Autoimmune hudsygdomme og bindevævssygdomme

Question 1

Itslearning
Lichen sclerosus et atroficus (LSA) behandles med:

1) Zink linement
2) Gr. 4 Steroid creme (Dermovat®)
3) Fugtighedscreme
4) Tbl Prednisolon

Answer 1

2) Gr. 4 Steroid creme (Dermovat®)

Question 2

Itslearning

Til diagnostik af autoimmune bulløse hudsygdomme gøres:

1) Lysprovokationstest
2) Podning for bakterier
3) Blodprøve til ANA bestemmelse
4) Biopsi til direkte immunflouroscense

Answer 2

4) Biopsi til direkte immunflouroscense

Question 3

Itslearning
Ved hvilken af nedennævnte hudsygdomme er der med størst sandsynlighed optræden af bullae spredt på kroppen?

1) Bulløs pemphigoid

2) Lichen planus (lichen ruber)

3) Psoriasis

4) Porfyria cutanea tarda

Answer 3

1) Bulløs pemphigoid

Question 4

F23
72-årig mand præsenterer en sygehistorie startende med intens hudkløe og efter nogle uger udvikles der bullae. Reservelægen tænker, at det drejer bulløs pemfigoid. Hvordan påviser man denne diagnose paraklinisk?

1. Priktest for gluten
2. Epikutantest
3. Biopsi til almindelig histologi og direkte immunfluorescens
4. Blodprøve for ANA (antinukleære antistoffer)

Answer 4

3. Biopsi til almindelig histologi og direkte immunfluorescens

Question 5

F23
Morfea er en bindevævslidelse:
1. som er forbundet med fortykket hård hud, som forekommer i pletter
2. hvor lunge og nyreaffektion hyppigt forekommer
3. hvor man har positiv ANA
4. hvor der er genitale forandringer med atrofi

Answer 5

1. som er forbundet med fortykket hård hud, som forekommer i pletter

Question 6

F22
45 årig kvinde ses I hudafdelingen pga. udvikling af pletter på huden. Pletterne er diskret rød-violette. Farven i kanten er er mere tydelig end centralt hvor huden er lysere. Der er diskret kløe. Den ændrede hud føles
påfaldende hård.
Der tages biopsi. Hvilken diagnose stilles?
1. erythema migrans
2. morfea
3. erythema multiforme
4. lichen planus

Answer 6

2. morfea

(lokal sklerodermi)

Question 7

F22
Hvilket billede illustrerer: Diskoid lupus erythematosus

Answer 7

b

Question 8

E22
74 årig kvinde henvist fra praktiserende hudlæge til videre udredning for udslæt i ansigt og på hænderne.
Hun oplyser, at hun har haft symptomer med proksimal muskelsvækkelse, visende sig ved problemer med at
hæve armene over hovedet, og ved manglende kraft, når hun skal rejse sig fra en stol.
Patienten præsenterer hudforandringer som vist på billederne.
Hvilken lidelse har patienten?
1. Sebororisk dermatit
2. Dermatomyositis
3. Psoriasis
4. Lichen sclerosus et atrophicus

Answer 8

2. Dermatomyositis

Question 9

F21
Lichen sclerosus et atroficus (LSA) behandles med:

1. Zink linement
2. Gr. 4 Steroid creme (Dermovat)
3. Fugtighedscreme
4. Tbl Prednisolon

Answer 9

2. Gr. 4 Steroid creme (Dermovat)

Question 10

F21
Til diagnostik af autoimmune bulløse hudsygdomme gøres:

1. Lysprovokationstest.
2. Podning for bakterier
3. Blodprøve til ANA bestemmelse
4. Biopsi til direkte immunflorescens

Answer 10

4. Biopsi til direkte immunflorescens

Note: Biopsi til direkte immunoflorescens (DIF) og biopsi til histologi.

DIF vil vil vise:

• IgG/IgM rettet mod basalmembranens hemidesmosomer→bulløs pemfigoid
• IgG/IgM rettet mod keratinocytternes overflade (desmosomer)→pemfigus
• IgA rettet mod basalmembranes dermale papler→dermatitis herpetiforme

1. Lysprovokationstest bruges ved polymorf light eruption, hvor man først laver en lystest efterfulgt af en provokationstest.
2. Det er en autoimmun sygdom dvs. den er ikke forårsaget af bakterier, hvorfor man ikke vil få noget ud af podning.
3. Det vil man mere gør ved lupus.

