Acromegalia Flashcards
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
A fisiologia do eixo somatotrófico se inicia por estímulo hipotalâmico através do GHRH.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
O GHRH estimula a hipófise posterior a produzir o GH através dos somatotrofos.
Falso.
O GHRH estimula a hipófise anterior a produzir o GH através dos somatotrofos.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Principal órgão-alvo da ação do GH? Resultado?
- Fígado.
- Produção de IGF-1.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Principal fator inibitório da produção de GH?
Somatostatina.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Receptores de ação da somatostatina?
SSTR.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
Existem 5 tipos de receptores SSTR com diferentes afinidades por análogos de somatostatina.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
De forma geral os análogos de somatostatina de 1ª geração atuam nos receptores SSTR tipo…
2.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
De forma geral os análogos de somatostatina de 2ª geração atuam nos receptores SSTR de forma “multiligante”.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Prevalência? Incidência?
- 2,8 a 13,7 casos a cada 100 mil habitantes.
- De 2 até 11 novos casos a cada milhão de pessoas/ano.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
Existe um atraso diagnóstico médio em torno de 5 anos , o que se explica por ser uma doença insidiosa.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Acromegalia x Gigantismo
Diferencial?
A denominação “Gigantismo” se dá pela condição que se inicia antes do fechamento das cartilagens de crescimento epifisárias.
(a etiopatogenia é basicamente a mesma, a diferença é temporal)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
Na Acromegalia a apresentação clínica de “crescimento” é das extremidades (início após fechamento das epífises) e não da altura.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Principal etiologia?
Adenomas hipofisários secretores de GH ou GH/PRL (cossecreção).
(em 98% dos casos)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
A maioria absoluta (80%) dos adenomas hipofisários causadores da Acromegalia é _____________ (macroadenoma/microadenoma).
Macroadenoma.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Variantes morfológicas/classificações dos adenomas somatotróficos?
- Densamente granulado;
- Esparsamente granulado;
- Misto GH/PRL;
- Mamossomatotrófico.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações do subtipo densamente granulado dos adenomas somatotróficos? (4)
- Responsável por 30% dos casos;
- Produz GH;
- Insidioso;
- Boa resposta aos análogos de somatostatina (AS).
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações do subtipo esparsamente granulado dos adenomas somatotróficos? (4)
- Responsável por 30% dos casos;
- Produz GH;
- Crescimento mais rápido em mais jovens;
- Resposta ruim aos AS.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações do subtipo misto secretor de GH e PRL dos adenomas somatotróficos? (3)
- Responsável por 25% dos casos;
- Produz GH e PRL;
- Clínica e resposta aos AS variáveis.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações do subtipo mamossomatotrófico dos adenomas somatotróficos? (3)
- Responsável por 10% dos casos;
- Produz GH e PRL;
- Acometimento em crianças (Gigantismo).
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Subtipo mais raro dos adenomas somatotróficos (1% dos casos)? Apresentação clínica?
- Adenoma de células tronco acidofílicas.
- Produz GH e PRL e é invasivo.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Genética
Tipos de mutações da gênese da Acromegalia?
Somática e germinativa.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Etiopatogênese da mutação somática?
Mutação do GNAS que codifica a subunidade α da proteína G resultando em ganho de função.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Contextos clínicos em que as mutações germinativas estão presentes?
FIPA, NEM-1 e NEM-4.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações fenotípicas clássicas?
- Macroglossia;
- Prognatismo;
- Crescimento de extremidades;
- Proeminência da fronte.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Apresentações clínicas decorrentes dos efeitos tumorais?
- Cefaleia;
- Déficit visual;
- Hipopituitarismo.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicações metabólicas potencialmente associadas?
DM e dislipidemia.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
O perfil de dislipidemia da Acromegalia é de diminuição do __________ (HDL-c/triglicerídeo) e aumento do __________ (HDL-c/triglicerídeo).
HDL-c; triglicerídeo.
(perfil considerado “mais aterogênico”)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicações cardiovasculares potencialmente associadas?
- HAS;
- Arritmias/valvopatias;
- Cardiomiopatia (hipertrofia ventricular esquerda).
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicações respiratórias potencialmente associadas?
Disfunção ventilatória e Síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS).
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicações esqueléticas potencialmente associadas?
- Artropatias;
- Sd túnel do carpo;
- Fraturas vertebrais.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
Na Acromegalia a fratura vertebral pode ocorrer mesmo com DMO normal.
Verdadeiro.
(existe maior “fragilidade óssea”)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicação gastrointestinal potencialmente associada?
Pólipos do cólon.
(existe associação com Ca de cólon)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Complicações reprodutivas potencialmente associadas?
Disfução erétil e distúrbios menstruais.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Exames laboratoriais iniciais da investigação diagnóstica?
GH e IGF-1.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Interpretação em caso de GH < 0,4 ng/mL e IGF-1 normal para idade?
Excluída Acromegalia.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Interpretação em caso de IGF-1 e GH aumentados?
Confirmada Acromegalia.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Conduta em caso de IGF-1 e GH limítrofes ou discordantes?
Realizar TOTG 75 g.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Resultado esperado do TOTG 75 g para paciente não portador de Acromegalia?
GH < 0,4 ng/mL.
(“supressão do GH”)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Resultado esperado do TOTG 75 g para paciente portador de Acromegalia?
GH > 1 ng/dL (se utilização de ensaio ultrassensível pode-se considerar GH > 0,4).
(“não suprimiu o GH” e confirma o diagnóstico)
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Condições clínicas que podem cursar com falsos positivos do TOTG 75 g? (5)
- Hipertireoidismo;
- DM descompensado;
- DRC/Doença hepática crônica;
- Adolescência;
- Desnutrição.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
A dosagem de GH randômico, isoladamente, serve para diagnóstico de Acromegalia.
Falso.
A dosagem de GH randômico, isoladamente, não serve para diagnóstico de Acromegalia.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Justificativa para não consideração do GH randômico para diagnóstico?
Secreção de forma pulsátil.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
A vantagem da dosagem do IGF-1 para diagnóstico é devido à maior estabilidade/meia-vida da molécula e “não pulsatilidade”.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
V ou F?
Existem condições clínicas que podem aumentar ou reduzir falsamente o IGF-1.
Verdadeiro.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Condições que aumentam falsamente o IGF-1? (3)
- Hipertireoidismo;
- Puberdade;
- Gravidez.
Neuroendocrinologia: Acromegalia
Condições que diminuem falsamente o IGF-1? (5)
- Hipotireoidismo;
- Uso de estrógenos orais;
- DM mal controlado;
- Anorexia/desnutrição;
- DRC/Doença hepática crônica.