Cirrose - causas Flashcards
Quais as manifestações clínicas da hipertensão portal?
Ascite, varizes esofagogástricas, esplenomegalia, circulação colateral (cabeça de medusa)
Quais as manifestações clínicas da insuficiência hepatocelular?
Hiperestrogenismo: ginecomastia, telangiectasias, eritema palmar
Hipoandrogenismo: atrofia testicular, massa muscular, rarefação de pelos
Distúrbio no metabolismo: hipoalbuminemia, coagulopatia, icterícia, imunossupressão
Distúrbios hemodinâmicos: aumenta DC, vasodilatação, hipovolemia relativa, retenção hidrossalina, sd hepatorrenal
Num paciente com ascite, qual achado do exame físico sugere obstrução da veia cava superior em vez de cirrose hepática intrínseca?
Circulação venosa colateral em direção ao umbigo (na cirrose hepática intrínseca, o sangue se direciona inferiormente, para longe do umbigo)
Quais as alterações laboratoriais?
Pancitopenia, coagulopatia (aumento de INR, fator V diminuído), hepatograma é variável (depende da etiologia, descompensação, estadiamento)
Quais os achados do exame radiológico?
Fígado reduzido, heterogêneo, bordas irregulares, sinais de hipertensão portal (circulação colateral, varizes, alterações na veia porta)
Quais os achados da endoscopia?
Complicações da hipert portal:
Varizes esofágicas
Varizes gástricas
Gastropatia hipertensiva ("pele de cobra")
Ectasias vasculares antraisQual o exame padrão ouro no diagnóstico?
Biópsia hepática
*Nem sempre é necessária
Quais são os métodos não invasivos para o diagnóstico?
Elastografia - US, RNM
Cálculo - usa valores do hepatograma com escores
Os pacientes portadores de cirrose hepática e hipertensão portal podem apresentar fenômenos hemorrágicos com trombocitopenia devido à esplenomegalia. V ou F?
Verdadeiro
O manejo clínico dos pacientes cirróticos deve ser rigoroso. Quais os objetivos desse manejo?
Estadiamento
Prevenção de progressão e de doenças sobrepostas
Complicações
Rastreio de carcinoma hepatocelular e trombose de veia porta
Transplante (eventualmente)
Como é feito o estadiamento?
Escore de Child-Pugh (médio-longo prazo) e escore Meld (curto prazo)
Quais as variáveis do escore de Child-Pugh?
Mnemônico BEATA: Bilirrubinas Encefalopatia Albumina Tempo de protrombina (INR) Ascite
Qual o significado do resultado do escore de Child-Pugh?
Child A (5-6) = compensado Child B (7-9) e C (>10) = descompensado
Quais são as variáveis usadas no escore de MELD?
Creatinina
Bilirrubina
INR
Como é feita a prevenção de insultos sobrepostos na cirrose?
Vacinação - hepatite A, hep B
Evitar exposição a toxinas - suplementos, fitoterápicos…
Medicações - algumas são contraindicadas (como AINE) e algumas precisa ajustar dose
Quais doenças devem ser rastreadas no manejo ambulatorial e como é feito o rastreio?
Carcinoma hepatocelular e trombose de veia porta -> USG de abdome com doppler a cada 6 meses no mínimo
Quais pacientes devem ser referenciados para o transplante hepático?
Cirrose descompensada (Child B e C) e hepatopatia grave (MELD 15). Tem situações especiais que devem ser avaliadas pelos especialistas
Apesar do variado espectro clínico, quais achados sugerem doença hepática alcoólica?
Contratura de Dupuytren, intumescimento de parótidas, achado de pancreatite crônica ou de neuropatia crônica
Quais o laboratório típico da doença hepática alcoólica?
AST/ALT > 2 (raramente os níveis de transaminases são tão altos, em geral < 300
GGT aumentado (muito sensível e pouco específico)
Macrocitose, leucocitose, plaquetopenia
Qual medida muda o prognóstico e altera mortalidade a longo prazo no manejo da hepatite alcoólica?
Suspensão do álcool
Qual o manejo da hepatite alcoólica?
Suspensão do álcool (cuidado com sd de abstinência)
Suporte volêmico e nutricional
Vigilância infecciosa (risco aumentado)
Profilaxia de sangramento digestivo
Terapia medicamentosa específica (depende do índice de Maddrey IFD)
Paciente com hepatite alcoólica e índice de Maddrey > 32. O que significa?
Significa gravidade e deve fazer medicação específica - corticoide / pentoxifilina
*avaliar resposta em 1 semana (só continua se melhorou) e dura por 4 sem
Indivíduos do sexo masculino são mais suscetíveis à hepatotoxicidade induzida pelo álcool e ao desenvolvimento de DHA. V ou F?