Question 11

F21
Akut kutan lupus erythematosus ved SLE er karakteriseret ved:

1. At kunne være medikamentelt udløst
2. Aflejring af IgG i både rask og syg hud.
3. Positiv blærespredningstest
4. Negativ ANA

Answer 11

2. Aflejring af IgG i både rask og syg hud.

Noter: Det er lupus-band test. LE har jo samme patogenese og morfologi uanset hvilken type der er tale om. Man kan derfor bruge lupus band til at skelne da der vil være IgG-aflejringer ved basalmembranen i både læsionel og ikke-læsionel hud ved den systemiske udgave.

1. det er en autoimmun inflammatorisk bindevævssygdom. Det er subakut kutan LE der kan provokeres af medicin.
2. korrekt jf. note
3. Der er ikke blærer i huden.

4. ANA+ er obligat for SLE.

Question 12

F21
I starten af 2020 debuterede pt med et rødt kløende udslæt på ydersiden af begge overarme, med spredning til toppen af brystet, ansigt, hårbund og maven. Behandlede initielt med creme locoid x1 dagl i 7 dage uden effekt. Sov uden dyne grundet forværring af kløe.
I samme periode tiltagende hævelse omkring øjnene. Hun fik besvær ved at hæve armene over hovedet, og rejse sig fra siddende stilling. Kunne næsten ikke stige ind og ud af bilen.
Dertil fik hun tiltagende tåreflåd og fornemmelse af tørhed i øjne og mund, træthed, og intermitterende hoste.
(Foto)
Hvilken diagnose finder du mest sandsynlig iht. ovenstående anamnese og klinik?

1. Subakut lupus erythematosus
2. Dermatomyositis
3. Urtikaria
4. Sebororisk dermatit

Answer 12

2. Dermatomyositis

Note: dermatomyosit er en autoimmun bindevævssygdom som giver et rød-violet udslæt på soleksponerede områder herunder især i ansigtet (især omkring munden), på knoerne og omkring neglene.

• Biopsi vil vise interfasedermatit, der vil være forhøjet kreatininkinase, der vil være abnorm muskelbiopsi og EKG.*
• Associeret til malignitit i ⅓ af tilfældene.*
• Behandling er systemisk steroid, rituximab eller hydroxychloroquin.*

1. Subakut lupus vil være røde områder med skæl lokaliseret til især brystet, ryggen, nakken, ansigtet og armene. De heler op uden ardannelse. Der vil ikke være den påvirkning fra andre organer, så vil det være akut LE.
2. korrekt
3. Der er ikke noget oplagt udløsningsagens, der er ikke en beskrivelse af kvadler. Der vil ikke være alle de her ledsagesymptomer.
4. Det er for det meste asymptomatisk. Desuden tykke og fedtede skæl.

Question 13

E21
73 årig mand har i løbet af de sidste 3 måneder udviklet kløende, universelt hududslæt. I løbet af den sidste måned er der tilkommet blærer, som brister når patienten kradser i dem.

Der foreligger en biopsi, der viser subepidermal spaltedannelse.

Skal der laves supplerende undersøgelser for at stille diagnosen og i så fald hvilken?

1. Pode fra indholdet af blæren til undersøgelse for bakterier
2. Biopsi til immunfluorescens undersøgelse
3. Blodprøver med infektionstal: L+D og CRP
4. Ingen yderligere undersøgelser

Answer 13

2. Biopsi til immunfluorescens undersøgelse

Question 14

E21
36 årig kvinde henvises under mistanke om lupus.

Hvilken diagnose har hun?

1. Akut kutan lupus erythematosus
2. Subakut kutan lupus erythematosus
3. Diskoid lupus erythematosus
4. Ingen af ovenstående

Answer 14

3. Diskoid lupus erythematosus

Question 15

E21
Hvilken anbefaling får patienten med lupus?

