CC Flashcards
Qual a epidemiologia das CCs?
Presentes em 0,8% de todos os nascidos vivos, representa a maior causa de mortalidade em crianças com malformações congênitas.
Qual a principal CC? E qual a principal CC cianótica?
CIV. Transposição de grandes vasos.
Como as CC se manifestam, geralmente, no período neonatal? Por que isso ocorre?
Geralmente são bem toleradas, ocorrendo pelas regiões de comunicação entre o sangue arterial e o venoso (ducto arterial e forame oval) -> circulação fetal paralela.
Comente sobre a circulação fetal da placenta até a circulação sistêmica.
Da placenta, o sangue vai até a veia umbilical, onde se comunica com a VCI pelo ducto venoso. Do AD, passa para o AE pelo forame oval. Do VD, passa para a aorta pelo ducto arterioso.
Quais regiões do corpo recebem sangue de alta oxigenação? Por que isso ocorre?
Coração, cabeça e fígado, pois seus ramos são emitidos antes do ducto arterioso. As outras regiões recebem sangue misturado de VD com VE.
Quando e por que ocorre o fechamento total do forâme oval?
O fechamento é finalizado aos 3 meses de vida, ocorrendo pela diminuição da resistência vascular pulmonar com aumento de sangue chegando no AE.
O que estimula o fechamento do ducto arterioso?
PaO2 elevada após o nascimento e diminuição nos níveis de PGE2.
Por que o tempo de fechamento dessas estruturas de comunicação do sangue do coração direito com o esquerdo são importantes nas CCs?
Pois, enquanto houverem essas comunicações, a maioria das CCs serão assintomáticas e bem toleradas. Porém uma vez fechadas, os sintmoas das doenças começam a se tornar evidentes.
Como são classificadas as CCs?
Cianóticas e acianóticas.
Por que não há cianose nas CCs acianóticas?
Pois o sangue está sendo suficientemente oxigenado nos pulmões.
Quais os tipos de lesões nas acianóticas?
Lesão por sobrecarga de volume e lesão por sobrecarga de pressão.
Quais são as CCs com sobrecarga de volume? Qual a semelhança entre elas?
CIA, CIV, PCA e DSAV. A semelhança é o shunt esquerdo-direito, produzindo sobrecarga intracavitária.
Como está o fluxo sanguíneo nas CCs acianóticas com sobrecarga de volume?
O fluxo sanguíneo pulmonar está dobrado em relação ao sistêmico (2:1).
O que influencia no shunt esquerda-direita nas CCAs? Explique.
O tamanho do “gap” entre as cavidades e a resistência vascular pulmonar. Antes do nascimento, há uma grande resistência vascular pulmonar no feto, fazendo com que apenas 10% do DC do feto vá para os pulmões. Após o nascimento, há contínua diminuição dessa resistência com aumento do leito vascular nos pulmões, permitindo maior fluxo sanguíneo. A queda na pressão nos pulmões permite um maior fluxo de sangue pelo shunt esquerdo-direito.
Comente sobre a fisiopatologia das CCAs à partir do aumento do fluxo pelo defeito septal.
Aumento do fluxo pelo defeito septal -> maior fluxo pulmonar -> maior extravasamento de fluido para o interstício e o alvéolo -> edema pulmonar progressivo -> diminuição da complacência pulmonar -> aumento do esforço respiratório (taquipneia e dispneia).
Há, ainda, aumento da pré-carga no VD -> maior esforço cardíaco e ativação do SAS -> alto gasto metabólico e consumo de O2, limitando o crescimento e ganho de peso do bebê + remodelamento cardíaco que, com o passar dos anos, a contínua sobrecarga de pressão e volume sobre o leito pulmonar promove hipertensão pulmonar secundária.
O que é a Sd de Eisenmenger?
É essa hipertensão pulmonar secundária que se desenvolve pela sobrecarga de volume e pressão sobre o leito capilar pulmonar ao longo de anos.
Quais as CCAs por sobrecarga de pressão? Por que ocorrem?
Coarctação de aorta, estenose pulmonar e estenose aórtica. São lesões que obstruem o fluxo de saída do coração direito ou esquerdo.
Quais os dois tipos de curso das CCCs? Dê exemplos de cada tipo.
Lesão com hiperfluxo pulmonar: transposição de grandes vasos.
Lesão com hipofluxo pulmonar: TF4, atresia de tricúspide e estenose pulmonar.
Quais as causas das CCs?
São várias possibilidades: qualquer malformação congênita predispõe a outras malformações congênitas, síndromes cromossômicas, SRC, álcool, ácido valproico, DM, LES, warfarin, …
Comente sobre a anatomia do septo interatrial.
Septo primum: septo fibroso e delgado, localizado inferiormente.
Septo secundum: septo muscular e mais rijo, localizado superiormente.
Comente sobre o cessamento do shunt direita-esquerda pelo forame oval.
