APP 1 + CM 3 - SLA (RÉVISÉ) Flashcards
1
Q
Quels signes cliniques peuvent nous indiquer un syndrome du motoneurone supérieur?
A
- Faiblesse (flacidité)
- Spasticité (hypertonie, hyperréflexie, clonus)
- Réflexes anormaux (Babinski, Hoffmann, posture anormale)
2
Q
Par quoi peut être expliquée l’hyperréflexie dans le syndrome du motoneurone supérieur?
A
Il y a une perte des signaux inhibiteurs descendants adjacents à la voie corticospinale. = Activation des neurones inférieurs sans inhibition. = hyperréflexie
3
Q
Que veut dire hypertonie?
A
Contraction du muscle plus intense
4
Q
Vrai ou faux? Dans le syndrome du motoneurone supérieur, les faiblesses sont souvent plus sévères dans les bras et les jambes.
A
Vrai
5
Q
Quel est l’autre terme utilisé pour le signe de Babinski?
A
Réflexe cutané plantaire
(extension = Babinski + = anormal)
6
Q
Qui suis-je: Maladie neurodégénérative des motoneurones de l’adulte la plus commune
A
SLA
7
Q
Dans la SLA, quelles structures neurologiques subissent une dégénérescence progressive?
A
◦ Cortex cérébral → destruction du faisceau
pyramidal (atteinte MNS)
◦ Tronc cérébral → atteinte NC VII à XII
◦ Corne antérieure de la moelle épinière → destruction des unités motrices associées (atteinte MNI)
8
Q
Quel phénotype de la SLA se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie*, puis, plus tard, atteinte des extrémités?
*se manifeste initialement par une paralysie labio‐glosso‐pharyngée et atrophie linguale
A
Phénotype 2 : Forme bulbaire
9
Q
Quel phénotype de la SLA est une combination d’atteinte MNS et MNI aux extrémités?
A
Phénotype 1 : Forme spinale
* les signes cliniques débutent généralement à l’extrémité distale des membres supérieurs, puis s’étendent
10
Q
Nommez 2 phénotypes rares de la SLA
A
(3) Sclérose latérale primitive: plus rare, atteinte MNS isolée. 5% cas
(4) Amyotrophie spinale: atteinte pure du motoneurone inférieur. Aut dom. 5% cas
11
Q
Vrai ou faux? 80-90% des SLA sont de forme sporadique (pas de prédisposition familiale)
+quel est le % associé aux formes familiales?
A
Vrai
Formes familiales : représentent 5% des cas de SLA
12
Q
Vrai ou faux? Les facteurs environnementaux sont en cause dans la SLA
A
Faux, on a aucune preuve formelle
13
Q
Quelle est la physiopathologie générale de la SLA ?
A
Dégénérescence neuronale du MNS et MNI = atrophie musculaire
** Le développement du muscle dépend du nerf périphérique
14
Q
À quel niveau dans la structure du neurone se fait la dégénérescence dans la SLA ?
A
On ne sait pas trop, les hypothèses sont:
- Dysfonction mitochondriale
- Mauvais transport axonal
- Métabolisme ARN anormal
- Stress au réticulum enndoplasmique
- Neuro-inflammation
- Stress oxydatif
- etc…
15
Q
Vrai ou faux? Les personnes vivant avec la SLA peuvent avoir des manifestations cliniques de démence
A
Vrai
Atteinte cognitive et comportement:
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
16
Q
Vrai ou faux? 40% des gens souffrant de SLA souffrent également de dépression majeure
A
Vrai
17
Q
Quel est l’âge d’apparition de la SLA ?
A
◦ Sporadique: 58-63a
◦ Familiale: 47-52a
◦ 10%≤45a, 1%≤25a
18
Q
Pourquoi est-il difficile de reconnaître une SLA de manière précoce en clinique?
