Anatomie, physiologie et dysfonctionnement de la rate Flashcards

1
Q

Décrire l’anatomie macroscopique de la rate

A

La rate est un organe très vascularisé situé dans le quadrant supérieur gauche de l’abdomen, immédiatement derrière la partie antérieure des dernières côtes. C’est un organe de forme ovoïde, dont le grand axe est vertical, et dont le poids chez l’adulte est de 150 à 200 grammes.

La rate est contenue dans une capsule de tissu conjonctif de quelques millimètres d’épaisseur. Un riche réseau de travées conjonctives est attaché à la face interne de cette capsule et subdivise l’organe en compartiments intercommunicants ayant chacun plusieurs millimètres de diamètre. Du côté médian, la capsule splénique possède une indentation marquée : c’est le hile, par où pénètrent l’artère et les veines, les vaisseaux lymphatiques,
et les nerfs.

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2
Q

Comment se fait la vascularisation de la rate?

A

L’artère splénique est une branche du tronc coeliaque, et la veine splénique se jette dans la veine porte. Seuls des vaisseaux lymphatiques efférents existent dans la rate.

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3
Q

Quelles sont les 2 pulpes de la rate?

A

La pulpe rouge et la pulpe blanche sont séparées par une zone intermédiaire appelée zone marginale, et sont reliées par la circulation splénique.

L’arborisation vasculaire et la circulation du sang dans la rate possèdent des caractéristiques très particulières qui sont largement responsables de l’efficacité de la rate comme organe lymphoïde et phagocytaire.

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4
Q

Décrire la pulpe rouge de la rate. Quels sont les 2 types de structures qui la compose?

A

La pulpe rouge correspond à quelque 80 % de la masse splénique. La pulpe blanche est dispersée en milliers de petits îlots de tissu lymphoïde qui parsèment la pulpe rouge, donnant l’aspect, à la coupe, d’un fin piqueté blanchâtre.

La pulpe rouge est de cette couleur parce qu’elle est gorgée de sang. C’est une véritable éponge, qui est constituée de deux types de structures :

1) des sinusoïdes spléniques à parois très minces, et
2) des cordons cellulaires spléniques, interposés entre les sinusoïdes.

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5
Q

Décrire les sinusoïdes spléniques de la pulpe rouge

A

Les sinusoïdes sont des vaisseaux de 35 à 40 microns de diamètre, largement anastomosés entre eux, qui constituent le point de départ de la circulation sanguine efférente dans la rate.

Ils sont formés d’un revêtement endothélial unique et d’une membrane basale renforcée de fibres conjonctives de soutien.

Les cellules endothéliales ménagent entre elles des fentes par lesquelles les cellules sanguines pourront franchir la paroi du sinusoïde, en provenance des cordons cellulaires. Tout autant que ces derniers, les sinusoïdes sont gorgés de cellules sanguines et contiennent des macrophages.

L’hématocrite du sang de ces sinusoïdes est plus élevé qu’ailleurs, le plasma ayant été partiellement dérouté au préalable vers la pulpe blanche.

Les sinusoïdes spléniques se jettent dans les veines de la pulpe, et celles-ci sont des tributaires des veines trabéculaires qui aboutissent aux veines spléniques.

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6
Q

Décrire les cordons cellulaires spléniques de la pulpe rouge

A

Les cordons cellulaires spléniques peuvent être considérés comme des espaces vasculaires caverneux, ne possédant pas de parois bien délimitées, ni de géométrie facilitant la circulation du sang dans des directions bien définies.

Ces cordons sont constitués d’une structure fixe qui comprend une trame de fibres réticulaires, des cellules réticulaires et des macrophages : cet écheveau délimite des alvéoles qui sont normalement remplies par les cellules sanguines de toutes catégories, avec une concentration relativement plus grande de macrophages (séquestration de monocytes sanguins), de plaquettes et de plasmocytes.

