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APP 3 - Mégacaryopoïèse, Hémostase, Vitamine K, Hémophilies | Obj. 8-13 Flashcards

Rédigé par : Rania Révisé par : Diana

1
Q

Nommez les 4 types de désordres entraînant des saignements

A
  • Désordre vasculaire
  • Thrombocytopénie
  • Désordre de fonction plaquettaire
  • Coagulation défectueuse
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Q

Les désordres de l’hémostase primaire (désordres vasculaires et des plaquettes) sont associées à quels types de saignements?

Rappel: Hémostase primaire = plaquettes, FvW

A

Saignements des membranes muqueuses et dans la peau

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3
Q

Les troubles vasculaires sont caractérisés par quelles manifestations (site de saignements)? De quels 2 endroits peuvent-ils venir?

A
  • Ecchymoses faciles et saignements spontanés dans les petits vaisseaux
  • Le problème vient soit des vaisseaux eux-mêmes ou du tissu conjonctif péri-vasculaire.
  • Sites de saignements superficiels : Peau (pétéchies/ecchymoses) et membranes muqueuses
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4
Q

Nommez les (3) conséquences d’une thrombocytopénie

A

Purpura cutané spontanée, Hémorragie des muqueuses, Saignement prolongé après trauma

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5
Q

Nommez la principale conséquence d’un désordre de fonction plaquettaire

A

Hémorragies de la peau et muqueuses malgré un décompte plaquettaire normal et des niveaux normaux de vWf

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6
Q

Nommez quelques désordres de fonction plaquettaire acquis

A
  • Médicaments anti-plaquettaires : Aspirine, Dipyridamole, Clopidogrel et Prasugrel, Abciximab, Eptifibatide, Tirobifan
  • Hyperglobulinémie : interfère avec adhérence et agrégation
  • Désordres myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
  • Urémie
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7
Q

Nommez la principale conséquence d’une coagulation défectueuse (manque de facteurs de coagulation)

A

Sites de saignement profonds (articulations et tissus mous): hémarthrose + hématomes musculaires

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8
Q

Nommez 3 causes de dysfonction de coagulation + facteur affecté

(troubles héréditaires)

A
  • Hémophilie A (déficience en f.8)
  • Hémophilie B (déficience en f.9)
  • Maladie vWf - 3
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9
Q

Nommez 5 causes de dysfonction de coagulation

(troubles acquis)

A
  • Déficience vitamine K
  • Maladies hépatiques
  • CIVD
  • Anticorps contre facteurs de coag.
  • Syndrome de transfusion massive
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10
Q

Les désordres de la coagulation affectent principalement quel sexe?

A

80% hommes

explication: hémophilie - gène sur le chromosome X

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11
Q

Rôles du vWf

A
  • Stimuler l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium et aux autres plaquettes (aggrégation plaquettaire)
  • Transporter le facteur VIII en le protégeant d’une destruction prématurée.
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12
Q

Comment le vWf fait-il pour faire un pont entre le collagène et les plaquettes?

A

Il forme un pont entre le collagène de la paroi et le GPIb de la membrane plaquettaire. Pour se faire, il se déroule pour devenir un multimère (ceux de haut poids moléculaire sont les plus efficaces).

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13
Q

V/F : La maladie vWf de type 1 et 3 sont des anomalies qualitatives, alors que le type 2 est quantitatif

A

FAUX

C’est l’inverse.

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14
Q

Quelle est la transmission de la maladie de vWf?

A

Autosomique dominant

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15
Q

Manifestations cliniques principales (3) de la maladie de vWf

A
  • Saignement des membranes muqueuses (épistaxis, ménorragie)
  • Perte de sang excessive pour lésions superficielles et abrasions
  • Hémorragie opératoire et post-traumatiques
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16
Q

Décrire les paramètres suivants pour la maladie de vWf :

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : prolongé
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : diminué modérément
  • Facteur IX : normal
  • vWf : diminué/fonction anormale
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : défectueuse
17
Q

Quel facteur est absent ou de faible niveau dans l’hémophilie A?

A

facteur VIII

18
Q

Quelle mutation est en cause dans l’hémophilie A?

