Cardiopatias e ICC Flashcards

1
Q

Diferenças e características da circulação fetal e neonatal

A

Fluxo placentário entra pelo DUCTO VENOSO (+ VCI) e sai pelos vasos ilíacos.
Fluxo placentário melhor oxigenado mistura-se a VCI pobre em oxigênio e atravessa forame oval (AD/AE) para que coração puncione sangue oxigenado. Como os vasos pulmonares estão contritos, canal arterial permite que o fluxo sanguíneo de VCS e AP circule sistemicamente.
Circulação pós-natal
1. Resistência vascular pulmonar diminui (no choro inicial e progressivamente nas primeiras semanas)
2. O shunt passa a ocorrer da esquerda para a direita, ao contrário da circulação fetal e com isso a membrana do forame oval tende a fechar
3. Fechamento do CA em horas/dias
- Canal arterial conecta AO e AP após ramos braquiocefálico, subclávia e carótida.

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2
Q

Sinais de IC

A

Taquipneia, cansaço e interrupções às mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalia e hepatomegalia;

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3
Q

Diferenças de Cardiopatias Congênitas Cianóticas e Acianóticas

  • Shunt
  • Fluxo pulmonar
  • Clínica
  • Exemplos
A

Acianóticas: Shunt E → D (hiperfluxo pulmonar, sangue oxigena, não faz cianose), Cardiomegalia (Esquerda)

  • CIA (comunicação interatrial)
  • CIV (comunicação interventricular)
  • PCA (permanência do canal arterial)
  • DSAVT (defeito do septo atroventricular total)

Cianóticas: Shunt D → E (cianose, IC), obstrução anatômica ou funcional, geralmente dependem de alguma alteração comunicante

  • Fallot
  • TGA
  • Atresia Tricúspide ou Pulmonar
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4
Q

Transposição das grandes artérias (grandes vasos)

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

CIANÓTICA

CC diagnosticada mais comumente no período neonatal

Circulação em paralelo incompatível com a vida, depende de comunicações entre lado direito e esquerdo. Geralmente a comunicação é por FO ou CA, chamado TAG simples.
- A dependente de CIV é mais crítica (com hiperfluxo pulmonar).

Pouco cianótico ao nascer mas piora conforme FO ou CA fecham, com CIANOSE PROGRESSIVA no período neonatal. HIPÓXIA GRAVE e ÁCIDOSE METABÓLICA.
- CIV: pode fazer shunt E → D após primeira semana com diminuição da resistência vascular pulmonar

Ecocardiograma diagnóstico. RXTX pode mostrar área cardíaca aumenta e em OVO DEITADO. e Hiperfluxo pulmonar normal ou discreto (alto na CIV).

Tratamento: manter CA aberto com PEG1 até cirurgia (Jatene BR) até 45 dias para evitar que VE atrofie e não se adapte à pressão sistêmica elevada; ou 21 dias se CIV para evitar doença vascular pulmonar. Tratar distúrbio hidroeletrolítico se presente.

Evolui para óbito se não corrigida. Bom prognóstico da cirurgia.

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5
Q

Tetralogia de Fallot

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

CIANÓTICA (obstrução anatômica e funcional)

Desvio anterossuperior do septo infundibular (interventricular porção inferior) e consequente: CIV, EP (importante para clínica), Dextroposição da aorta e Hipertrofia de VD.

EP leve apresenta mais sopro, menos clínica e menos cianose; isso inverte na EP grave. Melhoram na posição de cócoras. Pode haver policitemia.
- Complicação: crise de hipóxia (hipercianótica): taquicardia (choro, defecação, agitação) e cianose com abolição do sopro (piora da EP). Ocorre geralmente entre 2-6 meses. Trata-se com posição genupeitoral, O2, morgina, beta-bloc e volume; cirurgia é paliativa.

Ecocardiograma diagnóstico. RXTX geralmente há hipofluxo (na EP leve pode haver hiperfluxo) e coração em bota (TAMANCO HOLANDÊS). ECG acusa hipertrofia de VD. Cateterismo pode ser necessário para elucidar Ecocardiogramana não definitivo.