Au-delà du manchon lymphatique, l’artère centrale se ramifie en un bouquet d’artérioles terminales appelées pénicillées. La plupart de celles-ci se terminent directement dans les cordons spléniques, tandis qu’un petit nombre de ces artères se prolongent, sans interruption, jusqu’à un capillaire ou un sinusoïde splénique.

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7
Q

Décrire la pulpe blanche de la rate. Quels sont les 2 types de structures qui la compose?

A

La pulpe blanche est constituée principalement d’amas de lymphocytes formant deux structures histologiques particulières :

1) les manchons lymphatiques péri-artériels, et
2) les nodules lymphoïdes, eux-mêmes situés dans les manchons lymphatiques.

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8
Q

De quelles cellules sanguines la pulpe blanche de la rate est elle constituée?

A

La pulpe blanche est donc du tissu lymphoïde constitué de lymphocytes, de plasmocytes, de macrophages et d’autres cellules libres : toutes ces cellules sont retenues par une trame réticulaire qui entoure les artères de calibre moyen de la rate.

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9
Q

Décrire la circulation artérielle intrasplénique

A

L’artère splénique qui pénètre au hile se divise en nombreuses artères trabéculaires qui courent le long des travées conjonctives. Celles-ci donnent naissance à leur tour aux artères centrales, ainsi appelées parce qu’elles sont au centre d’un îlot de pulpe blanche.

L’artère centrale est enveloppée par un manchon lymphatique de forme cylindrique et dont le grand axe est semblable à celui de l’artère. Le manchon est constitué d’une trame réticulaire, faite de fibres et de cellules réticulaires, qui retient les lymphocytes et les autres cellules mentionnées. Le manchon lymphatique contient principalement des lymphocytes T.

Des nodules lymphoïdes, de forme sphérique ou ovale et ressemblant aux follicules des ganglions lymphatiques, sont dispersés ici et là dans les manchons lymphatiques péri-artériels. Ces follicules lymphoïdes (corpuscules de Malpighi) contiennent principalement des lymphocytes B, avec ou sans centre germinatif.

Durant sa course à travers le manchon lymphatique, l’artère centrale donne naissance à de nombreuses artérioles latérales qui s’en détachent à angle droit ou presque et se dirigent vers la périphérie de la pulpe blanche et la zone marginale qui l’entoure.

Étant donné que ces artères latérales naissent à angle droit, elles recueillent principalement du plasma et des leucocytes, tandis que la majorité des corpuscules sanguins, qui cheminent au centre du flot de l’artère centrale, continuent dans celle-ci : de cette façon, l’hématocrite s’élève pendant que le sang parcourt l’artère centrale.

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10
Q

Décrire les lymphatiques spléniques

A

Ces vaisseaux prennent naissance à l’extrémité veinulaire de la pulpe rouge, et sont associés à un mouvement liquidien dans la rate qui se fait en sens contraire de celui de la circulation sanguine.

Après avoir franchi la pulpe rouge, les vaisseaux lymphatiques traversent les manchons lymphatiques péri-artériels pour longer ensuite les travées et gagner le hile où ils forment les vaisseaux lymphatiques efférents. Il n’y a pas de vaisseau lymphatique afférent dans la rate.

La circulation lymphatique a pour fonction dans la rate de récupérer le plasma exprimé des sinusoïdes spléniques, et de même cette autre portion qui a gagné la pulpe blanche, et de ramener ce plasma dans la circulation sanguine via la voie lymphatique efférente et finalement le canal thoracique.

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11
Q

Quelles sont les 2 voies principales de circulation des corpuscules sanguins dans la rate?

A

1. les artères pénicillées se terminent directement dans les cordons spléniques

Il semble bien que 90 % de la circulation des corpuscules sanguins se fait par le passage de ces cellules à travers les cordons cellulaires, et de là dans les sinusoïdes spléniques en traversant leur paroi par les espaces ménagés entre les cellules endothéliales. Une fois rendues dans les sinusoïdes spléniques, les cellules sanguines y sont retenues et concentrées par l’entrée en jeu d’un sphincter situé à l’extrémité distale de ces veinules. Le plasma est exprimé en dehors des sinusoïdes et l’hématocrite s’élève.