A
- Début très progressif
- Signes initiaux très subtils
19
Q
Vrai ou faux? Les gens atteints de SLA ont des troubles d’incontinence
A
Faux
PAS de symptômes sphinctériens
C’est ce qui permet de différencier la SLA d’une atteinte à la moelle épinière
20
Q
Vrai ou faux? Les mouvements oculaires et le système sensitif demeurent normaux dans la SLA
A
Vrai
*** Dès qu’il y a atteinte sensitive, c’est pas la SLA
21
Q
Nommez des symptômes généraux de la SLA
A
◦ Faiblesse des extrémités
◦ Difficulté à marcher, trébuche, pied tombant (MNI)
◦ Jambe raide, ne suit pas (spasticité du MNS)
◦ Difficulté avec mvmts fins des mains
◦ Échappe objets, difficulté à lever les bras (tout de suite, pas comme dans myasthénie)
◦ Fasciculations
◦ Troubles d’élocution, de déglutition, voix nasillarde
◦ Dyspnée
◦ Atteinte cognitive
◦ Douleur
22
Q
Nomme les 4 atteintes comportementales de la SLA mentionnées dans le cours? indice: vidéo
A
23
Q
La majorité des patients atteints de SLA souffrent de douleurs, à quoi sont-elles dues? 5
A
◦ Douleur neuropathique
◦ 2° à spasticité
◦ 2° crampes musculaires, contractures
◦ 2° pression sur périoste (cou, dos, sacrum)
◦ Ulcères de décubitus
24
Q
Quels nerfs crâniens sont atteints dans la SLA ? Comment ceci peut se manifester?
A
◦ Faiblesse visage (VII - 7), voile du palais (IX, X - 9, 10)
◦ Faiblesse & fasciculations langue (XII - 12)
25
Vrai ou faux? Les nerfs crâniens II, III, IV, VI: sont normaux dans la SLA (2,3,4,6)
Vrai
\*\* Ils sont associés à des fonctions sensitives
26
Quel est le test pathognomonique pour diagnostiquer la SLA ?
Il n'y en a pas.
27
Comment peut-on diagnostiquer la SLA ?
- Tableau clinique
- EMG\*
- Rule out les autres causes
\*Électromyogramme = examen qui permet de diagnostiquer des problèmes liés aux muscles et aux nerfs
28
De quoi décèdent les patients atteints de SLA?
◦ Arrêt respiratoire
◦ Complications systémiques (pneumonies, embolies, plaies, etc.)
\*Pneumonie d'aspiration: à cause de faiblesse pharyngée/ atteinte nerfs craniens (entrée de substance comme liquide plus facile) ET mauvais pronostic
29
Sur combien de temps progresse la SLA?
2-3 ans
\*Plus lente si: début plus jeune, un membre, surtout MNS
Plus rapide si: démence, sx bulbaire, début respiratoire
30
Vrai ou faux? Il n'existe aucun traitement efficace contre la SLA
Vrai
Traitements en évolution
31
Dans la SLA, quels muscles sont atteints ?
L'ENSEMBLE de:
◦ La musculature squelettique des membres,
◦ La musculature squelettique du tronc (y compris les muscles respiratoires)
◦ Les muscles de l'extrémité céphalique.
32
Quelle est la particularité de la SLA par rapport aux autres maladies neurologiques?
C'est une des seules maladies où le MNS ET le MNI sont atteints
Définition: Maladie dégénérative progressive des MNS et MNI de l’adulte ainsi que du cortex moteur
33
Vrai ou faux? 80% des cas de SLA familiale sont causés par 4 gènes
Vrai
34
Qu'est-ce qui est inclus dans le SNC
* Encéphale (télencéphale, diencéphale, cervelet, tronc cérébral)
* Moelle épinière
+ Nerfs crâniens 1 et 2
35
Qu'est-ce qui est inclus dans le SNP ?
1. Nerfs périphériques
2. Nerfs crâniens (sauf les nerfs olfactif (I), optique (II) et trijumeau (V))
36
Qu'est le rôle du cortex moteur primaire?
Via quoi?
Le cortex moteur primaire stimule les **motoneurones de la moelle épinière** par la voie **corticospinale** pour **contrôler le mouvement des membres**.
La commande du cortex primaire moteur se communique par **deux neurones** (et non trois comme dans le cortex sensitif). Ces neurones sont les **motoneurones supérieur** et **inférieur.**
37
Concernant le cortex moteur primaire:
1) Quelle est sa localisation?
2) Son organisation?
Localisation : Situé dans le gyrus précentral dans le lobe frontal. Il correspond à l’aire 4.
Organisation : Il est organisé de façon somatotopique (homunculus moteur), c’est-à-dire que des régions adjacentes du cortex correspondent à des régions adjacentes sur le corps. Cette organisation somatotopique se poursuit dans les voies descendantes, au niveau de la moelle.