Tratamento: até cirurgia, suporte para cianose, hipóxia, beta-bloc para relaxar infundíbulo e evitar crises, evitar anemia e policitemia. Cirurgia a partir de 3-6 meses (corrigir CIV, alargar VSVD) ou paliativa (crises e anatomia desfavorável)

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6
Q

Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

CIANÓTICA

Síndrome do coração direito hipoplásico

Não há comunicação entre VD e AP, sendo =o CA a única forma de suprimento pulmonar (Shunt D → E a nível de CA). Há atresia valvar e graus variados de hipoplasia de VD e valva tricúspide.

Cianose central precoce. Com o início do fechamento do canal arterial, a cianose intensifica-se, aparecendo taquipneia e palidez.

Ecocardiograma diagnóstico. Cateterismo pode confirmar hipertensão em VD e refluxo coronariano. RXTX mostra hipofluxo pulmonar.

Tratamento: prostaglandina para manter CA aberto.. Percutâneo pode-se abrir valva não perfurada. Cirurgia (correção biventricular) se VD for capaz de exercer função.

Somente 18,87% dos pacientes sobrevivem ao 1º ano de vida. Cerca de 50% falecem no 1º mês de vida.

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7
Q

Atresia tricúspide

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

CIANÓTICA

Ausência de conexão AV direita. Valva AV ausente e assoalho atrial muscular. CIA (geralmente FOP, ou CIV ou PCA) é essencial para sobrevida. Retoro venoso sistêmico e pulmonar misturam-se no AE para ser ejetado pelo VE. Há hipoplasia de VD.

Há graus variados de cianose; tende a surgir no primeiro dia. Crises hipoxêmicas podem ocorrer em lactentes (em torno dos 6 meses de vida) e têm como causas piora anatômica. Nos casos de Hiperfluxo pode haver sinais de IC.

Ecocardiograma diagnóstico. RXTX mostra hipofluxo (com área cardíaca normal) ou hiperfluxo pulmonar (com área cardíaca aumentada e circulação pulmonar exibe congestão venosa)

Tratamento: Prostaglandina para manter CA. Tratamento cirúrgico é obrigatório para todos os tipos.

O resultado cirúrgico tem melhorado significativamente, com mortalidade menor que 5% em muitos centros, e a sobrevida prevista para 10 a 15 anos é de 70%.

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8
Q

Quais cardiopatias não costumam apresentar clínica e sua suspeita é feita pela presença de sopro?

A

Cardiopatias com shunt E → D costumam fazer sopro. CIA e EP não costumam apresentar clínica e a suspeita é feita pela presença de sopro.

Comunicação Interatrial (CIA)
Estenose pulmonar

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9
Q

Comunicação Interatrial (CIA)

  • Morfologia
  • Fisiopatologia
  • Sopros
A

ACIANÓTICAS

Shunte do AE → AD, que aumenta com o passar do tempo (queda da RV pulmonar e aumento da complacência do VD), dessa forma a ausculta do sopro é rara nos primeiros meses. Há hiperfluxo pulmonar. A pressão no AE é baixa devido ao esvaziamento para o AD, dessa forma não há hipertensão venocapilar pulmonar (taquipneia, dispneia, interrupção às mamadas). E o volume do VD e AD são aumentados, manifestando desdobramento de B2 (sobrecarga de volume que retarda esvaziamento de VD) e estenose relativa de valvas direitas (sopro funcional). 4 tipos.

1) Ostium secundum (OS): mais comum, região da fossa oval
2) Ostium primum (OP): defeito do septo AV
3) Seio venoso (SV): junto à desembocadura da VCS e drenagem para veias pulmonares
4) Seio coronário (SC): raro, defeito do teto do SC que permite passagem do AE para o AD

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10
Q

Comunicação Interatrial (CIA)

  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

Manifestações clínicas: geralmente há apenas sopro. Tardiamente pode haver fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitação. Lactentes raramente apresentam sintomas, mas casos graves podem ter IC e baixo desenvolvimento ponderoestatural. CIA OP costuma ser mais grave e precoce. É comum o diagnóstico quando adulto de ICC.

