Cirrose Hepática Flashcards
Definição
Estágio final de diferentes mecanismos de lesão ao fígado que levam à NECROINFLAMAÇÃO e FIBROGÊNESE
Processo dinâmico
Histologicamente
Nódulos de regeneração rodeados por septos fibróticos densos e extinção parenquimatosa (insuficiência hepatocelular) causando distorção da arquitetura vascular (hipertensão portal)
Clínica da hipertensão portal
Ascite
Varizes esofágicas
Esplenomegalia
Circulação colateral
Clínica da insuficiência hepatocelular
Hiperestrogenismo: telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar
Hiperandrogenismo: atrofia testicular, redução da massa muscular, rarefação dos pelos
Metabolismo geral: hipoalbuminemia, coagulopatia, icterícia, imunodepressão
Distúrbios hemodinâmicos causados pela cirrose
Débito cardíaco aumentado Vasodilatação Hipovolemia relativa Retenção hidrossalina Síndrome hepatorrenal
Achados laboratoriais
Pancitopenia (plaquetopenia + leucopenia + anemia)
Coagulopatia (aumento do INR, dosagem de fator V)
Hepatograma variável
Achados radiológicos
Fígado reduzido
Heterogêneo
Bordas irregulares
Hipertensão portal
Achados endoscópicos
Varizes esofágicas
Varizes gástricas
Gastropatia hipertensiva (aspecto “pele de cobra)
Ectasias vasculares antrais (GAVE)
Biópsia
PADRÃO OURO
Está sendo usada com menos frequência após surgimento de métodos não invasivos, nem sempre é necessária
Escores METAVIR, ISHAK, SBP (atividade inflamatória + fibrose)
Métodos não invasivos
Elastografia (USG, RM)
Cálculo (APRI, FIB-4)
Métodos de estadiamento
Child-Pugh (médio e longo prazo)
MELD (curto prazo)
Mnemônico do Child-Pugh
BEATA Bilirrubina sérica Encefalopatia Albumina sérica TAP Ascite
Critérios usados para cálculo do MELD
Bilirrubinas
INR
Creatinina
Prevenção de hepatopatia sobreposta
Vacinações
Evitar toxinas
Ajuste de medicações e contraindicações
Medicação PROSCRITA em pacientes cirróticos
AINEs
Rastreamento
Carcinoma hepatocelular
Trombose de veia porta
Como é feito o rastreamento em pacientes cirróticos?
USG de abdome com doppler 6/6 meses
Transplante
Cirrose descompensada (Child-Pugh B e C) Hepatopatia grave (MELD 15) Situação especial
Apresentações da doença hepática alcoólica
Doença hepática gordurosa alcoólica (com ou sem esteato-hepatite)
Hepatite alcoólica
Cirrose (cirrose de Laënnec)
Fator de risco para doença hepática alcoólica
Homens: > 30g/dia ou > 210g/semana
Mulheres: > 20g/dia ou > 140g/semana
Tipo de esteatose da doença hepática alcoólica
Esteatose macrovesicular
Manifestações clínicas
Clínica variável
Desde assintomáticos a descompensação da cirrose
Hepatite alcoólica
Achados que sugerem etiologia alcoólica na doença hepática
Contratura de Dupuytren
Parótidas intumescidas
Neuropatia periférica
Pancreatite crônica associada
Achados laboratoriais da doença hepática alcoólica
AST > ALT AST/ALT > 2 AST e ALT menores que 300 Gama-GT aumentado (muito sensível, pouco específico) Macrocitose Leucocitose Plaquetopenia
PRINCIPAL manejo da doença hepática alcoólica
Suspensão do álcool
Manejo da doença hepática alcoólica
Suspensão do álcool
Suporte volêmico e nutricional
Prevenção e tratamento da síndrome de abstinência
Vigilância infecciosa
Profilaxia de sangramento digestivo
Terapia medicamentosa (índice de Maddrey)
Terapia medicamentosa da doença hepática alcoólica
Maddrey < 32 (leve/moderada): suporte geral
Maddrey > 32 (grave): corticoide (prednisolona) ou pentoxifilina
Avaliar em 1 semana (na ausência de melhora clínica, pode suspender a medicação)
Tratamento por 4 semanas
Associações a doença hepática gordurosa
Obesidade
DM2
Síndrome metabólica
Apresentações da doença hepática gordurosa
Esteatose hepática: várias causas
Doença hepática gordurosa não alcoólica: afastar causas secundárias
Esteatohepatite não alcoólica: INFLAMAÇÃO
Diagnóstico da doença hepática gordurosa
USG: visualização direta da esteatose
Fibroscan/Elastografia: quantifica a esteatose
Laboratório
Biópsia
Laboratório da doença hepática gordurosa
ALT > AST (geralmente normais)
Aumento da GGT
Aumento da Ferritina
Saturação da transferrina NORMAL
Indicação de biopsia na doença hepática gordurosa
Transaminases persistentemente altas
Suspeita de hepatopatia avançada
Fatores de risco (síndrome metabólica)
PRINCIPAL medida de tratamento da doença hepática gordurosa
Perda de peso
Tratamento da doença hepática gordurosa
Perda de peso
Pioglitazona (com ou sem diabetes)
Vitamina E (sem diabetes)
Hemocromatose hereditária
Hereditária
Autossômica recessiva
Mutação do gene HFE (C282y)
O que a mutação C282y causa?
