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UE 2 Biocellulaire > Chapitre 14 : Les Lysosomes > Flashcards

Chapitre 14 : Les Lysosomes Flashcards

1
Q

Les lysosomes ont une taille et une forme constante. Vrai ou Faux ?

A

Faux

Les lysosomes ont une taille et une forme variable

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Q

A quel système appartiennent les lysosomes ?

A

Au système endomembranaire des cellules

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3
Q

Quelle est l’une des enzyme principale des lysosomes ?

A

La phosphatase acide

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4
Q

Dans quel exemple de cellules, la taille des lysosomes est-elle très variables ?

A

Dans les cellules de Kupffer (cellules phagocytaires du foie)

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5
Q

Comment est la membrane des lysosomes ?

A

C’est une double couche lipidique protégée de l’environnement acide de la lumière par les groupements glucidiques des glycoprotéines

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6
Q

Que trouve t-on dans la membrane des lysosomes ?

A

Des protéines de structure, des enzymes membranaires, des transporteurs et canaux et une ATPase à proton

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7
Q

Quelle est la protéine de structure des lysosomes la + importante ?

A

La LAMP1

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8
Q

Quel est le pourcentage des LAMP1 dans les protéines membranaires des lysosomes ?

A

+ de 50%

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9
Q

Quel est le rôle de la LAMP1 dans les lysosomes ?

A

Le déplacement des lysosomes, la distribution cellulaire et l’exocytose

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10
Q

Combien il y a t-il d’hydrolases différentes dans les lysosomes ?

A

Une soixantaine 60

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11
Q

Que permet la phosphatase acide ?

A

De déphosphoryler les enzymes lysosomales marquées par la mannose 6-P

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12
Q

Qu’est-ce que la phosphatase acide ?

A

C’est un marqueur des lysosomes (cyto-enzymologie)

Portion transmembranaire avec un domaine luminal

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13
Q

Où peut-on observer ces lysosomes par un marquage de la phosphatase acide ?

A

Dans les tubes contournés proximaux des reins

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14
Q

Quel est le rôle de la protéine H+ ATPase ?

A

L’acidification de la lumière par entrée de H+

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15
Q

Quel est le rôle de la NPC1 ?

A

L’export du cholestérol

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16
Q

Qu’entraîne un défaut de NPC1 ?

A

La maladie de Niemman Pick

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17
Q

Qu’est-ce que LYNUS ?

A

C’est un complexe protéique associé aux lysosomes qui intervient dans la voie de signalisation et dans le métabolisme des cellules et surtout un rôle senseur de l’état nutritionnel

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18
Q

Que se passe t-il pour LYNUS quand il y a un défaut de la teneur en AA ?

A

C’est un défaut d’alimentation donc LYNUS active MTor qui intervient dans la voie de signalisation et le métabolisme des cellules

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19
Q

Combien il y a t-il de protéines solubles dans la lumière des lysosomes ?

A

Environ 60

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20
Q

Comment sont adressées les protéines solubles dans la lumière des lysosomes ?

A

Le M6P se fixe sur des R qui engendre la fusion d’une vésicule de clathrine qui va se diriger vers les endosomes pour former des lysosomes

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21
Q

Comment sont adressées les protéines membranaires dans la lumière des lysosomes ?

A

Avec un motif de tri différent

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22
Q

Quelles sont les 2 voies de dégradation des molécules ?

A

La voie autophagique (éléments du milieu intra-cellulaire)

La voie hétérophagique (dégrader les éléments extracellulaires)

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23
Q

Quels sont les différents mécanismes d’autophagie ?

A
  • Macro autophagie (chaperonnes)

- Micro autophagie

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24
Q

Quelles sont les voies d’hétérophagie ?

A

L’endocytose et la phagocytose

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25
Q

Que donnent les endosomes tardifs + des lysosomes pré-existants ?

A

L’endolysosome

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26
Q

Par quoi peut-on marquer les endosomes tardifs ?

A

Par des protéines LAMP1

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27
Q

Où se produit surtout la phagocytose ?

A

Dans les macrophages et les polynucléaires

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28
Q

Lors de la phagocytose, comment sont-appelées les expansions de la membrane de part et d’autre de la particule à envelopper ?

A

Les pseudopodes

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29
Q

Lors de la phagocytose, comment est appelée la vésicule qui englobe la bactérie ?

A

Le phagosome

30
Q

Que donne un phagosome + un lysosome ?

A

Un phagolysosome

31
Q

Qu’est-ce que la macro-autophagie ?

A

Il y a formation d’une membrane d’isolation qui va entourer une petite zone de cytosol à l’intérieur de laquelle des macromolécules + organites = autophagosome

32
Q

Que donne un autophagosome + un lysosome ?

A

Un autophagolysosome

33
Q

Lors de la macro-autophagie, quels peuvent-être les organites entourés par la membrane d’isolation ?

A

Les mitochondries sénescentes et le REL

34
Q

Lors d’une intoxication au phénobarbital, que se passe t-il pour le REL ?

A

Il y a augmentation du volume du REL engagé dans la détoxification

35
Q

Quelle est la théorie sur l’origine de la membrane d’isolation ?

A

L’origine est au niveau de zones de contact entre RE et mitoC. Il s’agit d’une citerne avec 2 membranes et une lumière

36
Q

Qu’est-ce qui est un marqueur des autophagosomes et qui permet de visualiser la membrane d’isolation ?

A

LC3

37
Q

Qu’exposent les protéines cytosoliques partiellement dégradées par le protéasome ?

A

Une séquence d’AA non exposée sur les protéines saines

38
Q

Par quoi est reconnue la séquence spéciale des AA exposée par les protéines à dégrader ?

