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Robbins chapitres 1 - 10 > Chapitre 6 > Flashcards

Chapitre 6 Flashcards

1
Q

Nommer les principaux constituants de l’immunité innée

A

Épithélium (peau, GI et respi): barrière mécaniqueMonocytes et neutrophiles: phagocytesCellules dendritiques: Capturent les antigènes protéiques et présentent les peptides au LyT + stimulent sécrétion de cytokines.Cellules NK: protection précoce vs virus et bactéries intracellulairesAutres: mastocytes, cellules lymphoïdes innées, protéines du complément et protéines plasmatiques

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2
Q

Qu’est-ce que le motif moléculaire associé aux pathogènes (pathogen-associated molecular pattern)?

A

Composantes (molécules), présentes chez les microbes, essentielles pour leur capacité à infecter (qui ne peuvent être mutées pour échapper aux mécanismes de défenses) et qui peuvent donc être reconnues par le système immunitaire inné

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3
Q

Quels sont les localisations de récepteur de reconnaissance de motifs moléculaires (pattern recognition receptors) et à quoi servent-ils?

A

Éléments du système immunitaire inné permettant de reconnaitre les molécules de motifs moléculaires.Ils se situent partout où les microbes peuvent être présents:Membrane cellulaire (microbes extra-cellulaire)Endosome (microbes ingérés)Cytoplasmique (microbes dans le cytoplasme)

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4
Q

Nommez et décrivez le rôle des principaux récepteurs dereconnaissance de motifs moléculaires (pattern recognition receptors)?

A

Récepteur de type TollMembrane cellulaire et endosomeActivation de 2 facteurs de transcription:NF-kB (synthèse et sécrétion decytokines)et IRF (interferon regulatory factors)Récepteur de type NODCytoplasmeSyndrome auto-inflammatoire (production IL-1 via activation de la caspase-1)Récepteurs de domaine lectinique de type C (C-type lectin receptors)Membrane cellulaire de macrophages et cellules dendritiquesDétecte des fungiRécepteur de type RIGCytoplasmeDétecte acide nucléique des virusRécepteur couplé à une protéine GSur macrophages et neutrophilesReconnait de courtspeptides bactériensRécepteur mannoseReconnait des sucres microbiens

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5
Q

Quelles sont les deux réactions du système immunitaire inné permettant de défendre l’hôte?

A

Inflammation: Cytokines,produit d’activation du complément et autres médiateurs vont induire les composantes vasculaire et cellulaire de l’inflammation.Défense antivirale: Interferon type 1 est produite en réponse aux virus. Génère un état antiviral (i.e.: dégradation des acides nucléiques viraux et inhibition de réplication virale).

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6
Q

Quels sont les 2 types d’immunité adaptative?

A

Immunités humorale (protège contre microbes et toxines extracellulaire, LyB) et cellulaire (contre microbes intracellulaires, LyT).

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7
Q

Décrire les différents constituants et leurs fonctions du système immunitaire adaptatif.

A
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8
Q

Qu’est-ce que la sélection clonale?

A

Présence de lymphocytes spécifiques pour un grand volume d’antigènes avant une première exposition à un antigène. L’antigène permet ensuite une activation sélective de cellules antigène-spécifiques.

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9
Q

Quelles protéines sont à l’origine de la recombinaison de segments de gènes permettant l’immense variété de récepteurs antigéniques des lymphocytes (un défaut héréditaire de ces protéines résulte en une incapacité de générer des lymphocytes matures)?

A

Les protéines RAG1 et RAG2.

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10
Q

Quels sont les 3 types de lymphocytes T et quelles sont leurs fonctions?

A

Lymphocyte T helperStimules les lymphocytes B à produire des IgLymphocyte T cytotoxiqueDétruit les cellules infectéesLymphocyte T régulateurLimite la réponse immunitaire et prévient les réactions contre les antigène de l’hôte

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11
Q

Décrire la cascade de présentation des antigènes aux lymphocytes T via le complexemajeurd’histocompatibilité (CMH).

A

Les cellules présentatrices d’antigènes (macrophages, cellules dendritiques, lymphocytes B…) présente l’antigène aux lymphocytes T via le CMH (se trouve sur la celluleprésentatrice d’antigène) et le récepteur des cellules T (TCR; se trouve sur le lymphocyte T).

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12
Q

À quelendroit se développent les lymphocytes B et T?

A

Lymphocytes B : Moelle osseuseLymphocytes T : Tymus

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13
Q

Que produisent les lymphocytes B (principalement les plasmocytes)?

A

Anticorps

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14
Q

Comment appelle-t-on les cellules retrouvées dans le sang périphérique sécrétant des anticorps?

A

Plasmablastes

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15
Q

Quelle est la cellule la plus importante comme cellule présentatrice d’antigène aux lymphocytes T?

A

La cellule dendritiqueAKA cellule dendritique interdigitée.La forme immature localisée dans la peau se nomme cellule de Langerhans.