Exames complementares: Ecocardiograma diagnóstico. ECG aponta hipertrofia de AD e VD. RXTX aponta hipertrofia direita, hiperfluxo e congestão pulmonar.

Tratamento: correção se Qp/Qs >1,5. Cirurgia ou cateterismo geralmente aos 2 anos. Procedimento simples e de baixíssima mortalidade.

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11
Q

Estenose Pulmonar

A

ACIANÓTICA (casos graves cianose com hipofluxo pulmonar)

Pode ser infundibular (VD), na valva pulmonar ou nas artérias pulmonares (supravalvar), sendo a valvar mais comum (90%). Pode ser por fusão comissural ou displasia. Há hiperplasia e elevação da pressão do VE, contudo o fluxo pulmonar é normal. Em casos críticos pode haver shunt D→E no FO levando a cianose com hipofluxo pulmonar.

Manifestações clínicas: maioria é assintomático. Pode haver dispneia, fadiga e síncope. Estenoses críticas apresentam cianose central e morte súbita. O crescimento geralmente está normal.
Exames complementares: RXTX em casos críticos mostra aumento de área cardíaca e hipofluxopulmonar, o ECG aponta sobregarca cardíaca e o Ecocardiograma é diagnóstico.
Tratamento: dilatação por cateter com balão (sintomáticos, ou assintomáticos com alto gradiente) ou cirurgia (valva displasica). Assintomáticos devem ser acompanhados.

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12
Q

Comunicação Interventricular (CIV)

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

Acianóticas

Cardiopatia congênita mais frequente. Associada ou não a outras CC. Classificados em CIV perimembranosa (70%), justatricuspídea, justa-arterial duplamente relacionada e muscular.

O quadro piora com o tamanho do defeito e, progressivamente com a redução da resistência vascular pulmonar (→ eleva fluxo pulmonar → eleva retorno pulmonar → maior dilatação atrial e ventricular D → eleva pressão diastólica → eleva pressão venocapilar pulmonar → sintomas: taquipneia, dispneia aos esforços e interrupção às mamadas).
No indivíduo normal a relação fluxo pulmonar/sistêmico (Qp/Qs) é igual a 1. Na CIV, como existe um hiperfluxo pulmonar, o Qp/Qs sempre será maior que 1.

Clínica depende da anatomia. Começa a se manifestar ao final do 1º mês de vida, intensificando no 2º e 3º mês.
• CIV pequena: Qp/Qs entre 1 e 1,5. Geralmente é assintomático.
• CIV média: Qp/Qs entre 1,5 e 2. Dispneia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, sudorese cefálica e hipodesenvolvimento ponderoestatural. Sopro holossistólico.
• CIV grande: Qp/Qs maior que 2; ou CIV não restritiva. Importante congestão pulmonar e elevada pressão pulmonar. Os sintomas são mais intensos. Déficit no desenvolvimento ponderoestatural. B2 intensa e sopro com irradiação em faixa.
• CIV com hiper-resistência vascular pulmonar:
síndrome de Eisenmenger (complicação)

Ecocardiograma para diagnóstico. RXTX revela Hiperfluxo, congestão pulmonar e cardiomegalia.

Tratamento: medicamentos se IC (diuréticos tem boa resposta ou digitálicos em casos leves). Correção cirúrgica é não urgente. 30-50% fecham-se espontaneamente. Tratamento paliativo se síndrome de Eisenmnenger.

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13
Q

Cardiopatia diagnosticada mais comum no período NEONATAL.

A

TGA

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14
Q

Cardiopatia congênita mais frequente

A

CIV

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15
Q

Síndrome de Eisenmenger

A

Complicação cianótica da CIV (também PCA crônica)

Hiper-resistência vascular pulmonar. Inversão do shunt (agora D→E) →  hipertensão pulmonar crônica com deformidade vascular pulmonar. Quadro grave e irreversível. Tratamento paliativo.
melhora sintomática por curto prazo (ganho ponderoestatural) seguida de inversão de shunt e aparecimento de cianose e sintomas como dispneia, cansaço, tontura e síncope. B2 na área pulmonar é intensa e palpável e não se ausculta mais o sopro da CIV. Comum entre 5 e 10 anos de idade, mas pode ser mais precoce em sindrômicos (Down)

Tratamento paliativo

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16
Q

Estenose aórtica valvar

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

Predomínio no sexo masculino (4:1).

