Chapt.8, Item 296, Tumeurs Intracraniennes De L'enfant

Question 1

Fréquence tumeur de l’enfant

Answer 1

Enfant: infratentorielle
Nourrisson: supratentorielle

Astrocytes, embryonnaire, ependymome

Question 2

Diagnostic d’une tumeur chez l’enfant

Answer 2

HTIC ++

• .Nourrisson: augmentation boite crânienne, fontanelle ant. Tendu, peau fine et luisante; hypotonie globale ou axiale, exagération des reflexes osteo-tendineux, vomissements, trouble conscience, signe ophtalmo (yeux en coucher de soleil)
• enfant: vomissements (matin, conservation de l’appétit), torticolis, céphalées calmé par le lever et vomissement, accentuer par la toux, trouble humeur et sommeil

Question 3

EC

Answer 3

Echographie transfontanellaire
Tomodensitometrie cranienne: urgence pour tout HTIC
IRM: permet une analyse détaillée 
Bilan biologique
Etude liquide cerebrospinal

Question 4

Astrocytome pilocytaire du cervelet

Answer 4

Infratentorielles, fosse post.
Bénigne, gliome grade I
HTIC + sd cerebelleux lateralise installation progressive
3-10 ans
Imagerie: “en chaton de bague”
Chirurgie complète ou incomplète + radio + chimio

Question 5

Medulloblastome

Answer 5

Infratentorielles, 1/3 des fosses postérieurs
Embryonnaire maligne (grade IV), environ 5 ans
HTIC +/- sd cerebelleux
Peu être associé au Sd de Gorlin (Phacomatose)
Radio: grand volume, médiane, PdC, remplissant 4eme ventricule,
Malignite loco-régionale
PoSsibilité de métastase
Chirurgie +/- radio +/- chimio

Question 6

Ependymome

Answer 6

Infratentorielles
Cellule ependymaires tapissant 4eme ventricule
<5 ans 
Chirurgie la plus totale possible
Récidives locales et métastases

Question 7

Tumeur tronc cérébral

Answer 7

Infratentorielles
Astrocytomes infiltrant tronc cérébral (diffuse et circonscrite) ou astrocytome pilocytaires
Trouble de la marche + paralysie nerfs crâniens
Rapide: malin, progressif: bénin
Chirurgie: complete ou incomplète +/- chimio
Pronostic sombre

Question 8

Tumeurs hemispheriques

Answer 8

Supratentorielles
-> Astrocytomes
Crise convuslive révélatrices, HTIC rare et tarif
Image: kyste avec PdC intense ou tumeur infiltrante SANS PdC si,bénin ou heterogene si malin
Exerese chirurgical complète possible

Question 9

Tumeurs ventriculaire

Answer 9

Infratentorielles, ependymome
Cellule tapissant 4eme ventricule
-> ependymome grade II ou ependymome anaplasique de grade III
HTIC 
Exerese chirurgical + radiothérapie
Pronostic decevant avec recidives

Question 10

Tumeur ligne mediane

Answer 10

Infratentorielles
- Craniopharyngiome, 7-10ans, vestige poche de Rathke, type adamantin
HTIC, troubles visuels/endocriniens (HdC, axe thyreotrope, corticotrope, gonadotrope)
Chirurgie d’exerese mai panhypopituitaire en postop
Attention à l’atteinte du contrôle de la satiété et du pronostic visuel

• gliome des voix optiques, 4-6 ans, filles, NF1
  Astrocytome pilocytique
  Deficit visuel, exophtalmie, atrophie optique, HTIC

Question 11

Tumeur région pineale

Answer 11

Infratentorielles

• pinealocytome (benin) ou pinealoblastome (malin)
• origine gliale
• germinales de nature dysembryoplasique

Germinale: germinome pures, malignes, metastase, HTIC, hydrocephalie obstructive (comptession aqueduc), signes endocriniens, Sd de Parinaud 
Dosage des marqueurs tumoraux 
Bon pronostic (radio et chimiosensible)

Question 12

Sd de Russell

Answer 12

Cachexie diencéphalique
Pas ou peu de présence de gras, difficulté à l’alimentation
Lésion de la région hypothalamique
Souvent chez enfant < 4 ans

Question 13

TTT

Answer 13

Médical:

• antioedémateux (corticoïde, ciurétiques)
• atiépileptiques
• lié aux déficits (diabète insipide, antéphypophysaire, ttt hormonal substitutif

TTT spécifique: chirurgie

Prise en charge rééducative
Suivi régulier