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16
Q

Qu’est-ce que le CD79a et CD79b?

A

Il s’agit de protéines (également appelées Ig-alpha et Ig-beta) localisées sur le versant cytoplasmique du complexe de reconnaissance antigénique des lymphocytes B permettant la transduction d’un signal lorsque le lymhpcyte B naïf est en présence d’un antigène.

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17
Q

Quels anticorps sont présents à la surface dulymphocyte B naïf mature?

A

IgM et IgD

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18
Q

Quelles sont les caractéristiques principalesde la cellule dendritique?

A

1- Capture des antigènes afin de les présenter aux lymphocytes T.2- Expression de récepteurs nécessaires à la capture et à la réponse aux microbes (TLR, lectines…).3- Localisée de façon idéale afin de permettre de présenter les antigènes aux lymphocytes T de façon efficiente (zone T des tissus lymphoïdes).4- Expression de hauts niveaux de complexes majeurs d’histocompatibilité (CMH).

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19
Q

Comment se nomme et quel est le rôle des cellules dendritiques localisées dans les centres germinatifs?

A

Cellules dendritiques folliculairesTransporte des récepteurs pour IgG (récepteurs Fc)et pour C3b.Peuvent attraper des antigènes pour les présenter aux lymphocytes B et améliorer la qualité des anticorps produits.

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20
Q

Quels sont les rôles des macrophages dans l’immunité cellulaire et humorale?

A

1- Cellules présentatrice d’antigènes pour l’activation de lymphocytes T2- Les macrophages sont également activés par les lymphocytes T et peuvent détruire les microbes ingérés.3- Phagocytent et détruisent les microbes opsonisés par les IgG ou C3b.

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21
Q

Que sontles cellules lymphoïdes innées et quels sont leur rôles?

A

Une population de lymphocytes sans antigènes spécifiques B ou T (absence de RAG).Rôles:1- Défense précoce contre les infections2- Reconnaissance et élimination de cellules altérées (stressed)3-Impact précoce sur l’immunité acquise par l’apport de cytokines qui influenceront la différenciation de lymphocytes T

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22
Q

Distinguer organes lymphoïdes primaire et secondaire

A

Organe lymphoïde primaire:Organe dans lequel les lymphocytes T et B vont maturer et devenir compétentsThymus (LyT)Moelle osseuse (LyB)Organe lymphoïde secondaire:Organes dans lequel la réponseimmunitaire adaptative est initiée (contingent d’antigène, de cellules présentatrices d’antigène et de Ly)Ganglions, rate, tissus lymphoïdes cutané et muqueux.

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23
Q

Queltype de lymphocyte est dit “MHC class Irestricted”?

A

Lymphocyte T CD8+

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24
Q

Queltype de lymphocyte est dit “MHC class IIrestricted”?

A

Lymphocytes T CD4+

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25
Q

Quelles sont les cytokines qui contribuent au système immunitaire innéet par quelles cellules sont-elles produites?

A

TNF, IL-1, IL-12, IFNs type 1, IFN-gamma et chémokinesProduites par: macrophages, cellules dendritiques, cellules NK et certaines cellules endothéliales et épithéliales.

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26
Q

Quelles sont les cytokines qui contribuent au système immunitaire adaptatif et par quelle cellule sont-elles produites?

A

IL-2, IL-4, IL-5, IL17, IFN-gammaProduites par les lymphocytes T CD4+

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27
Q

Qu’est-ce que les facteurs stimulants les colonies (colony-stimulating factors) ?

A

Cytokines stimulant l’hématopoïése (GM-CSF et IL-7)

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28
Q

Décrire la séquence de présentation d’antigène de l’immunité cellulaire.

A
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29
Q

Que sécrètent les cellules présentatrices d’antigène lors de la réponse immunitaire innée

A

Costimulateurs et cytokinesRôle: Stimulation de la différenciation et de la production de lymphocytes T

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30
Q

Décrire les séquences d’activation des lymphocytes B

A

LyB ingère des antigénes (vésicules), les dégrade et les présente au MHC de classe II pour reconnaissance par les LyT helper. Ces derniers expriment des cytokines et le CD40L qui vont stimuler les LyB (production et différenciation en plasmo).

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31
Q

Quelle Ig est retrouvée en plus grand equantitée dans les muqueuses respiratoires et digestives?

A

IgA

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32
Q

Décrire les différents mécanismes de réactions d’hypersensibilité.

A
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33
Q

Quelles cellules ou éléments immunitaires sont impliqués dans les différents types de réactions d’hypersensibilité?1- Hypersensibilité immédiate (type 1)2- Anticorps médiée (type 2)3- Complexe-immuns médiée (type 3)4- Cellulaire médiée (type 4)

A

1- Hypersensibilité immédiate (type 1)Cellules Th2IgEMastocytesAutres leucocytes2- Anticorps médiée (type 2)IgG et IgM3- Complexe-immuns médiée (type 3)IgG et IgM4- Cellulaire médiée (type 4)Th1 et Th17LyT cytotoxiques

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34
Q

Quelles sont les 2 phases de la réaction d’hypersensibilité type 1?