Após o nascimento, há diminuição da resistência vascular pulmonar com aumento do enchimento do AE, diminuindo e cessando o shunt esquerda-direita (fechamento funcional). Até o 1° ano de vida que ocorre o fechamento anatômico.
Qual a fisiopatogenia da CIA? Correlacione com os achados estruturais.
O fluxo esquerda-direita pouco importa para o RN e lactente jovem, pois há uma baixa complacência do VD e alta resistência vascular pulmonar, diminuindo esse shunt. Com o passar dos anos (3-4), há aumento da complacência e diminuição da resistência pulmonar, aumentando esse shunt, podendo aparecer sintomas. O grande fluxo sanguíneo pelo coração direito promove dilatação de AD e VD e dilatação da a. pulmonar.
Quais os sintomas da CIA?
Pode ser assintomático, sendo diagnosticado após o achado de um sopro no EF.
Quando sintomático: dispneia, palpitações, fadiga, pnm recorrente (hiperfluxo pulmonar -> edema -> favorece prolif. bact). e déficit ponderal. Raramente há ICC.
Quais os sinais da CIA?
Sopro sistólico ++/6+ ou +++/6+ (pelo hiperfluxo na artéria pulmonar - o shunt não dá sopro) e desdobramento fixo de B2. Pode haver impulsão paraesternal (dilatação de VD).
Quais os sinais radiológicos da CIA?
Aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar e dilatação de tronco pulmonar.
Quais os achados de ECG da CIA?
BRD, hemibloqueio anterior esquerdo.
Quais as complicações da CIA?
ICC, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Geralmente ocorre após décadas de vida.
Qual o tto da CIA?
Conduta expectante se assintomático até 2 anos. Se após 2 anos houver dilatação de AD e/ou VD -> cirurgia.
Cirurgia com 1a se houver ICC.
Qual a fisiopatogenia das CIVs?
O fluxo esquerda-direita é pouco relevante no início da vida, pois há alta resistência vascular pulmonar, diminuindo esse shunt. Com o passar do tempo, há diminuição da resistência pulmonar, aumentando esse shunt, promovendo aparecimento dos sintomas.
Além disso, o tamanho da CIV influencia nas repercussões clínicas.
Quais os tipos de CIV? Qual a importância clínica delas?
Restritiva (< 0,5 cm³) e não restritiva (> 1 cm³). Influencia que a restritiva limita a magnitude do shunt, produzindo casos assintomáticos. Já a não restritiva promove equalização das pressões no VD e VE, sendo que o shunt dependerá da pressão na vasculatura pulmonar.
Quando se iniciam os sintomas? E os sinais?
No 1° mês de vida, estando completos no final do 3° mês. No período neonatal imediato pode haver ausência de sopro pela resistência vascular pulmonar alta limitar o shunt esquerda-direita.
Comente sobre: QC, EF, EI, eco, ECG e conduta na CIV moderada/grave.
QC: sintomas de ICC, pnm de repetição, déficit ponderoestatural.
EF: sopro +++ - ++++++/6+ sistólico, podendo haver rolar diastólico.
EI: Rx de tórax com hiperfluxo pulmonar, dilatação de VE, AE e VD (aumento de área cardíaca), congestão pulmonar.
Eco: CIV igual ou maior que o diâmetro da aorta.
ECG: sobrecarga de ambas as cavidades e AE.
Conduta: estabilizar a ICC, fazer PEB, avaliar fechamento espontâneo, controle da hipertensão pulmonar e correção cirúrgica.
Quais condições promovem a Sd de Eisenmenger?
CIV, CIA grande, PCA e DSAV.
Qual a fisiopatogenia da Sd de Eisenmenger?
O aumento do fluxo e pressão constantes + hipóxia e hipercapnia promovem remodelamento do vaso -> “obliteração” (estreitamento) dos vasos pulmonares com reversão do shunt (passa a ser direita-esquerda)
Qual a direção do fluxo na PCA?
Da aorta para a pulmonar.
Quais condições clínicas se associam com a PCA?
Prematuridade e SRC. Quando em prematuros, o defito geralmente é por exigenação. Quando em RN a termo, o defeito é da parede do canal, não podendo ser corrigido com medicamentos.
O que afeta a gravidade da PCA?
O diâmetro do canal arterioso, sendo que pode conduzir até 70% do DC esquerdo para os pulmões.
Qual o QC?
Pulso palmar, sopro em maquinaria (contínuo) em região infraclavicular com irradiação para dorso, pré-cordio hiperdinâmico, PA divergente às custas de PAD, cianose (quando hovuer inversão do shunt).
Como é feito o diagnóstico de PCA?
Raio X: hiperfluxo pulmonar, dilatação de VE e da aorta ascendente.
Eco: AE/raiz da aorta > 1,5.
Qual o tto da PCA?