• Cette zone contrôle le côté opposé du corps
38
Une lésion du cortex moteur va entraîner un déficits moteur de quel côté?
Cause des déficits moteurs controlatéralement
39
Des lésions au cortex moteur associatif causent quel problème
N’entrainent habituellement pas de déficits sévères des mouvements de base, mais plutôt des déficits dans la planification motrice complexe
40
Explique le principe de base des MNS et MNI
À quels endroit ils sont situés?
Les motoneurones supérieurs (Upper Motor Neurone) comprennent les neurones corticospinaux et corticobulbaires. Les deux prennent naissance dans le cortex, siège des mouvements et actes volontaires.
Les motoneurones inférieurs (Lower Motor Neurone) comprennent les neurones de la corne antérieure dans la moelle épinière ainsi que les noyaux des nerfs crâniens.
Une lésion dans n'importe quel de ces nerfs entraîne une perte de fonction. Par exemple, si le nerf accessoire est touché, le patient pourra souffrir de dysphagie et dysarthrie, car ce nerf innerve les muscles du pharynx, du larynx, du palais mou, de l’uvula. Plusieurs maladies ou pathologies peuvent causer une destruction/perte de fonction des neurones et dépendamment de quel neurone est touché, nous observerons des effets différents.
41
Quelles sont les 2 voies directes (descendantes) partant du cerveau?
- Corticospinale latérale (pyramidale croisée) : action motrice des membres
- Corticospinale antérieure (pyramidale directe) : action motrice du tronc
42
Quelles sont les 2 voies indirectes (descendantes) partant du cerveau? + rôle
Rôle: régir les mouvements involontaires, harmoniser les gestes, la position dans l’espace, etc.
Voies extrapyramidales
o Voie rubrospinale : tonus des fléchisseurs
o Voie vestibulospinale : tonus des extenseurs
43
Explique le trajet de la voie corticospinale (pyramidale)
• 1er neurone (MN supérieur): corps cellulaire dans le cortex moteur primaire --» (matière blanche sous-corticale) centrum semiovale-» corona radiata-» capsule interne -» pédoncule cérébral (*plus spécifiquement dans le tiers milieu des pédoncules basaux\*\**) - » tronc cérébral -» décussation des pyramides (bas du tronc cérébral) -» descend dans la moelle par la voie corticospinale (région latérale de la moelle) -» synapse dans la corne antérieure de la moelle au segment spinal du muscle à innerver
o Attention! Capsule interne est très importante : une atteinte dans cette région affecterait toutes les fibres motrices pour tout un hémisphère
• 2ème neurone (MN inférieur): corps cellulaire dans la corne antérieure -» quitte la moelle via la racine ventrale -» racine à plexus -» nerf périphérique -» synapse avec cellule musculaire
o Motoneurone inférieur commence dans le système nerveux central dans la moelle!
• 85% des fibres de cette voie vont décusser pour contrôler le côté opposé (controlatéral) du corps, au niveau de la décussation pyramidale, retrouvée à la jonction entre le bulbe et la moelle épinière.
44
Quel côté aura une atteinte si j'ai une lésion:
i. Lésion survenant au-dessus de la décussation pyramidale -\>
ii. Lésion survenant en-dessous de la décussation pyramidale -\>
i. Lésions survenant au-dessus de la décussation pyramidale -\> atteinte du côté controlatéral de la lésion
ii. Lésions survenant en-dessous de la décussation pyramidale -\> atteinte du côté ipsilatéral de la lésion
45
Quel est le rôle de la voie corticospinale?
Le faisceau corticospinal (CST) a comme fonction le **contrôle volontaire du mouvement**.
Il a pour origine les neurones pyramidaux du cortex moteur (primaire, aire motrices supplémentaires). Les fibres du CST qui partent du cortex moteur empruntent le **bras postérieur de la capsule interne** et vont stimuler les MNI responsables des mouvements des membres qui sont situés dans la moelle épinière. Le CST se divise en 2 faisceaux : latéral et antérieur
46
De quoi est reponsable la voie:
1) Voie corticospinale latérale
2) Voie corticospinale antérieure
1) Voie corticospinale latérale : Responsable de la motricité directe des muscles des extrémités des membres
2) Voie corticospinale antérieure : Responsable de la musculature du tronc
47
Quelle est la différence entre la voie corticospinale latérale et antérieure au niveau de la décussation?