Aumento da absorção de ferro
Sobrecarga sistêmica
Manifestações clínicas da hemocromatose hereditária
Anormalidades da função hepática Fraqueza e letargia Hiperpigmentação da pele Diabetes mellitus Artralgia Impotência sexual Anormalidades eletrocardiográficas
Diagnóstico da hemocromatose hereditária
Saturação de transferrina > 45% (repetir 2x)
Ferritina elevada
Mutação do gene HFE
Tratamento da hemocromatose hereditária
Flebotomias
Quelantes
Eritrocitaférese
Objetivo das flebotomias na hemocromatose hereditária
Manter ferritina entre 50-100 ng/ml
Rastreio familiar na hemocromatose hereditária
Parentes de primeiro grau
Entre 18 e 30 anos
Cuidados na hemocromatose hereditária
EVITAR: Álcool Suplementos de ferro Vitamina C Alimentos crus
Por que pacientes com hemocromatose hereditária não podem comer alimentos crus?
Risco de infecção por:
Yersinia enterocolitica
Listeria monocytogenes
Vibrio vulnificus
Doença de Wilson
Hereditária
Autossômica recessiva
Redução da excreção de cobre
Acúmulo tecidual
Manifestações clínicas da doença de Wilson
Hepatopatia crônica Insuficiência hepática aguda Disartria Alterações da marcha Alterações de comportamento Anel de Kayser-Fleisher (associado a manifestações neuropsiquiátricas)
Causa do sinal do panda na doença de Wilson
Acúmulo de cobre nos núcleos da base e do tálamo, visível na RM
Diagnóstico da doença de Wilson
Clínica + Epidemiologia + Laboratorial
Critérios a serem levados em conta no diagnóstico da doença de Wilson
História familiar Redução da ceruloplasmina Sintomas neuropsiquiátricos Anéis de Kayser-Fleisher Cobre hepático Cobre urinário Anemia hemolítica coombs (-) Análise de mutação
Quadro agudo da doença de Wilson
Anemia hemolítica coombs (-) AST e ALT < 2.000 (R>2) AST > ALT FA tipicamente BAIXA Insuficiência renal (Fanconi) Dosagem de ceruloplasmina não serve no quadro agudo
Tratamento da doença de Wilson
D-penicilamina e Trientine (cuprúria)
Sais de zinco (alternativa)
Piridoxina - vit. B6 (D-penicilamina causa deficiência da vitamina)
FA aumentada e GGT aumentada
Sugere colestase
FA aumentada e GGT diminuída/normal
Sugere doença óssea
Dosar fração óssea da FA
Complicações da colestase
Hipovitaminoses (KADE)
Hiperlipidemia
Osteoporose
Quadro clínico da colangite biliar primária
Mulher 5-6ª década Fadiga Prurido Xantelasmas Aumento de IgM
Diagnóstico da colangite biliar primária
Pelo menos 2 critérios: FA > 1,5-2,0xLSN Anticorpo antimitocôndria (AMA) FAN Biopsia com lesão ductal florida
Associação da colangite esclerosante primária
Doença inflamatória intestinal
RCUI > Crohn
Diagnóstico da colangite esclerosante primária
CPRM/CPRE: estenoses + dilatações da VB (contas de rosário)
Biopsia: casca de cebola
Complicações da colangite esclerosante primária
Colangiocarcinoma
Carcinoma colorretal
Tratamento das colestases
Ácido ursodesoxicólico (para colestase)
Suporte nutricional
Colestiramina (para prurido)
Transplante (aumenta sobrevida na doença avançada)
Hepatite autoimune
Crônica Recorrente Intermitente Sexo feminino Associado a outras doenças autoimunes (principalmente tireoidite de Hashimoto)
Autoanticorpos da hepatite autoimune tipo I
Anti-músculo liso
FAN
Autoanticorpos da hepatite autoimune tipo II
Anti-LKM1
Anti-LCA1
Autoanticorpos da hepatite autoimune tipo III
Anti-SLA
Manifestações da hepatite autoimune
Sintomas constitucionais
Laboratório: autoanticorpos, alterações de transaminases e hipergamaglobulinemia policlonal
Biopsia: hepatite de interface, plasmócitos, rosetas hepatocelulares
Critérios para diagnóstico da hepatite autoimune
Autoanticorpos
Gamaglobulinas
