Cholangite biliaire primitive =CBP (ex-cirrhose)

Question 1

Généralités CBP dt terrain

Answer 1

Maladie cholestatique chronique AI
Terrain : femme sup50ans
Histo : cholangite lymphocytaire !destructrice! des canaux biliaires de petit et moyen calibre (non spe : inflamm portale, !granulomes!..)
Part de génétique++

Question 2

Critères diagnostiques de CBP

Answer 2

Supou= 2/3 :
1cholestase chronique (PAL>1,5N++, gGT>3N)
2!Ac anti-mitoch! (type anti-M2) (>1/40) (Se = 85-95%)
3lésion type à la PBH

Question 3

CAT si anti-mitoch neg

Answer 3

1AAN : Ac anti-gp210, Ac sp100 (Se 30%, Sp >95%) (anti-gp 210 facteur de gravité)
2Cholangio IRM
3+/-PBH (si 1et2 neg)

Question 4

NPO bilan CBP

Answer 4

Recherche HAI associée
Points d’appel : cytolyse sup5N
Bilan : IgG sup1,5-2N, Ac anti-ML (supou= 1/40)
A la PBH : inflamm péri-portale et péri-septale

Question 5

Présentation clinique CBP

Answer 5

Femme sup50ans
SF : prurit, asthénie (!faire TSH)
C° :
-cirrhose et ses C° (suivi par Fibroscan)
-carence en vit ADEK (dt ostéoporose!)
-dyslipidémie

Question 6

PEC thérapeutique CBP

Answer 6

Acide urso-desoxycolique (AUDC)
13-15mg/kg/j
(!interaction avec cholestyramine)
Doses progressives, initialement 200-250mg le soir, augmentation d’une prise par semaine jusqu’à la dose souhaitée
Information sur le risque d’apparition de prurit en début de traitement
Réponse bioch précoce

Question 7

1 Ac de CBP

Answer 7

!Ac anti-mitoch! (type anti-M2) titre supou=1/40
Se = 85-95%
(pas de valeur pronostique)

Question 8

Indication PBH

Answer 8

-Visée diag :
!Ac anti-M2 négatifs (95%)
!+/- bili-IRM normale (diagnostic différentiel : CSP)
-Gravité et pronostic! (classification de Ludwig) (+/-tests non invasifs = élastométrie)

Question 9

Bilan initial CBP 6

Answer 9

!Imagerie hépatique et des voies biliaires : échographie, scanner ou IRM systématique = normale
!AAN : Ac anti-gp210, Ac sp100 (Se 30%, Sp >95%)
!Ostéodensitométrie + 25-OH vitamine D et Ca
!Recherche hypothyroïdie (TSH) et maladie coeliaque (IgA totales et IgA anti-transglutaminases)
!Recherche d’hépatite AI : Ac anti-ML, IgG sériques
!Gastroscopie pour recherche de VO (cf possible HTP pré-sinusoïdale sans cirrhose si hyperplasie nodulaire régénérative)

Question 10

CBP et ostéoporose

Answer 10

Cf malabsorption des vitamines liposolubles
!supplémentation orale préventive : 1500 mg/j de calcium et 1 000 UI/j de vitamine D
!dosage annuel de la 25-OH vitamine D et de la calcémie
!DMO/2-3ans

Question 11

Evaluation de la réponse au traitement

Answer 11

A 6 et 12M
Critères de Paris 1 : applicables pour toutes les CBP
Critères de Paris 2 : CBP de stade I-II et les formes précoces (niveaux d’albumine et de bilirubine normaux)

Question 12

Surveillance CBP

Answer 12

Consultation : trimestrielle pendant 1an, puis semestrielle
-vérification de l’observance
-recherche d’ES (prurit) et complications
-biologie : BHC
Ostéodensitométrie tous les 2 à 3 ans + dosage annuel de la 25-OH vitamine D et de la calcémie
+/- suivi de patient cirrhotique : dépistage CHC…

Question 13

Hypothèses devant réponse partielle ou nulle

Answer 13

Sous-dosage en AUDC : posologie, observance, chromatographie des acides biliaires (% d’AUDC circulant)
Syndrome de chevauchement avec HAI : ALAT (>5N), IgG (>2N), Ac anti-ML (>1/40), PBH (nécrose parcellaire lymphocytaire d’intensité moenne ou sévère)
Dysthyroïdie : TSH
Maladie coeliaque avec malabsorption : Ac
Atteinte hépatique sévère : PBH (stade 3-4, ductopénies, lésions nécrotico-inflammatoires périportales ou lobulaires marquées)
Hyperplasie nodulaire régénérative : PBH