Latérale: Décussation a/n des pyramides du tronc cérébral.
Antérieure: Elle ne décusse pas à la pyramide, elle va dans la voie ventrale, synapse à la moelle dans la corne antérieure et se lie avec MNI
48
Qu,est-ce que le faisceau CORTICO-BULBAIRE (CORTICO-NUCLÉAIRE)?
Provenance?
Rôle?
Provenance: La voie cortico-bulbaire provient de la région faciale de l’homoncule moteur situé dans l’aire motrice primaire. Ce sont des fibres motrices du visage qui projetent du cortex vers le tronc cérébral (bulbe rachidien). Les axones de ces MNS se prolongent vers le tronc cérébral où ils font synapse avec le corps cellulaire des MNI situés dans les noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral.
Rôle : La voie rejoint les MNI situés dans les noyaux du tronc cérébral. Ceux-ci stimulent les muscles du visage de la mâchoire, de la langue et du pharynx par l’entremise des nerfs crâniens.
49
Définir la capsule interne
La capsule interne est un ensemble de fibres afférentes et efférentes du cortex.
50
Quelles sont les 3 parties de la capsule interne
1) Bras antérieur : Sépare la tête du noyau caudé du globus pallidus et du putamen.
2) Bras postérieur : Sépare le thalamus du globus pallidus et du putamen. : la voie corticospinale latérale se situe dans le bras postérieur de la capsule interne. Dans ce bras, la disposition somatotopique est préservée : la face en antérieur et les membres progressivement en postérieur.
3) Genou : Transition au niveau du foramen de Monro. La voie corticobulbaire y passe.
51
Qu'est-ce que la pyramide bulbaire?
Jonction entre le bulbe rachidien et la moelle épinière où décussent les voies pyramidales (dont la voie corticospinale). La décussation de ces voies donne un aspect pyramidal au niveau de cette jonction.
52
Quel est le rôle de la pyramide bulbaire ?
* Cette structure anatomique fait passer les voies pyramides (réticulospinale, corticopsinale et d’autres voies du tronc cérébral).
* Au niveau du bulbe, les fibres diffuses du faisceau corticospinal (CST) du pont se rejoignent au niveau ventral et forment les pyramides
53
Qu'est-ce que les voies motrices indirectes
o Groupe de **voies descendantes** dont les neurones moteurs proviennent des **noyaux profonds du tronc cérébral** au lieu du cortex moteur primaire.
o Elles innervent des **muscles larges** qui sont en charge de garder la **balance** du corps, la **posture** et l’**équilibre**
54
Pour le tractus rubrospinal:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: Noyau rouge
2) Site de décussation: Décussation tegmentale ventrale du mésencéphale (décussation directe)
3) Fin: Moelle épinière dans la corne antérieure (synapse avec motoneurone inférieur, qui continue jusqu’au muscle)
4) Rôle: Innervation des muscles pour les mouvements des membres controlatéraux. Contrôlent le tonus des muscles fléchisseurs
55
Pour le tractus vestibulospinal médial:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: : noyau vestibulaire du tronc cérébral médial ou inférieur (environ au niveau du pont)
2) Site de décussation: Projections bilatérales du noyau
3) Fin: Moelles cervicale et thoracique
4) Rôle: Positionnement tête/cou
56
Pour le tractus vestibulospinal latéral:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: noyau vestibulaire latéral (environ au niveau du pont)
2) Site de décussation: PAS DE DÉCUSSATION
3) Fin: Moelle épinière complète
4) Rôle: Équilibre
57
Pour le tractus réticulospinal:
1) Origine
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: Formation réticulée du pont et du bulbe rachidien
2) Site de décussation: PAS DE DÉCUSSATION
3) Fin: Moelle épinière complète
4) Rôle: Posture automatique et mouvements de marche
58
Pour le tractus tectospinal:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: Colliculus supérieur (au niveau du mésencéphale)
2) Site de décussation: Décussation tegmentale dorsale du mésencéphale (décussation directe)
3) Fin: Moelle cervicale
4) Rôle: Coordination de la tête et de l’œil
\*\*Aussi impliqué dans les réflexes.
ex : On voit quelque chose passer par le coin de l’œil, on se retourne pour voir c’est quoi.
59
Concernant la circulation artérielle cérébrale, d'où provient la circulation antérieure? Circulation postérieure?