1. Undgå NSAID præparater
2. Stop indtag af alkohol
3. Anvendelse af solbeskyttelse
4. Undgå at få børn

Answer 15

3. Anvendelse af solbeskyttelse

Question 16

5 årig pige klager over recidiverende svie ved vandladning og der er bemærket blødning fra området. Barnet har været set hos egen læge og hun har fået antibiotika uden effekt flere gange. Derfor henvises hun til videre undersøgelses på hudafdelingen.

Hvilken af følgende differentialdiagnoser er den mest sandsynlige.

1. Flade kondylomer
2. Lichen planus
3. Lichen sclerosus et atroficus
4. Morfea

Answer 16

3. Lichen sclerosus et atroficus

Question 17

F20

En 68-årig kvinde med kendt epilepsi henvises med et ringformet udslæt. Hun er påbegyndt behandling for neglesvamp for 1 måned. siden. Ved opslag i Fælles medicinkort (FMK) fremgår at patienten får følgende præparater: Hjertemagnyl (acetylsalicylsyre), Lamictal (lamotrigin) og Lamisil (terbinafin)

Hvilket udsagn er korrekt?

1. Der er mistanke om ringorm, dvs. spredning af neglesvamp til huden
2. Hun har udviklet nældefeber af den medicinske behandling
3. Der er tegn på erythema multiforme, som kan bekræftes ved hudstansebiopsi
4. Der er tegn på kutan lupus erythematosus, som kan bekræftes ved hudstansebiopsi

Answer 17

4. Der er tegn på kutan lupus erythematosus, som kan bekræftes ved hudstansebiopsi

Question 18

F20

Hvilket af nedenstående udsagn vedrørende bulløs impetigo er ikke korrekt?

5. Ses især hos mindre børn.
6. Skyldes et endogent toksin, som spalter desmosomer i dermis
7. Skyldes oftest Staphylococcus Aureus.
8. Blæredannelsen er helt overfladisk og brister let.

Answer 18

6. Skyldes et endogent toksin, som spalter desmosomer i dermis

Question 19

F20
50-årig kvinde med atrofiske elementer med central cikatricedannelse i ansigtet gennem 10 år. Disse forandringer kan være kløende. Intet på øvrige hud fraset alopetisk element i hårbunden. Der er ingen familiær tendens til hudsygdomme.

Hvad er den mest sandsynlige kliniske diagnose?

1. Granuloma annulare
2. Aktiniske keratoser
3. Diskoid lupus erythematosus
4. Psoriasis vulgaris

Answer 19

3. Diskoid LE

Question 20

F20
Hvad er årsagen til kutan lupus erythematosus?

1. Kronisk aktinisk degeneration (UV skade)
2. Trichophyton rubrum
3. Autoimmun hudsygdom
4. Kontaktallergi

Answer 20

3. Autoimmun hudsygdom

Question 21

F20
54-årig kvinde klager over perianal kløe og ved objektiv undersøgelse bliver du opmærksom på følgende:

Hvilken diagnose er mest oplagt?

1. Invers psoriasis
2. Lichen sclerosus
3. Lichen planus
4. Streptokok infektion

Answer 21

2. Lichen sclerosus

Question 22

F18
Dermatomyositis kan være associeret til underliggende malignitet.
Hvilket af nedenstående karakteristika passer ikke godt på diagnosen

1. Rød-violet, periorbitalt udslæt og ødem
2. Gradvist indsættende distal kraftnedsættelse
3. Forhøjet creatinkinase (CK)
4. Udslæt på knoer og periungual rødme

Answer 22

2. Gradvist indsættende distal kraftnedsættelse

Note: erythem i ansigt siær omkring munden, på knorner på hænderne og omkring neglene.

