Autoinmunes Flashcards
Los cANCA se dirigen frente a … y son típicos de …
Los pANCA se dirigen ante … y son típicos de …
cANCA (antiproteinasa 3, presentes en >90% de granulomatosis con poliangeitis/Wegener
pANCA: antiMPO: positivos en % variable PAM y ChurgStrauss
Vasculitis necrotizante de pequeño vaso que no afecta a vénulas
PAN
Vasculitis de pequeño vaso necrotizante más frecuente en hombres
PAM
Afectación renal en Wegener y PAM. Cuál es más frecuente?
GNF focal y segmentaria sin ICs–> semilunas
Más frecuente y grave en PAM
vasculitis de pequeño vaso necrotizante con cANCA e hipergamma IgA
Wegener
Fármacos en inducción en Wegener y PAM
Corticoides y mtx/rituximab
en qué vasculitis de pequeño vaso en formas leves está aprobado Mepolizumab (anti IL5)
Churg-Strauss
Fármacos en inducción en Churg-Strauss
Corticoides solo. Si grave o afectación cardíaca añadir ciclofosfamida
HLA asociado a ACG
HLA DR4
Sexo ACG
ligeramente más mujeres
arteria más afectada Takayasu
subclavia
Queratitis intersticial + síntomas auditivos + aortitis y valvulopatía aórtica
síndrome Cogan
Si paciente con dermatomiositis tiene estos anticuerpos, a qué orienta:
ANA
MDA5
Anti-Mi-2
antiTIF1 o NPX2
ANA (inesp)
MDA5 (manos, rápido)
Anti-Mi-2 (más lenta)
antiTIF1 o NPX2 (cáncer)
Biopsia muscular de dermatomiositis, y polimiositis
Dermatomiositis: infiltrado perifascicular y linfocitos T CD4
Polimiositis: perimisio, linfocitos T CD8
Diferencias en biopsia entre dermatomiositis y antisintetasa
Dermatomiositis: infiltrado perifascicular ocn linfocitos T CD4
Antisintetasa: perimisial, CD4, necrosis
CN-1A biomarcador bioespecífico de…
miopatía por cuerpos de inclusión
La tinción en IHQ en biopsia msucular con MxA muy S y E para…
dermatomiositis
La biopsia muscular con Infiltrado endomisio CD8 y Amiloide con tinción p62 es típica de…
miopatía por cuepros de inclusión
El fenómeno de Raynaud es … a la enfermedad en esclerosis sistémica limitada, y … en la difusa
precedente
paralelo
el patrón en piel de cebolla en biopsia renal es típica de…
crisis renal esclerodérmica
la hipertensión arterial pulmonar en esclerodermia se produce enel tipo.. y afecta a arterias de tamaño menor a … micras
limitada
500 micras
los ac RNA anti polimerasa III se relacionan en eslcerodermia con…
crisis renal
En esclerosis sistémica con qué subtipo se relacionan los Antitopoisomerasa (Scl70) y anti RNA polimerasa III
sistémica
Scl70: avance más rapido con afectacion visceral
RNA polimerasa III crisis renal
con que subtipo de esclerosis sistémica se asocian los ac anticentromero y con que se relacionan
limitada
hipertensión pulmonar y calcinosis
protege de crisis renal
anti U3RNP en esclerodermia se relaciona con…
crisis renal, afectacion muscular, miositis
en esclerodermia los ac … y … son mutuamente excluyente
Scl70
Anticentromero
que signo cutaneo de esclerosis sistémica se relaciona con afectacio´n vascular
telangiectasias
Para qué se usan riociugat (estimulador guanilato ciclasa), selexipag (agonista selectivo receptor de prostaglandinas).