A

Phase immédiate: Vasodilatation, perméabilité vasculaire, spasmes des muscles lisses/sécrétions glandulaires. Survient dans les minutes post exposition
Phase tardive: infiltrats de neutro, éosino, baso et monocytes. LyT CD4+ Destruction tissulaire (dommages épithéliaux). Survient 2-24h post exposition.

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35
Q

Quelles interleukines sont impliquées dans la réaction d’hypersensibilité de type 1?

A

IL-4:
* Impact sur LyB et stimule le changement de classe vers plasmocytes sécrétant IgE (augmente production de Th2 cells)
IL-5:
* Impliqué dans le développement et l’activation d’éosinophiles.
IL-13:
* Augmente la production d’IgE et agis sur cellules épithéliales (production de mucus).
* Production de chimiokines qui attirent davantage de Th2 cells et autres leucocytes.

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36
Q

Quels sont les différents médiateurs produits/sécrétés par le mastocyte dans la réaction d’hypersensibilité de type 1?

A

Médiateurs préformés (contenu des granules):
* Histamines
* Protéases
* Héparine
Médiateurs lipidiques:
* Leucotriènes (issu de l’acide arachidonique)
* Plastaglandines(issu de l’acide arachidonique)
* Facteur d’activation des plaquettes
Cytokines: (impliquée dans la réaction tardive)
* TNF-1
* IL-1
* IL-4
* Chimiokines

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37
Q

Définir atopie.

A

Propension augmenté à développer une réaction d’hpersensibilité immédiate.

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38
Q

Définir l’allergie non-atopique

A

Réaction d’hypersensibilité immédiate déclenchée par un stimulusnon antigénique (e.g.: exercice, températures extrêmes). Aucune implication de cellules Th2 ou IgE.

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39
Q

Décrire les 3 mécanismes de dommages cellulaires reliés à la réaction d’hypersensibilité médiée par les anticorps (type 2).

A
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40
Q

Décrire les caractéristiques (antigène cible, mécanisme et manifestation clinicopathologiques) des maladies reliées à la réaction d’hypersensibilité type 2 suivantes:Anémie hémolytique autoimmunePurpura thrombocytopénique autoimmunPemphigus vulgaireVasculites à ANCASyndrome de GoodpastureFièvre rhumatismale aiguëMyasthénie graveMaladie de Grave (hyperthyroïdie)Diabète insulino-résistantAnémie pernicieuse

A
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41
Q

Nommez les sites les plus fréquents de déposition des complexes immuns (réaction d’hypersensibilité type 3).

A

Reins (glomérulonéphrite)
Articulations (arthrite)
Vaisseaux de petite taille (vasculite)

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42
Q

Nommer et décrire cette lésion.

A

Nécrose fibrinoïde:

  • Processus vasculitique avec nécrose de la paroi vasculaire et infiltrat neutrophilique important. Le tissu nécrotique avec dépôts de complexes immuns, complément et protéines plasmatiques apparaissent éosinophiles et “smudgy” (appelé nécrose fibrinoïde).
  • Manifestation d’une maladie à complexes immuns.
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43
Q

Décrire la réaction d’hypersensibilité médiée par les LyT.

A

Dommage cellulaire causé par: Processus inflammatoire suite au relâchement de cytokines produites par les LyT CD4+. Destruction de cellules par les LyT CD8+.

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44
Q

Décrire les mécanismes d’injure tissulaire ainsi que les manifestation clinicopathologiques des maladies suivantes (réaction d’hypersensibilité type 4): Arthrite rhumatoïde Sclérose en plaques Diabète type 1 IBD Psoriasis Dermatite de contact

A
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45
Q

Qu’est-ce que la tolérance immunoloique?

A

C’est l’absence de réponse à un antigène induite par l’exposition de lymphocytes à cet antigène. C’est un phénomène d’auto-tolérance qui permet à un individu de vivre en harmonie avec ses cellules et tissus.

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46
Q

Nommez sixmaladies inflammatoires liées à l’haplotypeHLA.

A

Arthrite rhumatoïdeDiabète type 1Sclérose en plaquesLupus érythémateuxSpondylite ankylosanteMaladie coeliaque

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47
Q

Nommez les principaux gènes (non-HLA)et les maladies autoimmunes auxquels ils sont reliés.

A
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48
Q

Nommez les 2 principaux facteurs qui mènent à l’échec du “self-tolerance” et au développement de maladies auto-immunes.

A

1- Héritage de gènes de susceptibilité pouvant briser certains “pathways” du “self-tolerance”.2- Infections et dommages tissulaires pouvant exposer les “selg antigènes” et acitver les cellules présentatrices d’antigènes ainsi que les lymphocytes dans les tissus.

