Chapitre 11 : La Mitochondrie Flashcards
Où est présente la majorité des mitochondries ?
Dans les cellules eucaryotes
Où ne trouve t-on pas de mitochondries ?
Dans les bactéries
Comment est appelé l’ensemble de toutes les mitochondries de la cellule organisées en un réseau dynamique ?
Le chondriome
Avec quoi peut-on observer les mitochondries ?
Avec un microscope optique
Quelle est la particularité des mitochondries ?
Ce sont les seuls organites à avoir une double membrane avec 2 membranes différentes
Comment s’appelle le génome propre des mitochondries ?
L’ADN mitochondrial
Comment est l’ADN mitochondrial ?
Circulaire
Pour combien de protéines, code l’ADN mitochondrial ?
13
Combien il y a t-il de mitochondries dans les hépatocytes ?
De 300 à 2000
Combien il y a t-il de mitochondries dans les ovocytes ?
Environ 1500
Quelle est la fonction principale des MTC ?
La production d’énergie
De quoi est issue l’énergie convertie en ATP par les MTC ?
Du catabolisme des glucides et des lipides
Quel est le mécanisme dans la matrice mitochondriale qui permet d’obtenir de l’ATP ?
Mécanisme de phosphorylation oxydative et de respiration cellulaire
Quelle est la théorie sur l’origine des MTC ?
Il y a eu une colonisation des cellules primitives par une bactérie aérobie
Comment est la division de la MTC avec la cellule ?
Division non synchrone
Quel est l’ancêtre bactérien qui possède un génome très proche ou similaire à l’ADN mitochondrial ?
La bactérie agent du typhus “Rickettsia Prowasecki”
Quelle est la dépendance de la cellule par rapport aux mitochondries ?
La cellule dépend de la majorité de l’ATP des mitochondries
Quelle est la dépendance des mitochondries par rapport à la cellule ?
99% des protéines mitochondriales sont codés par le génome nucléaire
Avec quoi peut-on colorer les mitochondries ?
Le vert de Janus
Quel est l’aspect des mitochondries au microscope ?
Granuleux et filamenteux
Quelle est la taille des mitochondries ?
0,5 à 1 micron de diamètre
3 à 10 microns de longueur
En Microscopie à fluorescence, quels sont les marqueurs spécifiques des MTC ?
- La rhodamine 123 (coloration rouge)
- Le mitotracker (vert ou rouge)
Quel est l’autre marqueur possible des MTC en microscopie à épifluorescence ?
La GFP (protéine fluorescente verte) découverte chez la méduse
Comment est la répartition des MTC dans le cytoplasme ?
+/- uniforme le long des microtubules
Quel est le support du réseau dynamique des MTC ?
Le cytosquelette
Où se situent les MTC en fonction des besoins énergétiques locaux ?
- Dans les muscles
- Dans le spermatozoïde
Quelles sont les protéines qui permettent le déplacement des MTC le long des microtubules ?
- La kinésine
- La dynéine
Comment sont les mouvements des MTC ?
Incessants et ondulatoires
Par quoi sont séparées les membranes de la MTC ?
L’espace inter-membranaire et la matrice mitochondriale
Combien il y a t-il de copies d’ADN mitochondriale dans la matrice ?
5 à 10 copies
Comment sont les formes possibles des crêtes mitochondriales ?
- Sphériques (1 à qq microns)
- En bâtonnet ( dizaine de microns)
Quelle est l’épaisseur des membranes mitochondriales ?
60 A° armstrom
Où trouve t-on le plus de protéines : dans la MI ou dans la ME ?
Dans la MI
Quelle est la surface de membrane la + importante : la MI ou la ME ?
La MI
A quel moment trouve t-on les zones d’accolement MI/ME ?
- Période de production intense d’ATP
- Apoptose
Par quoi se fait le lien MI-Crêtes mitochondriales ?
Par une jonction tubulaire
Quelle est la composition protéique des crêtes ?
- Enzymes très importantes dans la synthèse de l’ATP
- Complexes de la chaîne respiratoire
- Transporteurs différenciés pour assurer des mécanismes distincts
Que permet le nombre de crêtes ?
