acalasia Flashcards
definizione
L’acalasia esofagea (dal greco “mancato rilasciamento”) è un disturbo primitivo dell’esofago
dovuto al mancato rilasciamento del L.E.S., per mancata trasmissione dell’impulso in una parte
di esofago, durante la deglutizione, che porta quindi a disfagia. Oltre a questo difetto del
rilasciamento, nel paziente esiste in genere anche un’assenza di peristalsi valida e, spesso, alla
peristalsi primaria e secondaria si sostituisce una peristalsi terziaria, non coordinata, poco
valida e inefficace. Possiamo quindi inquadrare subito l’acalasia come un disturbo ƒimzionale
dell’esofago.
Si manifesta piuttos
eziologia
fatte delle ipotesi a tal
proposito prendendo spunto da altre patologie:
0 Ipotesi parassitaria: come, per esempio, la malattia di Chagas, che ha un’eziopatogenesi di tipo
infettivo, dà luogo ad un quadro esofageo del tutto simile a quello dei pazienti con acalasia,
che però non sono infettati da alcun tripanosoma.
0 Ipotesi’ virale: non è stata dimostrata una correlazione tra infezioni da virus della varicella,
virus a DNA, ecc e acalasia esofagea.
__ ____ _ __ _ 1 _ _ ___ _____ _
143
0 Ipotesi genetica: anche se in certe famiglie sono presenti più casi, anche questa causa non è
mai stata dimostrata.
fisiopatologia acalasia
La peristalsi è regolata dall’azione del neivo vago, e l’impulso nervoso mediato dal nervo vago
è trasmesso dal plesso mioenterico di Auerbach, posto a livello dei fasci muscolari dell’esofago.
È stato riscontrato, tramite studi autoptici, che nei pazienti affetti da acalasia il plesso
mioenterico di Auerbach è particolarmente povero, cioè è stata riscontrata una riduzione delle
cellule gangliari mioenteriche. Probabilmente questo difetto è legato ad un processo
infiammatorio che porta ad una disfunzione di queste cellule e può determinare un’alterazione
dell’impulso nervoso: quest’ultimo si arresta, la peristalsi diventa inefficace e al L.E.S. non
arriva il segnale di rilasciamento. Quindi il danno è a carico dell’esofago, ma il difetto è a carico
del L.E.S.
Considerando questa cascata di eventi..
I Assenza di onde peristaltiche a livello del III° inferiore del1’esofago
0 Incompleto rilasciamento del L.E.S.
I Mancata progressione del bolo e suo ristagno al di sopra del cardias perché lo sfintere
non si apre, sino a quando la pressione della colonna di alimenti supera la pressione del
L.E.S., che quindi cede e si apre per effetto meccanico e non per impulso nervoso
…ecco che capiamo perché i pazienti con acalasia presentano più spesso una disfagia paradossa:
i solidi esercitano una pressione maggiore rispetto ai liquidi e quindi riescono a far aprire più
facilmente lo sfintere esofageo inferiore. A livello esofageo l’acalasia non determina solo la
disfagia, che è solo uno dei sintomi, ma anche un vero e proprio danno dell’organo, che col
tempo si dilata e si infiamma a seguito della stasi del bolo.
sintomi acalasia
Tra i sintomi dell’acalasia troviamo:
1. Disfagia, che inizialmente viene descritta dal paziente come un senso di pienezza e di
malessere a livello toracico e retrosternale.
2. Rigurgito, fenomeno descritto nei 3 /4 dei pazienti, caratterizzato dal fatto di non essere
acido e in questo si distingue dal vomito perché non arriva allo stomaco.
3. Dolore toracìco, perché l’esofago dilatandosi nel tempo dà luogo ad una sintomatologia che
può essere scambiata per un dolore di origine cardiaca.
4. Calo ponderale, in quanto nei pazienti si sviluppa una malnutrizione perché non riescono
più ad alimentarsi adeguatamente. Addirittura alcuni pazienti vengono descritti come
anoressici perché il senso di pienezza e il rigurgito, soprattutto se riferiti da una donna,
possono far pensare ad un disturbo come l’anoressia piuttosto che all’acalasia; la differenza
sta nel fatto che il paziente anoressico vomita, mentre quello che soffre di acalasia rigurgita.
5. Dispnea, perché l’esofago si dilata talmente tanto da poter arrivare a togliere spazio ai
polmoni durante la respirazione.