• abnormt EMG, interfasedermatit, abnorm muskelbiopsi og forhøjet kreatininkinase.*
• Behandling er systemisk steroid, rituximab og hydroxychloroquin*

Question 23

F18
En 85-årig mand henvender sig med stærkt kløende pletvist rødt eksantem med velafgrænsede elementer på truncus og proksimale ekstremiteter. Der ses ikke affektion af slimhinder. Du overvejer differentialdiagnoser og vælger at tage 2 hudstansebiopsier til henholdsvis alm. histologi og immunoflourescensundersøgelse fra element på truncus og påbegynder behandling med gruppe 3 lokalsteroid.
Da patienten kommer til kontrol 3 uger senere går det kun lidt bedre med kløen og pt. har bemærket områder med små blærer på de røde elementer.
Hudbiopsien viser let subepidermal spaltedannelse og et blandet betændelsescelleinfiltrat bestående af eosinofile granulocytter og lymfocytter. Ved immunoflourescensundersøgelse findes lineær aflejring af IgG i basalmembranzonen.
Hvilke diagnostiske og behandlingsmæssige overvejelser gør du?

1. Svaret er foreneligt med dermatitis herpetiformis og pt. bør udredes for cøliaki og påbegynde behandling med Dapson
2. Histologi er diagnostisk for pemphigus og patienten bør udredes for underliggende malignitet, samt derudover vurderes på hudafdeling mhp. systemisk immunsuppressiv behandling
3. Det kan dreje sig om kutan lupus og patienten skal udredes nærmere herfor inklusive udvidet medicin anamnese mhp. medikamentel udløst lupus
4. Forløb og histologi er foreneligt med bulløs pemfigoid og patienten bør opstartes i systemisk prednisolon

Answer 23

4. Forløb og histologi er foreneligt med bulløs pemfigoid og patienten bør opstartes i systemisk prednisolon

Note:

• 1: Forkert - der vil man se IgA-aflejring granulært på basalmembranen.*
• 2: Forkert - der vil man se IgG-aflejring intercellulært mellem keratinocytterne.*
• 3: Forkert - her vil man se IgG-aflejring langs basalmembranen, men der vil man ikke se blærer.*

Question 24

E17
37‐årig kvinde med nyopstået bar plet i hårbunden. Klinisk finder man et ca. 5 x 5 cm område med hårtab, rødme og skældannelse og central cikatriciering. På foto er læsionen noget afglattet efter behandling med potent lokalsteroid. Patienten har ingen andre læsioner i huden. Biopsi til immunfluorescens mikroskopi viser aflejring af IgG langs basalmembranen.

Hvilken diagnose passer bedst?

1. Lichen planus
2. Diskoid lupus erythemathosus
3. Lokaliseret sklerodermi
4. Pemfigus vulgaris

Answer 24

2. Diskoid lupus erythemathosus

Question 25

E17
78‐årig mand, som over nogle 3 måneder har været generet af kløende rødt udslæt, og i løbet af de sidste 14 dage er der tilkommet blæredannelse.

Hvad gør nu du næst?

1. Du mistænker bulløs pemfigoid, tager hudbiopsier og starter behandling med prednisolon
2. Du mistænker pemfigus vulgaris, tager blodprøve for autoantistoffer (IgG) mod keratinocytter og påbegynder højdosis prednisolon
3. Du mistænker toksisk epidermal nekrolyse og indlægger patienten akut
4. Du mistænker medikamentelt eksantem og tilkomst af bulløs impetigo, sanerer medicinliste, foretager bakteriepodning og påbegynder gr. III lokalsteroid samt p.o. dicloxacillin

Answer 25

1. Du mistænker bulløs pemfigoid, tager hudbiopsier og starter behandling med prednisolon

Question 26

E20
30 årig kvinde har udviklet udslæt i løbet af de sidste uger svarende til ansigtet. Det startede på kinderne og har spredt sig primært til næseryggen. Der kan være kløe. Hun har haft et mildere lignende udslæt sidste sommer. Har ellers ikke nogen hudforandringer på resten af kroppen. Patienten føler sig mere træt og er kendt med Raynauds fænomen. Patienten har en kanin i hjemmet.
(Foto)
Hvilken tilgang er mest relevant?

1. Afslutte hende, da hun sandsynligvis er solskoldet
2. Blodprøvescreening indbefattende antinukleære antistoffer (ANA)
3. Tag en biopsi, da rosacea er den mest sandsynlige diagnose
4. Tag et svampeskrab, da patienten har en kanin derhjemme

Answer 26

2. Blodprøvescreening indbefattende antinukleære antistoffer (ANA)

Question 27

E20
80 årig dame har udviklet blærer og erosioner især på ekstremiteterne i løbet af de sidste måneder. Hun er almen upåvirket og har ingen slimhindeaffektion, men huden er smertefuld. Patienten har fået de samme lægemidler mod hypertension og hyperkolesterolemi i mange år. Patienten har ikke forsøgt nogen form for behandling indtil videre.
(Foto)
Hvilken behandling bør startes omgående?

