Anémie hémolytique - 2 Flashcards

1
Q

Par quels trois mécanismes les médicaments peuvent causer des anémies hémolytiques immunitaires ?

A
  1. Anticorps dirigés vers complexe de la membrane cellulaire du GR
  2. Dépôt du complément par l’intermédiaire d’un complexe médicamentprotéine
  3. Véritable anémie hémolytique auto-immune dans laquelle le rôle du médicament est pas clair
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Q

Quels sont deux exemples de médicaments qui peuvent causer une anémie hémolytique en créant des anticorps dirigés vers un complexe de la membrane cellulaire du globule rouge ?

A

Pénicilline, ampicilline

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3
Q

Quels sont deux médicaments qui peuvent causer une anémie h.molutque immunitaire en créant des dépôts du complément par l’intermédiaire du complexe médicament-protéine ?

A

Quinine, rinfampicine

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4
Q

Quelles sont les trois causes (indice: maladies) du syndrome de fragmentation des globules rouges ?

A

CIVD, Purpura thrombocytopénique thrombotique, vascularite

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5
Q

Quelle est la principale manifestation clinique de la CIVD ?

A

Saigmenet

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6
Q

Quels sont les cinq catégories de déclancheur d’une CIVD ?

A

Facteur procoagulant, dommage à l’endothélium, infections virales, brûlures graves, hypothermie

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7
Q

Comment sont les globules rouges dans une CIVD ?

A

Ils sont fragmentés

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8
Q

Qui suis-je ? Cette maladie se présente par une insuffisance de la métalloprotéase ADAMTS13 qui décompose les ultra-grands facteurs de vWF

A

Purpura thrombocytopénique thrombotique

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9
Q

Le purpura thrombocytopénique thrombotique est causé par le développement de quel anticorps ?

A

Autoanticorps igG inhibiteur

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10
Q

Quels sont les cinq signes/symptômes associés au purpura thrombocytopénique thrombotique ?

A

Thrombocytopénie, fièvre, anémie hémolytique microangiopathique, anomalie neurologique, insuffisance rénale

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11
Q

Vrai ou faux ? Dans le syndrome hémolytique urémique, les niveaux d’ADAMTS13 sont élevés

A

Faux, ils sont normaux

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12
Q

Quel type d’anémie suis-je ? Lorsque des bactéries envahissent la muqueuse et déclenchent une réaction du système de défense de l’organisme

A

Syndrome hémolytique urémique

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13
Q

Quels sont les deux types de bactéries pouvant causer un syndrome hémolytique urémique ?

A

STEC, VTEC

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14
Q

Quel sont les trois signes/symptômes associés au syndrome hémolytique urémique ?

A

Diarrhée sanglante, fièvre, saignements sous-cutanés

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15
Q

Qu’est-ce qui explique les symptomes généralisés du syndrome hémolytique urémique ?

A

Relâche de toxine de la bactérie

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16
Q

Quelles sont les cinq manifestations générales de l’anémie hémolytique ?

A

Pâleur des symptomes jaunisse, splénomégalique, urine foncée, crise aplasique

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17
Q

Quelle est la manifestino clinique so.cifique à la sphérocytose héréditaire ?

A

Multiples calculs biliaires

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18
Q

Quelle est la manifestation clinique spécifique à l’anémie falciforme ?

A

Ulcères près des chevilles

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19
Q

Quels sont les trois manifestations cliniques spécifique à l’anémie hémolytique auto-immune ?

A

Diminution GR, splénomégalique, ictère

20
Q

Quelle est la manifestation clinique spécifique à l’anémie hémolytique froide ?

A

Acrocyanose

21
Q

Quelles sont les trois manifestations cliniques spécifiques à l’anémie hémolytique microangiopatique acquise (PTT) ?

A

Anormalité neurologique, insuffisance rénale, fièvre

22
Q

Quels sont les trois manifestations cliniques spécifiques au SHU chez l’enfant ?

A

Insuffisance rénale, crise d’épilepsie, diarrhée

23
Q

Quels sont les trois manifestations cliniques spécifiques à l’anémie hémolytique microangiopathique acquise (CIVD) ?

A

Saignement aux sites de ponction, insuffisance rénale, gangrène

24
Q

L’anémie hémolytique chronique peut causer une déficience en quelle vitamine ?

