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Néphro - JD > Auto-APP 2 - Glomérulonéphrites principales > Flashcards

Auto-APP 2 - Glomérulonéphrites principales Flashcards

1
Q

Vrai ou faux?
Après la naissance, il n’est pas possible de développer de nouveaux néphrons.

A

Vrai

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Q

Les glomérulopathies peuvent être de quelles origines?

A
  • Immunologique (complexes immuns, anticorps dirigés contre un antigène in situ, lymphocytes T sensibilisés et macrophages, activation du complément)
  • Métabolique
  • Génétique
  • Dépôt d’une substance produite de façon excessive
  • Toxique
  • Inconnue (idiopathique)
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Q

De quoi résultent les glomérulopathies d’origine immunologique?

A

De la formation intraglomérulaire de complexes immuns ou du dépôt intraglomérulaire de complexes immuns circulants dans le sang

Ces complexes immuns peuvent alors activer le complément, attirer des cellules inflammatoires et causer des lésions

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4
Q

Les glomérulopathies peuvent être découvertes à l’occasion de quoi?

A
  • Syndrome néphritique
  • Syndrome néphrotique
  • Syndrome glomérulaire mixte
  • Insuffisance rénale rapidement progressive ou chronique
  • Mise en évidence d’anomalies urinaires isolées (protéinurie et/ou hématurie)
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5
Q

Différence entre:
* Syndrome néphritique
* Syndrome néphrotique
* Syndrome glomérulaire mixte

A

Syndrome néphritique

Ce syndrome associe une hématurie, une protéinurie de moins de 3 g/24h, de l’œdème, une hypertension artérielle (HTA), une oligurie et une réduction du débit de filtration glomérulaire (DFG).

Syndrome néphrotique

Dans ce syndrome, la protéinurie est supérieure à 3 g/24h et s’associe à une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l, de l’œdème, une hyperlipidémie et une lipidurie.

Mixte :

Ce syndrome combine des éléments néphritiques et néphrotiques, p. ex. une protéinurie supérieure à 3 g/24h, une hématurie et une réduction du DFG. C’est une situation fréquente chez l’adulte présentant une glomérulopathie. Les tableaux néphritiques et néphrotiques dits « purs » sont plutôt rares en clinique.

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6
Q

Quelles sont les glomérulopathies primaires (regroupées en fonction de leur mode de présentation clinique le plus fréquent)?

A

Syndrome néphritique :
* Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse
* Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Syndrome néphrotique :
* Lésions glomérulaires minimes
* Hyalinose (sclérose) glomérulaire segmentaire et focale (HSF)
* Glomérulopathie membraneuse

Insuffisance rénale
* Glomérulonéphrites rapidement progressive

Anomalies urinaires isolées
* Néphropathie à IgA

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7
Q

Quelles sont des glomérulopathies secondaires et héréditaires?

A

Glomérulosclérose diabétique
Glomérulonéphrite lupique
Néphrites héréditaires

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8
Q

Quelles sont les 3 techniques principalement utilisées pour faire le diagnostic d’une glomérulopathie?

A

Microscope optique (histologie)
Immunofluorescence (IF)
Microscope électronique

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9
Q

Que peut-on voir au microscope optique?

A
  • Cellularité glomérulaire
  • Épaisseur de la paroi des capillaires (glomérulopathie membraneuse.)
  • Présence de lésions prolifératives ou nécrosantes
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10
Q

Que peut-on voir à l’immunofluorescence? quelle maladie

A

Présence de dépôts granuleux d’IgG de complexes immuns dans la paroi des capillaires des glomérules est assez typique de la glomérulopathie membraneuse.

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11
Q

Que peut-on voir à la microscopie électronique?

A
  • Amas de complexes immuns et préciser leur distribution
  • Anomalies de structure de la membrane basale glomérulaire
  • La présence de complexes immuns sous épithéliaux (#) le long de la membrane basale confirme une glomérulopathie membraneuse.
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12
Q

La glomérulonéphrite postinfectieuse est le plus souvent post… et est plus fréquente chez l’…

Les signes d’atteinte rénale s’installent habituellement … semaines après une infection et l’évolution est … dans la majorité des cas.

