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UE 2 Biocellulaire > Chapitre 11 : La Mitochondrie > Flashcards

Chapitre 11 : La Mitochondrie Flashcards

1
Q

Où est présente la majorité des mitochondries ?

A

Dans les cellules eucaryotes

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Q

Où ne trouve t-on pas de mitochondries ?

A

Dans les bactéries

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3
Q

Comment est appelé l’ensemble de toutes les mitochondries de la cellule organisées en un réseau dynamique ?

A

Le chondriome

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4
Q

Avec quoi peut-on observer les mitochondries ?

A

Avec un microscope optique

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Q

Quelle est la particularité des mitochondries ?

A

Ce sont les seuls organites à avoir une double membrane avec 2 membranes différentes

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6
Q

Comment s’appelle le génome propre des mitochondries ?

A

L’ADN mitochondrial

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7
Q

Comment est l’ADN mitochondrial ?

A

Circulaire

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8
Q

Pour combien de protéines, code l’ADN mitochondrial ?

A

13

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9
Q

Combien il y a t-il de mitochondries dans les hépatocytes ?

A

De 300 à 2000

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10
Q

Combien il y a t-il de mitochondries dans les ovocytes ?

A

Environ 1500

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11
Q

Quelle est la fonction principale des MTC ?

A

La production d’énergie

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12
Q

De quoi est issue l’énergie convertie en ATP par les MTC ?

A

Du catabolisme des glucides et des lipides

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13
Q

Quel est le mécanisme dans la matrice mitochondriale qui permet d’obtenir de l’ATP ?

A

Mécanisme de phosphorylation oxydative et de respiration cellulaire

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14
Q

Quelle est la théorie sur l’origine des MTC ?

A

Il y a eu une colonisation des cellules primitives par une bactérie aérobie

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15
Q

Comment est la division de la MTC avec la cellule ?

A

Division non synchrone

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16
Q

Quel est l’ancêtre bactérien qui possède un génome très proche ou similaire à l’ADN mitochondrial ?

A

La bactérie agent du typhus “Rickettsia Prowasecki”

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17
Q

Quelle est la dépendance de la cellule par rapport aux mitochondries ?

A

La cellule dépend de la majorité de l’ATP des mitochondries

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18
Q

Quelle est la dépendance des mitochondries par rapport à la cellule ?

A

99% des protéines mitochondriales sont codés par le génome nucléaire

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19
Q

Avec quoi peut-on colorer les mitochondries ?

A

Le vert de Janus

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20
Q

Quel est l’aspect des mitochondries au microscope ?

A

Granuleux et filamenteux

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21
Q

Quelle est la taille des mitochondries ?

A

0,5 à 1 micron de diamètre

3 à 10 microns de longueur

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22
Q

En Microscopie à fluorescence, quels sont les marqueurs spécifiques des MTC ?

A
  • La rhodamine 123 (coloration rouge)

- Le mitotracker (vert ou rouge)

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23
Q

Quel est l’autre marqueur possible des MTC en microscopie à épifluorescence ?

A

La GFP (protéine fluorescente verte) découverte chez la méduse

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24
Q

Comment est la répartition des MTC dans le cytoplasme ?

A

+/- uniforme le long des microtubules

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25
Q

Quel est le support du réseau dynamique des MTC ?

A

Le cytosquelette

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26
Q

Où se situent les MTC en fonction des besoins énergétiques locaux ?

A
  • Dans les muscles

- Dans le spermatozoïde

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27
Q

Quelles sont les protéines qui permettent le déplacement des MTC le long des microtubules ?

A
  • La kinésine

- La dynéine

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28
Q

Comment sont les mouvements des MTC ?

A

Incessants et ondulatoires

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29
Q

Par quoi sont séparées les membranes de la MTC ?

A

L’espace inter-membranaire et la matrice mitochondriale

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30
Q

Combien il y a t-il de copies d’ADN mitochondriale dans la matrice ?

A

5 à 10 copies

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31
Q

Comment sont les formes possibles des crêtes mitochondriales ?

A
  • Sphériques (1 à qq microns)

- En bâtonnet ( dizaine de microns)

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32
Q

Quelle est l’épaisseur des membranes mitochondriales ?

A

60 A° armstrom

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33
Q

Où trouve t-on le plus de protéines : dans la MI ou dans la ME ?

A

Dans la MI

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34
Q

Quelle est la surface de membrane la + importante : la MI ou la ME ?

A

La MI

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35
Q

A quel moment trouve t-on les zones d’accolement MI/ME ?

A
  • Période de production intense d’ATP

- Apoptose

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36
Q

Par quoi se fait le lien MI-Crêtes mitochondriales ?

A

Par une jonction tubulaire

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37
Q

Quelle est la composition protéique des crêtes ?

A
  • Enzymes très importantes dans la synthèse de l’ATP
  • Complexes de la chaîne respiratoire
  • Transporteurs différenciés pour assurer des mécanismes distincts
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38
Q

Que permet le nombre de crêtes ?

