Atresie Des Voies Biliaire Flashcards
C’est quoi?
C’est une obliteration acquise de voies biliaires de cause inconnue
L hypothese la plus logique?
Un canal pancreatique très long , ce qui fait que le suc pancreatiaque reflue vers les voies biliaires (contient de l amylase lipase) => brulure => inflammation => fibrose=> retraction => ATRESIE
[ ms ça peut etre viral ou ischemique ou mm suto-immune]
Il y a deux formes soit perinatale soit embryonnaire , quelle est la plus frequente ?
Perinatale
react immunitaire / inflammatoire
Quel syndrone accompagne la forme embryonnaire ?
Syndrone de polysplenie
Les diagnostic est ….Natal ?
Neo-natal
Quelle est la triade clinique caracteristique?
1 Ictere ( persistant apres 2 sem de vie)
2 Des selles decolorees (grise -blanchatre, mastic) et urine foncees
3 HMG
Ça s’accompagme d’une AEG et croissance staturo-ponderale retardee
V, F ?
Fauuuuxx
Les signes tardifs sont?
HTP dnc SMG +/- ascite , formes hemorragique ( parfois une hemorragie intracranienne)
Qu’est ce qui explique l’hemorragie?
Defaut d’absorption de VitK en raison de la cholestase
Erreur diag grave?
Ne pas evoquer l AVB devant un ictere persistant
Premier examen radio a faire ?qu est ce qu il montre?
Echographie
Si elle montre de voies biliaires cvd que c est pas une Atresie des VB
Mais si elle ne les montre pas ça n’elimine pas le diagnostic
Montre une VB atrophique malgre le jeune prolongé
Montre hyperechogenecite du hile de foie ( signe de cone fibreux)
Montre kyste dans le hile du foie
Montre les elemnt du synd polysplenique : rates multiple veine porte preD12 absence de veine cave inf retrohepatique
Quel autre examen?
Cholangiographie retrograde percutane peroperatoire
Dg diff?
Synd algille : path medicale :Faible abandance des canaux biliares
Cholestase familiale fibrinogene
Deficit en alpha 11 antitrypsine
Mucovscidose