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49
Q

Nommez et décrire les critères Dx du Lupus érythémateux systémique

A
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50
Q

Nommez les auto anticorps du Lupus.

A
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51
Q

Nommez les autoanticorps de la sclérodermie.

A
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52
Q

Nommez les autoanticorps du Sjogren.

A
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53
Q

Nommez les autoanticorps de la polyarthrite rhumatoïde.

A
54
Q

Nommez les autoanticorps de la myosite autoimmune.

A
55
Q

Qu’est-ce les anticorps antinucléaires et quelles sont les 4 catégories?

A

Ce sont des anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires qui peuvent être regroupés en 4 catégories:1- Anticorps à ADN2- Anticorps à histones3- Anticorps à protéines non-histones liées à l’ARN4- Anticorps à antigène nucléolaire

56
Q

Quelle est la façon la plus utilisée pour détecter les anticorps antinucléaires?

A

Immunofluorescence indirecte

57
Q

Le pattern d’immunofluorescence suggère le type d’anticorps présent dans le sérum du patient lorsqu’il est question d’anticorps antinucléaires. Quels sont les types de pattern retrouvés?

A

Homogène (ou diffus): Représente des anticorps a/n de la chromatine, d’histones et occasionnellement “double-stranded DNA” figA.En anneau (ou marquage périphérique) : Représente des anticorps a ADN double brin et parfois à la paroi nucléaire de protéines.Moucheté : Le plus souvent vu et le moins spécifique. Représente la présence d’anticorps aux constituants nucléaires non ADN (e.g.: Sm antigène, ribonucléoprotéine, SS-A et SS-B) figB.Patron nucléolaire : Présence de des anticorps à ARN (quelques spots dicrets dans le noyau, souvent associé à la sclérodermie) figD.Patron centromérique : Relié à la sclérodermie systèmique. Présence d’anticorps spécifiques pour les centromères figC.

58
Q

Quels sont les anticorps les plus spécifiques au Lupus?

A

Anticorps à ADN double-brinAnticorps anti-Smith (Sm)

59
Q

Les anticorps antiphospholipides sont-ils présent dans le Lupus?

A

Les anticorps antiphospholipides sont présents dans 30-40% des Lupus.

60
Q

Pour quel test sérologique les patients atteints de Lupus peuvent-ils présenter un faux positif?

A

Sérologie pour la syphilis.Les anticorps utilisé contre le complexe phospholipide-B2- glycoprotéine peut également se détecter l’antigène cardiolipin.

61
Q

Nommez les facteurs immunologiques expliquant l’activation de lymphocytes “self-reactive” dans le Lupus.

A

1- Échec du “self-tolerance” dans les LyB2- LyT helper CD4+3- Récepteurs à LyT (activés par complexes immuns qui activent à leur tour des LyB qui produiront davantage d’anticorps antinucléaires)4- Interferon type 15- Autres cytokines (TNF, BAFF(favorise la survie des LyB)).

62
Q

Nommez troisfacteursliés à la pathogénèse du Lupus.

A

Exposition aux rayons ultravioletsGenre (F>H)Médicaments (hydralazine, procainamide, panicillamine)

63
Q

Décrire la pathogénèse du Lupus.

A
64
Q

Nommer et décrire les mécanismes de dommages tissulaires dans le Lupus érythémateux systémique.

A

Complexe immun (majorité des dommages, reaction d’hypersensibilité type 3) : Ils peuvent être retrouvés dans les glomérules et les vaiseaux de petite taille.Cliniquement, présence de complément et d’Ig dans les glomérules. Également, faible taux de complément sérique puisque consommé par les complexes immuns.Opsonisation deglobules rouges, globules blancs et plaquette par des anticorps spécifiques (suivi de phagocytose ce qui devient le corps LE “LE bodies”).Syndrome d’anticorps antiphospholipidesLes patients peuvent présenter des thromboses artérielles et veineuses.

65
Q

Quelles sont les lésions histologiques des vaisseaux dans le Lupus?

A

Vasculite nécrosante touchant les artéioles, petites artères et capillaires. Présence de dépôts de fibrine dans la parois des vasseaux et ultimement une fibrose de la paroi vasculaire concentrique.

66
Q

Quelles sont les lésions histologiques du reindans le Lupus?

A

Présence de dépôts de complexes immuns dans le mésangium ou le long de la membrane basale et parfois dans tout le glomérule. Les complexes immuns sont à la base de toutes les lésions glomérulaires.

67
Q

Quels sont les 6 patrons d’atteinte glomérulaire dans le Lupus?

