Cardiopatías congénitas Flashcards

1
Q

Clasificación de las cardiopatías

A

Congénitas, se nace con ellas, no son exclusivas de los niños, en adultos se presentan por fallas en el dx o porque son benévolas.

Adquiridas.

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2
Q

Clasificación cardiopatías congénitas

A

De acuerdo al flujo pulmonar alto o bajo.

Grupo 1, Obstructivas.
Grupo 2, Corto circuito izquierda-derecha.
Grupo 3, Cortocircuito derecha-izquierda.
Grupo 4, Complejas.

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3
Q

Clasificación cardiopatías adquiridas

A

Valvular.

Coronaria, principal causa muerte a nivel mundial.

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4
Q

Grupo 1 de cardiopatías congénitas (obstructivas)

A
  • Coartación aórtica: puramente obstructiva (enfermedad extra-cardiaca, pero se clasifica aquí).
  • Atresias valvulares: atresia tricuspídea o pulmonar (principalmente las derechas: válvulas nacieron cerradas, forzosamente tiene otro defecto para que el niño pueda vivir.
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5
Q

Grupo 2 de cardiopatías congénitas (flujo pulmonar alto y cortocircuito izquierda-derecha)

A
  • CIA.
  • CIV.
  • PCA.
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6
Q

Características cardiopatías congénitas grupo 2.

A
  • Acianógenas.
  • Flujo pulmonar alto–>desarrollarán hipertensión pulmonar (HAP), que puede matar al niño si no se trata.
  • Con el tiempo si la presión pulmonar se vuelve suprasistemica (sucede en una evolución de muchos años)–>se invertirá el cortocircuito a derecha izquierda y se volverá cianógena (Sx Eisenmenger).
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7
Q

Características Sx. Eisenmenger:

A

HTA pulmonar severa.
Irreparabilidad.
Muerte en el próximo año de vida.

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8
Q

Grados HAP.

A

Leve: <30.
Moderada: 30-50.
Severa: >50–>muerte.

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9
Q

Presión de la pulmonar normal:

A

20/12.

PAM de 16.

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10
Q

La sangre va de donde más presión haya o hacia donde menos haya:

A

Del sitio de MAYOR presión a menor presión.

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11
Q

CIA características generales.

A
  • No produce soplo (presión es muy baja).
  • Muy tolerable.
  • La que más frecuentemente se opera en el adulto.
  • En mujeres muchas veces se dan cuenta en el primer embarazo por aumento del VCE.
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12
Q

Que soplo produce CIV.

A

-Soplo sistólico (la sangre sólo pasa al ventrículo derecho durante la sístole, en la diástole se igualan las presiones)

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13
Q

Que soplo produce PCA?

A

-Solplo sistodiastólico continuo (todo el tiempo hay cortocircuito).

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14
Q

Tto médico HAP:

A
  • IECAS.
  • Sildenfail.
  • Bosentán, mucho mejor, pero más caro. es el tío ideal, reduce 20 mmHg la Presión.
  • Óxido nítrico, vasodilatador pulmonar, usado postoperatorio, evita reactivadas bronquial.
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15
Q

Cuales pertenecen al Grupo 3 de cardiopatías congénitas (derecha izquierda).

A

Tetralogía Fallot (50%).

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16
Q

Tto qx paliativo HAP pulmonar:

A
  • Severa–>bandaje pulmonar (o banding tronco pulmonar).
  • Sólo para RN.
  • Sin circulación extracorpórea.
  • A través de toracoctomia lateral izquierda. Pasa un cincho y la cierras, bajas hasta 1/3 parte la HTA pulmonar. 6 meses después–> corrección definitiva, se le quita el bandaje.
  • Importante que saturación no baje de 85, en caso de eso se debe aflojar la banda.
  • Se prefiere dejar cincho un poco flojo y agregar un antihipertensivo.
  • DEspués de cx se necesita eco postoperatorio, en caso de no bajar la presión pulmonar se debe administrar tto farmacológico.
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17
Q

Características cardiopatías congénitas del grupo 3:

A
  • Cianógena.

- Bajo flujo pulmonar (está cerrado el flujo pulmonar).

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18
Q

Grupo 4 de cardiopatías congénitas.

A
  • Conforman el 10%.
  • Mayor riesgo mortalidad.
  • Drenaje venoso anómalo pulmonar total: cuando las 4 venas pulmonares se juntan y forman un colector y regresan de nuevo al lado derecho.
  • Tronco arterioso común: aorta y pulmonar fusionadas en un sólo tronco.
  • Trasposición de grandes vasos (aorta VD y pulmonar VI)–>switch arterial (se le necesita hacer antes del primer mes de vida, preferible intrauterino), de pasar el mes se le hace otro procedimiento.
  • Corazón hemiventricular.
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19
Q

Presiones normales:

A

Presión aórtica 120/80.
Pulmonar 20/12.
V izquierdo 120/0-5.
V derecho 20/0.

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20
Q

Relación aorta pulmonar normal:

A

1:1 (lo que miden).

