Binyrenes sygdomme Flashcards
Vi husker lige hvad det er binyren nu engang laver:
Marv:
+ katekolaminer
Bark: 3 typer kortikosteoridhormer
1. Glukokortikoider (reguleres af hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen)
2. Mineralokortikoider (reguleres af renin-angiotension-aldosteron-systemet)
=> stressrespons + BT-regulering og Elektrolytregulering
3. Androgenforstadier => gonader og perifert væv => kønshormoner
Definer Cushings syndrom og hvordan skelner man imellem sygdommen?
(Cushings sygdom er defineret under sygdomme i hypothalamus og hypofyse)
Def. Hyperkorticisme, Cushing
Forkomst: sjælden sygdom. 1-2/100.000 pr år. Oftere kvinder
Skelner ml.
A) ACTH-afhængigt ≈ 80%
1. Hypofysetumor
2. Ektopisk ACTH-producerende tumor fx lunger, thymus,
og pancreas. Oftest mere hurtig progredierende!
B) ACTH-uafhængigt
1. Kortisolproducerende binyrebarkadenom ≈ 15%
2. Binyrebarkkarcinom ≈ 5%
Obs. ofte iatrogen
Glukokortikoider påvirker?
Alle kroppens celler næsten
↑ glukoneogenese
↑ Lipolyse
↑ Proteinkatabolisme
+ mineralokortikoid effekt / hyperaldosteronisme med diastolisk hypretension, hypokaliæmi og ødemer
+ Cental regulering: hypogonadisme, amenore og hypotyreosis
Diagnosticer Cushings syndrom:
- Udeluk iatrogen hyperkortisolæmi
- i. Biokemi: forhøjet [frit-kortisol] i døgnurin el.
ii. dexamethason-suppressionstest, som vil være fortsat forhøjet ved Cushings grundet autonom-produktion.
★ obs. pseudo-cushings: stress, kronisk alkoholisme, depression, dårligt kontrolleret DM, abstinenssymptomer, PCOS og fedme. - Lokalisation af årsag: [p-ACTH]-måling.
i. ACTH-afhængig: normal/↑ konc. + evt. MR
=> 60% Hypofyse og 10% Ektopisk lokalisation (NET-tumor, små-cellet lungekarcinom)
ii. ACTH-uafhængig: ↓ konc. (feedback på HPA akse) + CT-abdomen
=> 30% binyreproblematik
Behandling af Cushings syndrom?
Cushings sygdom = Hypofyseadenom = ACTH-Afhængigt
- Kirurgi
- Post-operativ substitution med CRH fysiologisk pga. tilbageværende normale ACTH-producerende celler der er atrofiske, og derfor ikke er i normalt niveau.
Binyre = ACTH-uafhængigt
1. Kirurgi, obs. bilat. adrenalektomi og Nelsons syndrom
★ obligatorisk per- og postoperativ fysiologisk hydrokrotisonsubstitutionsbehandling (hydrokortison = kunstigt ACTH) pga. HPA-supprimering med mulighed for udtrapning afhængigt af pt.
Obs. postoperativt kan pt. opleve voldsom kvalme og opkast, som respons operation og dermed reduktion i kortisol
Hvad er Conns syndrom, symtomer og hvad skyldes det?
Hyperaldosteronisme: overproduktion af mineralokortikoid
Ætiologi:
- Primær: autonom aldosteronsekretion fra binyrens zona glomerulosa = ↑ aldosteron-renin-ratio, da renin er lav.
i. 60% Adenom => kirurgi
ii. 40% Hyperplasi => medicinsk behandling - Sekundær: ↑renin-sekretion, med ↓ aldosteron-renin-ratio
i. Levercirrose
ii. Nefrotisk syndrom
iii. Hjerteinsufficiens, leverinsufficiens og nyrearteriestenose
iv. medicin: diuretika
Symptomer \+ hypertension \+ Polyuri og nykturi. \+ hypokaliæmi: muskelsvaghed --> proksimal myopati eller paralyse og evt. hjertearytmi \+ perifere ødemer
Diagnose: (obs. medicinfri 3-4 uger inden for nyre-påvirkerende medicin) 1+2+3
1. [aldosteron] og [renin] => aldosteron-renin-ratio
+ Binyresygdom ↓↓ Renin + ↑↑ Aldosteron
★ screening af hypertension ved tidlig debut (<40 år), behandlingsresistens, hypokaliæmi eller fund af binyretumor.
2. Funktionsundersøgelse med katerisering af binyre-venen: Husk der måles cortisol for at finde rette lokalisation, og derefter beregnes [aldosteron]/[cortisol]-ratio.
2. CT af binyrer for dd.
Behandling => Korrektion af hypertension og hypokaliæmi
- Kirurgi.
- Medicin ved pt ikke er op-kandidat: mineralokortikoidreceptorantagonister fx spiranolakton.
Hvad er det nu lakrids har med forhøjet BT af gøre?
Lakrids hæmmer enzymet 11βHSD2, som omdanner kortisol til kortison. Derved øges kortisol-koncentrationer, som binder til mineralokortikoidreceptoren med samme affinitet som aldosteron
obs.
