Cirrosis - enf hepática avanzada Flashcards
FUNCIONES DEL HIGADO
- ALMACENAMIENTO: glucosa, vitB12, D, K, cobre, hierro
- DEGRADACIÓN: insulina, bilirrubina, amonio a urea, farmacos
- METABOLISMO: gluconeogenesis, glicogenesis, glicogenolisis, lipogenesis
- SINTESIS: albumina, factores de coag, prot C y S, PCR, prot transporte DISLIPIDEMIA, hormonas IGF1 angiotensinogeno, complemento, AA
FISIOPATOLOGIA
- Inflamación crónica (X OH O LIPIDOS) lipidos producen inflam sistemica y daño hepático difuso –> activación miofibroblastos y macrófagos –> fibrosis y remodelación arquitectura en forma de nódulos –> alt fx hepática y estructura del sistema vascular
–> impide llegada sangre portal y se genera HTA portal que condiciona: - circ colateral portosistémica (esofago, esplenomegalia, estómago, recto/hemorroides y pared abdominal)
- Esplenomegalia (resulta en un recuento bajo de células sanguíneas (plaquetas, glóbulos blancos y rojos) debido a la congestión esplénica) trombocitopenia
- ascitis
- gastropatía y en ID e IG (hemorr GI, traslocación bacteriana)
(vena hepática q drena en vena cava inf generalmente no se ve afectada)
Lesión hepática genera (6)
- Problemas hemodinámicos. Aumenta la resistencia a nivel hepático, se libera mucho ON que no funciona a nivel hepático (vasoconstricción). Se dilata todo lo anterior al hígado por lo q se empeora el trancón. El cora aumenta el GC al recibir poca sangre de vuelta. Hay poca sangre en territorio venoso - hipoperfusión de tejidos
- Activación SRAA. Aldosterona mete + agua y sodio y mayor congestión,
- por la congestión se abren colaterales y hay extravasación del territorio venoso –>EDEMA/ASCITIS
- Pérdida de hepatocitos (menos síntesis proteica, menos detoxificación, menos almacenamiento nutrientes y menos clearence de bilirr)
(hipoalbuminemia, hipotrombopoyetina) perdida P oncotica y aumento presion hidrostatica por congestión - aumento de producción linfático y se va al peritoneo
- amonio
TODO ESTO REDUCE VOLUMEN SANGÍNEO Y SE ACTIVA RENINA, ADH
ASCITIS, HIPONATREMIA, LESIÓN RIÑÓN (SE GENERA CONSTRICICÓN)
Resumen fisio
- Fibrosis por una injuria hepatocelular inflamatoria
- comprime tejidos cercanos: estasis biliar, HTP portal –> dilat esplacnica, hipoT y estancación sanguínea
- colaterales y Aumenta GC para compensar pero igual se pierde vol arterial efectivo.
- SRAA
CAUSAS + COMUNES DE CIRROSIS
- ETIOLOGÍA ALCOHOLICA - esteatosis alcoholica
- NASH - esteatohepatitis no alcohólica (FATTY LIVER)
- HEPATITIS C
CAUSAS DE MAYOR INCIDENCIA
NASH
px obeso con higado graso puede revertir el proceso con buen estio de vida. una vez q llega a mild fibrosis no. fibrosis no revierte pero se puede detener la llegada a cirrosis.
–> si el px es obeso o alcoholico no cesgarse. Tomar serología y exámenes igual.