A

B9 (folate)

25
Q

Vrai ou faux ? Lors maladie hémolytique compensée, la destruction de GR stimule l’érythropoïèse

A

Vrai

26
Q

Quel test de laboratoire suis-je ? Lorsqu’on ajoute au sang des y-globuline anti-humain ce qui crée une agglutination des GR sur lesquels il y a déjà des anticorps

A

Coombs direct

27
Q

Quel test de laboratoire suis-je ? Lorsqu’in ajoute au au sérum du sang contenant des antigènes recherchés, puisqu’on procède au Coombs direct

A

Coombs indirect

28
Q

Le Coombs direct et indirect permet de détecter quel type d’anémie ?

A

Hémolytique immune

29
Q

Quel sont les trois tests permettant de déterminer s’il y a une hémolyse intravasculaire ?

A

Hémoglobine plasmatique, hémosidérine urinaire, haptoglobine

30
Q

Que signifie une diminution de l’haptoglobine ?

A

Augmentation de l’hémoglobine libre et de l’hémolyse

31
Q

Quelles sont les deux causes de défaut de production associé à une thrombocytopénie ?

A

Insuffisance médullaire, dépression sélective des mégakaryocytes

32
Q

Quelles sont les deux causes de destruction excessive associe à une thrombocytopéie ?

A

Immune et non-immune

33
Q

Quelle est la cause d’une séquestration associée à une thrombocytoénie ?

A

Splénomégalie

34
Q

Quelle maladie suis-je ? Lorsque des anticorps contre les plaquettes entraînent leur retrait prématuré de al circulation sanguine par des macrophages de la rate

A

Purpura thrombocytopéique immun chronique

35
Q

Dans le purpura thrombocytopénique immun chronique, les anticorps sont dirigés contre quels deux récepteurs ?

A

GP IIb/IIIa, Ib

36
Q

Quels sont les quatre signes1symptômes du purpura thrombocytopénique immun chronique ?

A

Pétéchies, ecchymose facile, ménorragie, saignement des muqueuses

37
Q

Quels sont les huit traitement possibles du purpura thrombocytopénique immun chronique ?

A
  1. Corticostéroöde
    2 Thérapie IV d’Ig
  2. Anticorps monoclonaux
  3. Médicaments immunosuppresseurs
  4. Agoniste du récepteur de la TPO
  5. Splénectomie
  6. Transfusion de plaquettes
  7. Transplantation de cellules souches
38
Q

Quelle maladie suis-je ? Survient souvent suite à la vaccination, adhésion de complexe immun non-spécifique aux plaquettes

A

Purpura thrombocytopénique idiopathique aigu

39
Q

quelles sont les quatre causes principales d’anémie hémolytique microangiopathique ?

A

CIVD, purpura thrombocytopénique thrombotique, syndrome hémolytique urémique, maladie maligne

40
Q

Vrai ou faux ? Quand l’hémolyse est importante, les erythroblastes et les bands sortent plus tôt de la moelle osseuse

A

Vrai

41
Q

Quel est le rôle thérapeutique des gammaglobulines ? Comment ?

A

Augmente le nombre de plaquette en saturant le site de captation sur le macrophage

42
Q

Quelles sont les deux indications qui justifient la transfusion d’échange ?

A

Anémie sévère, hyperbilirubinémie sévère

43
Q

Toutes les femmes Rh négatives non-sensibilisées doivent recevoir 500 unités d’anti-D à quel moment de leur grossesse ? Cela permet de prévenir quoi ?

A

28-34 semaines, réduit le risque de sensibilisation par hémorragie foeto-maternelle

44
Q

Si le bébé est Rh D-positif alors que la mère est Rh-négatif, que doit recevoir la mer ?

A

Traitement anti-D prophylactique 72 heures avant l’accouchement

45
Q

Dans quels deux contextes peut-on transfuser du plasma frais congelé ?

A

Correction d’un déficit en coagulation, purpura thrombotique thrombocytopénique

46
Q

Dans quelles deux situations est-ce déconseillé d’utiliser du plasma frais congelé ?

A

Hypovolémie simple, déficience isolée en un seul facteur de coagulation

47
Q

Dans quelles trois situations cliniques est-ce indiqué de faire une transfusion de plaquette ?

A

Décompte plaquettaire inférieur à 50 000, thrombocytopéie, s’il n’existe pas d’autre traitement