Chapt.7, Item 296 Tumeurs Intracraniennes Chez L'adulte

Question 1

Fréquence des cancers

Answer 1

Métastases + que tumeur primitive

Gliomes (42%)
Meningiomes (32%)
Tumeurs hypophyses (10%)
Neurinomes

Question 2

Présentation clinique

Answer 2

Sd hypertension intracranienne (HTIC)
Sd focal (deficitaire) en "tache d'huile" 
Sd irritatif: décharge hypersynchrone, focales ou généralisé (épilepsie) 
Sd endocrinien: région hypotalamo-hypophysaire ou pineale
Troubles cognitifs 
Trouble équilibre et atteinte des nerfs crâniens

Question 3

Sd HTIC

Answer 3

• céphalées matinales
• vomissements en jet
• odème papillaire, éclipsse visuelles
• diplopie atteinte nerf abducens (VI)

Etiologie:

• hydrocephalie
• odeme cérébral
• hermorragies cerebrales

TTT:

• exérèse pour sd de masse
• dérivation chir si th circulation CR
• corticothérapie (++) par voie IV ou orale, forte dose intiaile (1,5 à 2 mg/kg), efficace sur oedème réactionnel péritumoral, CI si suspicion lymphome

Question 4

Syndrome focal

Answer 4

Polymorphe, altération plus ou moins complète d’une fonction neurologique
Progressif, plus ou moins évolutif, en “tache d’huile”, subaigue
- déficit moteur, sensitif, fonctions supérieurs, sd cerebelleux, statique ou dynamique, atteinte des nerfs crâniens, syndrome frontal

Question 5

Mode de révélation des tumeurs

Answer 5

HTIC/hydrocephalie: tumeur fosse post
HTIC/odeme: tumeur malignes, meningiome
Crise epileptique: gliome grade II
Sd deficitaires: gliomes malins, neurinomes
Sd endocrinien: adenome, craniopharyngiome

Question 6

Sémiologie radiologique

Answer 6

Pas de corrélation entre PdC et benignite
IRM:
- hypointense en T1, hyperintense en T2
Sauf hémorragique: hyper-T1, hyper-T2 puis hypo-T1 et T2
Sauf riche en graisse Hyper-T1, T2

Question 7

Diagnostic différentiel

Answer 7

AVC
Hematome intraparenchumateux en cas de tumeur hemorragique (metastase rein et melanome)
Processus infectieux: abcès, tuberculome, toxoplasmose
Affections inflammatoires: sarcoïdose, SEP

Question 8

Types de tumeurs

Answer 8

Primitive du SNC
- gliome
- ependymomes
- medulloblastome
Lymphome
Tumeur secondaires SNC
Tumeurs des enveloppes:
- meningiomes
- neurinomes
Autres:
- tumeurs vasculaires (hemangioblastome, cavernome)
- tumeurs axe hypothalamo-hypophysaire (adenome, craniopharyngiome)
- kyste colloide 3eme ventricule

Question 9

Gliomes

Answer 9

2eme des primitives
I: astrocytomes pilocytiques
Benignes, av. 20ans, fosses post. Et ligne med. Sus-tentoriel, Rehausse au PdC
Chirurgie

II: astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytomes
20-40ans, epileptogene, pre-cancereuse evoluant vers grade III, PAS de PdC, grossesse augmente le risque
Chirurgie radio et/ou chimio (PCV: procarbazine, carmustine, vincristine)

III: 30-50ans, transformation d’un gliome stade II, PdC, chirurgie et/ou radiothérapie focal

IV: glioblastome, 60-70ans, transformation astrocytome grade II ou de novo (++), diffusion locoregionale, chiurgie, radio et chimio (témozolomide)
IRM: contours irréguliers, unique, prenant contraste, nécrose central, oedme péritumoral et effet de masse

Question 10

Ependymomes

Answer 10

Totalement bénins dans certains localisations (medullaires)
Mauvais pronostic pour enfant < 5 ans
PdC, contact ventriculaire parfois supratentoriels