A

1- Glomérulonéphrite lupique mésangiale minime:Dépôts de complexes immuns dans le mésangium sans changements structurels.2- Glomérulonéphrite lupique mésangioproliférative:Prolifération de cellules mésangiales avec ou sans matrice mésangiale et dépôts granulaires de complexes immuns (Ig, complément), sans atteinte des capillaires glomérulaires.3- Glomérulonéphrite lupique focale:Néphrite (oedème, prolifération de cellules endothéliales et mésangiales avec infiltrat leucocytaire, nécrose capillaire et thrombi hyalins. Présence fréquente d’une prolifération extracapillaire associée avrec nécrose focale et formation de croissants) touchant < 50% des glomérules.4- Glomérulonéphrite lupique diffuse:Néphrite (oedème, prolifération de cellules endothéliales et mésangiales avec infiltrat leucocytaire, nécrose capillaire et thrombi hyalins. Présence fréquente d’une prolifération extracapillaire associée avrec nécrose focale et formation de croissants) touchant > ou = à50% des glomérules. Présence en plus de croissants qui remplissent l’espace de Bowman. Les dépôts de complexes immuns sous-endothéliaux peuvent être circonférentiels. Les patients sont généralement symptômatiques (sydromes néphrotique / nérpitique).5- Glomérulonéphrite lupique extramembraneuse:Épaississement diffus des parois capillaires suite aux dépôts sous-endothéliaux de complexes immuns.6- Glomérulonéphrite lupique scléreuse:Sclérose de > 90% des glomérules (maladie rénale terminale)

68
Q

Quelles sont les lésions histologiques de la peaudans le Lupus? Est-ce que ces lésions sont spécifiques ?

A

SpongioseInflammation périvasculaireOedème a/n du dermeVasculite avec nécrose fibrinoïdeDépôts de complexes immuns (complément et Ig) le long de la jonction dermo-épidermique*Ces trouvailles histologiques ne sont pas spécifiques au SLE, elles peuvent également être retrouvées dans la sclérodermie ou la dermatomyosite

69
Q

Quelles sont les lésions histologiques des articulations dans le Lupus?

A

Synovites non érosives avec peu de déformation (contrairement à la PAR)

70
Q

Quelles sont les lésions histologiques du SNC dans le Lupus?

A

Vasculites aigues (rarement vues à l’histologie).Occlusions non inflammatoires des petits vaisseaux par prolifération intimale.

71
Q

Quelles sont les lésions histologiques péricarde et autres cavités séreuses dans le Lupus?

A

Pleurésie fibrineuseÉpaississement plèvre

72
Q

Quelles sont les lésions histologiques du système cardiovasculaire dans le Lupus?

A

Atteinte péricardiqueMyocarditeInfiltration monocytairesAnomalies valvulaires (Ao et mitrale) principalement épaississement avec régurgitationEndocardite valvulaire (Libman-Sacks) non bactérienne avec dépôts d’allure verruqueux, simple ou multiples.Infarctus myocardiques

73
Q

Quelles sont les lésions histologiques de la ratedans le Lupus?

A

Épaississement capsulaireHyperplasie folliculaireArtères avec hyperplasie des cellules musculaires lisses de façon concentrique (lésion en peau d’oignon)

74
Q

Quelles sont les lésions histologiques des poumons dans le Lupus?

A

PleuriteÉpanchement pleurauxFibrose interstitielleHypertension pulmonaire secondaire

75
Q

Quellecellulesuggestive d’un Lupus peut être retrouvée dans n’importe quel organe ou dans la moelle osseuse?

A

Cellules LE, contenant les corps LE (LE bodies) aussi appelé corps d’hématoxyline. Ce sont des macrophages ou neutrophiles ayant phagocyté les restes dénaturés de matériel nucléaire d’une cellule morte.

76
Q

Qu’est-ce que le Lupus discoïde érythémateux chronique?

A

Maladie dans laquelle les manifestations cutanées peuvent mimer le Lupus systèmique, mais pour laquelle les manifestation systémiques sont rares.

77
Q

Quels sont les sites de prédilection pour la maladie de Sjögren?

A

Glandes salivaires et glandes lacrimales (destruction)

78
Q

Quelles sont les manifestions extraglandulaires les plus fréquentes dans la maladie de Sjögren?

A

SynovitesFibrose pulmonaire diffuseNeuropathie périphérique

79
Q

Quel type de prélèvement est nécessaire pour le Dx d’une maladie de Sjögren?

A

Biopsie de la lèvre (afin d’examiner les glandes salivaires mineures)

80
Q

Quelle autre maladie les patients atteints de Sjögren sont-ils à risque de développer?

A

Lymphome de la zone marginale

81
Q

Quelles sont les 3 caractérisques de la sclérodermie?

A

1- Infammation chronique2- Dommages vasculaires diffus3- Fibrose progressive intersitielle et périvasculaire de la peau et autres organes.

82
Q

Quels sont les organes (autres que la peau) le plus souvent touchés dans la sclérodermie?

