Alpha1-Antitrypsinmanqel (AAT) Flashcards
1
Q
Alpha1-Antitrypsinmanqel (AAT)
A
- autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
- Alpha1-Antitrypsin = Proteaseinhibitor
- durch Mangel kommt es zu
- Lungenemphysem,
- Leberzirrhose mit hepatozellulärem Karzinom als Folge
- bei leichter heterozygoter Form sind zusätzliche Noxen wie etwa Tabakrauch entscheidend für den Beginn des Lungenemphysems (Inaktivierung des AAT durch Oxidantien im Zigarettenrauch)