Il augmente avec les besoins en ATP de la cellule
Quelles sont les différentes formes de crêtes ?
- Crêtes lamellaires (allongées)
- Crêtes tubulaires (cortex surrénalien = hormone stéroïdes)
- Crêtes triangulaires (astrocytes)
Quelle est la taille de l’espace inter-membranaire ?
Environ 10 nm
Que sont les mitoribosomes ?
Ribosomes spécifiques des MTC, + petits que ceux du cytosol
Que provoque un traitement avec le chloramphénicol ?
Une inhibition de la traduction des ARNm mitochondriaux
Que provoque un traitement avec du cycloheximide ?
Une inhibition de la traduction des ARNm cytosoliques
De quoi la MTC est-elle un lieu de stockage ?
Du calcium Ca2+
Quelles sont les 2 réserves de combustibles autour des MTC ?
- A long terme (1 mois) = réserve des graisses (lipides)
- A court terme (1 jour) = glycogène
Quelle est la composition chimique de la ME de la MTC ?
40% de lipides
60% de protéines
Quels sont les lipides de la ME ?
- Des phoospholipides ou AG insaturés
- Peu de cholestérol
Par quoi sont codées toutes les protéines de la ME ?
Par l’ADN nucléaire
Quelles sont les protéines transporteurs ?
Les porines
Que forment les porines ?
Un canal (pores aqueuses) de 1,5 nm
Qu’assurent les porines ?
Un transport passif de molécules de petites tailles
Quels sont les 2 types de transporteurs des protéines résidentes ?
Les TOM et les SAM
Quelle est l’interaction particulière des mitofusines 1 et 2 ?
Interaction hélice-hélice
Quelle est l’enzyme spécifique de la ME ?
Mono-Amine oxydase (MAO)
Quel est le rôle de MAO (Mono-Amine oxydase) ?
- Oxydation des amines biogènes
- Fonctionnement du SNC
Donner des exemples d’amines biogènes ?
- Adrénaline
- Dopamine
- Sérotonine
Comment peuvent-être les protéines de la famille BCL2 ?
Pro ou anti-apoptotique
Comment sont les porines dans l’espace inter-membranaire ?
Faible sélectivité
Que trouve t-on dans l’EIM ?
Le cytochrome C
Dans quoi interviennent les cytochromes ?
Dans la fonction de la chaîne respiratoire
Quelle est la composition chimique de la MI ?
- 20 à 35% de lipides
- 75 à 80% de protéines
Quels sont les lipides présents dans la MI ?
- Pas de cholestérol
- Ubiquinone
- CoE 10
Quels sont les lipides spécifiques des MTC ?
Les cardiolipines
Quelles sont les anomalies des cardiolipines ?
- Syndrome de Barth
- Maladie auto-immune
Quels sont les 4 grands complexes enzymatiques des protéines de la MI ?
- Le complexe 1
- Le complexe 2
- Le complexe 3
- Le complexe 4
Quelle est l’enzyme principale du complexe 1 ?
La NADH déshydrogénase
Quelle est l’enzyme principale du complexe 2 ?
La succinate déshydrogénase
Avec quoi fonctionnent les 4 complexes ?
L’ubiquinone
Le cytochrome C
Qu’est-ce qui est essentiel pour la chaîne respiratoire et la phosphorylation oxydative ?
Le transfert des ions H+
Comment agit le cyanure ou NO ?
Ils se fixent sur les cytochromes oxydases = bloquent le transfert d’électrons = toxicité, arrêt total de production d’ATP = mort cellulaire
A partir de quoi se fait la synthèse d’ATP ?
ADP + Pi
Quelle est la différence de transport entre la MI et la ME ?
La MI à la différence de la ME ne permet pas le libre passage des molécules
Quels sont les transporteurs de la MI ?
- TIM : passage de protéines codées par le génome nucléaire
- OXA : ancrage des 13 protéines synthétisées par le génome mitochondriale
Quelle autre protéine de la MI est indispensable à la fusion et à la fragmentation des MTC ?
Les protéines OPA 1
D’où viennent les 2 carbones qui vont rentrer dans la chaîne respiratoire ?
