Casos clínicos de neuro Flashcards

Question

Diga uma história clássica de doença de Werdnig-Hoffmann

Answer 1

Criança de menos de 6 meses de vida, com hipotonia generalizada e hiporreflexia e fraqueza muscular simétrica, mais pronunciada em MMII. Tem também reflexo de sucção insatisfatórios. Criança não sustenta a cabeça, nao rola nem senta. Cognição preservada

Answer 2

A maior parte das crianças morrem antes de atingir dois anos de idade, na minoria que sobrevive, ocorre deformações esqueléticas secundárias à atrofia muscular

Answer 3

1- SMA é a segunda doença autossômica recessiva mais comum dos EUA 2- sma1 é a forma mais grave, começando nos primeiros seis meses de vida e com um curso rapidamente progressivo, que normalmente resulta no óbito antes dos dois anos de idade 3- Quando houver suspeita de SMA1, o teste genético para uma mutação homozigótica do gene SMN1 é o estudo dxx de primeira linha 4- Em desembro de 2016, o FDS aprovou o oligonucleotídeo antissenso Nusinersen para pacientes com SMA; antes disso a condição era considerada intratável

Answer 4

Epilepsia do Lobo temporal

Answer 5

1. ELT sintomática ( na qual a etiologia de base é conhecida) : 2. ELT criptogênica ( cuja etiologia subjacente é suspeita, mas não pode ser identificada) 3. ELT idiopática ( rara e geralmente de origem genética)

Answer 6

1- Infecções - encefalite herpética - meningite bacteriana - neurocistecercose ``` 2- Hematomas cerebrais 3- Malformações vasculares 4- Trauma 5-Neoplasias malignas 6- Síndromes paraneoplásicas ( associadas aos anticorpos anti-Hu e do receptor NMDA) ```

Answer 7

2/3 dos pacientes apresentam esclerose hipocampal

Answer 8

Tem aura em 80% dos casos + automatismos( fenomenos motores complexos,) estalar os labios, mastigação, cuspir, cantar,beijar, postura distônica dos membros. Tudo isso tem duração curta crise parcial simples ( sem perda da consciência) crise parcial complexa ( com perda da consciência)

Answer 9

1- A ELT é a epilepsia parcial mais comum encontrada na prática clínica 2- A ELT é um dxx clínico 3- A ELT é geralmente secundário a uma lesao de base, assim a neuroimagem é obrigatória em pacientes recentemente diagnosticados. 4- A terapia antiepiléptica é o tto de primeira linha na ELT. Deve ser iniciada por um especialista

Answer 10

``` Encefalopatia de Wernicke ( inicio agudo) Síndrome de Miller-Fischer ( inicio agudo) Infarto cerebelar ( inicio agudo) Encefalite parainfecciosa ( inicio agudo) Encefalopatia de Hashimoto Degeneração Cerebelar Paraneoplásica ( histórico familiar de neo ovariada e pulmonar) Doença de Jacob-Creutzfeld ( achados característicos na RM) Ataxia cerebelar associados a anti-corpos antidescarboxilase de ácido glutâmico ( anti-GAD) ```

Answer 11

Doença auto-imune . Paciente tem destruição das células de purkinje, pois essas produzem antígenos tumorais parecidos com os das neoplasias. Produz anticorpo anti-Yo. O resultado é inflamação progressiva e degeneração cerebelar

Answer 12

Câncer ginecológico Câncer de pulmão de pequenas células Linfomas

Answer 13

disfunção cerebelar aguda e subaguda, afetando tronco e periferias - Instabilidade da marcha que que desenvolve rapidamente ataxia - diplopia - disfagia - disartria - pode ter Pródromo parecido com quadro de virose, com náusea e vômito

Answer 14

paciente tem sintomas característicos da doença e que nãoe stão relacionados com fatoresd e risco para doenças cerebelares como o alcoolismo, exposição a toxinas oua gentes quimioterápicos, ou deficiencia de vitamina 1- RM : alterações atróficas no cerebelo; ausentes na doença precoce; descarta alterações estruturais,, desmielinizações e causas infecciosas e vasculares 2- pesquisa de anticorpo antineural : anti - Yo ( neuplasias ginecológicas) , e anti-Hu ( neo de pulmao)

Answer 15

vertigem nistagmo disartria

Answer 16

Ataxia oftalmoplegia arreflexia

Answer 17

Estudo eletrodiagnósticos dos nervos cranianos ( ver sindrome miastênica de Lambert Eaton, pode estar normal no inicio de SMF) Análise do líquido cefalorraquidiano ( LCR) com sorologia RM CEREBRAL Pesquisa do anticorpo anti-Gq1b

Answer 18

Síndrome de Miller-Fischer | Encefalite do Tronco Cerebral de Bickerstaff ( nessa pode dar sonolencia, estado da consciência alterado e coma)

Answer 19

geralmente autolimitada. Dá sintomas leves, por isso imunoglobulina intravenosa e corticoide nao são indicados

Answer 20

obs: envolve tanto nervos cranianos do mesencéfalo e da ponte quanto o sistema motor Ataxia sensorial ( não há sintomas associados) Ataxia cerebelar ( vertigem, nistagmo ou disartria) Síndrome de Miller -Fisher ( por causa da triade) Encefalopatia de Wernicke ( não há histórico de abuso de alcool, desnutrição ou doença hepática ou intestino delgado) Doença de Lyme ( paciente não se envolveu em arlivre) Infecção aguda pelo Virus da Imunodeficiencia aguda humana ( HIV) Síndrome miastênica de Lambert-Eaton ( não tem fadigabilidade e inicio abrupto, reflexos tendinosos não sãoa fetados aqui) Neuropatia vasculítica ( tem outras manifestações sistêmicas)

Answer 21

É uma polineuropatia adquirida rara e aguda. Caracterizada pela triade classica : coordenação muscular anormal, paralisia dos musculos oculares, ausencia dos reflexos tendinosos. É uma variante da síndrome de Guillain-Barré

Answer 22

1/3 dos pac dxx com SMF vão desenvolver SGB

Answer 23

ligação de anticorpos monoclonais contra o gangliosídeo GC1b aos nervos periféricos, levando danos a arquitetura terminar no nervo e nas células de Schwann perisinápticas

Answer 24

1- A SMF é uma variante rara da Síndrome de Guillain- Barré 2- A tríade clinica da SMF : oftalmoplegia, ataxia e arreflexia 3- Na fase aguda da doença, a presença de anticorpos anti-GQ1b é de alto valor dxx 4- Na maioria dos pacientes, a condição segue um curso monofásico benigno, comumente com recuperação completa