  • TYpe de syndorme ?
A
  • streptococcique
  • enfant
  • 1 à 3
  • favorable
  • Syndorme néphritique
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13
Q

Par quoi se caractérise la glomérulonéphrite postinfectieuse au plan anatomopathologique?

A

Augmentation marquée du nombre de celulles dans les glomérules
* Liées à une prolifération des cellules glomérulalres (mésangiales, endothéliales et épithéliales) et à une infiltration par des cellules inflammatoires (neutrophiles, lymphocytes, monocytes)

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14
Q

Lors de glomérulonéphrite postinfectieuse, que causent l’hypercellularité et le gonflement des cellules endothéliales?

A

Causent une oblitération de la lumière des capillaires glomérulaires, ce qui fait diminuer le DFG

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15
Q

Lors de glomérulonéphrite postinfectieuse, y a-t-il des complexes immuns? Est-ce qu’il y a une infection du rein en soit ?

A

Oui, surtout le long des paroi des capillaires
* Les dépôts sont parfois volumineux (humps en anglais)
* Constitués surotut d’IgG et C3

  • Il n’y a pas d’infection du rein lui-même.
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16
Q

Par quoi sont caractérisées les glomérulonéphrites rapidement progressives?

A
  • Par une insuffisance rénale qui évolue, par définition, vers un stade terminal et a donc le besoin de recourir à la dialyse en moins de 6 mois en l’absence de traitement
  • Même avec un traitement intensif à base de corticostéroides, immunosuppresseurs et parfois d’échanges plasmatiques, le pronostic rénal est réservé
  • Groupe hétérogène de maladies d’étiologies diverses qui ont en commun un tableau clinique d’évolution rapide, des signes d’atteintes glomérulaire et la présence (protéinurie, hématurie) dans les glomérules de croissants
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17
Q

Qu’est-ce qu’un croissant présents dans les glomérulonéphrites rapidement progressives? Occupe ?

A
  • Zone de prolifération des cellules pariétales de la capsule de Bowman, souvent associées à des monocytes et à des macrophages
  • Occupe une partie ou la totalité de l’espace urinaire
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18
Q

Quel est le stimulus principal pour la formation de croissants?

A
  • Présence de fibrine dans l’espace urinaire, à la suite d’une rupture dans la paroi des capillaires
  • Immunoflurorecence

Cette rupture des capillaires est un autre point commun des glomérulonéphrites à croissants.

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19
Q

Quels sont les 3 types de glomérulonéphrites rapidement progressives?

A

L’image histologique est souvent semblable d’une variante de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) à une autre. L’étude en immunofluorescence permet de distinguer trois grandes catégories de GNRP :

Type 1 : IF linéaire
Type 2 : IF granuleuse
Type 3 : IF négative (aucun dépôt)

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20
Q

Qu’est-ce que les glomérulonéphrites rapidement progressives de type 1?

A

Type 1 : Immunofluorescence linéaire

  • Maladie à Ac anti-membrane basale glomérulaire
  • Peut être strictement rénale ou être associée à des Ac anti-membrane basale des alvéoles pulmonaires, ce qui se traduit en général par des hémoptysies (syndrome de Goodpasture)
  • Membrane basale glomérulaires recouverte de façon diffuse et homogène par des Ac auto-immun qu’on peut détecter dans le sérum des patients
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21
Q

Qu’est-ce que les glomérulonéphrites rapidement progressives de type 2?

A

Type 2 : Immunofluorescence granuleuse

  • Associé à la présence de dépôts glomérulaires granuleux représentant des complexes immuns
  • Certaines des autres glomérulopathies peuvent se présenter sous cette forme (postinfectieuse, lupus, néphropathie à IgA, cryoglobulinémie, autres…)
  • sont caractérisées par la présence d’amas de complexes immuns dans les glomérules.
  • Tableaux clinicopathologiques moins graves
22
Q

Qu’est-ce que les glomérulonéphrites rapdiement progressives de type 3? Type d’IF ? Représentent ? Pas lié à ? SI ? Comment on les diagnostique ?