Falso, mulheres são mais suscetíveis, necessitando de doses menores para desenvolver DHA
Qual o manejo da hepatite alcoólica?
Suspensão do álcool (cuidado com sd de abstinência) Suporte volêmico e nutricional Vigilância infecciosa Profilaxia de sangramento digestivo Terapia medicamentosa
Qual a principal medida do tratamento da doença hepática gordurosa não alcoólica e NASH?
Perda de peso
Qual a fisiopatologia da hemocromatose hereditária?
Mutações gênicas -> aumenta absorção intestinal de ferro + sobrecarga sistêmica de ferro + dano tecidual
Como diminuir o excesso de ferro em pacientes com hemocromatose hereditária?
Flebotomia (preferencialmente), uso de quelantes (alternativa) ou eritrocitaférese (exceção, pouco disponível)
Qual a principal medida do tratamento da doença hepática gordurosa não alcoólica?
Perda de peso
Quais os achados laboratoriais mais comuns da hepatite autoimune?
Aumento das transaminases + hiperbilirrubinemia + hipergamaglobulinemia policlonal
Como se dá o diagnóstico de colangite biliar primária?
Ausência de obstrução biliar extra-hepática e outra hepatopatia + FA pelo menos 1,5x o LSN / AMA+ com título >= 1:40 / evidência histológica (lesão ductal florida)
A esteatose pode ser apenas um achado de imagem ou pode vir associada a leve aumento de transaminases.Em geral, a AST não ultrapassa o valor de 300u/L e habitualmente é maior do que a ALT em pelo menos 2x. V ou F?
Verdadeiro
Quais os achados laboratoriais mais comuns da hepatite autoimune?
Aumento das transaminases + hiperbilirrubinemia + hipergamaglobulinemia policlonal
Gamaglutamil transpeptidase e Fosfatase alcalina são exames laboratoriais específicos para doença hepática alcoólica. V ou F?
Falso, não são específicos para DHA, podendo se alterar em qualquer hepatopatia
Quais as alterações lab da esteatose hepática, doença hep gordurosa não alcoólica e NASH?
ALT > AST (ou as vezes normal)
Aumento de GGT
Aumento de ferritina
*Saturação de transferrina está normal (não confundir com hemocromatose)
Quando pode ser necessário realizar biópsia hepática no contexto de esteatose, doença gordurosa não alcoólica e NASH?
Transaminases persistentemente altas
Suspeita de hepatopatia avançada
Pctes com fatores de risco (sd metabólica)
Quais são as medidas de tratamento na esteatose, doença gordurosa não alcoólica e NASH?
Perda de peso (principal)
Pioglitazona (com ou sem DM)
Vitamina E (sem DM)
Quais as alterações lab da esteatose hepática, doença hep gordurosa não alcoólica e NASH?
ALT > AST (ou as vezes normal)
Aumento de GGT
Aumento de ferritina
Deve-se buscar a presença de NAFLD em pacientes com diabete tipo 2 independentemente dos resultados das enzimas hepáticas, pois tais pacientes têm alto risco de progressão de doença hepática. V ou F?
Verdadeiro
Como é feito diagnóstico da hemocromatose hereditária?
Ferritina elevada
Sat de transferrina > 45% (varia na literatura mas é o geral)
Mutação no gene HFE (homozigose C282Y)
Deve-se buscar a presença de NAFLD em pacientes com diabete tipo 2 independentemente dos resultados das enzimas hepáticas, pois tais pacientes têm alto risco de progressão de doença hepática. V ou F?
Verdadeiro
Como é feito diagnóstico da hemocromatose hereditária?
Ferritina elevada
Sat de transferrina > 45% (varia na literatura mas é o geral)
Mutação no gene HFE (homozigose C282Y)
Qual o objetivo laboratorial da flebotomia no tto da hemocromatose hereditária?
Diminuir sobrecarga de ferro -> ferritina entre 50-100 ng/ml
Todo paciente com hemocromatose hereditária deve fazer rastreio familiar em parentes de 1º grau, principalmente entre 18-30 anos?
Sim
Pacientes com hemocromatose hereditária não devem comer alimentos crus, pois tem risco aumentado de infecção por quais bactérias?
Yersinia enterocolitica
Listeria monocytogenes
Vibrio vulnificus
Quais os cuidados nos hábitos de paciente com hemocromatose hereditária?
Não consumir álcool (pode precipitar/piorar hepatopatia)
Não usar suplementos de ferro
Não usar vitamina C
Não ingerir alimentos crus (maior risco de infecção)
Você recebeu paciente para investigação devido à ferritina sérica aumentada com suspeita de hemocromatose hereditária. Senhora de 52 anos, filha de europeus. Que exame deveria ser solicitado?
