Cholangite sclérosante primitive =CSP

Question 1

Généralités CSP dt terrain

Answer 1

Atteinte inflammatoire VBIH et VBEH
Terrain : inf40ans
Histo : cholangite fibreuse
Primitive : MICI (dt RCH++, rq : en cas de CSP la RCH est svt non typique)
Secondaire : lithiase-chir VBP, infection VIH, cholangite à IgG4

Question 2

CSP présentation typique

Answer 2

MICI avec perturbation du bilan hépatique

Cholestase chronique svt anictérique

Question 3

Examen de référence

Answer 3

Bili IRM : 
-sténoses multiples, sans dilatation d'amont
-aspect en chapelet
-irrégularités murales
Rq : +/-CPRE, PBH nn systématique

Question 4

Complications CSP

Answer 4

!Cirrhose et ses C° (suivi par Fibroscan)
!CholangioK (hilaire) : Ca19.9/6M +biliIRM/an
!K colique
!Carence en vit ADEK (dt ostéoporose!)
!Polypes vésicule biliaire

Question 5

PEC CPS

Answer 5

Acide urso-desoxycolique (AUDC)
infou=20mg/kg/j
(!interaction avec cholestyramine)
\+/-dilat endoscopique
\+/-transplant