1. Circulation antérieure, provenant des carotides internes
2. Circulation postérieure, provenant des artères vertébrales
60
Explique l'entrée de la carotide interne dans le cerveau
1) Artère carotide commune droite :
* Provient du tronc brachio-céphalique
* Le tronc brachio-céphalique se sépare ensuite en :
* Artère subclavière droite
* Artère carotide commune droite
2) Artère carotide commune gauche :
* Provient directement de l’aorte
* Ensuite, il y a une bifurcation carotidienne, formant :
* Carotide interne
* Carotide externe
La carotide interne possède, lors de son parcours, des segments nommés :
* Un segment cervical vertical dans le cou
* Un tournant horizontal lorsqu’elle entre dans l’os temporal par le canal carotidien, le segment pétreux
* Le segment caverneux dans le sinus caverneux, en forme de S
Elle passe ensuite le processus clinoïde pour percer la dure-mère et tourne postérieurement pour entrer l’espace sous-arachnoïdien, soit le segment intracrânien ou supraclinoide.
61
Quelles sont les 5 branches principales de la carotide interne :
* Artère cérébrale antérieure (ACA)
* Artère cérébrale moyenne (ACM)
* Artère ophtalmique : entre le foramen optique avec le nerf optique et fournir la circulation à la rétine.
* Artère communicante postérieure (ACP)
* Artère choroïde antérieure
62
Complète ceci concernant la circulation antérieure :
La ______ (circulation antérieure) fournit approximativement ......... de l’apport sanguin au cerveau en irriguant une grande partie du -------- et du ........
La carotide interne (circulation antérieure) fournit approximativement 80% de l’apport sanguin au cerveau en irriguant une grande partie du télencéphale et du diencéphale
63
L’artère cérébrale antérieure (ACA) passe dans les ........... devant le corps calleux. Elle donne naissance à 2 embranchements principaux : 1) ......... et 2) ..........
L’........... fournit l’apport principal en oxygène à la surface antérieure moyenne du cerveau (du lobe frontal au lobe pariétal antérieur) ; elle permet donc de perfuser les cortex moteur primaire et somatosensitif primaire.
L’artère cérébrale antérieure (ACA) passe dans les fissures inter-hémisphériques devant le corps calleux. Elle donne naissance à 2 embranchements principaux : artère péri-calleuse et artère calloso-marginale.
L’artère cérébrale antérieure fournit l’apport principal en oxygène à la surface antérieure moyenne du cerveau (du lobe frontal au lobe pariétal antérieur) ; elle permet donc de perfuser les cortex moteur primaire et somatosensitif primaire.
64
L’artère cérébrale postérieure (PCA), qui provient ............., se courbe et s’embranche sur les lobes temporaux inférieurs et médians et sur le cortex occipital moyen. Elle permet donc la perfusion des cortex .......... et ........... et ............
L’artère cérébrale postérieure (PCA), qui provient de l’artère basilaire, se courbe et s’embranche sur les lobes temporaux inférieurs et médians et sur le cortex occipital moyen. Elle permet donc la perfusion des cortex occipitaux et temporaux inférieurs et médians.
65
L’artère cérébrale moyenne (MCA) tourne latéralement pour pénétrer le sillon latéral (Sylvian fissure), puis bifurque en une division supérieure et inférieure.
La quantité de divisions est variable selon les individus et on peut retrouver 3-4 branches principales. Elles forment des boucles autour du cortex insulaire et de l’operculum, puis quittent le sillon latéral par les convexités latérales.
* La division supérieure oxygène . 1) ......... 2) .........
* La division inférieure oxygène le 1) ......... 2) ........
* La combinaison des deux permet d’oxygéner une grande partie du cortex..........
* La division supérieure oxygène le cortex en haut du sillon latéral (lobe frontal latéral et le sillon central (scissure de Rolando)).
* La division inférieure oxygène le cortex sous le sillon latéral (lobe temporal latéral, certaines parties du lobe pariétal).
* La combinaison des deux permet d’oxygéner une grande partie du cortex dorsolatéral
66
Décris la relation générale entre le cortex moteur et les noyaux les nerfs crâniens (faisceau corticobulbaire) contrôlant la musculature de l’expression faciale, de la phonation et de la déglutition
Le faisceau corticobulaire est une voie motrice qui est responsable des mouvements volontaires des muscles crâniens et faciaux. Elle origine du cortex moteur primaire, où se situe le MNS comprenant les neurones corticospinaux. Elle projette vers le tronc cérébral où se situent les MNI qui sont situés dans les noyaux des nerfs crâniens.