1. Azathioprin 3 mg/kg
2. Methotrexat 25 mg ugentlig
3. CD-20 antistof hver 3. uge
4. Clobetasolpropionat (Dermovat) creme dagligt

Answer 27

4. Clobetasolpropionat (Dermovat) creme dagligt

Note: Jeg mistænker bulløs pemfigoid pga. det netop er en hyppig autoimmun hudsygdom hos ældre. Den har et langvarigt forløb og der er sjældent slimhindeaffektion. Bullae er især lokaliseret på ekstremiteterne.

• Behandling er lokalsteroid, evt, systemisk. Og så kan man prøve en masse andet for at spare på steroiden (immunosuppressiva)*
• Hvorfor ikke pemfigus?*
• Ikke vulgaris pga. % slimhindeaffektion
• Ikke foaliceus pga. det ofte er i ansigt, skalp og truncus sygdommen rammer, hvor bulløs pemfigoid især rammer ekstremiteterne.

Question 28

E20
Hvilken af disse fund er karakteristisk for dermatomyositis?

1. Forhøjet kreatinin
2. Abnorm EKG
3. Sænket kreatinkinase
4. Abnorm muskelbiopsi

Answer 28

4. Abnorm muskelbiopsi

Question 29

E20
Hvilket udsagn passer bedst til diagnosen diskoid lupus erythematosus?

1. Det ses hyppigere hos kvinder
2. Ses oftest på truncus
3. Forsvinder uden cicatricedannelse
4. 98 % af patienterne har positive antinukleære antistoffer

Answer 29

1. Det ses hyppigere hos kvinder

Question 30

E18
En 42-årig kvinde henvises til hudlæge grundet udslæt igennem 4 måneder. Udslættet debuterede i
foråret og har udelukkende været lokaliseret øverst på brystkassen svarende til blusens V-udskæring.
Hun er kendt med Mb. Sjögren og er aktuelt i medicinsk behandling med bupropion
(Zyban®) med sigte på rygeophør.
Hvilket udsagn er mest korrekt ?

1. Der tages svampeskrab på mistanke om tinea
2. Der er mistanke om polymorft lysudslæt, som skal behandles med solprofylakse og
   hydroxychloroquin
3. Der er mistanke om lysdermatose og porfyri skal udelukkes med urin-porfyrin bestemmelse
4. Der tages hudstansebiopsi på mistanke om kutan lupus

Answer 30

4. Der tages hudstansebiopsi på mistanke om kutan lupus

Question 31

E18
En 52-årig kvinde henvender sig med kløe og svie genitalt, og klinisk mistænkes lichen sclerosus et
atrophicus (LSA)
Hvilket udsagn om denne sygdom er IKKE korrekt?

1) Findes i en ekstragenital variant
2) Komplicerende planocellulært carcinom kan udvikles
3) Potent lokalsteroid (gr.III-IV) gennem måneder kan være påkrævet
4) Debuterer typisk i teenageårene

Answer 31

4) Debuterer typisk i teenageårene

Question 32

E18
24-årig kvinde fremmøder i praksis med et symptomfattigt element på venstre side af abdomen,
kommet over ca. 6 mdr. uden sikker udløsende årsag. Elementet føles lidt hårdt og fast og måler ca.
2x4 cm. Der er en rød-lilla randzone, som gradvist er vokset. Patienten er bekymret.
Hvad gør du?