A

Sur le bras long du chromosome X

Mutations faux sens, décalage, délétions, inversion “flip-tip”

PS : inversion “flip-tip” cause la forme sévère de la maladie

19
Q

Transmission génétique de l’hémophilie A

A

Déficience héréditaire de facteurs de coagulation la + fréquente

Transmission reliée au sexe (+ souvent chez les hommes)

20
Q

Manifestations cliniques de l’hémophilie A et B

A
  • Hémorragie post-circonsision
  • Saignements articulaires et tissus mous avec ecchymoses excessives
  • Hémarthroses récurrentes et douloureuses
  • Hématomes musculaires récurrents et douloureux
  • Saignements prolongés après extractions dentaires
  • Hématurie spontanée
  • Hémorragies GI
  • etc. (il y en a beaucoup)
21
Q

Décrire les paramètres suivants pour l’hémophilie A:

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : normal
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : faible
  • Facteur IX : normal
  • vWf : normal
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
22
Q

Traitement de l’hémophilie A

A

Thérapie de remplacement du VIII

Cas modérés : Vasopressine IV qui provoque relâche du facteur VIII

23
Q

Quel facteur est absent ou de faible niveau dans l’hémophilie B?

De quoi dépend sa synthèse?

A

IX

Dépendante de la vitamine K

24
Q

Décrire les paramètres suivants pour l’hémophilie B:

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : normal
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : normal
  • Facteur IX : faible
  • vWf : normal
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
25
**Traitement** de **l'hémophilie B**
Concentrés très purifiés de facteur IX
26
Nommez les causes (4) de **syndromes** **hémophiliques** **_acquis_** résultants d'une déficience en vitamine K
* **Obstruction biliaire** * **Malabsorption de vitamine K** * **Maladie hépatique** (échec de facteurs pro et anti-coagulants) * **CIVD**
27
Expliquez la différence entre des **inhibiteurs spécifiques et non spécifiques de la coagulation** (qui sont aussi des causes de syndromes hémophilies)
* Inhibiteurs spécifiques : ex. anticorps contre le facteur VIII * Inhibiteurs non spécifiques : ex. _dans lupus érythémateaux ou autres maladies immunes qui attaquent_ **_tous_** _les facteurs_
28
_HYPERCOAGULABILITÉ HÉRÉDITAIRE_ **Manifestations** cliniques d'une **déficience en protéine C**
* **Nécrose** de la peau (avec tx warfarine) * **CIVD** sévère chez nourrissons homozygotes * **Purpura** **fulminans** chez enfants homozygotes * Risque de **thrombose veineuse** augmenté
29
_HYPERCOAGULABILITÉ HÉRÉDITAIRE_ **Manifestations** cliniques d'une **déficience en protéine S**
* **Nécrose** de la peau (avec tx warfarine) * Tendances **thrombotiques**
30
_HYPERCOAGULABILITÉ HÉRÉDITAIRE_ **Manifestations** cliniques d'une **déficience** **en** **antithrombine\*** _\*Thrombophilie la + sévère_
* **Thromboses veineuses récurrentes** commençant dans jeune vie adulte * **Thombus artériels possibles**
31
_HYPERCOAGULABILITÉ HÉRÉDITAIRE_ **Manifestations** cliniques d'une **mutation du facteur V Leiden**
Porteurs : 5-8x + risque de **thrombose veineuse** Homozygotes : 30-140x \*Explication de la mutation : La protéine C détruit habituellement le facteur V et devrait inhiber la coagulation, augmentant ainsi le temps de céphaline activé. Cependant, une mutation du facteur V empêche sa destruction par la protéine C et son cofacteur, la protéine S.
32
_HYPERCOAGULABILITÉ HÉRÉDITAIRE_ **Manifestations** cliniques d'une **mutation** de la **prothrombine**
Augmentation 5x risque de **thrombose veineuse**
33
1) Définition de **Syndrome Antiphospholipide (APS/SAP)** **2) Manifs/symptômes associés/caractéristiques**
1) maladie auto-immune (cause production d'auto-anticorps contre les phospholipides) 2) Est caractérisée par la survenue de thombus veineux/artériels et/ou fausses couches récurrente
34
**Conséquence** principale de **Syndrome Antiphospholipide**
**État d'hypercoagulabilité acquis** avec l'attaque des phospholipides par les AC
35
**Manifestations** cliniques du **Syndrome Antiphospholipide**
* **Thrombose artérielle** : ischémie d'un membre périphérique, AVC, infarctus du myocarde * **Thrombose veineuse** : thrombophlébite profonde, embolie pulmonaire, thrombose abdo * **Insuffisance rénale** * **Fausses couches** (cause = infarctus placentaires) * **Thrombocytopénie** * **Livedo réticulaire** * **Sx neuro** : céphalée, convulsions * **Syndrome de défaillance multiviscérale** : mène au décès
36
Que voit-on dans des **tests** **labo** du Syndrome **Antiphospholipide**?
**TCA et TCA corrigés prolongés** | (inhibiteur de coagulation = anticorps)

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