TODAS LAS CAUSAS
A: alcohol, AI, atresia biliar
B: VHB, Budd-chiari
C: VHC, congestiva/ colangitis biliar, cirrosis biliar primaria
D: déficit A1 antitripsina, VHD
E: esteato hepatitis no alcoholica, enf wilson
F: fármaco MINA: metotrexato, isioniazida, nitrofurantoina, alfa metildopa//amiodarona. FQ
G: glicogenosis, galactosemia
H: hemocromatosis, hipervitaminosis A
DX
En base a:
FR, clínica, lab, imágenes, métodos no invasivos e invasivos
FR
- cantidad y duración consumo de alcohol
- Nacimiento en zonas endémicas VHB y VHC
- Atc fam de enf hepática o AI
- Transfusiones
- contaminación accidental de sangre o fluidos corporales
- Historia sexual
- drogas IV
- piercings, tatuajes
- Resist a la insulina, DM, obesidad
Síntomas
- Anorexia y perdida de peso
- Debilidad y fatiga
- Osteoporosis (mal absorcion de vit D y deficit de calcio)
- febrícula
- distensión abdominal, nauseas y vómitos
- CALAMBRES (PICKLE BRINE, TAURINA)
- MALA CALIDAD DE SUEÑO (TTO HIDROXICINA)
- DISFX SEXUAL (TTO TADAFILO)
- PRURITO (en colestasis)
Signos
- Ictericia (bili >2mg/dl) otorga gravedad
- COLURIA, ACOLIA
- TELANGECTASIAS FACIALES (aumento del estradiol) + ESPECIF
- Eritema palmar y plantar (aumento del estradiol)
- Ginecomastia y pérdida patrón vello masc ( = )
- Hirsutismo
- Hipogonadismo (efecto tóxico alcohol o hierro/hemocromatosis) - infertilidad
- Esplenomegalia (HTP y congestión)
- Ascitis, edema ( HTP, hipoalbuminemia. >1,5L)
- Cabeza medusa/circ colateral
- Uñas blancas/uñas terry/acropaquia (hipoalbuminemia)
- Contractura dupuytren (fibros y contracción fascia palmar)
- Asterixis (encef hepática por deshinibición neuronas motoras)
- Fetor hepático
- sangrados nasales y encías//hemorragias subcutáneas (trombocitopenia y coagulopatías)
- Hiperpigmentación de la piel (hemocromtosis, CBP)
- xantelasma (CBP)
- lengua depapilada
- hernia umbilical
- HIPOTENSIÓN
Laboratorio
- Pruebas hepaticas → alteradas-1. Integridad de los hepatocitos: transaminasas elevadas –> GPT/ALT y GOT/AST (tambn musculo, miocardio, etc… elevación aisalda no necesariamente es hígado) GOT/GPT >1
-2. Fx excretora hepatocelular/patrón colestásico –> Bili directa, FA, GGT (se elevan)
-3. capacidad biosintética del hígado –> INR elevado (déficit factores de coagulación), hipoalbuminemia - otros valores:
- hiperglucemia, hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia (en colestasia)
- hipoalbuminemia
- Hiponatremia (hay hipervolemia) estan hipotensos
- Trombocitopenia
- Anemia (normo por hiperesplenismo, macro por alcoholismo y déficit de ácido fólico, micro por hemorragia)
- leucopenia
(elevación AFP (alfafetoproteína) indicador hepatocarcinoma >20 ng/ml)
QUE SUGIERE AUMENTO DE GGT AISLADO?
ETIOLOGÍA ALCOHOLICA
PORQUE EN LA CIRROSIS SE ELEVA LA BILI DIRECTA
Obstrucción del flujo biliar intrahepático: La cicatrización y fibrosis del hígado pueden obstruir los pequeños conductos biliares dentro del hígado, dificultando la excreción de bilirrubina conjugada hacia el intestino.
En cirrosis hay un estado de hipercoagulabilidad o de hipocoagu
En la cirrosis, existe un estado dinámico que puede predisponer tanto a anticoagulación como a hipercoagulabilidad. Los pacientes tienen un riesgo elevado de hemorragias, pero también pueden ser propensos a la trombosis.
Anticoagulación en la cirrosis:
- Reducción de factores de coagulación:(como los factores II, V, VII, IX, X, y XI). Esto puede llevar a un aumento del tiempo de protrombina (PT) y del INR, sugiriendo un estado de anticoagulación.
- Trombocitopenia: La reducción del número de plaquetass también contribuye a un mayor riesgo de sangrado.
Hipercoagulabilidad en la cirrosis –> aumento trombosis vena porta
- Reducción de los anticoagulantes naturales: proteína C, la proteína S y la antitrombina, lo que puede predisponer a la formación de coágulos.
