Cardiopatías congénitas Flashcards
Clasificación de las cardiopatías
Congénitas, se nace con ellas, no son exclusivas de los niños, en adultos se presentan por fallas en el dx o porque son benévolas.
Adquiridas.
Clasificación cardiopatías congénitas
De acuerdo al flujo pulmonar alto o bajo.
Grupo 1, Obstructivas.
Grupo 2, Corto circuito izquierda-derecha.
Grupo 3, Cortocircuito derecha-izquierda.
Grupo 4, Complejas.
Clasificación cardiopatías adquiridas
Valvular.
Coronaria, principal causa muerte a nivel mundial.
Grupo 1 de cardiopatías congénitas (obstructivas)
- Coartación aórtica: puramente obstructiva (enfermedad extra-cardiaca, pero se clasifica aquí).
- Atresias valvulares: atresia tricuspídea o pulmonar (principalmente las derechas: válvulas nacieron cerradas, forzosamente tiene otro defecto para que el niño pueda vivir.
Grupo 2 de cardiopatías congénitas (flujo pulmonar alto y cortocircuito izquierda-derecha)
- CIA.
- CIV.
- PCA.
Características cardiopatías congénitas grupo 2.
- Acianógenas.
- Flujo pulmonar alto–>desarrollarán hipertensión pulmonar (HAP), que puede matar al niño si no se trata.
- Con el tiempo si la presión pulmonar se vuelve suprasistemica (sucede en una evolución de muchos años)–>se invertirá el cortocircuito a derecha izquierda y se volverá cianógena (Sx Eisenmenger).
Características Sx. Eisenmenger:
HTA pulmonar severa.
Irreparabilidad.
Muerte en el próximo año de vida.
Grados HAP.
Leve: <30.
Moderada: 30-50.
Severa: >50–>muerte.
Presión de la pulmonar normal:
20/12.
PAM de 16.
La sangre va de donde más presión haya o hacia donde menos haya:
Del sitio de MAYOR presión a menor presión.
CIA características generales.
- No produce soplo (presión es muy baja).
- Muy tolerable.
- La que más frecuentemente se opera en el adulto.
- En mujeres muchas veces se dan cuenta en el primer embarazo por aumento del VCE.
Que soplo produce CIV.
-Soplo sistólico (la sangre sólo pasa al ventrículo derecho durante la sístole, en la diástole se igualan las presiones)
Que soplo produce PCA?
-Solplo sistodiastólico continuo (todo el tiempo hay cortocircuito).
Tto médico HAP:
- IECAS.
- Sildenfail.
- Bosentán, mucho mejor, pero más caro. es el tío ideal, reduce 20 mmHg la Presión.
- Óxido nítrico, vasodilatador pulmonar, usado postoperatorio, evita reactivadas bronquial.
Cuales pertenecen al Grupo 3 de cardiopatías congénitas (derecha izquierda).
Tetralogía Fallot (50%).
Tto qx paliativo HAP pulmonar:
- Severa–>bandaje pulmonar (o banding tronco pulmonar).
- Sólo para RN.
- Sin circulación extracorpórea.
- A través de toracoctomia lateral izquierda. Pasa un cincho y la cierras, bajas hasta 1/3 parte la HTA pulmonar. 6 meses después–> corrección definitiva, se le quita el bandaje.
- Importante que saturación no baje de 85, en caso de eso se debe aflojar la banda.
- Se prefiere dejar cincho un poco flojo y agregar un antihipertensivo.
- DEspués de cx se necesita eco postoperatorio, en caso de no bajar la presión pulmonar se debe administrar tto farmacológico.
Características cardiopatías congénitas del grupo 3:
- Cianógena.
- Bajo flujo pulmonar (está cerrado el flujo pulmonar).
Grupo 4 de cardiopatías congénitas.
- Conforman el 10%.
- Mayor riesgo mortalidad.
- Drenaje venoso anómalo pulmonar total: cuando las 4 venas pulmonares se juntan y forman un colector y regresan de nuevo al lado derecho.
- Tronco arterioso común: aorta y pulmonar fusionadas en un sólo tronco.
- Trasposición de grandes vasos (aorta VD y pulmonar VI)–>switch arterial (se le necesita hacer antes del primer mes de vida, preferible intrauterino), de pasar el mes se le hace otro procedimiento.
- Corazón hemiventricular.
Presiones normales:
Presión aórtica 120/80.
Pulmonar 20/12.
V izquierdo 120/0-5.
V derecho 20/0.
Relación aorta pulmonar normal:
1:1 (lo que miden).
Epidemiología de tetralogía de Fallot:
10% todas las cardiopatías congénitas.
