CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS Flashcards
QUAIS SÃO AS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS? (7)
QUAIS SÃO AS 2 PRINCIPAIS?
- Tetralogia de Fallot (T4F)
- Transposição das Grandes Artérias (TGA)
- Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo (SHVE)
- Atresia tricúspide (AT)
- Estenose Pulmonar (EP)
- Atresia Pulmonar (AP)
- Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares (DATVP).
As cardiopatia Congênitas Cianóticas podem ser divididas em dois grandes grupos, quais são eles?
- Hipofluxo pulmonar: T4F, atresia pulmonar, anomalia de Ebstein - possuem obstrução na via de saída do VD
- Hiperfluxo pulmonar: TGV
Principal exemplo de cardiopatia congênita cianótica de HIPOFLUXO:
Tetralogia de Fallot
Quais são as alterações anatômicas encontradas na tetralogia de Fallot?
- Obstrução na saída do VD
- Espessamento da perede do VD
- Dextroposição da aorta
- Comunicação interventricular
Qual o principal resultado das alterações na tetralogia de Fallot?
Quatro alterações anatômicas que resultam em oxigenação insuficiente do sangue bombeado para o corpo
= CARDIOPATIA CIANÓTICA!!
LACTENTE COM DIAGNÓSTICO PRÉVIO DE TETRALOGIA DE FALLOT EVOLUI COM TAQUIPNEIA, AGITAÇÃO E AGRAVAMENTO DA CIANOSE APÓS O CHORO/ AO ACORDAR.
QUAL O DIAGNÓSTICO?
CRISE HIPERCIANÓTICA.
Pode também evoluir com hemiparesias, convulsões e síncope
Principal quadro clínico da tetralogia e Fallot:
Crises hipóxicas e hipercianóticas:
- Comuns nos 2 primeiros anos de vida -> ocorre um espasmo da musculatura do infundíbulo -> piora da obstrução da via de saída do VD -> HIPÓXIA;
- Durante a crise, o sopro sistólico da estenose pulmonar diminui, já que a saída do VD se fecha;
- Lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves;
- Hipertrofia VD + Estenose pulmonar aumentam a pressão à direita, fazendo um shunt DIREITA -> ESQUERDA pela CIV, o que piora ainda mais a cianose.
Qual a explicação para que Lactentes com tetralogia de Fallot que sejam pouco cianóticos tenham maior propensão à episódios mais graves?
Existe a variante da tetralogia de fallot denominada Pink Fallot, em que a estenose da artéria pulmonar não é tão importante e, por isso, não é tão hipóxico. Porém, quando ocorre uma crise cianótica, ela é mais grave nesses pacientes, pois eles não possuem os mecanismos compensatórios, como os pacientes com a tetralogia clássica de Fallot.
**Hipóxia estimula EPO -> maior produção de hemácias -> policitemia compensatória.
Tratamento das CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot:
Quais são as 5 medidas iniciais?
- OXIGÊNIO
- POSIÇÃO GENO-PEITORAL (ventral com joelhos fletidos em direção ao peito) - Aumenta a resistência vascular periférica (aumenta pós-carga) -> reduz shunt direita-esquerda
- EXPANSÃO VOLÊMICA 10-20ml/kg
- MORFINA (relaxa septo infundibular)
- BETA-BLOQUEADOR - reduz FC e aumenta volume diastólico no VD, aumentando o fluxo pela artéria pulmonar
Não colher gasometria no momento da crise, pois pode levar a criança a maior estresse e com mais choro, piorando a crise.
Tratamento das CRISES HIPERCIANÓTICAS na tetralogia de Fallot:
O que fazer se não houver resolução da crise com as três medidas iniciais?
(2)
-
Bicarbonato EV
- Para resolver a acidose dsenvolvida
-
Fenilefrina
- Aumenta a resistência vascular sistêmica, para que haja diminuição do fluxo da aorta e mais sangue ultrapasse a estenosa da Artéria Pulmonar.
Quais as possíveis complicações da Tetralogia de Fallot?
(3 extra-cardíacas)
-
Trombose Cerebral
- Causada pela policitemia + desidratação
- geralmente < 2anos
- Abcesso cerebral: geralmente > 2 anos, podendo ter relação com possíveis áreas que sofreram isquemia devido à trombose cerebral antes dos 2 anos.
- Hemoptise: pelo rompimento dos vasos da circulação colateral pulmonar (desenvolvida em decorrência da hipóxia crônica)
Tetralogia de Fallot:
Alterações no RX tórax?