Les **nerfs crâniens moteurs** sont plutôt **ventraux** au niveau du tronc cérébral. Les noyaux des nerfs crâniens qui s’occupent de ces fonctions suivent une colonne bien définie dans le tronc cérébral nommée « **la colonne motrice branchiale** ». Cette dernière porte ce nom parce qu’elle innerve les muscles provenant des arcs branchiaux. Elle s’occupe des muscles de la mastication, de l’expression faciale, de l’oreille moyenne, du pharynx, du larynx, du SCM et de la partie supérieure du muscle trapèze. Les faisceaux corticobulbaires suivent le même trajet que les faisceaux corticospinaux, mais font synapse dans le bulbe rachidien et forment les nerfs crâniens.
67
Quel nerf permet l'expression faciale?
Explique son rôle et son trajet.
Rôle : La fonction motrice principale du nerf facial (VII) est de contrôler l’expression faciale. Le tronc nerveux facial principal contient les fibres moteurs branchiaux qui permettent l’expression faciale.
Les motoneurones supérieurs émanent du cortex primaire moteur et contrôlent les **motoneurones inférieurs dans le noyau facial controlatéral du pont**. De plus, pour les portions supérieures du visage, des projections proviennent du cortex moteur primaire ipsilatéral et controlatéral (les MIs qui innervent le haut du visage reçoivent des influx bilatéraux).
MNS: contrôle ipsilatéral + controlatéral= contrôle partie supérieure du visage
MNI: contrôle controlatéral du cortex= contrôle partie inférieure du visage
68
Concernant le nerf 7, permettant l'expression faciale,
1) Une lésion des MS causera :
2) Une lésion du MI, causera:
1) Une lésion des MS causera seulement une faiblesse au niveau inférieur du visage controlatéral.
2) Une lésion du MI, en revanche, causera une paralysie controlatérale totale.
Explication: Avec une lésion du MS, le haut du visage est épargné parce que les deux hémisphères contribuent au mouvement de la partie supérieure et l’hémisphère non-lésée pourra compenser. Une lésion du MI, en revanche, cause une lésion complète.
69
Nerf permettant la phonation : Nerf X (vague)
Décris son rôle et son anatomie
● Nerf X (nerf vague) → **motricité branchiomérique** incluant le palais mou, le pharynx, le larynx et l’oesophage → **contrôle à partir du noyau ambigu** dans le bulbe rachidien
○ Sortie du crâne par le foramen jugulaire
○ Émergence du pont
○ Ramification qui se nomme nerf récurrent laryngé qui innerve les muscles intrinsèques du larynx
(SAUF le cricothyroïdien→nerf supérieur laryngé)
○ Autres ramifications contrôlant la sensibilité viscérale haute et la sensibilité somatique (oreille
externe, méninges)
70
Nerf IX ( glossopharyngien) et X (vague): leur rôle ?
Nerfs permettant la déglutition. Permettent d’élever le pharynx lors de la prise de parole, la déglutition et le gag reflex.
71
Nerf XII (nerf hypoglosse) : Son rôle ?
1) Permet la déglutition: Innervation motrice somatique à tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue, _à l'exception du_ **_palatoglosse_**_, qui est alimenté par le NC X_.
72
Lésions p/r à la langue:
* Lésions du cortex moteur primaire ou de la capsule interne =
* Lésions du noyau hypoglosse, des faisceaux sortants ou du nerf =
Lésions :
• Lésions du cortex moteur primaire ou de la capsule interne = faiblesse langue controlatérale
• Lésions du noyau hypoglosse, des faisceaux sortants ou du nerf = faiblesse langue ipsilatérale (déviation de la langue vers le côté faible si lésion unilatérale).
73
Par quoi peut être causée une dysphagie? (5)
1) Dysfonctionnement des muscles de la langue, du palais, du pharynx, de l'épiglotte, du larynx ou de l'œsophage,
2) Par des lésions des NC IX, X, XII ou
3) de leurs noyaux,
4) ou par un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire
5) ou des voies descendantes corticobulbaires.
