bronquiectasias y fibrosis quística

Question 1

bronquiectasias

Answer 1

• dilataciones anomalas y permanentes en los bronquios de mediano tamaño
• afecta a jóvenes
• destruccion de componente muscular y elastico de la pared bronquial
• infecciones bronquiales de repeticion

Question 2

circulo vicioso de cole

Answer 2

• lesion bronquial = dificultad de aclaramiento de las secrecciones
• aumento de secrecciones = infecciones cronicas
• sobreinfeccion = fenomenos inflamatorios
• fenomenos inflamatorios aumentna la lesion bronquial
  acaba afectando al parenquima = inusficiencia respiratoria

Question 3

fibrosis quística

Answer 3

• enfermedad genética recesiva
• afectacion a glandulas exocrinas a nivel multisitémico: pulmon, pancreas, intestino, via biliar…
• poco frecuente
• numerosas mutaciones. la mas importante es la alteracion del gen CFTR
• aumenta viscosidad de secrecciones = difíciles de eliminar
• es la alteracoin respiratoria (bronquiectasias la responsable del 90% de la morbilidad

Question 4

localizacion de CFTR

Answer 4

• rn el cromosoma 7
• responsable dele transporte iónico a traves de membrana
• mutacion mas frecuente = F508
• deleccion de 3 bases = ausencia de 1 aa: fenilalanina en posicion 508
• alteracoin en la secreccion del Cl y reabsorcion forzada de Na
• bajo contenido acuoso en secrtecciones porque al entrar Na lleva agua
• alteracion de la proteinas que coordina la salida de agua hacia la via aerea
• impide actiar a los peptidos antimicrobianos e interfiere en las defensas del huesped

Question 5

manifestaciones clinicas de la fibrosis quística

Answer 5

• Niño de 2 a 12 años:
  o Bronquitis obstructivas/tos crónica
  o Neumonías de repetición
  o Bronquiectasias/Expectoración purulenta
  o Pólipos nasales
• Niño > 12 años:
  o Enfermedad obstructiva crónica: FER1 disminuido
  o Bronquiectasias
  o Sinusitis / Pólipos nasales: dilataciones a nivel de los senos
  o Pancreatitis / Diabetes mellitus
  o Hipertensión portal
  o Cirrosis biliar focal
  o Obstrucción intestinal distal
  Alteración a nivel de vía aérea y de glándulas exocrinas. Como test diagnóstico se analizan los niveles de cloro en el sudor.

Question 6

afectaciones extrapilmonares

Answer 6

• senos aéreos: riniosinusitis crónica
• deficit de proteinas pancreáticas
• via biliar: la dificultad de eliminar secrecciones puede producir colelitiasis = calculos en la via biliar
• aparatos reprpoductores: infertilidad: sobretodo en hombre

Question 7

pruebas diagnosticas

Answer 7

• niveles de cloro en sudor
• enzimas pancreáticos bajos
• grasa en heces elevadas (no se absorben bien)
• radiografia torax: en un inicio se vera normal luego se vislumbrara el atrapamiento aereo
• cultivos de esputo: aislamiento de bacterias
• análisis de ADN

Question 8

clinica de las bronquiectasias

Answer 8

• infeccion cronica
• broncorrea persistente: aumento de secrecciones y muy espesas que cuesta eliminar
• tos
• disnea
• perdida de peso
• hemoptisis
• neumotorax
• ragudaciones infecciosas

Question 9

exploracion fisica de las bronquiectasias:

Answer 9

• cianosis
• acropaquias: dedos tambor
• caquexia
• auscultacion respiratoria: roncus y crepitantes

Question 10

pruebas complementarias

Answer 10

• hemograma: normal
• bioquímica: aumento de reactantes de fase aguda
• inmunoglobulinas elevadas
• radiografía torácica: aparicion de celdas
• TAC torax: imagenes quistucas acumulacion de mucho, engrosamiento perobronquial

Question 11

cantidad de cl para diagnsotico de fibrosis

Answer 11

• mas de 60
• inferior a 40 se descarta

Question 12

pruebas de funcion respiratoria en fibrosis quistica

Answer 12

• patrón obstructivo: FEV1 bajo
• alteraciones en la difusión en fases posteriores (el bronquio se rompe)
• GSA: hipoxemia + hipercadmia en fases avanzadas

Question 13

cultivo de esputo en fibrosis quistica

Answer 13

• para manejar infecciones cronicas y agudas
• conocer que germenes tiene es necesario para dar un antibiotico cronico y controlar las reagudizaciones

Question 14

tratamientos para la fibrosis quistica

Answer 14

• terapia genica: no produccion de proteina alterada
• tratamientos proteicos
• fluidificamos las secrecciones: ADNasas que rompen el moco
• tartar infecciones e inflamacion: antibioticos via aerosol y corticoides para la inflamacion. tambien se usan macrólidos
• tratar en pulmón
• realizar fisioterapia y usar broncodilatadores (dilatar los que estan funcionales)
• como ultima opcion transplante de pulmon
  el tartamiento mas importante es el de la proteina conducrora

Question 15

broncodilatadores

Answer 15

• B2 agonistas y anticolinérgicos: dilata, mejoran la movilidad ciliar y facilitan el aclaramiento de secreciones

Question 16

antiinflamatorios

Answer 16

• esteroides inhalados: si la obstrucción es reversibles y si hay mucho esputo
• antiinflamatorios orales: no indicados para uso rutinario
  esteroides = corticoides = corticosteroides
• MACRÓLIDOS: antibióticos que pueden actuar como antiinflamatorios

Question 17

ajentes facilitadores del aclaramiento de secrecciones:

Answer 17

• ADNasa 1: solo indicado en branquiestasias deribadas de FQ, si no es por FQ no estan recomendadas
• Soluciones hipertonicas = salida de agua de via aeria = eliminaicon de secrecciones

Question 18

antibioticos

Answer 18

• hay muchos microorgansimos porque los antibioticos no esntran bien con el moco, puedne tener biofilms que les protegen o por resistencias bacterianas
• para infecciones crónicas; sobretodo antibioticos inhalados para tener altas concentraciones en el sitio de infeccion
• los inhalados pueden producir tos, disnea o broncoespasmo, pueden no llkegar a zonas de mayor obstruccion