Question 11

Medulloblastomes

Answer 11

Etiologie la plus fréquente
Tumeur cervelet, enfant
Sd HTIC, sd cerebelleux statique, altération etats général
Relevé par PdC
Chirurgie + chimio (sel de platine et étoposide) + radiothérapie (crâniospinale)

Si sus-tentoriel: PNET
Recherches mutation sonic hedge hog (SHH): valeur pronostic et théranostique

Question 12

Lymphome cérébraux

Answer 12

> 60ans, lésions periventriculaires, PdC, lymphomes B diffus à grandes cellules
Statut cognitif souvent altéré
Chimio (méthotrexate) plus de radiothérapie

Question 13

Tumeurs secondaires

Answer 13

Cancers bronchique, mammaire, mélanome malins puis sein, rein, dig
Radio: en cocarde (pdc périphérique, necrotique au centre)
Peu être hémorragique
Ttt: chirurgie, chimiothérapie, thérapies ciblées

Question 14

Meningiome

Answer 14

Dans sous-dural au dépend des cellules arachnoïdiennes 
Predominence feminine (60-70ans)
3eme après gliome et métastases
Lent et superficiel 
Modifications structure osseuses
Rehausse fortement au PdC, calcifié, adossé à la méninge, refoulant cortex 
Chirurgical aussi pour récidive 
Chimio-refractaire 

• Classificaiton Simpson: risque de récidive

Question 15

Neurinomes ou schwannomes

Answer 15

Atteinte tronculaire
Vestibulaire: hypoacousie progressive, explorations ORL, PdC
Ttt: discuter (chirurgie + radiochirurgie)
Souvent bénignes sauf rare exceptions
Peuvent s’intégrer dans le NF1 ou NF2

Question 16

Autres tumeurs cérébrales

Answer 16

• Hemangioblatomes: fosse post. ou moelle spinale, PdC focalisé. Maladie de Hippel-Lindau
  Attention à l’HTIC
• Angiome caverneux ou cavernomes: crise hemorragie cérébrale, plutôt hamartomes (anomalie dvlt embryonnaire)
• adenome hypophysaire (sd endocrinien ou ophtalmologique)
• craniopharyngiome: tumeur embryonnaire de poche de Rathk, enfant ++ Sd ophtalmo et endocrinien
• kyste colloide 3eme ventricule
  Rare, Bénigne, evolution lente, hydrocephalie

Question 17

Complications évolutives des tumeurs

Answer 17

Hémorragie intratumorale
Hydrocéphalie
Engagement: temporal, amygdales cérébelleuse dans trou occipital
Méningite tumorale (paralysie plusieurs nerfs craniens, couleurs rachidiennes, troubles équilibre, céphalées)

Question 18

Différent types de tumeurs hypophysaire

Answer 18

Adénomes hypophysaire: sécrétant ou non sécretant

• sd endocrinien hypersécrétoin hormonale , sd endocranien (signe neurologique)
• bilan hormonale

Craniopharyngiome: dérive de l’épithélium paryngé de Poche de Rathke, lésion suprasellaire généralement calcifiée

Question 19

Sd Foster-Kennedy

Answer 19

Atrophie optique et oedème papillaire controlatéral

-> tumeur frontale

Question 20

Quels sont les complications de l’HTIC ?

Answer 20

Tableau d’engagement:

• temporal (ant): anisocorie homotal. (ptosis, mydriase aréactive),hémiparalysiecontrolat., puis coma
• amygdalien (fosse post): torticolis, tonus postural (opisthotonos), modification rythme et FR
• sous-falciforme: déficit moteur controlat. + troubles psychiques
• diencephalique: hoquet puis troubles vigilance
• a retro du vermis cerebelleux

Question 21

Causes de tumeurs intracrâniennes

Answer 21

Susceptibilité génétique (NF1, NG2, Sclérose tubéreuse de Bourneville, Sd Li-Fraumeni)
Environnementeaux: irradiation
R. oestradiol: méningiomes (Androcur)

Question 22

Ttt par radiothérapie

Answer 22

Médulloblastomies: irradiation cranio-spinale faite en prophylaxique
EI sont toujours réversibles: oedème réactionnel induit par irradiations (céphalées, nausée, vomissement)