Em crianças maiores, adolescentes e adultos a morfologia mais comum é de formação bicúspide funcional com espessamento, calcificação e esclerose. No período fetal, leva à hipertrofia do VE e consequente redução da cavidade e do DC. Após o nascimento, pode fazer IC grave com o fechamento do CA (semelhante à SHVE).

Na estenose aórtica moderada, o VE sustenta DC adequado e pode ser assintomático, mas o crescimento pode progredir estenose e aumentar hipertrofia.

Quadro clínico: depende da estenose e do período de aparecimento. Na estenose crítica do RN, o quadro é semelhante à SHVE e a mortalidade é alta. Mas a IC pode aparecer mais tarde, 2º mês, com maior demanda de DC. Já a estenose que não se manifesta nos primeiros meses tende a evoluir bem e assintomática. Em crianças maiores, podem aparecer sinais de dor precordial, tontura e síncope. É uma lesão progressiva com alta mortalidade, complicações comuns são dilatação da aorta ascendente, insuficiência aórtica, endocardite infecciosa e morte súbita.

Exames complementares: Investigação é importante mesmo em assintomáticos pois é uma causa de morte súbita infantil. Ecocardiograma diagnóstico. Se IC, pode haver cardiomegalia.

Tratamento: em RN com IC grave e choque, mesma conduta que SHVE. Pacientes sintomáticos tem indicação de cateter-balão ou cirurgia.

17
Q

CC mais associada à Síndrome de Turner

A

Coarctação da aorta

18
Q

Coarctação da aorta

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

CIANÓTICA OU ACIANÓTICA a depender do CA

Predomínio no sexo masculino (2:1), e CC mais associada à Síndrome de Turner.

Localização mais comum é pré-ductal (98% entre subclávia esquerda e junção aorto-ductal). Lesões associadas são frequentes. Perfusão de MMII depende de CA. Com o fechamento do CA, há aumento de retorno venoso pulmonar, levando à falência de VE e IC grave. Na coarctação não crítica também há hipertrofia de VE e hipertensão arterial em MMSS.

Quadro Clínico: em neonato com coarctação grave tende a desenvolver IC grave ou choque cardiogênico na 2ª ou 3ª semana de vida; geralmente sem pulsos em MMII ou sopro. Crianças maiores podem ser assintomáticas, e o diagnóstico é sugerido por Diferença da amplitude de pulso e PA entre MMSS e MMII, hipertensão arterial, e queixas como fadiga, cefaleia, epistaxe, e dor em MMII. Pode haver sopro sistólico em 2-3º EICE.

Exames complementares: RXTX sinal de 3; pode haver cardiomegalia e congestão pulmonar se IC. Ecocardiograma com Doppler diagnótico. RM ou TC são exames que demonstram com mais clareza a lesão.

Tratamento: Prostaglandina para nenonatos em choque. Tratamento invasivo se sintomáticos ou assintomático com repercussões hemodinâmicas (como HAS). Eletivo se RN ou Lactente com IC e eletivo se assintomáticos. Há cateterismo cardíaco (balão ou stent) ou aberta.

19
Q

CC mais frequente em PREMATUROS e associada à síndrome da Rubéola Congênita

A

Persistência do canal arterial (PCA)

20
Q

Persistência do canal arterial (PCA)

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

Meninas 3:1. 5% das CC. CC mais frequente em PREMATUROS? Associado à síndrome da rubéola congênita.

Fechamento funcional em 12-15 horas de vida e anatômico entre 5-7 dias de via. No prematuro, a constrição pode não ser definitiva, elevando a incidência inverso à IG e ao PN. Pode ser a alteração anatômica que garante circulação em outras CC. Shunt geralmente é E→D com hiperfluxo pulmonar e PAD baixa. Em prematuros a resistência vascular pulmonar é menor e o quadro clínico pior. Quadro crônico pode resultar na síndrome de Eisenmenger.