HUSK hvis pt. har forhøjet kortisol (fx Cushings) virker dette også på aldosteron-receptorern => forhøjet BT
DD til Conns sygdom?
+ essentiel hypertension
+ hypertensiv nyresygdom
+ nyrearteriestenose
+ hæmning af enzymet 11βHSD2 fx lakrids eller gendefekt.
Hvad er adrenalt incidentalom og hvornår skal de udredes?
Tilfældigt fund af binyretumor. Hyppige - ca. 4%
Definitionen udelukker pt. med aktiv cancersygdom, hos hvem 50-75% af adrenale tumorer er metastaser (melanom-, bryst eller lunge)
Udredning:
+ ALLE pt. med tumorer > 1 cm udredes for hormonal aktivitet og risiko for malignitet og CT-densitet (HU-værdier)
=> kirurgi
Karakteriser aderenokortikalt karcinom
Meget sjælden (ca 5 pr. år) højmalign binyretumor, ofte børn under 5 år og 30-50 års alderen
★ 5-års-overlevelse på 30-40%
Ætiologi: ukendt
Disp: Li-Fraumenis syndrom
Symp: afhænger af om tumor er hormonel aktiv
(+ hormon: børn med virilisering, pubertas praecos el. cushing syndrom. Voksne: Cushings)
Diagnose: malignitetssuspekt
+ ved > 4 cm
+ billeddiagnostik: inhomogenicitet, lobulering, høj CT-densitet (> 20 HU) og lavt kontrastudvaskning
÷ finnåls for at fastslå diagnose ★ risiko for spredning ved ruptur af tumorkapsel
+ CT- abdomen, thorax og knogler for TNM
Nævn nogle symptomer for kronisk binyreinsufficiens:
\+ Træthed og adynæmi \+ Anoreksi og vægttab \+ Kvalme, opkastning og diare \+ Hyperpigmentering eller vitiligo (kun primær pga. MSH-kosecerneres med ACTH) \+ Lavt BT, ortostatusk \+ Hypoglykæmi (primært børn) \+ Hårtab, amenore (kvinder) \+ Hyponatriæmi, hyperkaliæmi
Nævn nogle symptomer for AKUT binyreinsufficiens og hvor hurtigt opstår de?
Udvikles over timer til dage: diagnose via klinik + [p-kortisol]
+ Abdominalia, kvalme, opkast og diare
+ Hypotension, dehydrering
+ Shock
+ Hyperkalimæisk acidose, hypoglycæmi, hyponatriæmi
+ DØD
Obs. Addisons-krise, blødning fx Waterhouse-Friedrichsens syndrom eller pituitær apopleksi
Behandling
1. i.v. hydrokortison (100 mg i.v.) efterfulgt af 100 mg hver 8. time
Årsager til binyrebarkinsufficiens?
Primær ≈ 40%, Morbus Addison
i. Autoimmun
1/3 isoleret binyrebarkinsuff. og 2/3 polyglandulært syndrom
ii. infektion fx TB
iii. blødning fx Waterhouse-Friedrichsens syndrom
iv. infiltration fx amyloidose
v. neoplasi: metastaser
vi. andre: adrenalektomi eller medicinblokade
Sekundær ≈ 60%, efter hyppighed:
i Iatrogen
ii. Tumorer i hypothalamus-hypofyse-regionen
iii. autoimmun hypophysitis mm.
Diagnosticer binyrebarkinsufficiens og oplys behandling:
Diagnose:
1. Akut: klinik + [p-kortisol]
2. kronisk: Synachten-test med [kortisol] < 500 nmol/L målt efter 30 min. efter i.v. indgift af 250 μg syntetisk ACTH
Evt.
+ [ACTH]
+ binyrebark- eller 21-hydroxylas-autoanstistoffer
+ billeddiagnostik ved obs. blødning
DD:
+ Iatrogen binyrebarkinsufficiens
+ hyponatriæmi i relation til SIADH fx malign lungetumor.
Behandling
1. Akut: i.v. hydrokortison (100 mg i.v.) efterfulgt af 100 mg hver 8. time. + rehydrering
Dosis reduceres over de følgende døgn => p.o behandling.
★ Mineralokortikoidsubstitutionsbehandling er ikke nødvendig så længe dosis er over 75 mg/døgn.
- Kronisk: tabl. p.o. 10-20 mg dgl. hydrokortisonsubstitution x 3 dgl.
obs. medicininteraktioner fx. Fenytoin, barbiturater, rifampincin, thyroxin og væksthormon.
Hvad er adrenogenital syndrom?
eller Kongenit adrenal hyperplasi (CAH), som er samlebetegnelse for en række arvelige sygdomme med manglende/nedsat enzymfunktion, som syntetiserer kortisol
1:10.000 i DK
Diagnose:
+ måling af plasma-17OHP hos nyfødte
+ voksne: plasma-17OHP og 11-deoxykortisol, androgenstatus og ACTH + Synachthen-test
