Cirurgia infantil - Malformações da Parede Abdominal Flashcards
(16 cards)
O que são as malformações da parede abdominal?
As malformações da parede abdominal são defeitos congênitos que resultam em evisceração de vísceras abdominais fora da cavidade peritoneal. Os dois principais tipos são onfalocele e gastrosquise.
Quais são os dois principais defeitos congênitos da parede abdominal?
- Onfalocele – Defeito na linha média, com herniação de vísceras cobertas por membrana.
- Gastrosquise – Defeito paraumbilical, geralmente à direita, com exteriorização de vísceras sem membrana protetora.
O que é a onfalocele e como ocorre?
A onfalocele ocorre devido à falha no retorno das vísceras abdominais para a cavidade abdominal entre a 10ª e a 12ª semanas de gestação. Caracteriza-se por um defeito na linha média do abdome, recoberto por um saco composto de peritônio e âmnio, podendo conter alças intestinais, estômago e até fígado.
Como diferenciar a onfalocele da gastrosquise?
- A onfalocele é recoberta por membrana e está associada a anomalias cromossômicas.
- A gastrosquise não possui membrana protetora e tem menor associação com malformações genéticas.
Quais são as principais malformações associadas à onfalocele?
Aproximadamente 60-70% dos casos de onfalocele são associados a síndromes genéticas e malformações congênitas:
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglossia, gigantismo, hipoglicemia neonatal)
- Pentalogia de Cantrell (onfalocele + defeitos cardíacos e esternais)
- Síndromes cromossômicas (Trissomias 13, 15 e 18)
Como é feito o diagnóstico da onfalocele?
O diagnóstico é feito pré-natalmente, através da ultrassonografia obstétrica, geralmente no 1º trimestre, e é confirmado no nascimento.
Como é feito o tratamento da onfalocele?
- Proteção das alças com cobertura estéril e umedecida com solução fisiológica.
- Sonda orogástrica para descompressão gástrica.
- Antibioticoterapia profilática e suporte ventilatório.
- Correção cirúrgica: O fechamento pode ser primário (quando a cavidade abdominal comporta as vísceras) ou em etapas (uso de silo cirúrgico com redução gradual).
O que é a gastrosquise e como ocorre?
A gastrosquise é um defeito da parede abdominal associado à involução anormal da veia umbilical direita, resultando em um defeito paraumbilical, geralmente à direita, por onde extravasam alças intestinais sem membrana protetora.
Qual a principal diferença histológica entre onfalocele e gastrosquise?
Na onfalocele, as vísceras são revestidas por membrana peritoneal e amniótica. Na gastrosquise, as alças intestinais são expostas ao líquido amniótico, causando reação inflamatória que leva a espessamento, encurtamento e aderências intestinais.
Qual é o maior risco para o recém-nascido com gastrosquise?
O maior risco é a lesão intestinal, decorrente da exposição prolongada ao líquido amniótico, resultando em disfunção peristáltica e síndrome do intestino curto.
A gastrosquise está frequentemente associada a outras malformações?
Não. Diferente da onfalocele, a gastrosquise tem baixa associação com anomalias cromossômicas, mas 15% dos casos podem estar associados à atresia intestinal.
Como é feito o diagnóstico pré-natal da gastrosquise?
A gastrosquise é diagnosticada por ultrassonografia obstétrica, geralmente no final do 1º trimestre. Pode haver aumento da alfafetoproteína no sangue materno.
Como deve ser o manejo inicial do recém-nascido com gastrosquise?
- Proteção das alças expostas com bolsa plástica estéril umedecida com SF 0,9%.
- Reposição volêmica intensiva, pois há grande perda de líquidos pelo intestino exposto.
- Sonda orogástrica para descompressão gástrica.
- Correção cirúrgica primária ou em estágios.
Como é feita a correção cirúrgica da gastrosquise?
- Correção primária: Se a cavidade abdominal comportar as vísceras, é feito fechamento imediato.
- Correção em estágios: Se há grande edema e dificuldade de redução, utiliza-se um silo protético, permitindo que as alças sejam reduzidas gradativamente ao longo de 5 a 7 dias, seguido de fechamento definitivo.
Qual fator é determinante para o prognóstico da gastrosquise e da onfalocele?
- Onfalocele: O prognóstico depende da gravidade das malformações associadas.
- Gastrosquise: O prognóstico depende do grau de lesão intestinal e da capacidade de absorção pós-cirúrgica.
