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Neuroendocrinologia > Adenoma clinicamente não funcionante (ACNF) > Flashcards

Adenoma clinicamente não funcionante (ACNF) Flashcards

1
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenoma clinicamente não funcionante (ACNF)

A

Tumores não associados a nenhuma síndrome clínica relacionada à hipersecreção hormonal.

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Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Em contexto de ACNF pode existir secreção hormonal biologicamente inativa ou quantidade insuficiente de hormônio como repercussão clínica.

A

Verdadeiro.

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3
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Epidemiologia?

A

15 a 50% de todos adenomas hipofisários (2º tipo mais comum).

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4
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

O ACNF é mais frequente com o avanço da idade.

A

Verdadeiro.

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5
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Dentre as causas de apoplexia o ACNF é o tipo _____ (menos/mais) comum.

A

Mais.

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6
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentações clínicas neuro-oftalmológicas?

A
  1. Cefaleia (em até 75% dos casos);
  2. Hemianopsia;
  3. Oftalmoplegia.
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7
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentações clínicas endocrinológicas?

A
  1. Alterações menstruais/amenorreia (em até 75% dos casos);
  2. Aumento da prolactina;
  3. Perda de libido.
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8
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Existe um tônus constante de dopamina proveniente do hipotálamo que é inibitória à produção de prolactina pela adenohipófise.

A

Verdadeiro.

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9
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Justificativa da possibilidade de aumento da prolactina em contexto de ACNF?

A

Perda do tônus dopaminérgico pela compressão da haste hipofisária secundária ao ACNF: “hiperprolactinemia por desconexão de haste”.

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10
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Denominação tumoral em contexto de aumento da prolactina por etiologia de tumor não produtor desta?

A

Pseudoprolactinoma.

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11
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Fator determinante para diferenciação entre pseudoprolactinoma e prolactinoma?

A

Concentração sérica de prolactina (no prolactinoma há aumento considerável).

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12
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Avaliação laboratorial necessária à investigação?

A

Dosagens hormonais semelhantes ao contexto de macroincidentalomas: IGF-1, prolactina, FSH/LH, testosterona, TSH e T4 livre e cortisol matinal (se clínica).

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13
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Exame laboratorial que pode ser útil para seguimento do ACNF?

A

Dosagem da subunidade α dos hormônios hipofisários.

(subunidade α: comum à vários hormônios e útil se valores aumentados)

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14
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Avaliação radiológica necessária à investigação?

A

Se há relação do tumor com o quiasma e também utilizar a escala de Knosp.

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15
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Objetivo da classificação/escala de Knosp?

A

Avaliação da extensão tumoral lateral/parasselar para os seios cavernosos.

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16
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Escala Knosp

Graus/subdivisões?

A

Graus 0, 1, 2, 3A, 3B e 4.

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17
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 0?

A

Nenhum envolvimento do seio cavernoso.

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18
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 1?

A

Tumor se insinua contra a parede medial do seio cavernoso mas não excede “linha hipotética” entre os centros dos dois segmentos da artéria carótida interna.

(nesse contexto há grande possibilidade de resolução cirúrgica)

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19
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 2?

A

Tumor se insinua contra a parede medial do seio cavernoso e excede “linha hipotética” entre os centros dos dois segmentos da artéria carótida interna, mas não ultrapassa a “linha tangente” nas margens laterais da artéria.

(nesse contexto ainda há boa possibilidade de resolução cirúrgica)

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20
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 3A?

A

Tumor estende-se lateralmente para carótida interna dentro do seio cavernoso “mediosuperiormente”.

(nesse contexto é menor a possibilidade de resolução cirúrgica)

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21
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 3B?

A

Tumor estende-se lateralmente para carótida interna dentro do seio cavernoso “inferiormente”.

(nesse contexto é menor a possibilidade de resolução cirúrgica)

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22
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação do knosp grau 4?

A

Há envolvimento total da artéria carótida intracavernosa.

(nesse contexto é mínima/nula a possibilidade de resolução cirúrgica)

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23
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Avaliações oftalmológicas necessárias à investigação?

A
  1. Acuidade e campo visual;
  2. Movimentação ocular;
  3. Fundo de olho.
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24
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

A avalição neuroftalmológica deve ser realizada em todos os casos que existir contato ou compressão tumoral do quiasma óptico, a depender dos sintomas visuais.

A

Falso.

A avalição neuroftalmológica deve ser realizada em todos os casos que existir contato ou compressão tumoral do quiasma óptico, independente dos sintomas visuais.