(2)
- Hipovascularização pulmonar
- Hipertrofia de VD (coração em Bota / tamanco holandês)
Tetralogia de Fallot:
1. Qual o tratamento clínico enquanto aguarda cx?
2. Qual o tratamento cx na urgência?
3. Qual a cirurgia definitiva?
- Nos casos de obstrução grave da saída do VD, o fluxo pulmonar é DEPENDENTE DO CANAL ARTERIAL = PROSTAGLANDINA em infusão contínua
- Shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig): Comunicação entre a A. subclávia e a artéria pulmonar pós valva, fazendo com que o sangue da circulação sistêmica entre na circulação pulmonar para ser oxigenado.
- Cirurgia definitiva = sempre indicada!! Alivia a obstrução na via de saída do VD e fechar o CIV (realizada entre 6 meses a 2 anos de idade)
Quais são as alterações na anomalia de Ebstein?
(4 passos)
- Obstrução à saída do VD: Atrio Direito grande + Valva Tricúspide regurgitante com folheto que obstrui a entrada da A. pulmonar (Folheto em vela de barco);
- Passagem de sangue venoso do AD para o AE (Shunt direita esquerda de sangue pouco oxigenado), pelo forame oval;
- Do AE, sangue venoso vai para VE e então para a Aorta; Só aí, o sangue vai para circulação pulmonar por meio do canal arterial, que comunica o arco da Aorta e a artéria pulmonar.
- Resultado = grande volume de sangue não oxigenado à circulação sistêmica.
ANOMALIA DE EBSTEIN:
Devido ao aumento do átrio direito, quais alterações poderíamos encontrar no RX de tórax?
Aumento expressivo da área cardíaca, com grande porção dextrocárdica.
Qual a principal alteração anatômica na transposição dos grandes vasos e sua consequência?
Alteração anatômica mais comumente associada à TGV?
Aorta sai do VD e Artéria pulmonar do VE.
Consequência = 2 circuitos em paralelo.
obs: Pode haver CIV associada.
Sangue sai do VD e vai direto para Aorta e para a circulação sistêmica sem ser oxigenado. Quando a transposição está associada à CIV, é menos grave pois há transferência de algum volume de sangue do VD para VE, e deste para a A. pulmonar e circulação pulmonar. Da ciruculação pulmonar, o sangue vai para o AE e do AE para o AD pelo forame oval. Depois, segue do AD para o VD e do VD para a circulação sistêmica. Mesmo quando existe a CIV, o volume de sangue oxigenado ainda é muito pequeno.
Transposição de grandes vasos:
- Tratamento clínico inicial (paliativo)?
- Tratamento cirúrgico paliativo
- Tratamento cirúrgico definitivo?
- TRATAMENTO CLÍNICO PALIATIVO: PROSTAGLANDINAS - mantêm o canal arterial aberto - paliativo
- TRATAMENTO CIRÚRGICO PALIATIVO: Atrioseptostomia de Rashkind (cateterismo - faz CIA forçadamente para que haja comunicação entre as câmaras, passando parte do sangue oxigenado para a circulação sistêmica).
- TRATAMENTO CIRÚRGICO DEFINITIVO: Cirurgia de Jatene (reposicionamento das grandes artérias) - deve ter feita nas primeiras 2 SEMANAS de vida!!
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DAS VEIAS PULMONARES (DATVP):
No Raio-x de tórax pode haver uma alteração patognomônica em crianças maiores. Que imagem é essa?
Imagem em BONECO DE NEVE
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO:
- EXISTE ATRESIA DE QUAIS ESTRUTURAS ANATÔMICAS (2)? QUAIS AS PRINCIPAIS CONSEQUÊNCIAS DESSA ALTERAÇÃO INICIAL (2)?
- QUAL O FLUXO DO SANGUE OXIGENADO PARA CHEGAR À CIRCULAÇÃO SISTÊMICA?
- Não há desenvolvimento do lado esquerdo do coração (ATRESIA DAS VÁLVULAS AÓRTICA E MITRAL) = VENTRÍCULO ESQUERDO NÃO FUNCIONAL + HIPOPLASIA DA AORTA ASCENDENTE (não há fluxo sanguíneo que estimule o desenvolvimento da aorta ascendente)
- PULMÃO -> VEIAS PULMONARES -> AE -> CIA -> AD -> VD -> A. PULMONAR -> CANAL ARTERIAL -> AORTA. Obs: O VD mantém as circulações sistêmica e pulmonar.
