Anemia hemolitica Flashcards
Como clasificamos a las anemias por su patología eritrociaria
Intrínsecas y extrínsecas
Como clasificamos a las anemias por el sitio de hemolisis
Intravascular o extravascular
Etiologia de las anemias intrinsecas
Son hereditarias
Etiologia de las anemias extrinsecas
Adquiridas
Características del sindrome emolitico
produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indi- recta en el suero.
- la liberación de hemoglobina al plasma provoca su unión a la haptoglobina y una disminución de la haptoglobina libre.
-hemoglobinuria o hemosiderinuria
Clinica de anemias hemoliticas
-Ictericia
-Anemia
-Esplenomegalia
En que pacientes es comun la esferocitosis hereditaria
anemia hemolítica congénita más frecuente en personas de ascen- dencia europea, de transmisión autosómica dominante, habitualmente.
Cuales son las proteínas que se afectan en la esferocitosis hereditaria
ankirina en el 50% de los pacientes, banda 3 en el 25% y espectrina en el 25% restante
Complicaciones de la esferocitosis hereditaria
-Crisis aplasicas por el parvovirus B-19
-Colelitiasis
-mielopatía espinal similar a la esclerosis múltiple, miocardiopatía y úlceras maleolares.
Que debemos de pensar en un paciente joven con litiasis biliar
Hemolisis cronica
Como se llega al diagnostico de esferocitosis
-Aumento de LDH
-Aumento de Bilirrubina indirecta
-Haptoglobina libre baja
-Hemoglobinuria
-Precencia de esferocitos en sangre periférica con CHCM elevada
hemosiderinuria, and urobilinogen).
Tx para esferocitosis hereditaria
En casos en los que exista hemólisis significativa o anemia importante, se debe realizar esplenectomía, que se aconseja retrasar hasta los 5-6 años, y siempre realizando previamente vacuna- ción antineumocócica, antimeningocócica y contra H. influenzae.
Porque se da acido folico en anemias hemoliticas
Para prevenir crisis megaloblasticas
Recuerda
En los pacientes con anemias hemolíticas, es frecuente el déficit por agotamiento de ácido fólico, por lo que se recomienda aportarlo de forma crónica.
Cual es la causa mas comun de anemia por enzimopatia
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogénasa, tiene herencia ligada al X
Cual es la etiopatogenia de la deficiencia de G6P hereditaria
cuerpos de Heinz, que causa hemólisis intravascular y extravascular por lesión de la mem- brana del hematíe.
Clinica de la deficiencia de la G6P
En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemólisis (crisis hemolítica), generalmente secundario a infecciones. Otros factores producto- res de crisis hemolíticas son situaciones de acidosis, fiebre, favismo
Dx de la deficiencia de G6P
Determinar la deficiencia de la enzima
Tx de la deficiencia de G6P
Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemolí- tica y administrar ácido fólico. La esplenectomía no es curativa
Porcentaje de hemoglobina A que tiene la sangre
97% de la hemoglobina está constituida por la hemoglobina A
2% Hemoglobina A2
1% Hegolobina F
Cuales son los tipos de transtornos en la hemoglobina
Defecto cuantitativo de síntesis de cadenas de globina (talasemias).
* Formación de cadenas de globina anormales (hemoglobinopatías pro-
piamente dichas).
Epidemiologia de las talasemias
Alfa: Asia y Africa
Beta: Mediterraneo
Etiologia de la beta talasemia
Mutaciones puntuales en la maquinaria de Splicing
Etiologia de la alfa talasemia
Delación en el cromosoma 16
Como clasificamos la beta talasemia según su gravedad
-Talasemia mayor o anemia de cooley
-Talasemia menor
-Beta talasemia de células falciformes
Fisiopatologia de la beta talasemia
Disminución de la producción de cadenas beta con el aumento subsecuente de la Hb A2 y HbF
Clinica de la beta talasemia
malformaciones óseas en el niño, tales como pseudoquistes en manos y pies, y deformi- dad de cráneo, como cráneo “en cepillo”
-Hemosiderosis
-Hepatoesplenomegalia
Causa de la mortalidad por beta talasemia
hemosiderosis secundaria, se producen ano- malías en el funcionamiento del hígado, glándulas endocrinas y, sobre todo, del corazón, causante fundamental del mal pronós- tico de la enfermedad y la mortalidad de los niños.
Cuando se debe de sospechar de beta talasemia
hemólisis congénita grave, microcitosis e hipocromía.
Como podemos diferenciar una anemia ferropenica de la beta talasemia por laboratorio
En la talasemia, la microcitosis siempre está presente independientemente del nivel de Hb y la dispersión del tamaño en los eritrocitos es normal o elevado.