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21
Q

Epidemiología de tetralogía de Fallot:

A

10% todas las cardiopatías congénitas.

50% de las cardiopatías cianógenas.

22
Q

Anomalías presentes en tetralogía Fallot.

A

-Estenosis válvula pulmonar–>hipertrofia VD–>cabalgamiento de la aorta–>comunicación interventricular.

23
Q

Características de tetralogía Fallot

A

Flujo pulmonar bajo e HVD–>cortocircuito derecha izquierda–>NO HAP.

24
Q

Fenotipos tetralogía Fallot.

A

Fallot clásico.
Fallot rosado.
Fallot extremo.

25
Q

Fallot clásico.

A

-Hematócritos muy elevados(hiperglobulia para compensar cianosis)
En adolescencia ya se presenta:
-Dedos en palillo de tambor.
-cianosis peribucal.
-bajo desarrollo en tamaño y peso.
-Corrección debe hacerse entre los 2-4 años.

-Si están estables no se recomienda realizarles fístula sistémica pulmonar.

26
Q

Fallot rosado:

A
  • Niño de color normal (debería estar cianótico).

- Se debe a otra patología coexistente; PCA–>mejora el flujo pulmonar y sintomatología del px.

27
Q

Tío Fallot extremo:

A

-A los 3-4 meses se les debe realizar una fístula sistémico-pulmonar (hacer cortocircuito de izquierda a derecha).

  • Tipos de fístulas:
  • -Blalock-Taussig: conectar con tubo de PTF el troncosubclavio a la arteria pulmonar derecha.
  • -Potts.
  • -Waterston.
  • -Coley
  • 6 meses después se debe retirar la fístula y se realiza la corrección definitiva.
  • Si se presenta después de 4 meses de vida extrauterina ya se debe realizar la corrección.
28
Q

Dx Fallot:

A

-Ecocardiograma.

29
Q

Tto Fallot.

A

-Siempre qx, no hay endovascular.

  • Cx de doble parche:
  • -Se abre el tronco, junto con el VD (ventriculotomia derecha) para liberarlo de la estenosis pulmonar (la liberación de la estenosis es la base fundamental).
  • Se reseca tejido del VD para ampliar tracto de salida.
  • VIC se cierra con parche sintético–>corrige CIV y cabalgamiento.
  • Todo lo que se abrió se cierra con parche de pericardio.
30
Q

Complicaciones postqx de Fallot.

A

INSUFICIENCIA PULMONAr, bien tolerado, pero a los 30-40 años pueden requerir cx para corregirla.

31
Q

Qué es la PCA (persistencia conducto arterioso).

A

Es una estructura arterial que proviene de la aorta y la arteria pulmonar, derivada del 6to arco aórtico.

-En la vida intrauterina son necesarios 2 cortocircuitos (sangre se oxigena a través de la placenta y NO pulmones), a través del forman oval y conducto arterias toda la sangre que debería ir a los pulmones va a circulación sistémica, ambos deben cerrarse al nacimiento.

32
Q

Epidemiología PCA:

A

-1 de cada 2000 nacidos vivos.
-Aún más frecuente en prematuros de 28-30 semanas (75% la presentan).
10% cardiopatías congénitas.
-Bebés de <1500 gramos–>44% presentan síntomas graves.
-Frecuente en Sx. Down.
-Sexo femenino 3:1.

33
Q

Fisiopatología PCA:

A
  • Cortocircuito Izquierda a derecha.
  • Escapa sistodiastólico de flujo sanguíneo de la aorta a la arteria pulmonar.
  • Puede originarse Sx Eisenmenger.

El tronco pulmonar dilatado no permite el cierre de las cúspides pulmonares produciendo insuficiencia valvular lo que explica el soplo de Graham Steell

34
Q

Cierre del conducto arterioso:

A

o Cierre funcional: aumento de saturación de oxígeno a nivel ductal entre 90-95% (factor más importante) inicia la contracción muscular lisa. Asimismo, interviene la degradación de prostaglandina sobre todo E2 (otro factor muy importante, así como el aumento de vasoconstrictores; histamina, catecolaminas, bradicinina…

o Cierre anatómico: 21 días, proliferación de fibroblastos que lleva a que se convierta en el ligamento arterioso.

35
Q

Cuadro clínico PCA:

A

o Asintomático en neonatos (sin otras alteraciones), el único dato clínico es las infecciones respiratorias recurrentes (por aumento flujo pulmonar).

-o Los prematuros sí son sintomáticos.
 Aspecto: complexión baja, delgados, no cianótico, activos, pobre aumento ponderal.
 IVRS repetitivas.
 Soplo sistodiastólico. infraclavicular izquierdo (maquina de vapor)
 Riesgo de desarrollo de endarteritis bacteriana.
-Cardiomegalia radiológica (agrandamiento cavidades izquierdas).
-Aorta ascendente prominente e hiperflujo pulmonar.