74
Distingue l'aphasie de la dysarthrie
Définition aphasie : Difficulté de langage, avec, dans l'aphasie expressive (de Broca), défaut de production verbale (hésitation, manque du mot, ou plus sévèrement, impossibilité de parler), et dans l'aphasie réceptive (de Wernicke), défaut de compréhension du langage avec, généralement, préservation de la fluidité verbale.
Les troubles dysarthriques sont plutôt reliés à un déficit neurologique moteur. En effet, le cerveau envoie les bons influx pour permettre une élocution parfaite, mais le message ne se rend pas correctement à sa destination.
\*Trouble moteur d’articulation de la parole causé par une faiblesse de la langue, des lèvres et du palais.
75
Quelles sont les causes de la dysarthrie? (4)
1. Lésion des motoneurones supérieurs qui proviennent des voies corticobulbaires
2. OU bien peut survenir d’une lésion des motoneurones inférieurs jusqu’aux muscles eux-mêmes.
3. Peut aussi venir d’une lésion cérébelleuse
4. OU encore d’une dysfonction d’un ganglion basal.
Une dysarthrie peut survenir dans des lésions affectant les muscles de l’articulation. On parle d’une multitude de structures, soit la mâchoire, les lèvres, la langue, le palais, le pharynx, le larynx, etc. Ainsi, les nerfs 5, 7, 9, 10 et 12 sont pertinents à investiguer lors de ces troubles d’élocution.
76
Quels sont les signes et symptômes du MNS parmi ceux-ci:
1) Faiblesse musculaire
2) Atrophie
3) Fasciculation
4) Tonus
5) Réflexe
1) Faiblesse musculaire: Présente
2) Atrophie : Absente (atrophie légère si sous-utilisation)
3) Fasciculation: Absente
4) Tonus : Augmenté (spasticité)
5) Réflexe: Augmenté (hyperélfexie)
Réflexe anormaux :
* Signe de Babinski en extension
* Signe de Hoffman
* Posture
77
Quels sont les signes et symptômes du MNI parmi ceux-ci:
1) Faiblesse musculaire
2) Atrophie
3) Fasciculation
4) Tonus
5) Réflexe
1) Faiblesse musculaire: Présente
2) Atrophie : oui
3) Fasciculation: oui
4) Tonus : diminué
5) Réflexe: diminué
Réflexe anormaux :
* Signe de Babinski: NON
78
Quels sont les signes et symptômes de la SLA
* Affaissement du cou
* Muscles douloureux
* Dysarthrie et la dysphagie ou des symptômes respiratoires : prédominance bulbaire
* Difficulté à parler, avaler, voix nasillarde
* Dyspnée
* Pas de symptôme spincthériens
* Mouvement oculaires N, système sensitif N
* Atteinte cognitive (35% des patients)
* Atteinte des MNS + MNI
79
Qui suis-je?
Cellules pyramidales géantes représentant les plus grands neurones du SNC.
Betz cells
(dans TCL?)
80
Les aires motrices (gyrus précentral) se situent … (antérieur ou postérieur) aux aires somatosensorielles (gyrus post-central), comme dans la moelle épinière.
antérieurement
81
Quel est le % du cerveau irrigué par l'artère vertébrale (postérieur)? Nomme qq exemples
20%, dont:
○ Tronc (Bulbe, pont, mésencéphale)
○ Diencéphale (en partie)
○ Cervelet
○ Lobes temporaux et occipitaux
○ Moelle
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Polygone de Willis
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Vrai ou Faux?
Dans le mésencéphale (*midbrain*), la capsule interne se continue aux pédoncules cérébraux, plus précisément aux pédoncules de la base (*basis pedunculi*), qui sont antérieurs à la substance noire. Le tiers moyen des pédoncules de la base contient les fibres corticobulbaires et corticospinales.
Vrai
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Les vaisseaux pénétrants les plus importants sont les ... Ce sont des petites artères qui proviennent de la portion initiale de l’artère cérébrale moyenne (ACM), avant son entrée dans le sillon latéral (Sylvian fissure).
Les vaisseaux pénétrants les plus importants sont les **artères lenticulostriées**. Ce sont des petites artères qui proviennent de la portion initiale de l’artère cérébrale moyenne (ACM), avant son entrée dans le sillon latéral (Sylvian fissure).