Cette voie de transit lent et laborieux est la principale : elle rassemble les éléments décisifs qui font que la rate est un super filtre pour les corpuscules sanguins.

2. Les artères pénicillées se continuent par des capillaires et des sinusoïdes.

Cette voie de circulation sanguine intrasplénique est moins importante quantitativement, mais permet un transit rapide : les artères pénicillées se continuent par des capillaires et les sinusoïdes, sans interruption de l’arbre vasculaire.

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12
Q

Quelles sont les 3 fonctions de la rate?

A

1) Filtration et épuration

Le dispositif histologique et circulatoire permet à la rate d’exercer une surveillance très étroite sur les cellules sanguines circulantes et autres particules éventuellement véhiculées dans le sang. Littéralement, la rate “passe au peigne fin” le sang qui la traverse

2) Immunitaire

La pulpe blanche joue un rôle important dans l’immunité humorale, particulièrement chez l’enfant.

3) Séquestration physiologique des plaquettes

À l’état normal, quelque 30 % des plaquettes produites par la moelle osseuse sont retenues temporairement dans la pulpe rouge, en transit lent. L’ablation de la rate provoque une hausse transitoire du taux des plaquettes circulantes

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13
Q

Quelles sont les 3 fonction de filtration et d’épuration de la rate?

A

1) élimination ou amélioration des érythrocytes anormaux;

2) séquestration des monocytes sanguins qui se transforment en macrophages spléniques;

3) phagocytose des particules étrangères circulantes (bactéries, etc.) par les macrophages spléniques.

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14
Q

Où se font les fonctions de filtration, d’épuration et de phagocytose?

A

Ces fonctions s’exercent dans les cordons cellulaires et également dans les sinusoïdes spléniques.

Les macrophages, nombreux et en véritable promiscuité avec les corpuscules sanguins, ont tout le loisir de détecter toute anomalie de surface, ou toute opsonisation qui puisse déclencher le processus de phagocytose. D’autant plus que le cheminement des corpuscules sanguinsdans la pulpe rouge se fait laborieusement, l’hématocrite étant plus élevé que dans le sang extrasplénique, et la circulation stagnante.

De plus, le passage difficile des cellules sanguines dans les interstices de la paroi des sinusoïdes spléniques, dont le diamètre est de 1 à 3 microns, ajoute à l’efficacité du filtre splénique, en raison du défi considérable ainsi posé aux érythrocytes quant à leur déformabilité, elle-même dépendante de l’intégrité métabolique de la cellule.

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15
Q

Quelle fonction d’épuration aide à la fonction immunitaire ?

A

La fonction phagocytaire de la pulpe rouge est extrêmement efficace pour compléter les réactions immunitaires : elle est concrètement de très grande importance pour l’élimination des bactéries circulant dans le sang, après opsonisation par des opsonines naturelles ou par des anticorps acquis.

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16
Q

Quels sont les rôles primordiaux de la fonction immunitaire de la rate?

A

1- lorsqu’il s’agit de détecter un antigène présent dans le sang et de démarrer les réactions immunitaires. Les ganglions lymphatiques, eux, exercent leur vigilance uniquement sur la lymphe qui leur parvient.

2- lorsqu’il s’agit de déclencher les réactions immunitaires primaires, et notamment la production d’immunoglobulines IgM. C’est ce qui explique que la rate soit si importante dans les défenses immunitaires de l’enfant qui n’a pas pu s’immuniser au préalable contre une bactérie donnée. L’enfant splénectomisé est donc particulièrement vulnérable face à une primo-infection septicémique.

17
Q

Dans quelle partie de la rate les réactions spléniques d’immunisation cellulaire et humorales sont elles accomplies?

A

Essentiellement dans la pulpe blanche, le travail de celle-ci étant facilité par la circulation artérielle particulière qui oriente les antigènes véhiculés par le plasma vers la pulpe blanche.

18
Q

La rate est elle un organe essentiel?