A

Il augmente avec les besoins en ATP de la cellule

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39
Q

Quelles sont les différentes formes de crêtes ?

A
  • Crêtes lamellaires (allongées)
  • Crêtes tubulaires (cortex surrénalien = hormone stéroïdes)
  • Crêtes triangulaires (astrocytes)
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40
Q

Quelle est la taille de l’espace inter-membranaire ?

A

Environ 10 nm

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41
Q

Que sont les mitoribosomes ?

A

Ribosomes spécifiques des MTC, + petits que ceux du cytosol

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42
Q

Que provoque un traitement avec le chloramphénicol ?

A

Une inhibition de la traduction des ARNm mitochondriaux

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43
Q

Que provoque un traitement avec du cycloheximide ?

A

Une inhibition de la traduction des ARNm cytosoliques

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44
Q

De quoi la MTC est-elle un lieu de stockage ?

A

Du calcium Ca2+

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45
Q

Quelles sont les 2 réserves de combustibles autour des MTC ?

A
  • A long terme (1 mois) = réserve des graisses (lipides)

- A court terme (1 jour) = glycogène

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46
Q

Quelle est la composition chimique de la ME de la MTC ?

A

40% de lipides

60% de protéines

47
Q

Quels sont les lipides de la ME ?

A
  • Des phoospholipides ou AG insaturés

- Peu de cholestérol

48
Q

Par quoi sont codées toutes les protéines de la ME ?

A

Par l’ADN nucléaire

49
Q

Quelles sont les protéines transporteurs ?

A

Les porines

50
Q

Que forment les porines ?

A

Un canal (pores aqueuses) de 1,5 nm

51
Q

Qu’assurent les porines ?

A

Un transport passif de molécules de petites tailles

52
Q

Quels sont les 2 types de transporteurs des protéines résidentes ?

A

Les TOM et les SAM

53
Q

Quelle est l’interaction particulière des mitofusines 1 et 2 ?

A

Interaction hélice-hélice

54
Q

Quelle est l’enzyme spécifique de la ME ?

A

Mono-Amine oxydase (MAO)

55
Q

Quel est le rôle de MAO (Mono-Amine oxydase) ?

A
  • Oxydation des amines biogènes

- Fonctionnement du SNC

56
Q

Donner des exemples d’amines biogènes ?

A
  • Adrénaline
  • Dopamine
  • Sérotonine
57
Q

Comment peuvent-être les protéines de la famille BCL2 ?

A

Pro ou anti-apoptotique

58
Q

Comment sont les porines dans l’espace inter-membranaire ?

A

Faible sélectivité

59
Q

Que trouve t-on dans l’EIM ?

A

Le cytochrome C

60
Q

Dans quoi interviennent les cytochromes ?

A

Dans la fonction de la chaîne respiratoire

61
Q

Quelle est la composition chimique de la MI ?

A
  • 20 à 35% de lipides

- 75 à 80% de protéines

62
Q

Quels sont les lipides présents dans la MI ?

A
  • Pas de cholestérol
  • Ubiquinone
  • CoE 10
63
Q

Quels sont les lipides spécifiques des MTC ?

A

Les cardiolipines

64
Q

Quelles sont les anomalies des cardiolipines ?

A
  • Syndrome de Barth

- Maladie auto-immune

65
Q

Quels sont les 4 grands complexes enzymatiques des protéines de la MI ?

A
  • Le complexe 1
  • Le complexe 2
  • Le complexe 3
  • Le complexe 4
66
Q

Quelle est l’enzyme principale du complexe 1 ?

A

La NADH déshydrogénase

67
Q

Quelle est l’enzyme principale du complexe 2 ?

A

La succinate déshydrogénase

68
Q

Avec quoi fonctionnent les 4 complexes ?

A

L’ubiquinone

Le cytochrome C

69
Q

Qu’est-ce qui est essentiel pour la chaîne respiratoire et la phosphorylation oxydative ?

A

Le transfert des ions H+

70
Q

Comment agit le cyanure ou NO ?

A

Ils se fixent sur les cytochromes oxydases = bloquent le transfert d’électrons = toxicité, arrêt total de production d’ATP = mort cellulaire

71
Q

A partir de quoi se fait la synthèse d’ATP ?

A

ADP + Pi

72
Q

Quelle est la différence de transport entre la MI et la ME ?

A

La MI à la différence de la ME ne permet pas le libre passage des molécules

73
Q

Quels sont les transporteurs de la MI ?

A
  • TIM : passage de protéines codées par le génome nucléaire

- OXA : ancrage des 13 protéines synthétisées par le génome mitochondriale

74
Q

Quelle autre protéine de la MI est indispensable à la fusion et à la fragmentation des MTC ?

A

Les protéines OPA 1

75
Q

D’où viennent les 2 carbones qui vont rentrer dans la chaîne respiratoire ?