Biopsia hepática
Afastar hepatite viral
Tratamento da hepatite autoimune
Imunossupressão: prednisona (menor dose possível) em monoterapia ou associada a azatioprina
Exames solicitados no líquido ascítico
Celularidade total e diferencial
Proteínas totais e albumina
Cultura
Outros (ADA, triglicérides, amilase, LDH)
GASA
Gradiente albumina soro-ascite
Albumina soro - albumina ascite (subtração)
≥ 1,1 (sugere hipertensão portal)
< 1,1 (sugere doença peritoneal)
Manejo inicial do paciente com ascite
Restrição de sódio: até 2g (88mEq)/dia
Diureticoterapia: espironolactona + furosemida
Paracenteses
Meta de perda de peso com terapia diurética
500 g/dia na ausência de edema de MMII
1000 g/dia na presença de edema de MMII
Principal complicação infecciosa no paciente com cirrose
Peritonite bacteriana espontânea (PBE)
Tipos de infecção de ascite
Peritonite bacteriana espontânea Peritonite bacteriana secundária Ascite neutrofílica Bacterascite Associada aos cuidados de saúde
Peritonite bacteriana espontânea
≥ 250 neutrófilos
+
Cultura monobacteriana
Ascite neutrofílica
≥ 250 neutrófilos
+
Cultura NEGATIVA
Bacterascite
< 250 neutrófilos
+
Cultura POSITIVA
Peritonite bacteriana secundária
≥ 250 neutrófilos \+ Cultura POLIMICROBIANA ↑ proteínas ↑ LDH ↓ glicose
Conduta na suspeita de peritonite bacteriana secundária
TC de abdome
Provavelmente uma causa cirúrgica
Principal etiologia da PBE na cirrose
E. coli
Principal etiologia da PBE na síndrome nefrótica
Pneumococo
Tratamento da PBE
Não esperar culturas Terapia empírica: Cefalosporinas 3ª geração ou Largo espectro (risco de infecção hospitalar) \+ Infusão de albumina: 1,5 g/kg (1º dia) 1,0 g/kg (3º dia)
Reavaliação do paciente em tratamento para PBE
Paracentese em 48h
Redução de pelo menos 25% de neutrófilos é esperada
Se respondeu ao tto: termina o tto 5-7 dias
Profilaxia primária aguda da PBE
Após HDA
Ceftriaxona IV
1 g/24h
3-5 dias
Profilaxia secundária da PBE
Após PBE
Norfloxacino VO 400 mg
Profilaxia primária crônica da PBE
PT no LA < 1,0 g/dl ou PT no LA < 1,5 g/dl + fator de risco: Child ≥ 9 Cr ≥ 1,2 Bilirrubinas ≥ 3 mg/dl Sódio < 130 mEq/L
Norfloxacino VO 400 mg
Definição de síndrome hepatorrenal
Disfunção renal aguda no paciente com cirrose avançada
Várias etiologias de disfunção renal: fazer diagnóstico diferencial
Critérios do ICA-AKI para disfunção renal aguda
Aumento de creatinina > 0,3 mg/dl em 48h
Pelo menos 50% em 7 dias
Diagnóstico da síndrome hepatorrenal
De exclusão
Clínicos + laboratoriais + exclusão de outras causas
Disfunção renal aguda / cirrose + ascite / 2 dias (suspender diuréticos + albumina 1 g/kd)
Afastar choque ou doença crônica (EAS para avaliar hematúria e proteinúria + USG normal)
Tratamento da síndrome hepatorrenal
Tratar a causa Vasoconstritores \+ Albumina Transplante (terapia definitiva) Hemodiálise
Vasoconstritores usados na síndrome hepatorrenal
Terlipressina (1ª escolha, potente e seletivo, efeitos colaterais isquêmicos)
Noradrenalina (UTI)
Midodrina+Octreotide (alternativa, sem acesso às medicações anteriores)
Uso da albumina na síndrome hepatorrenal
20-40 g/dia
Cuidado com sobrecarga de volume
Quando interromper tratamento da síndrome hepatorrenal
Cr < 1,5
14 dias (resposta parcial - redução de pelo menos 50% de Cr, com Cr > 1,5)
Ausência de resposta
Fisiopatologia da encefalopatia hepática
Insuficiência hepatocelular \+ Shunt portossistêmico: Aumento de neurotoxinas (amônia) Alteração de neurotransmissão Alteração da barreira hematoencefálica Outros
Fatores precipitantes da encefalopatia hepática