A

La rate n’est pas essentielle à la vie de tous les jours, même si les sujets splénectomisés, enfant et adulte, sont à risque accru d’infection sanguine foudroyante.

19
Q

Quelles sont les étiologies de l’hyposplénisme?

A

1) Ablation chirurgicale ou absence congénitale de la rate,

2) Atrophie splénique :

  • colite ulcéreuse
  • maladie coeliaque
  • dermatite herpétiforme
  • hyperthyroïdie
  • thrombocytémie hémorragique.

3) Rate de volume normal ou augmenté :

  • Drépanocytose
  • Sarcoïdose
  • Amyloïdose.
20
Q

Quelles sont les modifications hématologiques liées à l’hyposplénisme ou splénectomie?

A

Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques :

  • Présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
  • Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
  • Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
  • Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
21
Q

Quels sont les risques liés à la splénectomie?

A

L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas). Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.

La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

22
Q

Quels sont les agents les plus fréquemment en cause des septicémies fulminantes?

A

Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.

Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilusinfluenzæ.

23
Q

Quelles sont les mesures préventives (2) chez les patients splénectomisés afin de prévenir les septicémies fulminantes?

A

1) Vaccination

  • Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque
  • Administration de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.

2) Antibiothérapie

  • Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
  • Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
  • Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
24
Q

Quels sont les mécanismes compensatoires (2) des sujets spénectomisés après traumatisme?

A

Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.

Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu :

  • Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
  • Hypertrophie d’une rate surnuméraire.
25
Q

Quels sont les 4 critères de définition d’hyperplénisme?

A

La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions. On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :

1) Splénomégalie;
2) Présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
3) Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
4) Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

26
Q

Quelles sont les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme?

A

Les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques.

Toutefois, d’autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique), soit à la maladie causale.

27
Q

Quelles sont les 8principales causes d’hypersplénisme?

A
  • La cirrhose avec hypertension portale
  • La thrombose de la veine splénique
  • Le syndrome de Felty
  • La splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
  • La métaplasie myéloïde de la rate
  • La thalassémie majeure
  • La leucémie à tricholeucocytes
  • La maladie de Gaucher.
28
Q

Quels sont les 4 mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme selon la maladie responsable?

A

1) Rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
2) Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
3) Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
4) Hématopoïèse splénique.

29
Q

Quel est le traitement de l’hypersplénisme?

A

1 ) Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.

2) Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.

30
Q

Quelles sont les techniques d’évaluation du volume de la rate?

A

1) La palpation de la rate

Technique de première importance.

Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.

2) Échographie.

Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.

Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.

*** Une rate palpable n’est pas toujours anormale : les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes, ont parfois une rate palpable. De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé. ***

31
Q

Classifier les splénomégalies selon leur principaux mécanismes

A

a) Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) : par exemple, dans l’endocardite bactérienne subaiguë, dans une mononucléose infectieuse et dans le syndrome de Felty;
b) Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge) : par exemple, dans la sphérocytose héréditaire, la thalassémie majeure et certaines enzymopathies érythrocytaires;
c) Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) : dans la cirrhose hépatique avec hypertension portale, et la thrombose de la veine splénique;
d) Néoplasie myéloproliférative : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez;
e) Infiltration ou surcharge du tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher;
f) Prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique;
g) Kyste splénique.

32
Q

Quelles sont les 4 indications de procéder à une splénectomie?

A

1- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).

2- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.

3- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.

4- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique

33
Q

Quelles sont les 2 contre-indications de procéder à une splénectomie?

A

1- L’absence d’indication suffisante.

2- Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.

34
Q

Quelles sont les 5 étapes de la démarche diagnostique d’une splénomégalie?

A
35
Q

Quelles sont les principales causes de splénomégalie selon la taille de la rate à l’examen clinique?

A
36
Q

Quelles sont les principales causes de splénomégalie selon la présence ou l’absence de manifestations associées?

A
37
Q

Quelles sont les principales causes de splénomégalie avec cytopénie(s) associée(s)?

A
38
Q

Quelles sont principales causes de splénomégalie avec cytose(s) associée(s)?

A