Deve ser indicado mesmo em PCAs pequenos pelo risco de endarterite infecciosa. Controlar ICC, fechar o canal arterial por medicamentos (indometacina) ou cirurgia.
Defina Coarctação de Aorta (CoAo).
É um estreitamento em qualquer região da aorta.
Qual a principal localização da CoAo?
Na região justaductal ou pós-ductal.
Qual a principal forma de apresentação da CoAo?
Apresenta-se, principalmente, associada a outras malformações, como a valva aórtica bicúspide.
Qual a epidemiologia da CoAo?
Acomete 2x mais os meninos e meninas com Sd de Turner.
Qual a peculiaridade hemodinâmica da CoAo?
A irrigação dos MMII é extremamente dependente do VD pela comunicação entre a aorta e a pulmonar pelo canal arterial.
Qual a fisiopatogenia da CoAo?
Aumento pós carga -> dilatação do VE -> ICC -> congestão pulmonar -> hipertensão pulmonar secundária.
Como a maior parte do sangue para os MMII vem do VD (sg dessaturado) -> cianose diferencial (apenas em MMII com acidose metabólica).
Qual o QC da CoAo?
Grave: ICC logo após o nascimento pelo fechamento do CA e cianose diferencial.
Sopro ou estalido em região aórtica quando valva bicúspide.
Diferença na amplitude dos pulsos dos MMSS e MMII (menor), na ordem (MMII atrasado) e na PA (MMII menor).
Sopro na região da coarctação (borda esternal E alta).;
Como é feito o diagnóstico da CoAo?
Eco.
Como é feito o tto?
Manter o CA pérvio com prostaglandinas E1. Tto cirúrgico.
Qual a epidemiologia da T4F e por que ela ocorre?
É a CCC mais comum na infância, ocorrendo por um deslocamento anterior do septo AV durante a embriogênese.
Quais os achados que caracterizam a T4F?
Estenose pulmonar, CIV, cavalgamento de aorta (dextroposição de aorta) e hipertrofia de ventrículo direito.
Do que depende a gravidade da T4F?
Do grau de estenose pulmonar.
Quais os achados caso a estenose na T4F seja discreta? E caso seja mais acentuada?
Fallot rosa ou acianótico, em que o shunt é esquerda-direita e o paciente apresenta-se acianótico.
Caso seja mais acentuada, há passagem do sangue do VD para o VE pela CIV, gerando cianose.
Qual o QC da T4F?
Caso estenose grave: cianótica desde o nascimento.
Caso leve: Fallot rosa com sopro e ICC. À medida que a estenose piore, aparece a cianose. Há shunt esquerda-direita.
Outros achados: 2B única, déficit no ganho ponderoestatural, baqueteamento digital e poliglobulia.
Explique as crises cianóticas na T4F.
São crises paroxísticas de cianose que ocorrem nos 2 primeiros anos de vida após choro, pela manhã ou atividade física. Se manifesta como hiperpneia, agitação, agravamento da cianose e síncome (pode haver convulsões).
Quais os achados na radiografia de tórax da T4F?
Área cardíaca normal, botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma (sinal do tamanco holandês) e vasos pulmonares pouco desenvolvidos com hilos pouco expressivos.
Qual a conduta na T4F?
Controle da cianose, beta-bloqueador, Cx paliativa (Shunt de Blalock-Taussing) e cx definitiva.
O que é a transposição das grandes artérias (TGA)?
É uma topografia anormal da aorta e da tronco pulmonar. A primeira sai do VD e a segunda do VE -> circulação paralela e não em série -> o sangue que chega da circulação sistêmica volta para ela sem a oxigenação -> incompatível com a vida.
O que mantém o bebê vivo na TGA?
A circulação do canal arterial e do forame oval.
A TGA está associada com alguma outra condição? Comente sobre.
Sim, à CIV, estando presente em 50% dos casos, garantindo a mistura do sangue e atenuando os sintomas.
Quais condições predispões à TGA?
Filhos de mãe diabética e sexo masculino.
Qual o QC da TGA?
Se CIV presente: cianose leve ao nascimento e, após algumas semanas com a queda da resistência vascular pulmonar, há ICC.
Se CIV ausente: cianose após alguns minutos do nascimento, ICC, taquipneia, cansaço às mamadas, gemência e palidêz cutâneo-mucosa.
Não há sopro e sempre há algum grau de cianose.
Quais os achados radiográficos da TGA?
Mediastino superior estreito e a sombra cardíaca aparece como um ovo deitado.
Quais os achados de ECG na TGA?
Raramente auxilia no diagnóstico.
Qual a importância do eco na TGA?
Essencial para definir as conexões anormais e alterações associadas.
Qual o tto da TGA e quando deve ser feito?
Cirúrgico: atriosseptostomia de Rashkind (confecção de uma CIA) e inversão arterial de Jatene (cx definitiva), devendo ser realizada nas primeiras duas semanas de vida.
