Cirurgia infantil - Doença de Hirschsprung Flashcards
O que é a Doença de Hirschsprung (DH)?
A doença de Hirschsprung (DH) é um distúrbio congênito do cólon causado pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso da parede intestinal, resultando em aperistalse e obstrução funcional do intestino distal.
Qual é a incidência da Doença de Hirschsprung?
A DH tem uma incidência de aproximadamente 1 em 5.000 nascidos vivos, com predominância no sexo masculino na forma clássica (4:1).
Qual mecanismo fisiopatológico leva à obstrução funcional na DH?
A ausência de células ganglionares causa perda da inervação parassimpática da região afetada, levando a uma contração tônica do segmento intestinal distal, obstrução funcional e dilatação das alças proximais.
Quais são as localizações mais comuns da Doença de Hirschsprung?
- Forma clássica: Retossigmoide (80% dos casos)
- Forma longa: Acomete cólon esquerdo ou transverso (17% dos casos)
- Aganglionose total: Acomete todo o cólon (8% dos casos)
O que é a “zona de transição” na DH?
A zona de transição é a região entre o intestino dilatado proximal (com células ganglionares normais) e o segmento agangliônico distal contraído.
Qual é a principal manifestação clínica da Doença de Hirschsprung no período neonatal?
Ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 48h de vida, podendo ser associada a distensão abdominal progressiva e vômitos biliosos.
Como a Doença de Hirschsprung pode se manifestar em lactentes e crianças maiores?
Pode se manifestar como constipação intestinal crônica, distensão abdominal progressiva, desnutrição, déficit de crescimento e episódios de enterocolite.
Qual é a complicação mais grave da Doença de Hirschsprung?
A enterocolite associada à DH, que pode levar a distensão abdominal intensa, diarreia fétida, febre, leucocitose, hematoquezia e até mesmo perfuração intestinal e sepse.
Qual é a característica do toque retal em pacientes com Doença de Hirschsprung?
O toque retal revela uma ampola retal vazia, e pode ser seguido pela eliminação explosiva de fezes e gases acumulados.
Quais exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico da Doença de Hirschsprung?
- Radiografia simples de abdome: Mostra distensão das alças proximais e ausência de gás no reto.
- Enema contrastado: Demonstra o “sinal da zona de transição” entre o segmento colônico normal dilatado e o segmento agangliônico distal (contraído).
- Tempo de eliminação do contraste: Retenção de contraste por mais de 24h é sugestiva de DH.
Qual é o exame padrão-ouro para diagnóstico da Doença de Hirschsprung?
A biópsia retal, que confirma ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, além de hiperplasia de troncos nervosos e imuno-histoquímica positiva para acetilcolinesterase (AChE).
Qual exame funcional pode ser útil no diagnóstico da Doença de Hirschsprung?
Manometria anorretal, que demonstra ausência do reflexo inibitório do esfíncter anal interno quando o reto é distendido.
Qual é o tratamento definitivo da Doença de Hirschsprung?
O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento agangliônico com reconstrução do trânsito intestinal.
Quais são as técnicas cirúrgicas utilizadas na correção da Doença de Hirschsprung?
- Cirurgia de Duhamel: O cólon normogangliônico é abaixado pelo espaço retrorretal e anastomosado com a parte posterior do reto agangliônico, criando um neorreto.
- Cirurgia de Soave: Envolve dissecção endorretal para preservar o canal muscular do reto e abaixamento do cólon normogangliônico.
- Procedimento de Swenson: Anastomose entre o intestino ganglionar e o canal anal após ressecção direta do segmento aganglionar.
Quando a cirurgia da Doença de Hirschsprung deve ser realizada em dois tempos?
Nos casos de enterocolite grave ou megacólon toxêmico, a cirurgia pode ser feita em dois tempos:
- Colostomia descompressiva para estabilização do paciente.
- Cirurgia de abaixamento anorretal posterior, após melhora do estado geral.
Qual é a complicação pós-operatória mais comum da cirurgia para Doença de Hirschsprung?
A complicação mais comum é a constipação residual. Outras complicações incluem estenose da anastomose, enterocolite recorrente e incontinência fecal.