A

Type 3 : Immunofluorescence négative

  • Représentent des vasculites, qui peuvent se présenter sous forme systémiques ou limitées au rein : granulomatose avec polyangéite (GPA), polyangéite microscopique (MPA), vasculite limitée aux reins
  • Ne sont pas liées à des complexes immuns et il n’y a pas de dépôts visibles à l’IF. Mais le système immunitaire est quand même impliquée dans la pathogénèse.
  • Anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles dans le sérum : auto-Ac dirigés contre des enzymes présentes dans les granules cytoplasmiques des neutrophiles (protéinase-3 et myélopéroxydase)
  • Ces ac attaquent les capillaires glomérulaires
23
Q

Qu’est-ce que les lésions glomérulaires minimes? Fréquente chez ? Cause principale de ? Traitement ?

A
  • Particulièrement fréquente chez l’enfant
  • Principale cause de syndrome néphrotique cehz l’enfant
  • Corticosensibles et réagissent bien au traitement
24
Q

Que révèle la microscopie optique, l’IF et la microscopie électronique lors des lésions minimes?

A
  • Microscopie optique : glomérules paraissent essentiellement normaux
  • IF : ne révèle pas de complexes immuns
  • Microscopie électronique : les pédicelles perdent leurs charges négatives, donc ils se rapprochent et semblent se fusionner ou s’effacer
25
Q

Qu’est-ce que l’hyalinose glomérulaire segmentaire et focale? Chez qui ? PLus chez qui ? Particularité de ce syndrome néphrotique ? Peut aussi ?

A
  • Se traduit habituellement chez l’enfant comme chez l’adulte, par un syndrome néphrotique
  • Majorité des adultes : sindrome néphrotique qui coexiste des éléments néphritiques (hématurie microscopique, HTA et surtout IR)
  • Peut aussi se présenter par une protéinurie non néphrotique isolée
26
Q

À quoi se réfère le nom d’hyalinose (sclérose) glomérulaire segmentaire et focale?

A
  • Lésions de scérose qui prennent un aspect hyalin
  • Segmentaire = les lésions ne touchent qu’une portion du glomérule
  • Focale = lésions n’affectent pas tous les glomérules du rein
27
Q

À quels endroits se trouvent les lésions lors d’HSF?

A

D’abord au hile (pôle vasculaire) du glomérule, puis par la suite elles s’étendent progressivement pour impliquer un segment important du glomérule

28
Q

Quelle est la physiopathologie de la HSF?

A
  • Il existe une forme dite primaire ou idiopathique, pour laquelle un facteur immunologique est probablement en cause
  • Différentes étiologies peuvent mener au développement d’une atteinte rénale de type HFS secondaire : infections, médicaments, obésité, diabète, abus de stéroïdes anabolisants, réduction de la masse néphronique, maladies auto-immunes, autres.
29
Q

Qu’est-ce que la glomérulopathie membraneuse?

A
  • Cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte
  • La plupart du temps, le tableau comprend aussi des éléments néphritiques (hématurie microscopique ou HTA)
  • IR lentement progressive dans la moitié des cas
30
Q

Quelle est la modification la plus importante à l’histologie lors de glomérulopathie membraneuse?

A

Épaississement de la paroi des capillaires causé par une accumulation de complexes immuns dans la membrane basale
* En microscopie électronique et IF, on met en évidence des dépôts granuleux représentant des amas de complexes immuns. Ces dépôts sont localisés le long de la paroi des capillaires glomérulaires, dans la membrane basale sur son versant sous-épithélial

31
Q

Quelle est l’évolution de la glomérulopathie membraneuse?

A
  • Au début : complexes immuns petits, membrane pas élargie
  • Avec l’évolution : complexes immuns deviennent plus gros et la membrane basale tente de les entourer en formant des projections appelées éperons
  • Stade avancé : membrane basale fortement épaissie et irrégulière. Les éperons ont entourés complètement les complexes immuns
32
Q

Quelle est la pathogenèse de la glomérulopathie membraneuse?