A

GastrointestinalreinsCoeurMusclesPoumons (moins fréquent)

83
Q

Quelles sont les 2 catégories cliniques de sclérodermie?

A

Sclérodermie diffuse:Atteinte de la peau initiale avec progression rapide et atteinte des organes viscéraux.Sclérodermie limitée:Atteinte cutanée souvent limitée aux doigts, avant-bras et visage

84
Q

Qu’est-ce que le CREST syndrome?

A

CalcinoseRaynaudEosophage dysmotilitéSclérodactylieTélangiectasie

85
Q

Donnez une brève explication de la pathogénèse de la sclérodermie (même si la cause exacte est inconnue).

A

La maladie est le résultat de 3 processus interreliés:1- Réponse autoimmune2- Dommages vasculaires3- Dépôts de collagène

86
Q

Quelle est l’image histologique d’une atteinte cutanée dans la sclérodermie?

A

OedèmeInfiltrat inflammatoire périvasculaire (principalement CD4+)Fibres de collagène dégénérées (eosinophiles)Capillaires et petites artères avec épaississement de la lame basale, dommage endothéliaux, occlusion partielleFibrose a/n du derme atteignant les structures sous-cutanées.Collagène dense avec amincissement de l’épiderme.Perte du rete, atrophie des annexesCalcifications focales ou diffuses possibles

87
Q

Quelles sont lesimages histologiques d’une atteinte des autres organes (autres que la peau) dans la sclérodermie?

A

GI: Atrophie, fibrose collagénique de la musculaire propre, métaplasie de BarrettMSK: Hypertrophie et hyperplasie des tissus synoviaux. Fibrose et synovite.Reins: Lésions vasculaires (fibrose)Poumons: Fibrose interstitielle, hypertension pulmonaireCoeur: Fibrose myocardique et lésions vasculaires (fibrose)

88
Q

Quelles sont les 3 myopathies inflammatoires?

A

DermatomyositePolymyositeMyosite à corps d’inclusion

89
Q

Qu’est-ce que le mixed connective tissue disease?

A

Maladie avec caractéristiques cliniques à cheval avec le Lupus systémique, la sclérodermie et la polymyosite.

90
Q

Quelle est l’immunoglobuline impliquée dans la réaction d’hypersensibilité type 1?

A

IgE

91
Q

Donnez des exemples de maladies secondaires à une réaction d’hypersensibilité type 2 non cytotoxique.

A

Myasthénie graveMaladie de Graves

92
Q

Quel est la différence antigénique majeure dans le rejet de transplants?

A

Différence dans les allèles HLA

93
Q

Qu’est-ce que les HLA?

A

Antigène des leucocytes humains.Constituent le complexe majeur d’histocompatibilitée.g.: HLA-A,HLA-B etHLA-C font parti du CMH de classe 1HLA-DP,HLA-DQ etHLA-DR font parti du CMH de classe 2

94
Q

Quels sont les pathways de l’alloreconnaissance “allorecognition”

A

Direct: LyT du receveur détectent les molécules du CMH du donneur à la surface de cellules présentatrices d’antigènes (principalement cellules dendritiques du donneur puisqu’elles expriment CMH classes 1 et 2 +++ en plus d’avoir des molécules de costimulation (B7-1 et B7-2) +++)Par ailleurs, LyT CD8+ deviennent des LyT cytotoxiques activés et les LyT helper CD4+ se différecient en Th1 et Th17.Indirect: Les antigènes du CMH sont présentés par les cellules présentatrices d’antigènes du receveur lui-même.Production de LyT CD4+ principalement, puis quelques LyT CD8+ qui deviendront des LyT cytotoxiques, mais ces derniers ne peuvent détruire les cellules du greffon puisque ces dernières repèrent les antigènes présentées par les CPA et non les cellules greffées directement. De ce fait, le pathway indirect peut mener à un rejet cellulaire via la production de cytokines et l’inflammation seulement.

95
Q

Décrire le rejet cellulaire aigu.

A

Principalement vu dans les premiers mois post transplantation. Réaction inflammatoire dans le tissu greffé suite à production de LyT CD4+. L’inflammation résulte en une augmentation de la perméabilité vasculaire, accumulation de Ly et macrophages qui causent le dommage cellulaire.

96
Q

Décrire le rejet chronique.

A

LyT réagissant contre les antigènes du greffon dans les parois vasculaires, sécrètent des cytokines, induisant de l’inflammation et stimulant une prolifération vasculaire endothéliale et de cellules musculaires lisses.

97
Q

Décrire les 3 réactions de rejet médiées par les anticorps.

A

1- Présence d’anticorps anti-donneur préformés chez le receveur (rejet hyperaigü): Anticorps préformés dans un contexte de rejet de transplant antérieur, multiparité (Rh), transfusion antérieure… Situation peu fréquente avec le cross-matching pré greffe.2- Rejet aigü médié par les anticorps: Causé par la production d’anticorps anti-donneur produits après la greffe suite à l’exposition à des antigènes HLA de classe 1 ou 2. Entraîne des donnamges principalement vasculaires.3- Rejet chronique médié par les anticorps: Atteint généralement le compartiment vasculaire de façon insidieuse, sans évidence de rejet aigü le précédent. Mécanisme mal compris.

