8. Hafta Flashcards
O hcli anemi enfeksiyon kaparsa
Hemen tedavi et dalak otosplenektomi diyoruz immün düşük sepsise girmesin.
Akut göğüs sendromu
Pulmoner mikrovasküler alanda hipoksi-> hclern artmış adezuonu-> vazooklüzyon(tıkanıklık)
Hbs polimerizasyon ve oraklaşmaya yol açarak
Vazooklüzyon
İskemi
Endotel hasara yol açar
Tedavi akut göğüs sendromu
(Orak hc anemisinde gelişen akut ac hasarıdır)
Nazal oksijen desteği hemen
Geniş spektrumlu ab
Iv sıvı desteği (1500cc/m2/gün=50cc/kg/gün)
Analjezik
Eritrosit süs transfüzyonı
Bronkodilatörler
Mek vent desteği
*Hidroksiüre (hbf yapımını^)
30 kilo= 1m2
Akut göğüs sendromu düşündürcek 3 bulgu
Ateş
Solunum sıkıntı
Öksürük
İlaç alerjisi tipler
Tip1-> igE -anaflaksi ürtiker anjiödem
Tip2-> igG ve kompleman - sitopeni
Tip3-> igM/igG ve kompleman -ürtiker vaskülit
Tip4a-> th1 - egzema
Tip4b-> th2 - eozinofilik, DRESS sitokin fırtınası gibi
Tip4c-> sitotoksik t hcleri - SJS/TEN
Tip4d-> t hcleri - akut jeneralize ekzantematöz püstüller
İlaç alerjisi erken geç tip
Erken tip ilk 1-6 saat, ürtiker anjiödem, nefes darlığı, öksürük, taşikardi hipotans, kramplı karın ağrısı kusma
Geç tip >6 saat makülopapüler ekzantemler*,
İlaç aşırıduyarlılık reaksiyonları
En sık betalaktam grupları ve nsaii
Bl-> ige ve t hc aracılı alerji, nsaii karışık.
Deri testi ne için yapıyorum?
İlaç provakasyon testi kimde?
-Prik testi ige cevabını gösteriyor
Yama testi tip4te
-ige, nonimmünolojik, tip4tesadece mpe fde dermatitte
Önce deri testi sonra ilaç provakasyon tesyi
İlaç alerjisi alarm semptomlar
Ani başlayan multisistem semptomlar -> düşük kb -> anaflaktik şok
İnspiratuar dispne, disfoni, siyalore-> laringeal ödem
İlaç alerjisi alarm işaretleri
-Ağrılı cilt, atipik hedef lezyonlar, mukozal erozyon-> deri blisterleri ve büller, nikolski belirtisi, kansayımı lökopeni trombositopeni, renal fonksiyon üre kreatin artışı -> SJS/TEN
-Ateş, deri tutulumu, sentrpfasyal ödem -> lap, kan sayımı eozinofili atipik lenfosit, kcft artışı, proteinüri-> HSS/DRESS/DIHS
-Purpurik infiltre eden papüller, nekroz-> tam kan sayımı, renal fonksiyon proteinüri üre^ kreatinin^, hipokomplementemi-> VASKÜLİT
Atopik dermatit, seboreik dermatit ayrımı
Netherton sendromundan da ayır.(bambu saç, egzama, reaktif havayolu, besin alerjisi, yaygın kızarıklık)
Görünümleri farklı
Ad-> daha kırmızı, diaper bölgede yok. 0-2 yaş. Kulak arkası diz dirsek bacak alt ekst sıklıkla yanak
Sd-> kaş üstü, temporal, saçta kepek, sarı renkli. diaper bölgesi tutulur
2-12 yaşta ad-> popliteal ve antekübitsl bölgeler, boyun, el, likenifikasyon ve ekskoriasyon.
12 yaş üstü ad-> hafif, eller dorsali
Atopik dermatit
Alevlenmelerle izleyen kronik hastalık
Kaşıntı!! Ailede öykü, infantta yüz erişkinde fleksör tutulum.
Kserozis-> cilt kuruluğu
Ekskoriasyon-> deri yolma
Erozyonlar
Bebeklerde daha yaygın
Deride çekirdekli hücreler var yüzeye doğru yassılaşıyolar ad bunların zarar görmesiyle olur (concodesmosin).
Besin alerjisiyle çok sık değil ama birlikte olursa mikst.
Flagrin geni.
Nemlendirme çok önemli.
