Cardiopatias congênitas

Question 1

Definição de cardiopatia congênita

Answer 1

Alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos, que apresenta significância funcional real ou potencial

É a malformação mais comum

Presentes ao nascimento, maioria dos primeiros 6 meses de vida, mas podem ser diagnósticas mais tarde (inclusive pós morte)

Question 2

Causa geral das CC

Answer 2

A maioria ocorre por embriogênese defeituosa entre 3 e 4 semana intrauterina (na 5 semana já pode ser possível de ser vista na USG morfológica e ecocardiograma)

Question 3

Fatores genéticos associados as CC

Answer 3

Malformações cardíacas entre familiares de primeiro grau (pais e irmãos)

Anormalidades cromossômicas: trissomias 13 (Patau), 15 (Prader-Willi), 18 (Edwards), 21 (Down) e síndrome de Turner

Question 4

Fatores ambientais

Answer 4

Rubéola congênita (vacinação no primeiro trimestre pode ser a causa), Zika vírus, drogas teratogênicas, irradiação, síndrome alcoólica fetal, DB gestacional

Question 5

Características da rubéola congênita

Answer 5

microcefalia
catarata
persistência do ducto arterial (PDA)

Question 6

90% das anomalias são

Answer 6

Comunicação interatrial (CIA)
Comunicação interventricular (CIV)
Persistência do canal arterial (PAD)
Tetralogia de Fallot (T4F)

Question 7

Prognóstico CC

Answer 7

Anomalias mais graves podem ser incompatívei com a vida intrauterina, mas a maioria esta associada a nascimentos vivos

Quato mais precocemente diagnósticada = melhor prognóstico. Às vezes o tratamento pode ser até clínico

Respondem bem ao tratamento cirúrgico

Question 8

Alterações envolvidas na CC

Answer 8

anatômicas, hemodinâmicas e clínicas

Question 9

Exam clínico CC

Answer 9

-Cianose central ou de extremidades
-Sinais de IC: taquipneia (associada a sucção/alimentação e esfoço físico), sudorese excessiva, hepatomegalia (turgência jugular)
-Alteração de pulsos periféricos
-Alteração na ausculta cardíaca: bulhas e sopros
-Prostração, apatia e palidez cutânea

Question 10

Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar

Answer 10

Shunt da esquerda para direita
Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar

Question 11

Cardiopatia de hipofluxo pulmonar

Answer 11

Causa obstrução ou oclusão -> fluxo sanguíneo pulmonar diminuído

Question 12

Comunicação interatrial (CIA)

Answer 12

-Abertura anormal no septo atrial
-Passagem de sangue entre os átrios esquerdo e direito (Shunt E -> D)
-Predomínio 2:1 em mulheres
-Geralmente assintomática até a idade adulta (quando sintomática, aparece normalmente a partir de 6 meses)

Question 13

Tipo morfológico mais comum de CIA

Answer 13

Ostium secundum - região da fossa oval

*também tem ostium primum (junto das valvas AV), seio venoso e seio coronário (raro)

Question 14

Qual sequência de exames seguir para avaliar as CC?

Answer 14

Exame clínico -> RX -> ECG -> ECO

Question 15

Quadr clínico CIA

Answer 15

-Maioria assintomático
-Fadiga e dispneia aos esforços
-Infecções respiratórias de repetição, como pneumonia
-Palpitações
-IC e atraso no crescimento são raras
-Impulsão sistólica do VD (dilatado = o shunt é E -> D)
-Ausculta: desdobramento fixo da segunda bulha e sopro ejetivo em borda esternal esquerda (2 EIE) -> diagnóstico diferencial é o sopro inocente, mas nele não há desdobramento da segunda bulha e não há sintomas associados

Question 16

Ausculta da CIA

Answer 16

Desdobramento fixo da segunda bulha
Sopro ejetivo em borda esternal esquerda (2 EIE)

Question 17

Diagnóstico diferencial de CIA

Answer 17

Sopro inocente, mas não altera a segunda bulha e não há outro sintomas associados

Question 18

RX de tórax na CIA

Answer 18

Cardiomegalia às custas do AD, VD e AP
Circulação pulmonar elevada, mas sem sinaisde cngestão pulmonar

Question 19

ECG de CIA

Answer 19

Pode ser normal
50% dos pacientes tem mudança na onda P (aumento AD)
CIA grande (aumento AD e VD): desvio do eixo para D

Question 20

ECO da CIA

Answer 20

Fecha o diagnóstico

Question 21

Tratamento e evolução da CIA

Answer 21

14% dos pacientes fecha espontaneamente

Baixa mortalidade e bom prognóstico à cirurgia

Pode tratar com cateterismo e fechamento com dispositivos

Complicações acontecem mais na vida adulta

Question 22

Comunicação interventricular - CIV

Answer 22

-Abertura anormal no septo ventricular
-Passagem de sangue entre ventrículos esquerdo e direito (começa com shunt E-> D e inverte para D -> E)
-Hiperfluxo pulmonar
-CC mais comum, principalmente isolada, mas pode estar associada a outras cardiopatias
-Não apresenta predilação por sexo

Question 23

CC mais comum

Answer 23

CIV

Question 24

Tipos morfológicos da CIV

Answer 24

-CIV perimembranosa -> mais comum em 70% dos casos, envolve septo membranoso e muscular

