Casos clínicos de neuro Flashcards
diga um exemplo de caso clínico de Polineuropatia simétrica distal
Idoso com dor em ambas as extremidades dos membros inferiores , e deficit sensorial em meia, propriocepção reduzida e reflexo dos tornozelos ausentes
Dxx com diabetes a 8 anos, usando dose máxima de metformina e glipizida
Essa é a forma mais comum de neuropatia diabética
comente sobre i teste de sensibilidade de pressão com monofilamento de 10g
forma de detectar neuropatia de fibra grande periférica.
É positiva quando tem incapacidade de perceber o monofilamento em 4 ou mais locais dos 10 testados
fisiopatologia da Polineuropatia simátrica distal por causa de DM
Hiperglicemia leva a acumulação de sorbitol e frutose nas células de Schwann, perturbando sua estrutura e função
oq deve ser avaliado nos testes de sensibilidade?
Fibra grande - vibração. toque fino, propriocepção
Fibra pequena - dor e temperatura
Diga algumas neuropatias
1- Polineuropatia simétrica distal
2- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica ( acometimento motor proeminente)
3- Neuropatia amilóide ( sintomas autonômicos proeminentes)
4- Velhice ( red da sens vibratório e reflexos do tornozelo )
5- Deficiencia de B12
Faça 4 observações importantes sobre a Polineuropatia simétrica distal
1- A PSD é um dxx clínico
2- A perda dos reflexos do tornozelo é o achado mais característico da doença
3- O cuidado com o pé e com o calçado e a educação do paciente são essenciais para evitar ulceração do pé, infecções e infecção.
4- A prevenção primária deve ser tentada por meio do inicio do controle glícemico estrito desde o momento do diagnóstico
como tratar dor enuropática
Antidepressivos - AMITRIPTILINA
Anticonvulsivantes - CARBAMAZEPINA OU GABAPENTINA
Protrusão de abdome após refeições. Disturbio sensitivo envolvendo hemitórax esquerdo e abdome, com paresia do MID. Quais os possíveis dxx
É UMA NEUROPATIA SENSORIOMOTORA MULTIFOCAL
Hernia ou massa abdominal ( fazer US para discartar)
Mielopatia - afastar com RM contrastada de coluna cervical, dorsal e lombosacral
Neuropatia por perda axonal
Neuropatia por desmielinização
DM ( neuropatia axonal)
Síndrome vasculítica ( neuropatia axonal)- para afastar pedir PCR e VHS
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica multifocal
Sarcoidose - neuropatia começa distalmente e progride em curso proximal
HIV/AIDS - curso com remissão e recidiva
Hanseníase - envolvimento em bloco, afeta mais pequenos músculos das mãos e pés.
Sintomas de neuropatias diabéticas do plexo radicular
dor seguida de fraqueza afetando pacientes com diabetes
3 principais radiculopatias do plexo radicular
Radiculopatia Diabética do plexo cervical
Radiculopatia Diabética do plexo torácico
Radiculopatia Diabética do plexo lombosscral
efeitos colaterais dos antidepressivos tricíclicos
IMIPRAMIDA
AMITRIPTILINA
Cardiotoxicidade + arritmias
Faça 4 comentários sobre a radiculopatia torácica diabética
1- A RTD é uma variante rara de neuropatia diabética que resulta em disestesia seguida de paresia
2- A eletromiografia é crucial no dxx de RTD , tipicamente com anormalidades de desnervação nos músculos abdominais e paraespinhais torácicos.
3- o tto da RTD é majoritariamente sintomático, focando no controle da dor com terapia combinada ( antidepressivos tricíclicos + AINES + OPIÓIDES)
4- RDT é auto-limitada e tem um bom prognóstico, com a maior parte dos pacientes se recuperando entre 2 a 12 meses
perda de acuidade visual a direita + fraqueza facial à direita + dormencia na hemiface Direita. Qual o provavel dxx e onde está a lesão?
Neurinoma acústico
Trigemio ( V NC) + facial ( VII NC) + vestibulococlear ( VII NC) todos localizados na ponte
padrão ouro na suspeita de neurinoma acústico
RM com gadolínio; pode identificar tumores tão pequenos quanto 1 a 2 mm de diâmetro
3 modalidades de tto do neurinoma acústico
Ressecção cirúrgica
Cirurgia estereotáxica
TTO conservador
na cxx de neurinoma acústico, qual a proporção de pacientes que tem a audição preservada?
a audição pode ser preservada em 30-80% dos pacientes adequadamente selecionados
na cx de neurinoma acústico , qual o prognóstico do nervo facial?
nos tu menores que 1,5 cm, uma boa função pode ser esperada no PO em 90% dos pacientes.
Quanto tempo depois da cx do neurinoma acústico tem que fazer a vigilância do paciente?