36
Q

Dx PCA:

A

o Ecocardiograma doppler color.
 Demuestra mosaico de color (azul y rojo), lo cual es indicativo de cortocircuito.
 Asimismo, mide presión pulmonar (grado de hipertensión) y la relación de gastos Qp:Qs debe ser 1:1, cuando existe un cortocircuito se establece una relación anómala, en este caso, cuando es >0.3-0.5–>cirugía urgente.
 Qp:Qs nos marca la pauta para cuando hacer la cirugía, normalmente si no hay mucha repercusión hemodinámica se esperan 2 meses para ver si cerró o no.

37
Q

Tto médico PCA:

A
-Solo en prematuros.
Indometacina.
Ketoprofeno.
Paracetamol.
o	Se dan 3 sesiones, si a las 3 no cerró se considera que no cerrará, se debe hacer cirugía.
38
Q

Tto qx PCA:

A

o Se hace una toracotomía lateral izquierda en 4to espacio intercostal.
 Ligadura.
• Un 8% se recanalizan.
 Sección y sutura es el tratamiento ideal, se separa la aorta.
 Cierre en DCP.

o Cierre por toracoscopía.
o Cierre por hemodinamia.
 Se coloca por medio de catéter un amplaxer.

o Circulación extracorpórea en un solo tiempo sólo si tiene otras alteraciones, si no, no es necesario.
o Una alternativa a la circulación extracorpórea es el Cell saver que absorbe sangre para transfundirla (cuando el conducto es muy grande y existe alto riesgo de sección y hemorragia del conducto)

o Al finalizar la cirugía se coloca un tubo de drenaje.

39
Q

Complicaciones cx PCA:

A

o Hemorragia.

o Lesión del nervio laríngeo recurrente.

40
Q

Coartación aórtica epidemiología.

A
6.5% cardiopatías congénitas.
.2/1000 nacidos vivos.
15% en Sx Turner.
Varones 3:1.
30% se asocia a otras patologías; aorta bivalva-->estenosis aórtica en la vida adulta.
41
Q

Que es la coartación aórticA:

A

• Estrechez de la continuidad aórtica que puede encontrarse en el cayado de la aorta o en la unión del cayado con la parte proximal de la aorta descendente

42
Q

Clasificación coartación aórtica:

A

Clínica.
Anatomopatológica.
Simple o compleja.

43
Q

Clasificación clínica coartación aortica

A

Infantil: se origina en el neonato.
Adulto: se presenta después de la 3a década.

44
Q

Clasificación anatomopatológica coartación aortica.

A

• Anatomopatológica
o Pre ductal: incluye hipoplasia ístmica de la aorta (hipoplasia tubular)
o Yuxtaductal
o postductal

45
Q

Clasificación coartación aórtica simple o compleja:

A

o Aorta bivalva 25-42%

o DSV 32%

46
Q

Cuadro clínico coartación aórtica:

A
  • Dependerá de la velocidad con la que bajen las resistencias pulmonares y el cierre del ducto.
  • Pulsos saltones en MsTs y disminución o ausencia en MsPs
  • Discordancia en la oximetría de pulso.
  • Hiperactividad precordial de preferencia del VD
  • Puede comprometerse la diuresis por hipoperfusión
  • Se ausculta un soplo protosistólico con foco aortico, con irradiación a orquilla esternal
  • Cardiomegalia en mayoría de casos.
  • Debe tomarse la TA en MsTs y MsPs, una diferencia > 20 mmHg es sospecha diagnóstica
47
Q

Dx coartación aortica:

A
  • EKG: Hipertrofia del VD
  • Rx Tórax: Cardiomegalia, dilatación del tronco pulmonar y signos de congestión venosa pulmonar, Sx Roesler.

-Ecocardiograma: permite valorar el arco aórtico, definir características de la CoAo e identificar lesiones asociadas.
o AngioTAC helicoidal multicorte es el método diagnóstico ideal.
o Angiografía, se observa la dilatación postestenótica.

48
Q

Tto qx coartación aórtica:

A

o Debe hacerse a los 2 años o antes para evitar el desarrollo de HTN, los adultos siempre quedarán con HTN por activación del SRAA.
o Coartoplastía con balón mediante cateterismo.
o En adultos se puede colocar stent.
-Injertos sintéticos de Dacron para adultos.

o Técnica de Valhausen para niños: se utiliza un flap de subclavia para servir como un parche. Buena en neonatos.
o Coartectomía con anastomosis termino-terminal (técnica ideal).
o Si tiene hipoplasia del cayado–>avance aórtico.

49
Q

Complicaciones cx de coartación aortica:

A

o Hemorragia 20%
o Paraplejia 0.5-10%, muy baja por alta circulación colateral.
o Disfonía.
o Crisis hipertensivas paradójica, es la más frecuente.
o ICC por aumento de CIV.
-Aneurismas cara posterior aorta.

50
Q

A que se le denomina canal auriculoventricular

A

Cuando se junta una CIA y CIV.

Canal auriculoventricular puede ser completo o incompleto.