-CIV justatricúspede
-CIV justa-arterial
-CIV muscular única ou múltipla

Question 25

Síndrome de Eisenmenger

Answer 25

complicação de CC que se caracteriza por hipertensão pulmonar severa e desvio de sangue entre os lados do coração -> gera cianose central e generalizada, B2 hiperfonética, desaparecimento de sopro Pode acontecer na CIV e na PCA

Question 26

Quadro clínico mais comum na CIV

Answer 26

acianótico, taquidispnéico, sopro holossistólico 2 bulha normofonética se CIV leve e 2 bulha hiperfonetica se CIV moderada

Question 27

Quadro clínico CIV leve

Answer 27

Entre 1 e 1,5 cm Geralmente assintomáticos 2 bulha normal ou discretamente aumentada Sopro holossistolico de regurgitação

Question 28

Quadro clínico CIV moderada

Answer 28

Entre 1,5 e 2 cm Dispneia aos esforços, nfecções respiratóris de repetição Sudorese cefálica e deficiência ponderoesatural B2 hiperfonética (pulmonar) e sopro holossistólico Sinais de ICC: taquicardia, palidez, hepatoesplenomegalia

Question 29

Quadro clínico CIV grave

Answer 29

Shunt > 2cm Sintomas mais intensos de ICC grave

Question 30

ICC começa na CIV quando?

Answer 30

quando moderada

Question 31

RX de CIV pequena

Answer 31

sem alterações

Question 32

RX de CIV moderada

Answer 32

cardiomegalia (AE e VE) e circulação pulmonar elevada

Question 33

RX da CIV grave

Answer 33

cardiomealia significativa, aumento da circulação pulmonar, hiperfluxo e congestão venosa

Question 34

ECO na CIV

Answer 34

diagnóstico e direcionamento do tratamento

Question 35

Tratamento clínico CIV!

Answer 35

Digital e diuréticos (furosemida) Inibidores de ECA

Question 36

Quando fazer cirurgia na CIV?

Answer 36

pacientes com sinais de ICC Evolução boa pós cirúrgica

Question 37

Persistência do canal arterial (PCA)

Answer 37

-Patente na vida fetal -Mais comum me mulheres -Frequente em prematuros (depdne da idade gestacional e do peso) -Em situações especiais precisa se manter aberto -Gera congestão pulmonar e por isso IC precoce

Question 40

Quadro clínico PCA

Answer 40

Pulso periférico amplo 2 bulha hiperfonetica Sopro contínuo alto Sinais de ICC se hiperfluxo pulmonar alto Se inversão de Shunt - Síndrome de Eisenmenger

Question 41

Tratamento PCA

Answer 41

Prematuros: tratamento medicamentoso: indometacina ou ibuprofeno e tratamento cirúrgio: campleamento do canal A termo: tratamento cirurgico quando ICC Evolução pós cirúrgica é boa

Question 42

Complicações da PCA

Answer 42

HIC, endocardite bacteriana, calcificação do canal, aneurisma, ICC, enterocolite necrosante, displasia broncopneumonar

Question 43

Cardiopatia CIANÓTICA mais comum em RNS

Answer 43

Transposição de grandes aortas

Question 44

Transposição de grandes aortas (TGA)

Answer 44

-Cardiopatia cianótica mais comum em RN -Relação anormal entre artérias e vemtrículos -Aorta sai do VD e a. pulmonar do VE -Associação com FOP ou PCA

Question 45

TGA - quadro clínico

Answer 45

RN pode apresentar-se bem ao nascimento Cianose leve ou discreta com piora progressiva Piora com fechamento do canal Po2 baixa – hipóxia e acidose metabólica Disfunção miocárdica ICC Não se ausculta sopros 2ª bulha única e alta (posição anterior da aorta)

Question 46

Tetralogia de Fallot - T4F

Answer 46

Conjunto de 4 alterações cardíacas: Estenose pulmonar, CIV, dextroposição da aorta e hipertrofia de VD Defeito principal: Desvio anterossuperior do septo infundibular -> determina esenose pulmonar É cianótica

Question 48

Quadro clínico T4F

Answer 48

-Depende da estenose pulmonar -> leve = pouca cianose, sopro sistolico ejetivo alto em foco pulmonar *Progressão de estenoso: sopro diminui e cianose aumenta -Baqueteamento digital e cócoras -Crises de hipóxia são frequentes: ciano intensa, taquipneia, alterações de consciência -Sopro pode desaparecer -2 bulha única

Question 49

Coartação de aorta - CoA

Answer 49

Estreitamento de algum ponto da aorta (pré-ductal, paraductal ou pós-ductal) Mais comum em meninos Doença mais comum na síndrome de turner

Question 50

Doença mais comum na síndrome de Tuner

Answer 50

Coartação de aorta

Question 51

Quadro clínico - Coartação de aorta

Answer 51

Sinais de ICC já na primeira semana de vida (taquidispneia, edema pulmonar, hepatomegalia) Ausência de pulsos no MMII Diferença de pulsos Fadiga, cefaleia, epistaxe, dor em MMII Choque cardogênico Sopros são raros

Question 52

O que suspeitar quando ha ICC já na primeira semana de vida?

Answer 52

Coartação de aorta