6. Asma e polmonite, perché il rigurgito può dar luogo ad inalazione di acqua.
144
7. Sanguinamento, perché il paziente può sviluppare infiammazione esofagea a seguito del
ristagno del bolo lungo la sua parete.
8. Degenerazione neoplastica, descritta con una percentuale discreta (1,7-20% dei casi),
perché l’esofago è soggetto ad un traumatismo cronico dovuto al contatto del cibo con le sue
pareti.
diagnosi acalasia
RX
Il primo esame, nel sospetto della patologia, non è rappresentato dall’endoscopia ma cla una
radiografia del torace, la quale permette di notare il mediastino slargato, la presenza di livelli
idroaerei (owero nel torace vediamo un livello di acqua in basso e di aria in alto, cosa che non
succede in un paziente sano perché non ha acqua ristagnante nell’esofago), l’assenza della bolla
gastrica (bolla di aria che spesso si trova nei soggetti normali a livello del fondo gastrico) perché
lo sfintere è chiuso con la colonna di cibo sopra di
esso e non permette all’aria di giungere in stomaco.
L’altro esame importante è la radiografia del
digerente: dopo aver fatto ingerire al paziente una
piccola dose di liquido di contrasto, si osserva, come
nell’immagine, un esofago completamente dilatato
e tortuoso, con una parte terminale stretta: questa
particolare forma prende il nome di “esofago a coda
di topo”. Osservando l’immagine possiamo anche
pensare ad una stenosi, ad un cancro dell’esofago,
ma non è possibile perché l’esofago sopra è dilatato, caratteristica dovuta a mesi di ostacolo del
bolo nell’organo; rielaborando l’immagine si può anche notare la presenza di ingesti all’interno
dell’esofago.
Endoscopia
Si esegue Successivamente; permette di notare il restringimento e di allargarlo con lo
strumento in uso; questo non succede in presenza di stenosi, di un tumore. Con una lieve spinta
riusciamo a dilatare il restringimento e entrare nello stomaco.
lvlanometria
È l’esame che permette di fare diagnosi, perché si osserva un incompleto o mancato
rilasciamento del L.E.S., onde peristaltiche patologiche e alterate nonostante la pressione del
L.E.S. sia normale.
terapia acalasia
L’acalasia è una patologia abbastanza difficile da trattare perché l’esofago è un organo molto
delicato (ad esempio, se si perfora dà luogo ad una mediastinite, patologia mortale). Ci troviamo
di fronte ad una patologia benigna che porta il paziente ad un importante stato di denutrizione,
quindi molto debole, e bisogna eseguire un approccio terapeutico. Ci sono diverse ipotesi
terapeutiche che possiamo applicare:
Terapia medica
Somministrare dei nitrati 0 calcio antagonisti, quindi farmaci che inducano un
miorilassamento: i nitrati portano al rilasciamento del L.E.S., ma questi farmaci possono
indurre effetti collaterali importanti come la cefalea o l’ipotensione. L’acalasia è una patologia
cronica, quindi il paziente non guarisce, ed è importante pensare ad una terapia che non sia
temporanea come invece sono i calcio antagonisti.
iniezione di tossina botulinica
La tossina botulinica blocca il rilasciamento dell’acetilcolina a livello della placca
neuromuscolare e quindi il muscolo non può più stare in stato di contrazione, si ottiene cosi un
rilasciamento farmacologico indotto dello sfintere esofageo inferiore. Anche in questo caso
però non si hanno prove degli effetti a lungo termine del farmaco, soprattutto nei giovani.
L’iniezione si esegue direttamente nell’esofago.
Di latazion e
Si introduce nell’esofago un palloncino sgonfio, lo si posiziona in corrispondenza del L.E.S. e lo
si gonfia ad alte pressioni: questo rompe la fibra muscolare e la dilata, dilatando di conseguenza
lo sfintere esofageo inferiore. È questa una procedura che ha dei rischi perché è facile passare
dalla dilatazione alla rottura dell’esofago dovendo sviluppare delle pressioni molto importanti.
Intervento chirurgico
E’ un intervento particolare, chiamato miotomia extramucosa: si incide il muscolo lavorando
dall’esterno dell’esofago, per via laparoscopica dall’addome, lasciando la mucosa integra in
modo da non perforare l’esofago e si aprono le fibre muscolari per far rilasciare il L.E.S.. Sul
taglio si esegue una plastica antireflusso, owero si appoggia anche la parete gastrica per
proteggere l’incisione effettuata, ma anche per dare una sorta di tono muscolare perché
diversamente si rischia l’effetto opposto.