98
Q

Décrire l’image histologique des rejets hyperaigü, aigü et chronique du rein.

A

Rejet hyperaigü: Survient dans les minutes / heures post transplantation. Présence de dépôts d’Ig et de complément dans la paroi des vaisseaux, dommage endothéliaux, thrombi de fibrine. Infiltrat de neutrophiles dans les artérioles, glomérules et capillaires péritubulaires. Ultimement, thrombose des capillaires et nécrose fibrinoïde puis nécrose du rein.Rejet aigü:Médié par LyT:Patron tubulointerstitiel:Tubulite (inflammation interstitielle avec infiltration des tubules)LyT CD4+ et CD8+Patron vasculaire:Endothélite +/- nécrose de la paroi vasculaireMédié par les LyB:Dommages aux glomérules et petits vaisseaux (inflammation des glomérules et capillaires péritubulaires avec dépôts de produit de dégradation du complément (C4d)Rejet chronique:Tableau prédominant de changements vasculaires avec:Épaississement de la paroi des vaisseaux + inflammation.Glomérulopathie avec duplication de la membrane basale.Capillarite péritubulaire avec “multilayering” de ces capillaires.

99
Q

Le phénomène de costimulation des LyT par les cellules dendritiques passe par quels récepteurs?

A

B7 sur la cellule dendritiqueCD28 sur le LyT

100
Q

Quels sont les principaux risques d’une immunosuppression quant aux infections et cancers?

A

Réactivation du virus polyomaLymphomes EBV induitsSCC induit par HPVSarcome de Kaposi

101
Q

Quels sont les 2 problèmes exclusifs à la greffe de moelle osseuse?

A

GVHDImmunodéficience

102
Q

Qu’est-ce que la GVHD?

A

Les cellules greffées réagissent contre les antigènes du receveur et attaquent les tissus. Nécessitent un système immunitaire du receveur affaibli.Peut également survenir dans la transplantation d’organes solides.Aigue: Touche peau, foie et intestin. Implique LyT cytotoxique (LyT CD8+)Chronique: Affection similaire à aigue, mais avec impacts à long terme (atteinte cutanée extensive avec fibrose et destruction des annexes (similaire à sclérodermie), choléstase et jaunisse suite à destruction de petites voies biliaires, strictures oesophagiennes)

103
Q

Donner une classification pour les immunodéficiences primaires

A

Immunodéficiences primairesDéfaut de l’immunité innéeDéfaut de fonction des leucocytesDéficiences affectant le système du complémentDéfaut de l’immunité adaptativeDéfaut de maturation des lymphocytesImmunodéficience combinée sévèreAgammaglobulinémie liée à l’XSyndrome de DiGeorgeAutres défauts de maturation des lymphocytesDéfaut d’activation et de fonction des lymphocytesSyndrome d’hyper-IgMImmunodéficience commune variableDéficience isolée en IgASyndrome lymphoprolifératif lié à l’XAutres défauts d’activation d’activation des lymphocytesImmunidéficience associées à une maladie systémiqueSyndrome de Wiskott-AldrichAtaxie télangiectasie

104
Q

Donner des causes et mécanismes d’immunodéficiences acquises.

A
105
Q

Quels sont les 2 types d’immunodéficiences combinées sévères (IDCS)?

A

IDCS lié à l’X : la plus commune. mutation dans la chaine gamma, une sous-unitée de récepteurs à cytokines.IDCS autosomal récessif : Groupes de maladies dont la plus fréquente est la déficience en ADA (adénosine désaminase)

106
Q

Dans quel désrodre immunitaire Neisseria spp, bactérie gram -, cause des infection puisqu’absence de complexe d’attaque membranaire?

A

Déficience en complément C5-C9

107
Q

Quel défaut présentent les patients atteints d’un défaut héréditaire d’adhésion des leucocytes type 1 et type 2?

A

Type 1: Défaut de biosynthèse de la chaîne B2, partagée par les intégrines LFA-1 et Mac-1.Type 2: Absence of sialyl-Lewis X, the fucose-containning ligand for E- and P-selectins.

108
Q

Quel est le problème clinique majeur découlant des défauts héréditaires d’adhésion des leucocytes (type 1 et type 2)?

A

Infections bactériennes récurrentes causées par une fonction altérée des granulocytes.

109
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Chédiak-Higashi?

A

Défaut héréditaire de fonction des phagolysosomes.Maladie autosomale-récessiveSusceptibilité aux infection:NeutropénieDégranulation défectueuseDélais de destruction des microbesAnomalies des mélanocytes (albinisme)Anomalies des cellules du SNCAnomalies des plaquettes (trouble de la coag)

110
Q

Pourquoi une déficience en C3 résulte en une susceptibilité à des infections pyogéniques sévères et récurrentes?