A

Forme primaire :
* Présence d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur phospholipase A2 (anti-PLA2R) sur les podocytes

Forme secondaire :
* Patients de plus de 60 ans : associée aux néoplasies
* Infections, lupus érythémateux disséminé, les médicaments, la réaction du greffon contre l’hôte suite à une allogreffe de cellules souches…

33
Q

Qu’est-ce que la néphropathie à IgA?

A
  • Glomérulopathie la plus fréquente chez l’adulte
  • La forme idiopathique, plus courante, se nomme maladie de Berger
  • Mode de présentation clinique le plus courant : hématurie microscopique avec ou sans protéinurie
  • Pronostic de la forme idiopathique souvent favorable, mais environ 25% des patients évoluent vers une IR terminale
  • Forme secondaire, dont le purpura d’Henoch-Schönlein, qui est plus fréquente chez l’enfant. Forme secondaire aussi associées à la cirrhose hépatique et la maladie céliaque
34
Q

Qu’est-ce que le purpura d’Henoch-Schönlein?

A

Associe une atteinte glomérulaire, des lésions cutanées purpuriques aux membres inférieurs et parfois des lésions intestinales

35
Q

Comment faire le diagnostic de néphropathie à IgA?

A
  • Faut démontrer la présence de dépôts d’IgA localisés dans le mésangium des glomérules à l’IF
  • Microscopie optique : prolifération des cellules mésangiales et augmentation de la matrice mésangiale
  • Cas plus grave : lésions prolifératives avec ou sans nécrose ou croissants
36
Q

L’IgA est l’immunoglobuline la plus abondante dans les … Dans la néphropathie à IgA idiopathique, des épisodes d’hématurie macroscopique peuvent survenir au moment d’une infection, typiquement … jours après le début d’une infection virale des VRS.

A

muqueuses
2 à 3

37
Q

La néphropathie à IgA et la glomérulonéphrite postinfectieuse surviennente tous les 2 suites à une infection respiratoires. Comment les différencier?

A

Néphropathie à IgA : 2 à 3 jours post début d’infection
Glomérulonéphrite postinfectieuse : 1 à 3 semaines post-infection

38
Q

De quoi dépend la pathogenèse de la néphropathie à IgA?

A

Dépend d’une prédisposition génétique menant à la production d’IgA déficients en galactose, les rendant plus immunogéniques. Il y a ensuite formation d’auto-anticorps qui forment des complexes immuns avec ces IgA déficients, qui se déposent dans les glomérules, où ils stimulent la prolifération mésangiale et la réaction inflammatoire

39
Q

Une atteinte rénale survient chez environ … des sujets diabétiques, après généralement … ans d’évolution du diabète (le délai peut être beaucoup plus court dans le diabète de type …).

Une … accompagne en général l’atteinte rénale, surtout chez le diabétique de type 1.

A

1/3
10 à 20
2

rétinopathie

40
Q

Comment se manifeste l’atteinte glomérulaire lors de glomérulosclérose diabétique?

A

Au début par la présence dans l’urine de très faibles quantités d’albumine

Après qq années avec une protéinurie franche qui devient détectable aux bandelettes

41
Q

Comment évolue la glomérulosclérose diabétique?

A
  • Au début par la présence dans l’urine de très faibles quantités d’albumine
  • Après qq années avec une protéinurie franche qui devient détectable aux bandelettes
  • Ensuite ça va vers un syndrome néphrotique qui s’accompagne bientôt d’une IR progressive
42
Q

Qu’observe-t-on à la microscopie optique lors de glomérulosclérose diabétique?

A
  • Épaississement de la membrane basale des capillaires glomérulaires
  • Augmentation de la matrice mésangiale, qui peut être diffuse ou former des nodules (dits de Kimmerlstiel-Wilson), et qui entraîne une sclérose des glomérules
43
Q

Quelle est la physiopathologie de la glomérulosclérose diabétique?