A

Par les chaperonnes cytosoliques HSP 70

39
Q

Sur quoi se fixe le complexe chaperonne HSP 70/protéine à dégrader ?

A

Sur une glycoprotéine membranaire lysosomale LAMP-2

40
Q

Qu’est-ce que la micro-autophagie ?

A

Il y a une capture non sélective de matériel cytosolique par une invagination de la membrane plasmique du lysosome

41
Q

Que permet l’hétérophagie ?

A
  • Dégrader les matériaux extra-cellulaires

- Rôle dans la défense de l’organisme = phagocytose avec apport et destruction d’agents pathogènes

42
Q

Que permet l’autophagie ?

A
  • Rôle important dans le maintien de l’intégrité et dans le renouvellement des constituants de la cellule
  • Dégradation des organites lésés ou non fonctionnels
  • Catabolisme des déchets de l’organisme de la cellule
43
Q

Qu’est-ce que la crinophagie ?

A

La dégradation de l’excès de grains de sécrétion pour régulation de l’activité hormonale

44
Q

Que se passe t-il pour LYNUS en présence de nutriments ?

A

LYNUS détecte les AA, puis active la voie de signalisation mTor > phosphorylation d’un facteur de transcription TFEB qui reste bloqué dans le cytosol par la protéine 14-3-3

45
Q

Que se passe t-il pour LYNUS en cas de carence de nutriments ?

A

La voie mTor n’est plus activée, plus de phosphorylation de TFEB, sortie de calcium des lysosomes qui va pouvoir gagner le noyau

  • Augmente autophagie
  • Augmente le catabolisme des lipides
  • Production d’énergie
46
Q

Que permet la perméabilisation de la membrane lysosomale ?

A

La libération d’hydrolases

47
Q

Quelle est la caractéristique de l’activation des hydrolases ?

A

Un pH acide <5

48
Q

Que se passe t-il lors d’une libération massive de ces enzymes dans le cytosol ?

A

Une acidification du cytosol = mort par nécrose

49
Q

Que se passe t-il lors d’une libération partielle de ces enzymes dans le cytosol ?

A

Une mort cellulaire par apoptose

50
Q

Quel est l’exemple du rôle de la perméabilisation de la membrane lysosomale ?

A

L’involution des glandes mammaires après la période de lactation

51
Q

Que permet une exocytose lysosomale ?

A
  • Une sécrétion spécialisée (ostéoclastes ou mélanocytes)
  • Réparation de la MP grâce à une migration des lysosomes vers la zone lésée pour fusionner et apporter des éléments nécessaires à boucher la brèche
52
Q

Quel est le rôle des lysosomes dans la résorption osseuse ?

A

Le contenu des lysosomes vont détruire la matrice osseuse = resynthèse par les ostéoblastes = remodelage du tissu osseux en permanence

53
Q

Que sont les mélanosomes ?

A

Les lysosomes à mélanocytes

54
Q

Que deviennent les mélanosomes ?

A

Ils sont empactés dans des globules pour être phagocyté par les kératinocytes et assurent la protection de l’ADN vis à vis des UV

55
Q

Qu’entraîne une mutation de gène codant pour une hydrolase ?

A

L’hydrolase n’est pas fonctionnelle et l’hydrolyse n’a pas lieu donc accumulation de macromolécules non dégradées

56
Q

Quelles sont les maladies d’une accumulation de sphingolipides ?

A
  • Maladie de Gaucher

- Maladie de Fabry

57
Q

Quelles sont les maladies d’une accumulation de GAG ?

A
  • Maladie de Hurler
58
Q

Quelles sont les maladies d’une accumulation de glycogène ?

A
  • Maladie de pompe
59
Q

Que provoque la mutation d’un gène codant pour une protéine lysosomale transmembranaire ?

A
  • Défaut de transporteur d’efflux et accumulation des métabolites produits résultants de l’hydrolyse lysosomale et qui ne peuevnt pas passer dans le cytosol
60
Q

Que provoque une accumulation de la cystine ?

A

La cystinose

61
Q

A quoi est due la maladie de Niemman Pick ?

A

A un défaut d’export du cholestérol et des sphingolipides

62
Q

Que provoque une absence ou une anomalie de la GlcNac phospho transférase ?

A
  • Absence de marquage des hydrolases lysosomales par M6P

- Pas d’adressage des hydrolases aux lysosomes

63
Q

A quoi est due une maladie de surcharge non génétique ?

A

A une incapacité à dégrader certaines substances comme les particules minérales et métalliques qu’on inhale et les macrophages des alvéoles pulmonaires les phagocytent = accumulation = mort cellulaire

64
Q

A quoi est due l’asbestose ?

A

Aux fibres d’amiante

65
Q

A quoi est due la silicose ?

A

Aux particules de silices

66
Q

Qu’est-ce que la thérapie génique ?

A

Apporter le gène défectueux par l’intermédiaire d’un vecteur viral

67
Q

Par quoi sont adressées les hydrolases aux lysosomes ?

A

Grâce au R du Mannose-6P

68
Q

Qu’est-ce que la substitution enzymatique ?

A

On utilise les R du Mannose-6P pour adresser les enzymes recombinantes aux lysosomes

69
Q

Qu’est-ce que la modification du contrôle qualité du RE ?

A
  • Conformation anormale de l’hydrolase mais activité fonctionnelle
    = Chaperonnes qui aident au repliement de l’enzyme afin d’éviter sa dégradation par le protéasome pour les adresser aux lysosomes
70
Q

Qu’est-ce que la thérapie de réduction du substrat ?

A

Agir sur les différentes étapes de la synthèse du substrat de l’enzyme défectueuse afin d’éviter au mieux son accumulation dans les lysosomes

71
Q

Comment est la taille des lysosomes dans les cellules tumorales ?

A

La taille des lysosomes est supérieure

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