Como se confirma el dx de beta talasemia
Con electroforesis
Cuando aparece la clinica en beta talasemia
Despues de los 6-8 meses de vida
Tx para beta talasemia
el trasplante alogénico de precurso- res hematopoyéticos, ya que se trata de una enfermedad gené- tica. En casos en los que no se pueda realizar un trasplante, la esplenectomía
-se administran con quelantes del hierro
Variante clinica mas frecuente de beta talasemia
Rasgo menor
Cuando debe de sospecharse de beta talasemia con rasgo menor
en un paciente que presenta microcitosis importante con un número normal o ligeramente incrementado de hematíes
Hallazgos por imagen de beta talasemia
Craneo en cepillo
Hallazgos por imagen de beta talasemia
Torax con aspecto de costilla dentro de una costilla
Etiologia de anemia de células falciformes
Sustitución de un acido glutamico por una valina en la posición 6
Clinica de la anemia de celulas falciformes
crisis vasooclusivas, que producen isquemia de órganos múltiples y, en situaciones pro- longadas, infartos.
Porque la anemia de celulas falciformes causa isostenuria (Densidad baja de orina)
Porque se producen microinfartos en la medula renal
Principal causa de muerte por anemia de celulas falciformes
Sepsis neumococica debido a la autoespleectomia
Como se realiza el dx de anemia de celulas falciformes
Con electroforesis
Tx de anemia de celulas falciformes durante las crisis vasooclusivas
durante las crisis vasooclusivas, es fundamental realizar analgesia (incluyendo opiá- ceos si es preciso) e hidratación (los hematíes, al perder agua, facilitan la falciformación).
Tx de mantenimiento de anemia de celulas falciformes
hidroxiurea y el uso de transfusiones periódicas producen una disminución de la hemólisis y de las crisis vasooclusivas.
-Vacunacion contra microorganismos encapsulados
Por quien esta mediada la inmunohemolisis
si se produce activación del complemento (habitualmente por IgM y a veces por IgG), se produce una destrucción inmediata de la membrana del hematíe, ya que las últi- mas fracciones del complemento (C5-C9) tienen acción lítica de membrana.
-O por los macrofagos en el bazo mediada por IgG
Cual es la unica inmunoglobulina capaz de atravesar la placenta
igG
Cual es la prueba dx para detectar anemia inmunohemolitica
Coombs
En que consiste el Coombs directo
detectar inmunoglobulinas o complemento sobre la mem- brana del hematíe
En que consiste el Coombs indirecto
Detectar anticuerpos en plasma
Epidemiologia de las anemias inmunohemoliticas por anticuerpos calientes
Son mas comunes en mujeres, representan del 70-75% de las anemias inmunohemoliticas
Las anemias inmunohemoliticas por anticuerpos calientes son secundarias a
infecciones, procesos linfoproliferativos (fundamen- talmente leucemia linfática crónica), colagenosis (sobre todo, lupus erite- matoso diseminado) o fármaco
Clinica de las anemias inmunohemolticias
Crisis hemoliticas
Anticuerpos presentes en las anemias Inmunohemoliticas por anticuerpos calientes
IgG
Tx para la anemia inmunohemolitica por anticuerpos calientes
esteroides. Si no existe respuesta al tratamiento esteroi- deo, debe realizarse esplenectomía. Como tercer paso, se utilizarían fár- macos inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida.
Patogenia de la anemia inmunohemolitica por anticorpos frios
Se trata de anticuerpos que se fijan al hematíe a bajas temperaturas y ocasionan hemólisis clínica a temperaturas inferiores a las fisiológicas.
Anticuerpos que participan en la anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos
IgM
Clinica de la anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos
Además de la clínica hemolítica, los pacientes con enfermedad de crioaglu- tininas presentan acrocianosis por exposición al frío.
Tx para anemia inmunohemolitica por anticuerpos fríos
-Evitar temperaturas frias
-Rituximab y esteroides
Etiopatogenia de la Hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad de Marchiafava-Micheli
La HPN es el resultado de la mutación del gen PIG-A ligado a X, lo que oca- siona un bloqueo en la síntesis de glicosilfosfatidil inositol (GPI), encargado de ligar proteínas a la membrana celular, con la consiguiente deficiencia parcial (tipo II) o completa (tipo III) de proteínas ligadas a GPI (CD55 y CD59).
Clinica de la HPN
Además de los procesos hemolíticos, es característica de esta enfermedad la presencia de trombosis venosas de repetición y, con menor frecuencia, arteriales, que aparecen en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas
Dx de HPN
La citometría de flujo sanguínea, que demuestra la deficiencia de proteínas CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicas
En que pacientes debe de sospecharse de HPN
en pacientes con hemólisis de causa poco clara, procesos que cursan con pancitopenia o trombosis de repetición.
Tx para HPN
alotrasplante de progenitores hematopoyéticos, reservado para formas con fallo medular grave. El fármaco de elección es eculizumab, anticuerpo monoclonal anti-C5, y es precisa la vacunación anti- meningocócica previa a su uso