A

De l’oxaloacétate

76
Q

Quelle est la forme de l’ADN mitochondrial ?

A

Circulaire

77
Q

L’ADN mitochondrial est-il compacté ?

A

Oui très compacté

78
Q

Qu’est-ce qui est absent pour protéger l’ADN mitochondrial ?

A

Des histones

79
Q

Combien de gènes codent pour tous les ARN de la mitochondries ?

A

37 gènes !

80
Q

Combien il y a t-il d’autres protéines mitochondriales codées par le génome nucléaire ?

A

Environ 1000 à 1800

81
Q

Combien de fois est supérieur le taux de mutation dans l’ADN mitochondrial par rapport à l’ADN nucléaire ?

A

10x supérieur

82
Q

Que code AUA dans la mitochondrie ?

A

La méthionine

83
Q

Que code AUA dans le noyau ?

A

L’Isoleucine

84
Q

Combien d’ATP produit la rotation à 360° de g ?

A

3 ATP

85
Q

Qu’est-ce qui permet d’expliquer la théorie chimio-osmotique responsable de la synthèse de l’ATP ?

A

Le couplage de la chaîne respiratoire et de la phosphorylation oxydative

86
Q

Que peut activer une diminution de la force proton-motrice ?

A

Une activation de la chaîne cellulaire

87
Q

Sur quoi agit l’inhibiteur Rotenone ?

A

Insecticide agissant sur le complexe C1

88
Q

Sur quoi agit le cyanure ?

A

Sur le complexe C4

89
Q

Que provoque l’oligomycine ?

A

Elle empêche la phosphorylation de l’ADP (toxicité mitochondriale)

90
Q

Que font les agents découplants ionophores ?

A

Ils modifient la perméabilité de la MI à des ions

91
Q

Que fait la valinomycine ?

A

Elle permet la perméabilité de MI au K+

92
Q

Que sont les découplants endogènes ?

A

Des transporteurs UCP

93
Q

Où trouvent t-on les transporteurs UCP ?

A

Dans le tissu adipeux brun

94
Q

Que permet l’activation de UCP 1 ?

A

Une augmentation de dégradation des aliments et une diminution du stockage des lipides pour compenser la diminution de la production d’ATP

95
Q

Pour quels type de médicaments les UCP sont-ils un axe de recherche ?

A

Pour les médicaments anti-obésité : favoriser le transport par les UCP oblige à oxyder les graisses en continu pour atteindre des taux normaux d’ATP

96
Q

Quel rôle ont les ROS ?

A

Un rôle de signalisation sur la vie cellulaire

97
Q

Que se passe t-il si les ROS s’accumulent de trop ?

A

Elles vont générer un stress oxydant (altération des macromolécules, diminution de la fluidité membranaire, toxicité sur les complexes fer/souffre, mutations)

98
Q

Quels sont les systèmes anti-oxydants contenus dans la mitochondrie ?

A

Les enzymes SOD et le glutathion peroxydase

99
Q

Quelle est la quantité en mitochondries dans des cellules cancéreuses ?

A

Très peu de MTC

100
Q

Que fournit la MTC pour la synthèse d’AA ?

A

Le squelette carboné de certains AA

101
Q

Que contrôle la MTC avec le RE ?

A

La concentration cytosolique en ions calcium

102
Q

Dans quoi est impliqué le calcium mitochondrial ?

A

Dans la mise en place de l’apoptose

103
Q

De quoi proviennent les nouvelles MTC ?

A

De la fragmentation et/ou de la fusion de MTC pré-existante

104
Q

Quelle est la protéine des MTC qui permet la fission ?

A

La protéine DRP1

105
Q

Par qui est transmis le génome mitochondrial ?

A

Par la mère pour 99,99% du génome mitochondrial

106
Q

Combien de MTC possède l’ovocyte ?

A

5000

107
Q

Qu’est-ce que l’ubiquitinylation de la prohibitine ?

A

C’est la dégradation des MTC paternelles dans l’ovocyte fécondé

108
Q

Combien, en %, ont de génome en commun l’homo sapiens et l’homo néandertal ?

A

4%

109
Q

Quels sont les organes les + touchés par des pathologies mitochondriales ?

A

Le cerveau et les muscles

110
Q

Combien de protéines sont codées par le noyau ?

A

Environ 2000

111
Q

Dans les cellules cancéreuses qui est supérieur : la fusion ou la fission ?

A

La fusion

112
Q

Dans un hépatocyte normal qui est supérieur : la fusion ou la fission ?

A

La fission

113
Q

A quoi est lié la maladie de Charcot Marie Tooth ?

A

A une mutation de la fameuse mitofusine 2

114
Q

Que peuvent inhiber les inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse des rétrovirus ?

A

Ils inhibent aussi l’ADN polymérase g des MTC = toxicité mitochondriale du médicament

UE 2 Biocellulaire (30 decks)

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