CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS Flashcards
QUAIS SÃO AS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS? (7)
QUAIS SÃO AS 2 PRINCIPAIS?
- Tetralogia de Fallot (T4F)
- Transposição das Grandes Artérias (TGA)
- Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE)
- Atresia tricúspide (AT)
- Estenose Pulmonar (EP)
- Atresia Pulmonar (AP)
- Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares (DATVP).
As cardiopatia Congênitas Cianóticas podem ser divididas em dois grandes grupos, quais são eles?
- Hipofluxo pulmonar: T4F, atresia pulmonar, anomalia de Ebstein - possuem obstrução na via de saída do VD
- Hiperfluxo pulmonar: TGV
Principal exemplo de cardiopatia congênita cianótica de HIPOFLUXO:
Tetralogia de Fallot
Quais são as alterações anatômicas encontradas na tetralogia de Fallot?
- Obstrução na saída do VD
- Espessamento da perede do VD
- Dextroposição da aorta
- Comunicação interventricular
Qual o principal resultado das alterações na tetralogia de Fallot?
Quatro alterações anatômicas que resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para o corpo
= CARDIOPATIA CIANÓTICA!!
LACTENTE COM DIAGNÓSTICO PRÉVIO DE TETRALOGIA DE FALLOT EVOLUI COM TAQUIPNEIA, AGITAÇÃO E AGRAVAMENTO DA CIANOSE APÓS O CHORO/ AO ACORDAR.
QUAL O DIAGNÓSTICO?
CRISE HIPERCIANÓTICA.
Pode também evoluir com hemiparesias, convulsões e síncope
Principal quadro clínico da tetralogia e Fallot:
Crises hipóxicas e hipercianóticas:
- Comuns nos 2 primeiros anos de vida -> ocorre um espasmo da musculatura do infundíbulo -> piora da obstrução da via de saída do VD -> HIPÓXIA;
- Durante a crise, o sopro sistólico da estenose pulmonar diminui, já que a saída do VD se fecha;
- Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves;
- Hipertrofia VD + Estenose pulmonar aumentam a pressão à direita, fazendo um shunt DIREITA -> ESQUERDA pela CIV, o que piora ainda mais a cianose.
Qual a explicação para que Lactentes com tetralogia de Fallot que sejam pouco cianóticos tenham maior propensão à episódios mais graves?
Existe a variante da tetralogia de fallot denominada Pink Fallot, em que a estenose da artéria pulmonar não é tão importante e, por isso, não é tão hipóxico. Porém, quando ocorre uma crise cianótica, ela é mais grave nesses pacientes, pois eles não possuem os mecanismos compensatórios, como os pacientes com a tetralogia clássica de Fallot.
**Hipóxia estimula EPO -> maior produção de hemácias -> policitemia compensatória.
Tratamento das CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot:
Quais são as 5 medidas iniciais?
- OXIGÊNIO
- POSIÇÃO GENO-PEITORAL (ventral com joelhos fletidos em direção ao peito) - Aumenta a resistência vascular periférica (aumenta pós-carga) -> reduz shunt direita-esquerda
- EXPANSÃO VOLÊMICA 10-20ml/kg
- MORFINA (relaxa septo infundibular)
- BETA-BLOQUEADOR - reduz FC e aumenta volume diastólico no VD, aumentando o fluxo pela artéria pulmonar
Não colher gasometria no momento da crise, pois pode levar a criança a maior estresse e com mais choro, piorando a crise.
Tratamento das CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot:
O que fazer se não houver resolução da crise com as três medidas iniciais?
(2)
-
Bicarbonato EV
- Para resolver a acidose dsenvolvida
-
Fenilefrina
- Aumenta a resistência vascular sistêmica, para que haja diminuição do fluxo da aorta e mais sangue ultrapasse a estenosa da Artéria Pulmonar.
Quais as possíveis complicações da Tetralogia de Fallot?
(3 extra-cardíacas)
-
Trombose Cerebral
- Causada pela policitemia + desidratação
- geralmente < 2anos
- Abcesso cerebral: geralmente > 2 anos, podendo ter relação com possíveis áreas que sofreram isquemia devido à trombose cerebral antes dos 2 anos.
- Hemoptise: pelo rompimento dos vasos da circulação colateral pulmonar (desenvolvida em decorrência da hipóxia crônica)
Tetralogia de Fallot:
Alterações no RX tórax?