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25
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Em contexto de tumor hipofisário com prejuízo funcional de eixo, existe uma “sequência/predileção” da perda do eixo hipofisáro.

A

Verdadeiro.

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26
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Sequência usual/clássica da perda dos eixos hipofisários?

A
  • 1º: somatotrófico;
  • 2º: gonadotrófico;
  • 3º: tireotrófico;
  • 4º: corticotrófico;
  • 5º: lactotrófico.

(em ordem de perda: GH, FSH/LH, TSH, ACTH e prolactina)

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27
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Eixos mais comumente deficientes ao diagnóstico, em contexto de tumor hipofisário com prejuízo funcional?

A

Somatotrófico e gonadotrófico.

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28
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

A presença de Diabetes insipidus (DI) ao diagnóstico inicial de tumoração praticamente _______ (exclui/confirma) a possibilidade de adenoma.

A

Exclui.

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29
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Principais diagnósticos diferenciais em caso de presença de DI em associação a tumor?

A

Craniofaringioma e metástases.

30
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Apesar de não funcionantes, os ACNF possuem linhagens etiológicas diferentes.

A

Verdadeiro.

31
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Principal modficiação na classificação dos ACNF a partir do auxílio dos fatores de transcrição?

A

Diminuição da porcetagem de classificação dos tumores da linhagem “null cells”.

(tumores “true null cells” são responsáveis por 2% de todos null cells)

32
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Sabe-se atualmente que a maioria dos ACNF são tumores de linhagem _____________ (gonadotrófica/lactotrófica).

A

Gonadotrófica.

33
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Exames confirmatórios da linhagem de origem gonadotrófica dos ACNF? (2)

A
  1. Positividade de LH/FSH na imuno-histoquímica;
  2. Dosagem do fator de transcrição “SF1”.
34
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Existem adenomas hipofisários não funcionantes de comportamentos “mais agressivos”, com maior probabilidade de crescimento e resistência ao tratamento.

A

Verdadeiro.

35
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentações dos tumores hipofisários de “comportamento agressivo” em relação ao crescimento?

A

Rápido, radiologicamente invasivo e > 20% e > 2 mm a despeito do tratamento padrão otimizado.

36
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários não funcionantes de comportamentos mais agressivos?

A
  1. Somatotrófico esparsamente granulado;
  2. Corticotrófico de células de Crooke;
  3. Corticotrófico silencioso;
  4. Plurihormonal PIT-1 positivo;
  5. Macroadenoma lactotrófico em homens.
37
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Testagem imuno-histoquímica necessária a todos tumores hipofisários ressecados?

A

Para hormônio hipofisário e Ki-67.

38
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Interpretação se Ki-67 ≥ 3%?

A

Sugere tumor mais agressivo/proliferativo.

(o Ki-67 é um índice de proliferação celular)

39
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Recomendação em caso de Ki-67 ≥ 3%?

A

Contagem mitótica e imunodetecção de p53.

(o p53 é um gene que possibilita maiores chances de carcinogênese)

40
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

2º tipo de linhagem tumoral mais comum dos ACNF?

A

Adenomas corticotróficos silenciosos (até 15% dos casos).

41
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Os Adenomas corticotróficos silenciosos secretam ACTH mas não determinam a instalação da Doença de cushing.

A

Verdadeiro.

(não há manifestações clínicas ou bioquímicas de hipercortisolismo)

42
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas corticotróficos silenciosos

Apresentações clínicas?

A
  1. Mais agressivo com maior recorrência;
  2. Tendência de crescimento invasivo e apoplexia.
43
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

Adenomas corticotróficos silenciosos apresentam Imunopositividade para ACTH ou T-Pit.

A

Verdadeiro.

44
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Possibilidades terapêuticas?

A
  1. Observação;
  2. Cirurgia;
  3. Terapia medicamentosa;
  4. Radioterapia.
45
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Indicações de conduta expectante/observação? (3)

A
  1. Microadenomas;
  2. Macroadenomas sem prejuízo visual;
  3. Múltiplas comorbidades (sem possibilidade cirúrgica).
46
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Monitoramento em caso de conduta conservadora?

A

Reavaliação da função hipofisária anualmente nos macroadenomas e oftalmológica se proximidade ao quiasma.

47
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Indicação da terapia medicamentosa? Posologia da cabergolina?

A
  1. Resíduo tumoral pós-cirúrgico.
  2. Possível o uso de até 3 mg/semana.