A vigilância PO para a recidiva tumoral deve persistir por 8 a 10 anos após a cx
Faça 4 observações sobre o neurinoma acústico
1- A perda auditiva neurossensorial unilateral deve levantar suspeita de um neurinoma acústico
2- RM com gadolíneo é o padrão ouro na detecção dos neurinomas acústicos
3- Os neurinomas acústicos são tumores benignos, embora eles possam recorrer após a excisão
4- A excisão por microcirurgia ou cirurgia estereotáxica é o tto de escolha na maioria dos pacientes
quais as causas de hipotonia periférica em crianças de 5 meses?
1- Atrofia Muscular Espinhal
2- Distrofias musculares congênicas
3- Miopatias congenitas ( CPK é alto)
Quais os exames deve-se fazer para o dxx de Atrofia Muscular espinhal?
CPK, se normal fazer teste de mutação do gene SMN1 (ver se tem mutação homozigótica)
Paciente bebe com mutação homozigótica de SMN1
é a atrofia Muscular Espinhal( doença de Werdnig-Hoffman)
Qual o tto para a atrofia muscular espinal?
Nusinersen ( é um oligonucleotídeo antissenso)
Tratamento de suporte por causa do baixo peso.( usar cateter nasoenteral no caso de engasgo)
Fisioterapia para evitar contraturas
Fisiopatologia da atrofia muscular espinal
Doença hereditária caracterizada por degeneração do corno anterior da medula espinhal. Ocorre por causa de uma mutação pontual do gene de sobrevivencia do neurônio motor SMN1. Com os niveis rezudinos da proteína SMN, ocorre uma morte lenta dos neurônios
Diga uma história clássica de doença de Werdnig-Hoffmann
Criança de menos de 6 meses de vida, com hipotonia generalizada e hiporreflexia e fraqueza muscular simétrica, mais pronunciada em MMII. Tem também reflexo de sucção insatisfatórios. Criança não sustenta a cabeça, nao rola nem senta. Cognição preservada
qual o prognóstico da doença de Werdnig-Hoffmann
A maior parte das crianças morrem antes de atingir dois anos de idade, na minoria que sobrevive, ocorre deformações esqueléticas secundárias à atrofia muscular
Faça 4 observações sobre a atrofia de medula espinal
1- SMA é a segunda doença autossômica recessiva mais comum dos EUA
2- sma1 é a forma mais grave, começando nos primeiros seis meses de vida e com um curso rapidamente progressivo, que normalmente resulta no óbito antes dos dois anos de idade
3- Quando houver suspeita de SMA1, o teste genético para uma mutação homozigótica do gene SMN1 é o estudo dxx de primeira linha
4- Em desembro de 2016, o FDS aprovou o oligonucleotídeo antissenso Nusinersen para pacientes com SMA; antes disso a condição era considerada intratável
qual a epilepsia parcial mais comum na prática clínica?
Epilepsia do Lobo temporal
A Liga Internacional contra a Epilepsia classifica a ELT em 3 tipos principais, conforme a presença ou não de uma etiologia:
- ELT sintomática ( na qual a etiologia de base é conhecida) :
- ELT criptogênica ( cuja etiologia subjacente é suspeita, mas não pode ser identificada)
- ELT idiopática ( rara e geralmente de origem genética)
diga etiologias conhecidas de Epilepsia de Lobo temporal sintomática
1- Infecções
- encefalite herpética
- meningite bacteriana
- neurocistecercose
2- Hematomas cerebrais 3- Malformações vasculares 4- Trauma 5-Neoplasias malignas 6- Síndromes paraneoplásicas ( associadas aos anticorpos anti-Hu e do receptor NMDA)
Complicações dos pacientes que se submetem à cirurgia para Epilepsia de Lobo Temporal
2/3 dos pacientes apresentam esclerose hipocampal
Como a epilepsia de Lobo temporal pode se apresentar?
Tem aura em 80% dos casos + automatismos( fenomenos motores complexos,) estalar os labios, mastigação, cuspir, cantar,beijar, postura distônica dos membros. Tudo isso tem duração curta
crise parcial simples ( sem perda da consciência)
crise parcial complexa ( com perda da consciência)
Faça 4 observações sobre a epilepsia de Lobo temporal
1- A ELT é a epilepsia parcial mais comum encontrada na prática clínica
2- A ELT é um dxx clínico
3- A ELT é geralmente secundário a uma lesao de base, assim a neuroimagem é obrigatória em pacientes recentemente diagnosticados.
4- A terapia antiepiléptica é o tto de primeira linha na ELT. Deve ser iniciada por um especialista
Diga causas importantes de ataxia cerebelar
Encefalopatia de Wernicke ( inicio agudo) Síndrome de Miller-Fischer ( inicio agudo) Infarto cerebelar ( inicio agudo) Encefalite parainfecciosa ( inicio agudo) Encefalopatia de Hashimoto Degeneração Cerebelar Paraneoplásica ( histórico familiar de neo ovariada e pulmonar) Doença de Jacob-Creutzfeld ( achados característicos na RM) Ataxia cerebelar associados a anti-corpos antidescarboxilase de ácido glutâmico ( anti-GAD)
O que é a síndrome cerebelar paraneoplásica?