- Disfunción endotelial
- Elevación del factor VIII
cuál es el hallazgo de lab + sensible y el + específico
- sensible GPT (ALT)
- específico (trombocitopenia <110mil)
Puntajes orientación dx
Bonacini: plaquetas+ ALT/AST ratio + INR –> >7
Lok: <20 excluye dx
Imágenes
Son para evaluar parenquima hepatico (Cáncer, estetosis), manifestaciones extrahepaticas de la cirrosis y flujo vasos hepáticos.
- **Eco abdominal **→ detecrtar: carcinoma hepatocelular (higado chico, moltilobular, lesión hipoecogénica)//hipertension portal (dilat vena porta >15mm conflujo invertido o monofásico)//circulación colateral//esplenomegalia
- al dx si o si endoscopía
complemetnario si se sospecha hepatocarcinoma:
- TAC → no es de rutina (entrega info similar a la eco)
- RMN –> + sens y espe
DX + DEFINITIVO
NO INVASIVO:
- Fibroscan (elastografia de transicion) → evaluacion de la fibrosis hepatica >= 15kPa
tiene mucha relevancia en estadíos tempranos, fibrosis silente q la eco no va a mostrar
- fibrosis-4 index (risk stratification) ALTO VPN
INVASIVO
- Biopsia hepatica → GS para el dg de cirrosis, solo cuando hay etiología incierta. evaluación estadío de la enf
Pronóstico
Score de Child-Pugh (CPT)
- Predice mortalidad (desarrollo de complicaciones). Para aplicar este score el paciente tiene que estar estable
- BATEA (Bili, ascitis, Tiempo protrombina INR, encefalop, albúmina)
Tasa de supervivencia a 1 año:
- Child pugh A → 100% (compensado)
- Child pugh B → 80% (con compromiso funcional significat)
- Child pugh C → 45% (cirrosis descompensada)
Pronóstico
Score de MELD
Se usa para predecir mortalidad a corto plazo (3 meses) y priorizacion de trasplantes hepaticos. Se da la prioridad a pacientes con mas probabilidades de morir sin trasplante (por ej, SHR)
- Score MELD≥15 indicacion trasplante
DESCOMEPNSACIONES CIRROSIS
- COMPENSADA
- Ascitis
- PBE
- Encefalopatia hepatica
- HDA variceal
- Cirrosis sin síntomas
HIPERTENSIÓN PORTAL
TTO
- AUMENTO GRADIENTE DE PRESIÓN ENTRE VENA HEPATICA Y PORTA >=5 mmHg –> clínicamente significativa >=10 mmHg
- se mide con cateter transyugular o elastografia + recuento plaquetario (trombocitopenia es muy sugestivo) //sino screening de varices
TROMBOCITOPENIA –> + avanzada, +HTP y + trombocitop, por lo q si te muestra severidad de la HTP
B - bloqueo no selectivo (carvedilol, propanolol)
PREVENIR HDA
MEDICAMENTO QUE REDUCE LA MORTALIDAD
LACTULOSA
La lactulosa ayuda a reducir los niveles de amoníaco en la sangre a través de varios mecanismos:
- Reducción del pH Colónico –> es metabolizada por las bacterias colónicas a ácidos grasos de cadena corta (ácido láctico y ácido acético), lo que disminuye el pH colónico.
- Conversión del Amoníaco en Amonio
- Aumento del Tránsito Intestinal –> disminuyendo el tiempo de contacto y la absorción de toxinas en el intestino.
- Cambio de la Flora Intestinal –> favorece el crecimiento de bacterias beneficiosas como las lactobacilos y bifidobacterias, que producen menos amoníaco.