(não há evidências para assumir terapia medicamentosa como 1ª linha)

48
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

V ou F?

A terapia medicamentosa em contexto de ACNF, se indicada, pode alcançar controle tumoral em até 60% dos casos.

A

Verdadeiro.

49
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Indicações de conduta cirúrgica?

A
  1. ACNF sintomáticos visuais (1ª linha);
  2. Apoplexia com comprometimento visual ou da consciência.

(tipo de cirurgia mais realizada: transesfenoidal ou “TSE”)

50
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

É __________ (absoluta/controversa) a indicação cirúrgica em decorrência de hipopituitarismo ou cefaleia.

A

Controversa.

51
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Seguimento pós-operatório

Avaliações radiológicas?

A

RNM em 3-6 meses e imagem anual nos primeiros 5 anos pós-op.

52
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Seguimento pós-operatório

Avaliação oftalmológica?

A

Campimetria em 3 meses.

53
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Seguimento pós-operatório

Avaliação endocrinológica? Objetivo?

A
  1. Realizar bioquímica hormonal em 2 a 3 meses pós-op.
  2. Avaliar melhora de déficit prévio ou se evolução com prejuízo de outros eixos.
54
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Potencial risco em caso de resíduo extrasselar no pós-operatório do tratamento do ACNF? Resultados cirúrgicos usuais em relação à exérese da lesão e desfechos clínicos?

A
  1. Recidiva.
  2. Ressecção completa em até 70% dos casos e melhora do déficit visual em até 90% dos casos.
55
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Indicações da radioterapia?

A
  1. Adjuvante em tumores mais agressivos com potencial de crescimento;
  2. Diminuição de recorrência em tumores não ressecados completamente.
56
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Potenciais riscos da radioterapia? (4)

A
  1. Hipopituitarismo em 30 a 60% dos casos em até 10 anos pós-tratamento;
  2. Lesão do nervo óptico;
  3. AVC;
  4. Evolução com malignidade 2ª.
57
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Tipos de radioterapia possíveis de utilização?

A

Convencional e “radiocirurgia” (ou “Gamma Knife”).

58
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Para realização da “radiocirurgia” ou “Gamma Knife”, o tumor não deverá estar próximo ao…

A

quiasma óptico.

59
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Indicação do uso da Temozolamida? Efetividade?

A
  1. Se necessidade de quimioterapia mesmo após radioterapia adjuvante em contexto de tumores agressivos.
  2. Em aproximandamente 30% dos casos.
60
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apoplexia hipofisária

A

Diminuição do fluxo sanguíneo tumoral por motivos como isquemia, hemorragia ou trauma.

61
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Apresentação clínica mais comum da apoplexia?

A

Cefaleia.

(também pode ocorrer alterações visuais, oftalmoplegia e ins. adrenal)

62
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Principais fatores que predispõem à apoplexia? (5)

A
  1. Cirurgias;
  2. TCE;
  3. Angiografia cerebral;
  4. Testes funcionais;
  5. Anticoagulação.
63
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Conduta em caso de apoplexia e presença de comprometimento de campo visual ou alteração de consciência?

A

Cirurgia.

64
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Conduta em caso de apoplexia e ausência de comprometimento de campo visual ou alteração de consciência?

A

Conservadora: hidrocortisona IV até de 6/6 horas.

65
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Gene acometido nos FIPA? Apresentações?

A
  1. “AIP”.
  2. Somatotropinomas ou prolactinomas mais agressivos.

(os FIPA são adenomas hipofisários familiares isolados)

66
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Gene acometido na NEM-1? Clínica?

A
  1. “MEN-1”.
  2. Hiperpara + tumor pancreático + tumor pituitário.

(os “3P” : pituitária, paratireoide e pâncreas)

67
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Gene acometido na NEM-4? Clínica?

A
  1. “CDKN1B”.
  2. Semelhante à NEM-1, sem mutação do MEN-1.
68
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Gene acometido no complexo de Carney?

A

PRKAR1A.

69
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Apresentação do complexo de Carney?

A

Hiperatividade endócrina + mixomas cardíacos + lentigo cutâneo.

70
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Gene acometido na Sd McCune Albright?

A

GNAS.

71
Q

Neuroendocrinologia: ACNF

Adenomas hipofisários familiares

Tríade clássica da Sd McCune Albright?

A

Displasia fibrosa poliostótica + manchas café com leite + puberdade precoce.

Neuroendocrinologia (9 decks)

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