Doença auto-imune . Paciente tem destruição das células de purkinje, pois essas produzem antígenos tumorais parecidos com os das neoplasias. Produz anticorpo anti-Yo. O resultado é inflamação progressiva e degeneração cerebelar
quais são as condições que estão associadas com a síndrome cerebelar paraneoplásica?
Câncer ginecológico
Câncer de pulmão de pequenas células
Linfomas
Sintomas das síndromes cerebelares paraneoplásicas
disfunção cerebelar aguda e subaguda, afetando tronco e periferias
- Instabilidade da marcha que que desenvolve rapidamente ataxia
- diplopia
- disfagia
- disartria
- pode ter Pródromo parecido com quadro de virose, com náusea e vômito
Quais exames pedir na suspeita de síndrome cerebelar paraneoplásica
paciente tem sintomas característicos da doença e que nãoe stão relacionados com fatoresd e risco para doenças cerebelares como o alcoolismo, exposição a toxinas oua gentes quimioterápicos, ou deficiencia de vitamina
1- RM : alterações atróficas no cerebelo; ausentes na doença precoce; descarta alterações estruturais,, desmielinizações e causas infecciosas e vasculares
2- pesquisa de anticorpo antineural : anti - Yo ( neuplasias ginecológicas) , e anti-Hu ( neo de pulmao)
diga 3 achados cerebelares
vertigem
nistagmo
disartria
Qual a tríade da Síndrome de Miller-Fisher?
Ataxia
oftalmoplegia
arreflexia
como é a investigação da síndrome de Miller-Fisher?
Estudo eletrodiagnósticos dos nervos cranianos ( ver sindrome miastênica de Lambert Eaton, pode estar normal no inicio de SMF)
Análise do líquido cefalorraquidiano ( LCR) com sorologia
RM CEREBRAL
Pesquisa do anticorpo anti-Gq1b
síndrome dos anticorpos anti-Gq1b estão positivos em quais doenças?
Síndrome de Miller-Fischer
Encefalite do Tronco Cerebral de Bickerstaff ( nessa pode dar sonolencia, estado da consciência alterado e coma)
Como é o prognóstico da Síndrome de Miller-Fischer?
geralmente autolimitada. Dá sintomas leves, por isso imunoglobulina intravenosa e corticoide nao são indicados
Paciente Jovem, anamnese revela diplopia, oftalmoplegia, incpacidade de sorrir ou contrair a sombrancelhas , dificuldade de caminhar, tudo isso de inicio agudo.
EF: paralisia bilateral do NMS, fraqueza bilateral dos nervos oculomotor e abduscente, arreflexia generalisada, Romberg positivo e marcha atáxica
Quais as hipóteses dxx?
obs: envolve tanto nervos cranianos do mesencéfalo e da ponte quanto o sistema motor
Ataxia sensorial ( não há sintomas associados)
Ataxia cerebelar ( vertigem, nistagmo ou disartria)
Síndrome de Miller -Fisher ( por causa da triade)
Encefalopatia de Wernicke ( não há histórico de abuso de alcool, desnutrição ou doença hepática ou intestino delgado)
Doença de Lyme ( paciente não se envolveu em arlivre)
Infecção aguda pelo Virus da Imunodeficiencia aguda humana ( HIV)
Síndrome miastênica de Lambert-Eaton ( não tem fadigabilidade e inicio abrupto, reflexos tendinosos não sãoa fetados aqui)
Neuropatia vasculítica ( tem outras manifestações sistêmicas)
oq é a síndrome de Miller-Fisher?
É uma polineuropatia adquirida rara e aguda. Caracterizada pela triade classica : coordenação muscular anormal, paralisia dos musculos oculares, ausencia dos reflexos tendinosos. É uma variante da síndrome de Guillain-Barré
Qual a relação entre a síndrome de Miller-Fisher ocm a síndrome de Guilan-Barré?
1/3 dos pac dxx com SMF vão desenvolver SGB
Qual a patogênese da Síndrome de Miller-Fisher?
ligação de anticorpos monoclonais contra o gangliosídeo GC1b aos nervos periféricos, levando danos a arquitetura terminar no nervo e nas células de Schwann perisinápticas
faça 4 comentários sobre a síndrome de Miller-Fischer
1- A SMF é uma variante rara da Síndrome de Guillain- Barré
2- A tríade clinica da SMF : oftalmoplegia, ataxia e arreflexia
3- Na fase aguda da doença, a presença de anticorpos anti-GQ1b é de alto valor dxx
4- Na maioria dos pacientes, a condição segue um curso monofásico benigno, comumente com recuperação completa