Infecção (principalmente PBE) Constipação Distúrbios HE (alcalose metabólica) Sangramento gastrointestinal Diureticoterapia Dieta hiperproteica Iatrogenia (TIPS) Não identificado
Classificação da encefalopatia hepática em tipos
A: insuficiência hepática aguda/fulminante
B: shunt portossistêmico
C: cirrose
Classificação da encefalopatia hepática em graus
Mínima: testes psicométricos, sem sinal neurológico
I: lentificação, incoordenação motora
II: desorientação, agressividade, flapping
III: sonolência, hiperreflexia
IV: coma, hiporreflexia
Classificação da encefalopatia hepática em curso
Episódica
Recorrente: 6 meses
Persistente
Classificação da encefalopatia hepática em etiologia
Precipitada
Não precipitada
Diagnóstico de encefalopatia hepática
História clínica + exame físico + afastar diag. diferenciais (TC crânio e lab)
Tratamento da encefalopatia hepática
Fator precipitante
Suporte geral
Suporte nutricional
Diminuir amônia
Medicações para diminuir amônia na encefalopatia hepática
Lactulose (principal)
Neomicina
Rifaximina
LOLA
Ação da lactulose
Altera pH
NH3 em NH4+
Altera flora intestinal (bactérias não produtoras de amônia)
Efeito catártico
Definição de hipertensão portal
Aumento da resistência ao fluxo portal (gradiente > 5 mmHg)
Aumento do fluxo das veias colaterais
Classificação da hipertensão portal pela etiologia
Cirrótica: 90%
Não cirrótica: esquistossomose
Classificação da hipertensão portal pela topografia
Pré-hepática
Intra-hepática: pré-sinusoidal, sinusoidal, pós-sinusoidal
Pós-hepática
Causas de hipertensão portal pré-hepática
Trombose de veia porta
Trombose de veia esplênica (hipertensão portal segmentar e varizes gástricas isoladas)
Fístula arteriovenosa
Esplenomegalia
Hipertensão portal segmentar
Trombose de veia esplênica → varizes gástricas isoladas
Causas de hipertensão portal intra-hepáticas pré-sinusoidal
Esquistossomose hepatoesplênica
Idiopática (hiperplasia nodular regenerativa)
Sarcoidose
Causas de hipertensão portal intra-hepáticas sinusoidal
CIRROSE
Hepatite aguda
Hepatite crônica
Causas de hipertensão portal intra-hepáticas pós-sinusoidal
Doença hepática veno-oclusiva
Causas de hipertensão portal pós-hepáticas
Budd-Chiari
Cardiopatia
Suspeita de hipertensão portal
Estigmas de cirrose: exame físico, exames laboratoriais
Circulação colateral: exame físico e imagem
Clínica x gradiente de hipertensão portal
Normal: até 5 mmHg Hipertensão portal: > 5 mmHg Surgimento de varizes: > 10 mmHg Sangramento varicoso: > 12 mmHg Sangramento grave: > 20 mmHg
Sem sinais clínico evidentes de hipertensão portal
Hepatopatia crônica → fibroscan + plaquetas
< 20 kPa e > 150.000 → reavaliação anual
> 20 kPa e < 150.000 → endoscopia
Manejo do paciente com hipertensão portal
Tratar agente etiológico
Tratar obesidade
Cessação do álcool
Otimização nutricional
Manejo das varizes esofágicas
Sem varizes: seguimento
Pequeno calibre: betabloqueador
Médio/grosso calibre: betabloqueador + ligadura elástica
Manejos das varizes gástricas
Betabloqueador
OU
Cianoacrilato
Profilaxia primária de varizes esofágicas
Betabloqueador
OU
Ligadura elástica
Profilaxia secundária de varizes esofágicas
Betabloqueador
+
Ligadura elástica
Betabloqueadores para profilaxia primária de varizes esofágicas
Carvedilol
Propranolol
Nadolol
Betabloqueadores para profilaxia secundária de varizes esofágicas
Propranolol
Nadolol
Vigilância endoscópica na hipertensão portal
Descompensação clínica
Sem varizes + etiologia controlada: 3 anos
Sem varizes + etiologia não controlada: 2 anos
Varizes pequenas + etiologia controlada: 2 anos
Varizes pequenas + etiologia não controlada: 1 ano