Quadro Clínico: com a queda da PAD, há pulsos amplos. Sopro sistólico contínuo em região infraclavicular esquerda (“em maquinária”). Pode evoluir para síndrome de Eisenmenger (hipertensão pulmonar e inversão do shunt) que leva à cianose diferencial (apenas em MMII). Em prematuros, quadro é de início precoce com pulsos amplos, precórdio hiperdinâmico e quadro pulmonar (hipertensão, edema, síndrome da angústia respiratória).

Exames complementares: Ecocardiograma é diagnóstico e serve para avaliar dimensão do CA e direção do shunt (E→D, ou D→E). No RXTX, como na CIV, há hiperfluxo pulmonar e cardiomegalia. No shunt ED, há hipertrofia esquerda, e na hipertensão pulmonar (tendência a shunt DE) há hipertrofia direita.

Tratamento: tratar sempre pelo risco de endocardite. Medicamentoso (indomectina ou ibuprofeno) para os prematuros. Cirúrgico se falha, contraindicação ou não prematuro de qualquer idade com IC congestiva. Em casos de hipertensão pulmonar ou preferência do serviço, pode ser feito cateterismo com fechamento.

21
Q

Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE)

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

ACIANÓTICA

Abrange várias anomalias anatômicas esquerdas (AE, VE, valvas e aorta) que culminam no hipodesenvolvimento de AE e VE e afinamento de aorta ascendente e arco.
- Na vida fetal, o VD mantêm o débito sistêmico sem prejuízo. Porém, ao nascimento, o CA passa a suprir o dídimo superior por fluxo retrógrado e o débito sistêmico é insuficiente, levando a choque circulatório, acidose metabólica e óbito.

Quadro clínico: normal ao nascimento, mas subitamente (>24h) quadro de baixo débito, com uma coloração de pele acinzenta da, taquipneia, dificuldade respiratória e hipotermia. Concomitantemente, aparecem sinais de acidose metabólica, hipoglicemia, anúria e choque. Se não tratado, o paciente evolui ao óbito em poucas horas. Pulsos reduzidos ou ausentes em 4 membros.

Ecocardiograma é diagnóstico. RXTX pode mostrar cardiomegalia leve ou moderada e hiperfluxo pulmonar.

Tratamento: reconhecimento pré-natal melhora prognóstico que é de alta mortalidade mesmo com cirurgia. Tratamento clínico visa estabilizar o doente para cirurgia. Prostaglandina para manter CA, controle de acidose, não ofertar O2 e às vezes ofertar CO2 para manter hemodinâmica. Cirurgia é indicada assim que houver condições. Cateterismo pode ser usado para stent em CA ou abertura de septo atrial.

22
Q

CC mais frequente na síndrome de Down.

A

Defeito do septo atrioventricular total;

23
Q

Defeito do septo atrioventricular total

  • Epidemiologia
  • Morfologia / Fisiopatologia
  • Clínica
  • Exames complementares
  • Tratamento
  • Prognóstico
A

ACIANÓTICA (Cianose se hipertensão pulmonar)

CC mais frequente na síndrome de Down.

Ostium primum formando uma valva AV única com CIV e CIA. Associa-se a outras CC (Obstrição de VSVD ou Hipoplasia ventricular). Shunt E→D. Necessidade de correção precoce no Down por chance de hiper-resistência pulmonar.

Quadro clínico: Dispneia, infecções respiratórias repetidas, e baixo desenvolvimento ponderoestatural. Pode haver IC refratária e precoce que depende do acometimento anatômico.
- Down pode demorar a manifestar clínica. A hipertensão pulmonar provoca cianose generalizada (precoce no Down).

Ecocardiograma é diagnóstico e importante para definir anatomia para cirurgia, deve ser solicitado em todo Down pela incidência de CC e pela possibilidade de não manifestar clínica precocemente. RXTX com hiperfluxo e aumento da área cardíaca.

Tratamento: sempre cirúrgico, seu retardo leva ao desenvolvimento da doença vascular pulmonar obstrutiva. Operar até os 12 meses, geralmente feito aos 6 meses.