ADRENAL BEZ HASTALIKLARI

Question 1

Adrenal Bez Hastalıkları

Answer 1

Primer adrenokortikal yetmezlik (Addison Hastalığı)
Sekonder adrenokortikal yetmezlik
Artmış adrenal fonksiyon
Cushing sendromu
Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)
Feokromasitoma
Virilizasyon sendromu

Question 2

Adrenal Bez Hastalıkları

Answer 2

Primer adrenokortikal yetmezlik (Addison Hastalığı)
Sekonder adrenokortikal yetmezlik
Artmış adrenal fonksiyon
Cushing sendromu
Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)
Feokromasitoma
Virilizasyon sendromu

Question 3

Primer Adrenokortikal Yetmezlik

Addison Hastalığı

Answer 3

Klinik:
Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı
Hiperpigmentasyon
Hipotansiyon
Postural semptomlar
Gastrointestinal rahatsızlık
Tuz isteği

Question 4

Akut Adrenokortikal Yetmezlik

Answer 4

Klinik:
Hipotansiyon ve şok
Ateş
Dehidratasyon, bulantı-kusma, volüm kaybı, anoreksi
Halsizlik, apati, mental değişiklikler
Hipoglisemi

Question 5

Sekonder Adrenokortikal Yetmezlik

Answer 5

ACTH eksikliği nedeni ile oluşur.
Ekzojen glukokortikoid alımı, hipofizer veya hipotalamik tümörlere bağlı oluşan ACTH hiposekresyonu en yaygın nedenlerdir.
ACTH eksik olduğundan hiperpigmentasyon görülmez.
Mineralokortikoid salgısı genelde normaldir. Bu nedenle volüm kaybı, dehidratasyon, hiperkalemi genellikle yoktur.
Tanı konulmamış olgularda ya da stres döneminde akut kriz meydana gelebilir.

Question 6

Artmış Adrenal Fonksiyon

Answer 6

Cushing sendromu
Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)
Feokromasitoma
Virilizasyon sendromu

Question 7

Cushing Sendromu

Answer 7

Cushing Sendromu; dolaşımda artmış glukokortikoid miktarına bağlı gelişmiş semptomlar kompleksidir.
En sık nedeni ekzojen steroid alınmasıdır.
Hipofiz kaynaklı ACTH aşırı üretimi (Cushing hastalığı)
Hipofiz dışı tümörlerin ACTH üretimi (%15) (small cell Akciğer CA)
Hastaların küçük bir kısmında sebep adrenal adenom ve karsinomdur.

Question 8

Primer Hiperaldosteronizm 
(Conn sendromu)

Answer 8

Aldosteron; distal tübüllerden sodyum ve su tutulumu, potasyum atılımını sağlar.
En sık nedenler; bilateral adrenal hiperplazi ve aldosteronoma.
Diğer nedenler; adrenal karsinom, glukokortikoid ile düzeltilebilen hiperaldosteronizm’dir.
Klinik; hipertansiyon, noktüri, poliüri, kas güçsüzlüğü, parestezi, kramp, tetani, görme bozuklukları.
Hastaların çoğunda potasyum 2.5-3.5 mEq/L aralığındadır.

Tedavi:
Bilateral adrenal hiperplazi spironolakton, eplerenon.
Adenom laparoskopik adrenalektomi
Lüzum halinde potasyum tutucu diüretik: amilorid.

Question 9

Feokromasitoma

Answer 9

Adrenal (%90)
Ekstraadrenal (%10)
Simpatik gangliyonlar
Aortik kemoreseptörler
Sporadik
Ailesel
Multiple Endokrin Neoplazi
Von Hippel Lindau tip 2
Nörofibromatozis tip 1
Herediter paraganglioma sendromu
Adrenal feokromasitoma erişkinlerde %10 bilateral görülür.
Ailesel geçişli feokromasitomalarda bu oran %50’ye ulaşır.
linik:
Hipertansiyon(paroksismal, sürekli, sürekli HT’nin üzerine eklenen ataklar)
Başağrısı, terleme, taşikardi, çarpıntı, anksiyete, karın ağrısı, göğüs ağrısı, bulantı, kusma, iştahsızlık, güçsüzlük, kilo kaybı,postural hipotansiyon.
Tanı:
USG, BT, MRG
MIBG sintigrafi
Metaiyodobenzilguanidin: noradrenalin analoğu, nöroektodermal kökenli tümörlerin görüntülemesi.
%99 özgüllük bu nedenle metastaz veya rezidü kitle araştırmasında, multiple tümör olgularında, BT ve MRG’nin tanıda yetersiz kaldığı durumlarda kullanılmaktadır.

Question 10

Malign Feokromasitoma

Answer 10

Feokromasitoma’ların %10’u maligndir.
Ekstraadrenal yerleşimli ve >5cm olan lezyonlar malign olmaya daha eğilimlidir.
Tedavisi cerrahidir. Kemoterapi yanıtı kısıtlıdır.

Question 11

İnsidentaloma

Answer 11

Çoğunluğu fonksiyonel değildir.
Çoğunluğu benigndir.
Malignite riski varsa veya fonksiyonelse tedavi cerrahidir.
Malign özellik taşımayan non-fonksiyonel adenomlar için 6., 12. ve 24. aylarda radyolojik takip önerilmektedir.
Gençlerde daha dikkatli izlenmelidir.*
Özgeçmişinde kanser öyküsü olanlarda saptanan adrenal kitlelerin %50’si metastazdır.*
Tanıda bilgisayarlı tomografi (BT) temel yöntemdir.*
Kontrastsız BT’de kitlenin <10 HU yoğunlukta olması adrenal adenom için özgüldür.
Kitle >10 HU ise washout (kontrast arınımı) çalışması yapılır. ***
İV enjeksiyondan 15 dk sonra >%40-60 washout göstermesi adrenal adenom için tanı koydurucudur.**

Adrenal lezyonun boyutu arttıkça malignite riski de artar.
>6cm olan lezyonlar aksi ispat edilinceye kadar malign kabul edilmelidir.
4-6 cm arası lezyonlar tartışmalıdır. Ancak çoğu otör cerrahiyi önermektedir.

Question 12

Adrenal Karsinom

Answer 12

Primer adrenal kortikal karsinom nadir, kötü prognozlu malign bir tümördür.
Bimodal dağılım: <5yaş ve 40-50 yaş arası sıklığı artar.
Li-Fraumeni, BeckwithWiedemann, MEN tip 1 ile birliktelik gösterir.
%60’ı fonksiyoneldir.
Tedavide genellikle cerrahi+RT+KT