1) Mistænker sen-stadie Borrelia infektion og tager blodprøver herfor og påbegynder
behandling
2) Mistænker patomimi og uddyber anamnesen med fokus på selvmutilation
3) Mistænker lokaliseret sklerodermi og henviser til hudlæge
4) Mistænker mastocytom og tager hudbiopsi

Answer 32

3) Mistænker lokaliseret sklerodermi og henviser til hudlæge

Question 33

E18
En 96-årig plejehjemsbeboer har haft hudkløe igennem 2 år. Der ses ekskoriationer og et rødt,
ukarakteristisk hududslæt. Patienten får ingen medicin.
Hvad vil du som praktiserende læge gøre:

1. Mistænke præbulløs pemfigoid og henvise til hudlæge
2. Mistænke nældefeber og initiere antihistamin
3. Konkludere at det er senil pruritus
4. Undersøge patienten for lymfom

Answer 33

1. Mistænke præbulløs pemfigoid og henvise til hudlæge

Question 34

E18
En 25-årig kvinde har i ansigtet røde plaques med fastsiddende skæl. Elementerne heler op med
cikatricedannelse. Det kliniske billedet taler for diskoid lupus erythematosus. Stansebiopsi af
element fra kind bekræfter diagnosen.
Hvad er det overordnede histologiske reaktionsmønster ved lupus erythematosus?

1) Spongiøs dermatit
2) Psoriasiform dermatit
3) Granulomatøs inflammation
4) Interfasedermatit

Answer 34

4) Interfasedermatit

Question 35

E18
En 72-årig mand henvises med med kløe på krop, arme og ben gennem et par måneder, hvor han
har forsøgt at behandle sig med en Aloe-vera holdig creme, som ikke har hjulpet. Han har kendt
hypertension, hyperkolesterolæmi og urinsyregigt og får en del forskellig medicin, som der dog
ifølge henvisningen ikke er foretaget ændringer af det seneste år. Han har taget ibuprofen ind i
mellem for at dæmpe hudsymptomerne. Inden for den sidste uge er der tilkommet blærer, med klart
væskeindhold (billede). Huden er i øvrigt præget af ekskoriationer.
Hvad gør du?

1. Mistænker kontaktallergisk reaktion på Aloe-vera cremen, seponerer denne og påbegynder
   gruppe III lokalsteroid, samt henviser patienten til udredning inklusive lappeprøvetestning
2. Mistænker intern årsag til hudkløe med tilkomst af bulløs impetigo pga. sekundær infektion
   herfor, tager bred blodprøvescreening og iværksætter gruppe III lokalsteroid samt p.o.
   Dicloxacillin
3. Indlægger patienten akut på mistanke om toksisk epidermal nekrolyse udløst af ibuprofen
4. Mistænker bulløs pemfigoid. Der skal tages hudbiopsier og iværksættes behandling med
   potent lokalsteroid og formentlig også systemisk prednisolon.

Answer 35

4. Mistænker bulløs pemfigoid. Der skal tages hudbiopsier og iværksættes behandling med
   potent lokalsteroid og formentlig også systemisk prednisolon.

Question 36

F17
I hudambulatoriet ser du en 82‐årig hukommelsessvækket mand, som i løbet af et par måneder har udviklet et kløende udslæt med blærer på huden. Blærerne svier og efterlader overfladiske sår, når de brister.
Patienten er alment upåvirket. Han er tidligere hudrask. Har kendt tabletbehandlet type 2 diabetes uden medicinændringer de sidste års tid.
Du overvejer diagnosen bulløs pemfigoid og tager hudbiopsier til såvel almindelig histologi (rand af bulla) og immunfluorescens undersøgelse (perilæsionel hud). Du ordinerer potent lokalsteroid til daglig behandling i samarbejde med hjemmesygeplejerske og giver ambulant kontroltid om 2 uger.
Hvad gør du derudover?

1. Patienten bør undersøges for underliggende malignitet da dette meget ofte ses ved bulløs pemfigoid
2. Patienten bør undersøges for andre autoimmune sygdomme, herunder perniciøs anæmi
3. Du informerer familien om at sygdommen er langvarig og kan kræve systemisk immundæmpende behandling, men kan svinde i løbet af nogle år
4. Patienten bør nøje udredes for underliggende årsager herunder infektion, inflammatorisk tarmsygdom, sarkoidose eller lægemiddelreaktion

Answer 36

3. Du informerer familien om at sygdommen er langvarig og kan kræve systemisk immundæmpende behandling, men kan svinde i løbet af nogle år

Question 37

F17
80‐årig kvinde debuterer med et rødt, kløende eksantem med kradssår. Der er ikke tegn på blæredannelse. Ved histologisk undersøgelse af stansebiopsi påvises dermalt ødem og inflammation med eosinofili. Klinisk overvejer man primært præbulløs pemfigoid eller en medikamentel reaktion. Supplerende direkte immunofluorescensundersøgelse vil ofte kunne afklare diagnosen.
Hvilket immunofluorescensmønster ville ses ved bulløs pemfigoid?