50% de las cardiopatías cianógenas.
Anomalías presentes en tetralogía Fallot.
-Estenosis válvula pulmonar–>hipertrofia VD–>cabalgamiento de la aorta–>comunicación interventricular.
Características de tetralogía Fallot
Flujo pulmonar bajo e HVD–>cortocircuito derecha izquierda–>NO HAP.
Fenotipos tetralogía Fallot.
Fallot clásico.
Fallot rosado.
Fallot extremo.
Fallot clásico.
-Hematócritos muy elevados(hiperglobulia para compensar cianosis)
En adolescencia ya se presenta:
-Dedos en palillo de tambor.
-cianosis peribucal.
-bajo desarrollo en tamaño y peso.
-Corrección debe hacerse entre los 2-4 años.
-Si están estables no se recomienda realizarles fístula sistémica pulmonar.
Fallot rosado:
- Niño de color normal (debería estar cianótico).
- Se debe a otra patología coexistente; PCA–>mejora el flujo pulmonar y sintomatología del px.
Tío Fallot extremo:
-A los 3-4 meses se les debe realizar una fístula sistémico-pulmonar (hacer cortocircuito de izquierda a derecha).
- Tipos de fístulas:
- -Blalock-Taussig: conectar con tubo de PTF el troncosubclavio a la arteria pulmonar derecha.
- -Potts.
- -Waterston.
- -Coley
- 6 meses después se debe retirar la fístula y se realiza la corrección definitiva.
- Si se presenta después de 4 meses de vida extrauterina ya se debe realizar la corrección.
Dx Fallot:
-Ecocardiograma.
Tto Fallot.
-Siempre qx, no hay endovascular.
- Cx de doble parche:
- -Se abre el tronco, junto con el VD (ventriculotomia derecha) para liberarlo de la estenosis pulmonar (la liberación de la estenosis es la base fundamental).
- Se reseca tejido del VD para ampliar tracto de salida.
- VIC se cierra con parche sintético–>corrige CIV y cabalgamiento.
- Todo lo que se abrió se cierra con parche de pericardio.
Complicaciones postqx de Fallot.
INSUFICIENCIA PULMONAr, bien tolerado, pero a los 30-40 años pueden requerir cx para corregirla.
Qué es la PCA (persistencia conducto arterioso).
Es una estructura arterial que proviene de la aorta y la arteria pulmonar, derivada del 6to arco aórtico.
-En la vida intrauterina son necesarios 2 cortocircuitos (sangre se oxigena a través de la placenta y NO pulmones), a través del forman oval y conducto arterias toda la sangre que debería ir a los pulmones va a circulación sistémica, ambos deben cerrarse al nacimiento.
Epidemiología PCA:
-1 de cada 2000 nacidos vivos.
-Aún más frecuente en prematuros de 28-30 semanas (75% la presentan).
10% cardiopatías congénitas.
-Bebés de <1500 gramos–>44% presentan síntomas graves.
-Frecuente en Sx. Down.
-Sexo femenino 3:1.
Fisiopatología PCA:
- Cortocircuito Izquierda a derecha.
- Escapa sistodiastólico de flujo sanguíneo de la aorta a la arteria pulmonar.
- Puede originarse Sx Eisenmenger.
El tronco pulmonar dilatado no permite el cierre de las cúspides pulmonares produciendo insuficiencia valvular lo que explica el soplo de Graham Steell
Cierre del conducto arterioso:
o Cierre funcional: aumento de saturación de oxígeno a nivel ductal entre 90-95% (factor más importante) inicia la contracción muscular lisa. Asimismo, interviene la degradación de prostaglandina sobre todo E2 (otro factor muy importante, así como el aumento de vasoconstrictores; histamina, catecolaminas, bradicinina…
o Cierre anatómico: 21 días, proliferación de fibroblastos que lleva a que se convierta en el ligamento arterioso.
Cuadro clínico PCA:
o Asintomático en neonatos (sin otras alteraciones), el único dato clínico es las infecciones respiratorias recurrentes (por aumento flujo pulmonar).
-o Los prematuros sí son sintomáticos.
Aspecto: complexión baja, delgados, no cianótico, activos, pobre aumento ponderal.
IVRS repetitivas.
Soplo sistodiastólico. infraclavicular izquierdo (maquina de vapor)
Riesgo de desarrollo de endarteritis bacteriana.
-Cardiomegalia radiológica (agrandamiento cavidades izquierdas).
-Aorta ascendente prominente e hiperflujo pulmonar.
Dx PCA:
o Ecocardiograma doppler color.