A

Le C3 est impliqué dans les 2 pathways du complément (direct et indirect).

111
Q

Quelle est la seule cause d’anémie hémolytique secondaire à un défaut génétique acquis?

A

L’hémoglobinurie paroxystique nocturneMutation du PIGA (phosphatidylinositol glycan complementation group A gene)Déficience en protéines GPI-linked (glycosylphosphatidylinositol) qui régulent l’activité du complément.

112
Q

Élaborer un schéma des pathologies de déficiences immunitaires primaires.

A
113
Q

Qu’est-ce que l’agammaglobulinemie liée à l’X?

A

Une des formes d’immunodéficiences primaires les plus fréquentes. Elle est caractérisée par l’incapacité des précurseurs B (pro-B et pre-B)à se développer en LyB matures.

114
Q

Quelles sont les caractéristiques histo/cytologiques de l’agammaglobulinémie liée à l’X?

A
  • Peu de LyB circulants et niveaux d’Ig sériques bas.
  • Pre-B (CD19+) retrouvés dans la moelle osseuse en quantité normale
  • Centre germinatifs, plaques de Peyer, appendice et amygdales sons sous-développées
  • Absence de plasmocytes dans tout le corps
  • Réactions T-cell mediated normales
115
Q

Qu’est-ce que le syndrome de DiGeorge?

A

Déficience en LyT suite à un mauvais développement des 3eme et 4eme poches pharyngées (third and fourth pharyngeal pouches).

116
Q

Qu’est-ce que le syndrome d’hyperIgM?

A

Les patients atteints produisent bcp d’IgM, mais ne peuvent produire des IgG, IgA et IgE.Incapacité des LyT helper (CD4+) à recruter les LyB et macrophages via le CD40-CD40L

117
Q

Qu’est-ce que l’immunodéficience commune variable?

A

Groupe de pathologies qui ont comme point commun une hypogammaglobulinemie affectant toutes les classes d’anticorps ou seulement les IgG.

118
Q

Qu’est-ce que le syndrome lymphoprolifératif lié à l’X?

A

Incapacité à éliminer le virus EBV, ce qui mène à une infection de type mononucléose fulminante et au développement d’une tumeur à cellules B.

119
Q

Quelle est la triade du symdrome de Wiskott-Aldrich?

A
  • Thrombocytopénie
  • Eczéma
  • Vulnérabilité marquée au infections récurrentes
120
Q

Quelle sont les caractéristiques (5) de la maladie Ataxie télangiectasie?

A

AtaxieMalformations vasculairesDéficites neurologiquesAugmentation de l’incidence de tumeursImmunodéficience(il s’agit d’un désordre autosomal-récessif)

121
Q

Quelles sont les 2 glycoprotéines ciritiques pour la capacité au VIH d’infecter l’hôte?

A

gp120 et gp41

122
Q

Le VIH infecte quels types de cellules ?

A

LyT CD4+MacrophagesCellules dendritiques

123
Q

Quelle est la protéine majeure de la capside virale du VIH?

A

p24

124
Q

Quels sont les trois gènes typiques des rétrovirus contenus dans l’ARN du VIH?

A

gagpolenv

125
Q

Quels sont les deux principaux récepteurs à chimiokines utilisés par le VIH pour entrer les LyT CD4+?

A

CCR5CXCR4

126
Q

Pourquoi les macrophages constituent-ils un réservoir important d’infection latente au VIH?

A

Car ils résistent aux effets cytotoxiques de la réplication virale.

127
Q

Quelle est la cause principale de mortalité chez les patients VIH+ non-traités?

A

Infections opportunistes

128
Q

Nommer huit infections opportunistes susceptibles de toucher les patients VIH+.

A

Pneumocystis jirovecicandidiaseCMVmycobactéries atypiquescryptococcosetoxoplasmosevirus JCherpes simplex

129
Q

Nommer trois facteurs responsables de la déposition d’amyloïde.

A
  1. production excessive de protéines enclines naturellement à assumer une mauvaise conformation et à s’agréger2. protéines mutées ne pouvant se conformer adéquatement3. dégradation protéolytique inefficace ou incomplète de protéines extracellulaires
130
Q

Quelle propriété de l’amyloïde est responsable de la biréfringence vert pomme au rouge Congo?

A

conformation en feuillets plissés beta

131
Q

Donner le type d’amyloïde associé aux conditions suivantes :1. Alzheimer2. prolifération monoclonale de plasmocytes3. hémodialyse4. polyneuropathie mayloïde familiale5. état inflammatoire chronique

A
  1. A-beta2. AL3. beta-2-microglobuline4. transthyrétine5. AA

Robbins chapitres 1 - 10 (10 decks)

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