(2)
- Hipovascularização pulmonar
- Hipertrofia de VD (coração em Bota / tamanco holandês)
Tetralogia de Fallot:
1. Qual o tratamento clínico enquanto aguarda cx?
2. Qual o tratamento cx na urgência?
3. Qual a cirurgia definitiva?
- Nos casos de obstrução grave da saída do VD, o fluxo pulmonar é DEPENDENTE DO CANAL ARTERIAL = PROSTAGLANDINA em infusão contínua
- Shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig): Comunicação entre a A. subclávia e a artéria pulmonar pós valva, fazendo com que o sangue da circulação sistêmica entre na circulação pulmonar para ser oxigenado.
- Cirurgia definitiva = sempre indicada!! Alivia a obstrução na via de saída do VD e fechar o CIV (realizada entre 6 meses a 2 anos de idade)
Quais são as alterações na anomalia de Ebstein?
(4 passos)
- Obstrução à saída do VD: Atrio Direito grande + Valva Tricúspide regurgitante com folheto que obstrui a entrada da A. pulmonar (Folheto em vela de barco);
- Passagem de sangue venoso do AD para o AE (Shunt direita esquerda de sangue pouco oxigenado), pelo forame oval;
- Do AE, sangue venoso vai para VE e então para a Aorta; Só aí, o sangue vai para circulação pulmonar por meio do canal arterial, que comunica o arco da Aorta e a artéria pulmonar.
- Resultado = grande volume de sangue não oxigenado à circulação sistêmica.
ANOMALIA DE EBSTEIN:
Devido ao aumento do átrio direito, quais alterações poderíamos encontrar no RX de tórax?
Aumento expressivo da área cardíaca, com grande porção dextrocárdica.
Qual achado no ECG pode indicar anomalia de Ebstein?
Bloqueio de Ramo direito.
ANOMALIA DE EBSTEIN:
Qual é o tratamento?
PROSTAGLANDINAS: mantém canal arterial aberto
Seguindo-se de cirurgia: Shunt aorto-pulmonar
Duas cardiopatias congênitas cianóticas de hipofluxopulmonar:
- Tetralogia de Fallot
- Anomalia de Ebstein
Transposição dos grandes vasos é uma cardiopatia congênita cianótica de _________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.
HIPERFLUXO
Qual a principal alteração anatômica na transposição dos grandes vasos e sua consequência?
Alteração anatômica mais comumente associada à TGV?
Aorta sai do VD e Artéria pulmonar do VE.
Consequência = 2 circuitos em paralelo.
obs: Pode haver CIV associada.
Sangue sai do VD e vai direto para Aorta e para a circulação sistêmica sem ser oxigenado. Quando a transposição está associada à CIV, é menos grave pois há transferência de algum volume de sangue do VD para VE, e deste para a A. pulmonar e circulação pulmonar. Da ciruculação pulmonar, o sangue vai para o AE e do AE para o AD pelo forame oval. Depois, segue do AD para o VD e do VD para a circulação sistêmica. Mesmo quando existe a CIV, o volume de sangue oxigenado ainda é muito pequeno.
Transposição de grandes vasos:
- Tratamento clínico inicial (paliativo)?
- Tratamento cirúrgico paliativo
- Tratamento cirúrgico definitivo?
- TRATAMENTO CLÍNICO PALIATIVO: PROSTAGLANDINAS - mantêm o canal arterial aberto - paliativo
- TRATAMENTO CIRÚRGICO PALIATIVO: Atrioseptostomia de Rashkind (cateterismo - faz CIA forçadamente para que haja comunicação entre as câmaras, passando parte do sangue oxigenado para a circulação sistêmica).
- TRATAMENTO CIRÚRGICO DEFINITIVO: Cirurgia de Jatene (reposicionamento das grandes artérias) - deve ter feita nas primeiras 2 SEMANAS de vida!!
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS:
QUAL A CONSEQUÊNCIA CASO NÃO SEJA REALIZADA A CIRURGIA DE JATENE NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA?
Se o VE permanecer por muito tempo conectado à circulação pulmonar, que é de menor resistência, ele irá perder massa e, consequentemente, perder sua capacidade de gerar pressão suficiente para bombear sangue para a circulação sistêmica, quando for conectado à aorta.
VERDADEIRO ou FALSO:
Quando há transposição de grandes vasos com CIV a cirurgia de Jatene pode ser feita após 2 semanas de vida.
VERDADEIRO!
A presença do CIV faz com que as pressões do VD e do VE sejam equalizadas, de modo que é permitido esperar mais um pouco para a realização da cirurgia, pois o VE não ficará hipotrófico e não evoluirá com insuficiência ao lidar com a resistencia da circulação sistêmica.
A Drenagem anômala total das veias pulmonares é uma cardiopatia congênita cianótica de ___________ (hipofluxo / hiperfluxo) pulmonar.
HIPERFLUXO PULMONAR