MUY UTIL EN ENCEFALOPATIA HEPATICA, YA Q ESTA SE PRODUCE CUANDO EL HIGADO NO PUEDE ELIMINAR LAS TOXINAS DE LA SANGRE CORRECTAMENTE
CUANDO ES SD HEPATORENAL
aumento del 50% o 0,3 mg/dl de la crea entre una medición y otra dentro de 7 días
TTO SD HEPATORENAL
TERLIPRESINA
PBE (PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA)
NEUTROFILOS >250
cuando paracentesis
A TODO PX HOSPITALIZADO CON CIRROSIS Y ASCITIS
encefalopatía hepática
- DX CLINICO
ENFERMEDAD HEPATICA ALCOHOLICA
- Tamizaje: AUDIT C
- Escala de severidad para tto: Maddrey
NAFLD
non alcoholic fatty liver desease
Se comporta de 2 maneras: esteatohepatosis con bajo riesgo de cirrosis// esteatohepatitis con alto r (NASH) grasa se inflama
CONTROL ESTILO DE VIDA
HEPATITIS AUTOINMUNE
1. presentación clínica
2. Dx
3. TTO
- Mujeres, nmente solo transaminasas elevadas
- IgG, (ANA+SMA) (Anti LKMT1 + anti LKMT3) // biopsia con necrosis central
- Inducción: Prednisolona 1mg/kg por 2 semanas. dsps + azatioprina (sino micofenolato)
Colangitis biliar primaria
(obst bilis, se acumula en higado –> citotoxicidad)
1. presentación clc
2. Dx
3. TTO
- Mujeres con cuadro de colestasis (FA, GGT, hiperbi conj) prurito palmoplantar nocturno, hipercolesterolemia
- antic AMA (antimitocondrial), IgM // biopsia con colangitis destructiva
- Ácido ursodeoxicolico (UDCA) vuelve bilis + benigna. + colestirmina en prurito.
Colangitis esclerosante primaria
1. presentación clc
2. dx
3. TTO
- Hombres, mitad asx.
- patrón colestásico de + de 6meses, estricturas en colangiografía, no otras causas.
- UDCA sin evidencia
Enfermedad de Wilson
1. sx
2. dx
3. tto
- enf hereditaria de alteración gen ATPB7, genera enzima ceruloplasmia que excreta cobre por bilis.
- cirrosis por acumulación cobre, sx neuropsiquiatricos (distonía, temblor, bipol) oculares (cataratas sunflower, anillo Kayser-fleischer) cardiomiopatía, OA, ERC, hipoparatiroidismo, pancreatitis
- Nivel ceruloplasmina, Cobre sérico total y libre, cobre urinario 24hrs
- D penicilamina o trientino/ sales zinc
Hemocromatosis
gen hefestina (X282Y) alterado, deficiencia hepcidina y se acumula hierro.
1. asx hasta adultez. Piel gris, cardiomiop. cirrosis, pancreatitis crónica - diabetes
2. Sat de tramsferrina. RNM se ve hipointenso
3. Flebotomías o quelantes
Deficiencia alfa 1 antitripsina
mutación gen SERPINA 1 y se pierde fx protectora contra enzimas proteolíticas, nadie inhibe a la elastasa.
1. enfisema pulmonar, cirrosis.
2. niveles séricos AAT
3. Medidas de soporte + AAT IV
MANEJO CIRROSIS ESTABLE
DESCONTINUAR: hepatotoxicos, antiHTA por su hipoT, IBP. benzodiacepinas, AINES, opoides, vacunación
1. control etiologico
2. terapia nutricional (3 comidas + 3 snacks + suplemento nocturno) 25kcal/kg/d y 1,5 de prote (<2gr de NA. no mariscos)
3. tamizaje de complicaciones
4. manejo de complicaciones / trasplante
CONTROL DEL PX
- Cada 3-6 m control de aminotransferasas, FA, GGT, albumina, bili y AFP
- cada 6 m ECO
- endoscopia al dx: al dx de cirrosis no hay: cada 2 años. grado 1 cada 1 año. >II Bbloq o ligadura. (si descompensa, hacer dsps de 3 meses)
MEJORAR SOBREVIVENCIA EN CIRROSIS COMPENSADA
CONTROL DE LA CAUSA
ECO BIANUAL Y A-FETOPROTEINA
INDICACIONES y CI DE TRASPLANTE
- cirrosis descompensada
- MELD >15
CI
- si sigue tomando OH
- VIH
- Ca extrahepatico
ASCITIS
DX
TTO
ECO
- antagonistas de la aldosterona (ESPIRONOLACTONA)
- diuréticos de asa (FUROSEMIDA)
CONSIDERADIONES FARMACOLOGICAS
- NO AINES (exacerban ascitis, aumento hemorragia varices)
- no vasodilat en ascitis (IECA/ARAII)
- aminoglucosidos, amoxicilina, ac. clavulanico
- relajantes musc y sedante (BZD), alcohol