**→ perfusion des régions des ganglions de la base et de la capsule interne.**
**● Fragile lors d’HTA→infarctus/hémorragies**
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L’**artère …** provient de l’artère carotide interne. Elle perfuse une portion du globus pallidus, le putamen, le thalamus et la partie occipitale de la capsule interne jusqu’au ventricule latéral (cette portion contient plusieurs voies motrices corticospinales et corticobulbaires).
* _Un infarctus lacunaire touchant soit les artères lenticulostriées ou choroïdiennes antérieures cause souvent des hémiparésies controlatérales_.
L’**artère …** provient d’une portion initiale de l’artère cérébrale antérieure (ACA). Elle perfuse la tête du noyau caudé, le putamen antérieur, le globus pallidus et la capsule interne.
L’**artère choroïdienne antérieure** provient de l’artère carotide interne. Elle perfuse une portion du globus pallidus, le putamen, le thalamus et la partie occipitale de la capsule interne jusqu’au ventricule latéral (cette portion contient plusieurs voies motrices corticospinales et corticobulbaires).
* Un infarctus lacunaire touchant soit les artères lenticulostriées ou choroïdiennes antérieures cause souvent des hémiparésies controlatérales.
L’**artère récurrente de Heubner** provient d’une portion initiale de l’artère cérébrale antérieure (ACA). Elle perfuse la tête du noyau caudé, le putamen antérieur, le globus pallidus et la capsule interne.
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D'où proviennent les fibres de la voie corticospinale? (cortex)
* 1⁄2 fibres → proviennent du cortex moteur primaire vers la moelle épinière
* 1⁄2 fibres→proviennent du cortex prémoteur, aire motrice supplémentaire, lobe pariétal
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Nomme et définis 3 types de MNI
**Moteurs neurones inférieurs:**
**alpha**→innervent muscles squelettiques
**gamma**→ innervent les faisceaux neuromusculaires pour les réflexes
**beta**→ (- nombreux) innervent fibres musculaires à l’intérieur et à l’extérieur des fuseaux neuromusculaires
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Énonce la règle de l'organisation somatotopique
Règle: **les bras sont toujours médians aux jambes** avec 2 exceptions : les _cortex primaires sensorimoteurs_ et les _colonnes postérieures_.
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La fonction du **langage** prédomine généralement dans l’**hémisphère …**, qui est l’**hémisphère …** pour plus de 95% des droitiers et pour 60-70% des gauchers.
La fonction du **langage** prédomine généralement dans l’**hémisphère dominant**, qui est l’**hémisphère gauche** pour plus de 95% des droitiers et pour 60-70% des gauchers.
● Des lésions dans l’hémisphère gauche vont souvent atteindre la fonction du langage pour les gauchers également.
● Par contre, plusieurs gauchers montrent une représentation bilatérale du langage.
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**Quels sont les signes et les symptômes de l’AVC?**
Les signes et les symptômes d’un AVC sont les mêmes pour les hommes et les femmes.
Les symptômes peuvent survenir soudainement ou peuvent apparaître et disparaître pendant quelques jours. Les principaux signes avant-coureurs et symptômes d’un AVC comprennent :
● une faiblesse d’un seul côté du corps
● un engourdissement ou un fourmillement au niveau du visage dans les bras ou dans les jambes
● une difficulté à parler ou à comprendre ce que disent les autres
● des troubles de la vue, comme une vision double ou l’incapacité de voir, surtout d’un œil
● des étourdissements, comme la perte d’équilibre, surtout si vous présentez également d’autres signes
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Quels sont les muscles caractéristiques atteints dans la SLA et pourquoi?
Muscles intrinsèques des pieds, gastrocnémiens et interosseux: c'est des petits muscles donc ça paraît plus (regarder les mains et les pieds)
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Nerfs associés à dysphagie et dysarthrie
dysphagie: IX, X, XII (9, 10, 12)
dysarthrie : V, VII, IX, X, XII (5, 7, 9, 10, 12)
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Nerf: voix rauque
Causes: lésions du **nerf récurrent laryngé** (branche du X)
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Explique à quoi sont dues les fasciculations
Fasciculations: manque de stimulation/atrophie cause une augmentation de récepteurs à Ach donc les fibres musculaires deviennent sensibles à de très petites doses d'Ach, ce qui explique les fasiculations
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Qu'est-ce que la forme pseudo-névritique de la SLA
forme pseudo‐polynévritique : se caractérise par un déficit moteur distal des membres inférieurs, généralement asymétrique
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nerf responsable de l'émission voix
Nerf 10