De l’oxaloacétate
Quelle est la forme de l’ADN mitochondrial ?
Circulaire
L’ADN mitochondrial est-il compacté ?
Oui très compacté
Qu’est-ce qui est absent pour protéger l’ADN mitochondrial ?
Des histones
Combien de gènes codent pour tous les ARN de la mitochondries ?
37 gènes !
Combien il y a t-il d’autres protéines mitochondriales codées par le génome nucléaire ?
Environ 1000 à 1800
Combien de fois est supérieur le taux de mutation dans l’ADN mitochondrial par rapport à l’ADN nucléaire ?
10x supérieur
Que code AUA dans la mitochondrie ?
La méthionine
Que code AUA dans le noyau ?
L’Isoleucine
Combien d’ATP produit la rotation à 360° de g ?
3 ATP
Qu’est-ce qui permet d’expliquer la théorie chimio-osmotique responsable de la synthèse de l’ATP ?
Le couplage de la chaîne respiratoire et de la phosphorylation oxydative
Que peut activer une diminution de la force proton-motrice ?
Une activation de la chaîne cellulaire
Sur quoi agit l’inhibiteur Rotenone ?
Insecticide agissant sur le complexe C1
Sur quoi agit le cyanure ?
Sur le complexe C4
Que provoque l’oligomycine ?
Elle empêche la phosphorylation de l’ADP (toxicité mitochondriale)
Que font les agents découplants ionophores ?
Ils modifient la perméabilité de la MI à des ions
Que fait la valinomycine ?
Elle permet la perméabilité de MI au K+
Que sont les découplants endogènes ?
Des transporteurs UCP
Où trouvent t-on les transporteurs UCP ?
Dans le tissu adipeux brun
Que permet l’activation de UCP 1 ?
Une augmentation de dégradation des aliments et une diminution du stockage des lipides pour compenser la diminution de la production d’ATP
Pour quels type de médicaments les UCP sont-ils un axe de recherche ?
Pour les médicaments anti-obésité : favoriser le transport par les UCP oblige à oxyder les graisses en continu pour atteindre des taux normaux d’ATP
Quel rôle ont les ROS ?
Un rôle de signalisation sur la vie cellulaire
Que se passe t-il si les ROS s’accumulent de trop ?
Elles vont générer un stress oxydant (altération des macromolécules, diminution de la fluidité membranaire, toxicité sur les complexes fer/souffre, mutations)
Quels sont les systèmes anti-oxydants contenus dans la mitochondrie ?
Les enzymes SOD et le glutathion peroxydase
Quelle est la quantité en mitochondries dans des cellules cancéreuses ?
Très peu de MTC
Que fournit la MTC pour la synthèse d’AA ?
Le squelette carboné de certains AA
Que contrôle la MTC avec le RE ?
La concentration cytosolique en ions calcium
Dans quoi est impliqué le calcium mitochondrial ?
Dans la mise en place de l’apoptose
De quoi proviennent les nouvelles MTC ?
De la fragmentation et/ou de la fusion de MTC pré-existante
Quelle est la protéine des MTC qui permet la fission ?
La protéine DRP1
Par qui est transmis le génome mitochondrial ?
Par la mère pour 99,99% du génome mitochondrial
Combien de MTC possède l’ovocyte ?
5000
Qu’est-ce que l’ubiquitinylation de la prohibitine ?
C’est la dégradation des MTC paternelles dans l’ovocyte fécondé
Combien, en %, ont de génome en commun l’homo sapiens et l’homo néandertal ?
4%
Quels sont les organes les + touchés par des pathologies mitochondriales ?
Le cerveau et les muscles
Combien de protéines sont codées par le noyau ?
Environ 2000
Dans les cellules cancéreuses qui est supérieur : la fusion ou la fission ?
La fusion
Dans un hépatocyte normal qui est supérieur : la fusion ou la fission ?
La fission
A quoi est lié la maladie de Charcot Marie Tooth ?
A une mutation de la fameuse mitofusine 2
Que peuvent inhiber les inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse des rétrovirus ?
Ils inhibent aussi l’ADN polymérase g des MTC = toxicité mitochondriale du médicament