Demuestra mosaico de color (azul y rojo), lo cual es indicativo de cortocircuito.
Asimismo, mide presión pulmonar (grado de hipertensión) y la relación de gastos Qp:Qs debe ser 1:1, cuando existe un cortocircuito se establece una relación anómala, en este caso, cuando es >0.3-0.5–>cirugía urgente.
Qp:Qs nos marca la pauta para cuando hacer la cirugía, normalmente si no hay mucha repercusión hemodinámica se esperan 2 meses para ver si cerró o no.
Tto médico PCA:
-Solo en prematuros. Indometacina. Ketoprofeno. Paracetamol. o Se dan 3 sesiones, si a las 3 no cerró se considera que no cerrará, se debe hacer cirugía.
Tto qx PCA:
o Se hace una toracotomía lateral izquierda en 4to espacio intercostal.
Ligadura.
• Un 8% se recanalizan.
Sección y sutura es el tratamiento ideal, se separa la aorta.
Cierre en DCP.
o Cierre por toracoscopía.
o Cierre por hemodinamia.
Se coloca por medio de catéter un amplaxer.
o Circulación extracorpórea en un solo tiempo sólo si tiene otras alteraciones, si no, no es necesario.
o Una alternativa a la circulación extracorpórea es el Cell saver que absorbe sangre para transfundirla (cuando el conducto es muy grande y existe alto riesgo de sección y hemorragia del conducto)
o Al finalizar la cirugía se coloca un tubo de drenaje.
Complicaciones cx PCA:
o Hemorragia.
o Lesión del nervio laríngeo recurrente.
Coartación aórtica epidemiología.
6.5% cardiopatías congénitas. .2/1000 nacidos vivos. 15% en Sx Turner. Varones 3:1. 30% se asocia a otras patologías; aorta bivalva-->estenosis aórtica en la vida adulta.
Que es la coartación aórticA:
• Estrechez de la continuidad aórtica que puede encontrarse en el cayado de la aorta o en la unión del cayado con la parte proximal de la aorta descendente
Clasificación coartación aórtica:
Clínica.
Anatomopatológica.
Simple o compleja.
Clasificación clínica coartación aortica
Infantil: se origina en el neonato.
Adulto: se presenta después de la 3a década.
Clasificación anatomopatológica coartación aortica.
• Anatomopatológica
o Pre ductal: incluye hipoplasia ístmica de la aorta (hipoplasia tubular)
o Yuxtaductal
o postductal
Clasificación coartación aórtica simple o compleja:
o Aorta bivalva 25-42%
o DSV 32%
Cuadro clínico coartación aórtica:
- Dependerá de la velocidad con la que bajen las resistencias pulmonares y el cierre del ducto.
- Pulsos saltones en MsTs y disminución o ausencia en MsPs
- Discordancia en la oximetría de pulso.
- Hiperactividad precordial de preferencia del VD
- Puede comprometerse la diuresis por hipoperfusión
- Se ausculta un soplo protosistólico con foco aortico, con irradiación a orquilla esternal
- Cardiomegalia en mayoría de casos.
- Debe tomarse la TA en MsTs y MsPs, una diferencia > 20 mmHg es sospecha diagnóstica
Dx coartación aortica:
- EKG: Hipertrofia del VD
- Rx Tórax: Cardiomegalia, dilatación del tronco pulmonar y signos de congestión venosa pulmonar, Sx Roesler.
-Ecocardiograma: permite valorar el arco aórtico, definir características de la CoAo e identificar lesiones asociadas.
o AngioTAC helicoidal multicorte es el método diagnóstico ideal.
o Angiografía, se observa la dilatación postestenótica.
Tto qx coartación aórtica:
o Debe hacerse a los 2 años o antes para evitar el desarrollo de HTN, los adultos siempre quedarán con HTN por activación del SRAA.
o Coartoplastía con balón mediante cateterismo.
o En adultos se puede colocar stent.
-Injertos sintéticos de Dacron para adultos.
o Técnica de Valhausen para niños: se utiliza un flap de subclavia para servir como un parche. Buena en neonatos.
o Coartectomía con anastomosis termino-terminal (técnica ideal).
o Si tiene hipoplasia del cayado–>avance aórtico.
Complicaciones cx de coartación aortica:
o Hemorragia 20%
o Paraplejia 0.5-10%, muy baja por alta circulación colateral.
o Disfonía.
o Crisis hipertensivas paradójica, es la más frecuente.
o ICC por aumento de CIV.
-Aneurismas cara posterior aorta.
A que se le denomina canal auriculoventricular
Cuando se junta una CIA y CIV.
Canal auriculoventricular puede ser completo o incompleto.