Índice de saturação de transferrina
A esteato-hepatite não alcoólica pode progredir para cirrose hepática e o diagnóstico é confirmado por biopsia hepática evidenciando lesões centrolobulares que é patognomônico da doença. V ou F?
Falso, a biópsia mostra balonização dos hepatócitos e infiltrado inflamatório lobular
O que é a doença de Wilson?
Doença hereditária autossômica recessiva -> diminui excreção de cobre -> acúmulo tecidual sistêmico
Qual o achado típico da doença de Wilson na avaliação oftalmológica?
Anéis de Kayser-Fleisher
Como é feito o diagnóstico da doença de Wilson?
História familiar Sintomas neuropsiquiátricos Diminuição da ceruloplasmina (proteína que carrega o cobre) Cobre hepático na biópsia Anéis de Kayser-Fleisher Cobre urinário Anemia hemolítica coombs negativo Análise de mutação (casos selecionados)
Qual o achado típico da doença de Wilson na avaliação oftalmológica?
Anéis de Kayser-Fleisher
Qual a primeira linha de tratamento da doença de Wilson? Qual a alternativa?
D-penicilamina e Trientina (cuprúria - aumenta excreção urinária de cobre)
Sais de zinco (alternativa)
*Piridoxina (vit B6) está indicada para pcte em uso de D-penicilamina (maior risco de deficit da vitamina)
Quais os achados do quadro agudo da doença de Wilson?
Anemia hemolítica coombs negativo (muito cobre no sangue gera hemólise)
AST e ALT elevadas, mas < 2000
FA tipicamente BAIXA
Insuf renal
*Ceruloplasmina pode estar falsamente normal
Qual a primeira linha de tratamento da doença de Wilson? Qual a alternativa?
D-penicilamina e Trientina (cuprúria - aumenta excreção urinária de cobre)
Sais de zinco (alternativa)
*Piridoxina (vit B6) está indicada para pcte em uso de D-penicilamina (maior risco de deficit da vitamina)
O sinal do anel de Kayser-Fleischer quando presente sempre está associado a comprometimento neurológico?
Sim
O anel de Kayser-Fleischer não é específico da doença de Wilson, uma vez que pode ser encontrado em doentes com doenças colestáticas crônicas. V ou F?
Verdadeiro
O sinal do anel de Kayser-Fleischer quando presente sempre está associado a comprometimento neurológico?
Sim
Paciente com aumento de fosfatase alcalina e aumento de gama GT. Qual a suspeita? E se a GGT estivesse normal?
Colestase.
GGT normal pensa em doença óssea -> dosa fração óssea da FA
Quais as principais causas de colestase? *Na prova
Colangite biliar primária e colangite esclerosante primária (CEP)
Qual a doença intestinal mais comumente associada a colangite esclerosante primária?
RCUI
*Crohn pode causar, mas menos comum
Como é feito o diagnóstico de CEP?
CPRM (preferencial)/CPRE -> estenoses e dilatação das vias biliares (imagem de “contas de rosário”)
Biópsia (se necessário): casca de cebola
*Colonoscopia está indicada no momento do diagnóstico
Pacientes com colangite esclerosante primária tem risco aumentado de desenvolver quais neoplasias?
Colangiocarcinoma e carcinoma colorretal (CCR)
Qual o tratamento das colestases?
Ácido ursodesoxicólico (ursacol)
Suporte nutricional
Colestiramina (1ª linha p/ tto do prurido pelo acúmulo de sais biliares)
Transplante (dça hepática avançada)
Pacientes com colangite esclerosante primária tem risco aumentado de desenvolver quais neoplasias?
Colangiocarcinoma e carcinoma colorretal (CCR)
Pacientes com haplótipo HLA-B8 e HLA-DR3 têm risco aumentado de desenvolvimento da CEP?
Sim
Qual marcador se encontra alterado na Colangite Biliar primária?
Anticorpo antimitocôndria (AMA)
Se for realizada, quais as 3 principais alterações da biópsia hepática na hepatite autoimune?
Hepatite de interface
Infiltrado plasmocitário
Rosetas hepatocelulares
Quais os critérios diagnósticos da hepatite autoimune?
Autoanticorpos (AML, Anti-LKM1, FAN…)
Gamaglobulinas
Biópsia hepática
Afastar outras causas (principalmente hep viral)
Quais os critérios diagnósticos da hepatite autoimune?
Autoanticorpos
Gamaglobulinas
Biópsia hepática
Afastar outras causas (principalmente hep viral)
Qual o tratamento da hep autoimune?
Imunossupressão: Prednisona em monoterapia ou associada a Azatioprina (opção mais usada pois permite dose menor de corticoide)
Quais são as causas raras de cirrose?
Fibrose cística, def de alfa-1 antitripsina, galactosemia, tirosinemia, colestase intra-hepática familiar progressiva, sd de Alagille
