Aplasia de medula osea

Question 1

Que es la anemia aplastica

Answer 1

Pancitopenia y disminución de reticulocitos en sangre periferica

Question 2

Dato clinico que te descarta la anemia aplastica

Answer 2

Esplenomegalia

Question 3

Como clasificamos a las aplasias

Answer 3

Congenitas o adquiridas

Question 4

Cuales son las aplasias congénitas

Answer 4

Anemia de fanconi
Disqueratosis congenita
Aplasias selectivas congénitas

Question 5

Que es la anemia de fanconi

Answer 5

Suele ser una enfermedad que se manifiesta en la infancia entre los 5-10 años. Se trata de un trastorno hereditario con carácter autosómico recesivo motivado por mutaciones en los genes implicados en las vías de reparación del ADN

Question 6

Malformaciones que presentan los niños con anemia de Fanconi

Answer 6

fundamentalmente cutáneas (manchas café con leche) y óseas (hipoplasia del pulgar y malformación del radio).

Question 7

Como se realiza el dx de anemia de fanconi

Answer 7

El diagnóstico se realiza demostrando rupturas cromosómicas en linfocitos de sangre periférica expuestos a diepoxibutano o mitomicina C

Question 8

Tx para anemia de fanconi

Answer 8

el tratamiento es el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

Question 9

Que es la disqueratosis congenita

Answer 9

-Enfermedad mucho más infrecuente que la anemia de Fanconi y que tiene una transmisión ligada al cromosoma X.
-Es una telomeropatía y ribosomopatía causante de apoptosis celular y sustitución grasa o fibrótica en médula ósea, pulmón e hígado, que también incrementa el riesgo de desarrollar leucemia aguda mieloide y neoplasias sólidas.

Question 10

Alteraciones cutáneas de disqueratosis congenita

Answer 10

También presenta alteraciones cutáneas asociadas (uñas distróficas, hipopigmentación) y leucoplaquia lin- gual.

Question 11

Que son las aplasias selectivas congénitas

Answer 11

Se denomina aplasia selectiva a la lesión de la médula ósea que afecta a una sola serie hematopoyética

Question 12

Cuales son las aplasias selectivas congénitas que tenemos

Answer 12

Aplasia selectiva o aplasia pura de células rojas.
-Agranulocitosis congénitas o aplasias puras de serie blanca
-Aplasia pura de los megacariocitos.

Question 13

Que es el Síndrome de Schwachman.

Answer 13

Se acompaña de insuficiencia
exocrina del páncreas.
Aplasia selectiva de la serie blanca

Question 14

Cual es el tipo de aplasia mas comun

Answer 14

La adquirida

Question 15

Como podemos dividir a las aplasias adquiridas

Answer 15

Primarias: Son la mayoría y son idiopaticas
Secundarias:
Farmacos
Toxicos
Virus
Timoma: El 30% de los casos de eritroblastopenia selectiva
adquirida se asocian a la presencia de un timoma

Question 16

Clinica de la anemia aplasica

Answer 16

síndrome anémico, infecciones de repetición como consecuencia de la neutropenia y fenómenos hemorrági- cos por la trombopenia.

Question 17

Criterios de gravedad de anemia aplasica

Answer 17

Question 18

Tx para anemia aplasica

Answer 18

El tratamiento de elección de la aplasia grave es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante familiar, que consigue curacio- nes en el 80% de los casos.
Es la terapia de primera línea para pacientes menores de 40 años con formas graves o muy graves, y se reserva como segunda línea para mayores de 40 años con formas refractarias a terapia inmunosupresora.

Question 19

Cual es el tx de primera linea para anemia aplasica en mayores de 40 años

Answer 19

es la administración de globulina antilinfocitaria o antitimocítica, con ciclosporina como tratamiento inmunosupreso