Ciklus uree

Question 1

Kako većina kopnenih kralješnjaka izlučuje višak amonijevih iona?

Answer 1

Višak amonijevih iona većina kopnenih kralješnjaka izlučuje u obliku uree.

Question 2

Što prethodi reakcijama sinteze uree? Opiši i nacrtaj reakciju.

Answer 2

Reakcijama sinteze uree (urea ciklus) prethodi ugradnja NH4+ u karbamoil-fosfat, u reakciji koju katalizira karbamoil-fosfat sintetaza, a odvija se u mitohondriju. U reakciji najprije dolazi do aktivacije bikarbonata u reakciji sa ATP-om, pri čemu se energija anhidridne veze iz ATP-a prenosi u anhidridnu vezu u molekuli karboksifosfata. U sljedećem koraku reakcije se energija te anhidridne veze koristi za nastajanje amidne veze u molekuli karbamata. U zadnjem koraku reakcije se karbamat fosforilira u reakciji sa ATP-om, pri čemu se energija anhidridne veze ATP-a ulaže u novu anhidridnu vezu u molekuli karbamoil-fosfata.

Question 3

Nacrtaj i opiši prvu reakciju urea ciklusa.

Answer 3

Prva reakcija urea ciklusa je kondenzacija ornitina i karbamoilfosfata. Energija potrebna za odvijanje ove reakcije potječe od ATP-a uloženog u reakciji sinteze karbamoil fosfata koja se oslobađa prilikom cijepanja anhidridne veze u molekuli karbamoil-fosfata.

Question 4

Nabroji reakcije ciklusa uree i navedi gdje se odvijaju.

Answer 4

Prva reakcija urea ciklusa, kondenzacija ornitina i karbamoil-fosfata, odvija se u mitohondriju, a sve ostale reakcije: kondenzacija citrulina i aspartata, cjepanje nastalog argininosukcinata na arginin i fumarat te cjepanje arginina na ureu i ornitin, odvijaju se u citosolu.

Question 5

Nacrtaj i opiši drugu reakciju urea ciklusa.

Answer 5

U drugoj reakciji dolazi do kondenzacije citrulina i aspartata uz utrošak energije ATP-a. Reakciju katalizira enzim argininosukcinat sintetaza, a reakcija se odvija u dva koraka pri čemu se prvo aktivira citrulin u reakciji sa ATP-om. Pri tome nastaje citrulil-adenilat kao aktivirani međuprodukt uz otcjepljivanje pirofosfata. Nakon toga citrulil-AMP reagira sa aspartatom, pri čemu se energija cijepanja anidridne veze u citrulil-adenilatu koristi za kondenzaciju sa aspartatom i nastaje argininosukcinat. Pirofosfat nastao u prvom koraku reakcije se cijepa na dva ortofosfata što pokreće reakciju u smjeru dobivanja argininosukcinata.

Question 6

Opiši i nacrtaj zadnje dvije reakcije ciklusa uree kojima se ciklus zatvara.

Answer 6

Argininosukcinaza zatim katalizira reakciju cijepanja argininosukcinata na fumarat i arginin, nakon čega arginaza katalizira hidrolitičko cijepanje arginina na ureu i ornitin čime se zatvara krug urea ciklusa.

Question 7

Iz čega potječu dušikovi atomi u molekuli uree?

Answer 7

Jedan dušikov atom uree potiče od NH4+, a drugi iz aspartata.

Question 8

Što se desi sa ugljikovom okosnicom aspartata u ciklusu?

Answer 8

Ugljikova okosnica aspartata ostaje u urea ciklusu sačuvana u obliku fumarata. Fumarat se reakcijama citratnog ciklusa prevodi u oksaloacetat koji se zatim reakcijom transaminacije prevodi ponovno u aspartat. Na ovaj način se regenerira aspartat i ujedno povezuje citratni ciklus i ciklus uree. Oksidacijom malata u itratnom ciklusu dobiva se NADH te se tako manjuje utrošak energije za sintezu uree. Osim energetskog pozitivnog efekta ovaj niz reakcija regeneracije aspartata ima i važnu fiziološku funkciju. Naime, kada se aspartat ne bi regenerirao ovim nizom reakcija odvijanje ciklusa uree bi ovisilo o količini raspoloživog aspartata u stanici.