1) IgG‐aflejring intercellulært
2) IgG‐aflejring ubrudt sammenhængende i basalmembranzonen
3) IgA‐aflejring ubrudt sammenhængende i basalmembranzonen
4) IgA‐aflejring granulært i basalmembranzonen

Answer 37

2) IgG‐aflejring ubrudt sammenhængende i basalmembranzonen

Question 38

F17
25‐årig kvinde har i ansigtet røde plaques med fastsiddende skæl. Elementerne opheler med cikatricedannelse. Det kliniske billede taler for diskoid lupus erythematosus. Stansebiopsi af element fra kind bekræfter diagnosen.
Hvad er det overordnede histologiske reaktionsmønster ved lupus erythematosus?

1) spongiøs dermatit
2) psoriasiform dermatit
3) granulomatøs inflammation
4) interfasedermatit

Answer 38

4) interfasedermatit

Note: LE er en autoimmun bindevævssygdom, der fremprovokeres af sollys.

• Der er 3 forskellige undertyper, som har patogenesen og morfologi tilfælles selvom de præsenterer sig forskelligt klinisk.*
• Fælles er biopsi til histologi vil vise interfasedermatit (nekrotiserende keratinocytter, fortykkelse og degranulation af basalmembranen, lymfocytinfiltration perivaskulært og vakuoler i basalcellerne) samt DIF vil vise IgG-aflejring ved den dermale-epidermale overgang.*

Question 39

F17
49‐årig kvinde udvikler let skællende højrødt udslæt på øvre ryg og fortil på brystet (billeder) efter 10 dages badeferie på Malta. Hun er tidligere hudrask og får udelukkende syrepumpehæmmer mod halsbrand og sure opstød.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

1) Patienten har en polymorf lysdermatose
2) Patienten har psoriasis vulgaris
3) Patienten har subakut kutan lupus erythematosus
4) Patienten har tinea corporis

Answer 39

3) Patienten har subakut kutan lupus erythematosus

Note: Hvorfor?

1. Hun har lige været på badeferie på Malta, hvor hun har været udenfor i solen. Sol udløser subakut kutan LE.
2. Billedet viser rødt annulært udslæt med skæl. Det er klassisk subakut LE lokaliseret i halsudskæring, ekstremiteter, ansigt og ryg. Lige netop PPP kan faktisk også udløse subakut kutan LE.

Question 40

F17
Billedet viser eksempel på diskoid lupus erythematosus i hårbunden. Hvilket af følgende udsagn er ikke korrekt ved diskoid lupus erythematosus?

1. Klinisk findes et eller flere områder med rødme, hårtab og evt. skæl.
2. Behandling med potent korticosteroid og hydroxychoroquin kan fremme hårvækst i det alopetiske område
3. Ved immunfluorescensundersøgelse på hudbiopsi kan ses granulær IgG aflejring langs basalmembranen
4. Sygdommen er hyppigst hos kvinder mellem 20 og 40 år

Answer 40

2. Behandling med potent korticosteroid og hydroxychoroquin kan fremme hårvækst i det alopetiske område

Question 41

F16
Hvis patienten har bulløs pemfigoid, og der tages en biopsi til immunofluorescens undersøgelse, hvilket udsagn er da korrekt?

1. IgG eller IgM aflejringer ses intraepidermalt imellem keratinocytterne
2. IgG eller IgM aflejres lineært på basalmembranen
3. IgA aflejres granulært på basalmembranen
4. IgG eller IgM aflejringer findes i de små blodkar

Answer 41

2. IgG eller IgM aflejres lineært på basalmembranen

Note:

1. Forkert - det må være pemfigoid
2. Korrekt
3. Forkert - det må være dermatitis herpetiformis
4. Forkert - det må være en vaskulit