2ª línia HTP en esclerosis sistémica
la EMTC se relaciona con ac…
anti U1RNP
diferencia BGSA en síndrome seco por VIH con respecto a Sjogren
en sjogren suele haber linfocitos T CD4, y en VIH CD8
Los anticuerpos anti ds DNA en LES se relacionan con .. y son … de la enfermedad
actividad vasculitica y nefrítica
específicos
los ac anti RNP en LES se relacionan con … y son … de la enfermedad
inespecíficos
Los ac c1q en LES se relacionan con… y son … de la enfermedad
nefritis
inespecíficos
los ac antirribosomico P en LES se relacionan con …
afectación snc
afectación articular en LES más frecuente es…
++ poliartritis intermitente no erosiva.
manifestación hematológica más frecuente en LES
anemia
Manifestacion cutánea aguda y crónica en LES más frecuentes
aguda exantema solar
crónica: lupus discoide
criterios síndrome antifosfolípido
pérdidas fetales +/- trombosis
+
2 pruebas anticoagulante lúpico positivas separadas 12 semanas
Para dx LES necesitamos … en SLICC y … en EULAR/ACR.
En los EULAR no sale el criterio…
SLICC: 4 criterios, al menos 1 clinico y 1 inmunologico
EULAR/ACR: ANA 1:80 o más, y un total de 10 puntos o más
CH50
se consideran niveles bajos de actividad lúpica la combinación de:
Se considera niveles bajos de actividad si: :
1. SLEDAI-2K igual o menor a …
2. Ausencia de nueva actividad lúpica en comparación con visita previa
3. Evaluacion global del médico igual o menor a …
4. Dosis prednisona igual o inferior a …
5. Dosis estable bien tolerada de…
- SLEDAI-2K igual o menor a 4
- Ausencia nueva actividad
- Evaluación médico igual o menor a 1
- Dosis prednisona igual/inf a 7.5/día
- Dosis estable inmunosupresor/biológico
el tratamiento con antipalúdicos produce toxicidad retiniana en …% con dosis acumuladas de … mg en … años. Se hace revisión cada … años
6% toxicidad retiniana (1000g en 5a), revisión anual.
farmacos aprobados en embarazo en LES
corticoides, antipalúdicos, azatioprina
MEcanismo acción belimumab y anifrolumab. cuando se usan en LES
Belimumab: anti-FBaff
Anifrolumab: anti receptor tipo 1 IFN.
Se usan en LES resistente con antiDNA e hipocomplementemia
Grados biopsia nefritis lúpica
- cambios mínimos
- prolif mesangial
- nefritis focal
- nefritis difusa
- membranosa
- terminal
A partir de que grado en nefritis lúpica hay proteinuria y HTA
3
Qué estadíos se tratan de nefritis lupica
3, 4 y 5 si tiene componente de los previos
tratamiento nefritis lúpica
inducción
mantenimeinto
inducción: corticoides y ciclofosfamida/micofenolato
Mantenimiento: micofenolato/azatioprina
Clasificación de Scadding de rx para sarcoidosis
1: adenopatía hiliar
2: adenopatía e infiltrados
3: infiltrados solos
4: fibrosis.
Método más sensible neumopatía intersticial en sarcoidosis
DLCO
afectación cutánea más frecuente en sarcoidosis
Lo más frecuente: lesiones maculopapulosas violáceas crónicas indoloras.
uveitis más frecuente en sarcoidosis
anterior
trastorno hematológico más frecuente en sarcoidosis
linfopenia
los ECA son positivos en ..% de sarcoidosis agud, y …% en crónica
60% aguda
20% cronica
inmunosupresor más utilizado en sarcoidosis
MTX
causa insuficiencia renal en sarcoidosis es … por hiperproducción de … en ..
hipercalcemia por hiperproducción de hidroxivitD en granulomas
Se define hipertensión arterial pulmonar en esclerodermia como PA pulmonar media igual o mayor de… mmHg, presión capilar pulmonar por oclusión igual o menor a … mmHg, R vascular pulmonar mayor de …unidades Wood.
PA pulmonar media igual o mayor de 20 mmHg, presión capilar pulmonar por oclusión igual o menor a 15 mmHg, R vascular pulmonar mayor de 3 unidades Wood.
el LES se puede diagnosticar con .. O …, y para ver actividad usamos escala…
dx: SLICC, EULAR 2019
SLEDAI2K para ver actividad