A

Hyperglycémie
* Pertube les réactions métaboliques normales de la cellule et conduit à la formation de substances délétres causant un stress oxydatif pour la cellule
* Ces substances déclenchent aussi uen réaction inflammatoire et pro-fibrotique

Changements hémodynamiques
* Perte de l’autorégulation intra-rénale (diminution de la résistance des artérioles afférentes >efférentes) causant une augmentation de la pression intra-glomérulaire et une hyperfiltration, qui mène à long terme à une sclérose des glomérules

Immunologique
* L’immunité innée est de plus en plus reconnue comme contribuant au développement, via différents mécanismes potentialisant le stress oxydatif et l’inflammation

Génétique

Autres FDR : obésité, HTA, tabagisme

44
Q

Les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé ont souvent des signes cliniques ou paracliniques d’atteinte rénale. Comme quoi?

A

Anomalies urinaires isolées (protéinurie et/ou hématurie) ou d’un syndrome glomérulaire floride, souvent mixte, i.e. comportant des éléments à la fois néphrotiques et néphritiques

L’évolution peut se faire vers l’IR terminale dans les cas les plus graves

45
Q

Quels sont les degrés d’atteinte différents en glomérulonéphrite lupique?

A
  • Proportionnel à l’atteinte clinique
  • Moins sévère : changements limités au mésangium
  • Plus grave : dépôts dans la parois des capillaires et des lésions prolifératives, y compris parfois des croissants
  • Il existe aussi une forme membraneuse : épaississement de la paroi des capillaires et dépôts sous-endothéliaux (exemple de glomérulopathie membraneuse secondaire)
46
Q

Qu’est-ce que le LED?

A

Maladie auto-immune caractérisée par la production de divers anticorps dirigés contre des antigènes cytoplasmiques, notamment des anticorps anti-ADN
* Divers types de complexes immuns se forment et se déposent dans les glomérules, ce qui active le complément et induit les divers types de lésions observés

47
Q

Qu’est-ce que les néphrites héréditaires?

A
  • Groupe d’affections caractérisées cliniquement par l’apparition d’une hématurie durant les premières années de vie
  • Liée au chromosome X
  • Plus évolutive chez l’homme : IR terminale avant 40 ans et s’accompagne d’une surdité = syndrome d’Alport
  • Résulte d’une anomalie d’un gène codant une chaîne du collagène de type 4, ce qui entraîne des anomalies de structure et de fonction de la membrane basale glomérulaire (composée en bonne partie de ce type de collagène)
48
Q

Quels sont les changements visibles à l’histologie lors de néphrites héréditaires?

A

Microscopie optique : non spécifique, sclérose +/- marquée des glomérules selon le stade de la maladie
IF : négative (SI n’est pas impliqué)
Microscopie électronique : membrane basale glomérulaire de structure anormale, d’épaisseur variable et avec des zones de raréfaction

49
Q

Qu’est-ce que le syndrome hémolytique et urémique (SHU)?

A
  • Maladie de l’enfant, chez qui il constitue la première cause d’IRA
  • Comprend une anémie hémolytique non immune, une IR et une thrombocytopénie
  • Évolution favorable, mais près de la moitié des enfants ont besoin de dialyse dans la phase aigue
50
Q

Les manifestations du SHU sont en lien avec quoi?

A

Avec une microangiopathie thrombotique caractérisée par la présence de lésions endothéliales et de thrombi au sein des artérioles et capillaires de divers organes

51
Q

Quelles sont les formes de SHU?

A

SHU “typique” : accompagnée d’une diarrhée infectieuse liée à un sérotype particulier d’E coli (source de contamination fréquente est viande insuffisamment cuite)
SHU médiée par le complément (anciennent SHU atypique) : pas de diarrhée infectieuse et de plus mauvais pronostic. Liée à une activation excessive non contrôlée de la voie alterne du système du complément
* Peut être causée par des anomalies génétiques et dans ce cas, affecte plusieurs membres d’une même famille
* Peut être causée par des auto-anticorps contre un facteur de la cascade de complément
* Peut être causée par des conditions précipitant l’activation excessive du complément (grossesse, infections)

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