRA Ulcères de jambe
Traitement du syndrome catastrophique
Héparinothérapie
Corticothérapie
Echanges plasmatiques