Atopik yürüyüş
Atopik dermatit
Besin alerjisi
Ar
Astım
Ad tedavi
Tetikleyicilerden kaçırma
Nemlendirme
Kortikosteroid+antimikrobial+kalsinörin inh
(2.MN)
Ön boynuz motor nöron hastalığı?
Periferik sinir?
Nöromuskuler bileşke?
Kas?
-SMA.
-Guillan barre,
-myastenia gravis, botulizm
-kas distrofileri, miyotonik distrofiler, konjenital myopatiler, metabolik myopatiler, dermatomyozit polimyozit
Sma?
Kurbağa
Hipoton
Dtr-
Dilde fasikülasyon
Abdominal solunum
Guillian barre
Altta simetrik başlayıp yukarı gider (asendan)
Akut flask paralizisinin en sık sebebidir
Myelin kılıflarda harabiyet
Postenfeksiyöz
Hücre yok ama protein artıyor!
Hızlı ilerler
Plazma değişimi ve ivig veriyoruz
Herediter motor sensör nöropatisi? (Charchot marry tooth)
Kene paralizisi?
Yavaş, yüksek kemerli ayak, charcot marrie tooth
Oküler papiller bulbar felç. Toksin! Kene çıkarılınca düzeliyor.
Juvenil myastenia gravis?
İnfant botulizm
Sabah iyi gün içinde yoruldukça kötüleşiyor, ptozis.
Kabızlık, yememe
Kas distrofileri?
Duchenne/becker en sık, erkekte, ck kas distrofilerinde belirgin yüksek buna özel olan distrofin geni. Steroid hastalığı yavaşlatır. Becker hafif formu.
Myotonik distrofi 2. En sık, erişkinde en sık, açıp gevşetememe. Bir sonraki nesle ağır geçiyor. Tipik yüz düşük dudak düşük göz kapağı. Aritmi uterus sindirim hepsi etkilenir.
Bunlar anestezi almamalı!
santral hipotoni
Letarji ensefalopati
Dismorfizm
Kortikal fisting (başparmağı yumruktasıkma)
Organomegali
Göz takibi yok veya zayıf
Mimik taklit etmiyor
Aksiyal hipotoni
Nöbet
Artmış dtr
Ayakta makaslama
Periferal hipotoni
Güçsüzlük
Dtr-
Yutma güçlüğü
Abdominal solunum
Kurbağa
Fasikülasyon
Guillian bare tanıda şüphe bırakan bulgular
Motor fonksiyonda persistan Asimetri
Persistan baraak mesane disfonksiyonu
Semptom başlangıcında barsak mesane disf
Aralıklı duysal seviye
Normal vücut ısısı aksiller
36.2-37.5
IL ler diğer sitokinlerin uyarımını da artırıyo kcde afrlerin de salınımını tetikliyor
İl1 alfa en önemlisi dikkat
Periyodik ateş
Son 6 ayda aralarda iyilik hali olan en az 3 kez ateş
Periyodik ateşte inflamasyon nasıl
Otoinflamasyon
Ortada sebep yokken sürekli enflamasyon başlatması vücudun.
Antijen antikor kompleks yok
Lenfositler yok.
Oihten uzaklaştıran durumlar (otoibflamatuar hast)
Hsmegali
Enfeksiyon bulguları
Ab tedavisine yanıt
Bisitopeni pansitopeni
Afr normal olması
Otoantikor varlığı
Fmf
Ateş, serozit, artrit atakları
Mefv proteini, pyrin geni defekti
Peritonit gibi yaygın aprı
Tek taraflı solunum bulgusu yapabilir
Artriti sekel bırakmayan monoartrit.
Nadiren uzamış febril miyalji olur ama cksı normal o sırada
Atakta afr mutlaka yüksek!! (Esr crp saa)
En önemli komplikasyonu amiloidoz.
Fmf tanı
Ateş aks>38,8 6-72 saat >3 atak
Karı ağrısı 6-72 saat, >3 atak
Göğüs ağrısı 6-72 saat, >3 atak, tek taraflı
Artrit (6-72 saat, >3 atak, oligoartrit)
Aile öyküsü
2/5
Kolşisin kullanım alanı
Mikrotübüllere bağlanır.
fmf Gut behçet tenöz vaskülit
En önemli YE gis ishal
3-6 ayda bir tks, crp, kcft, tit yapmalıyız.
Fmfte kolşisin asla kesmiyosun gebelik dahil!
Steroid en güçlü immünsüpresif ilaçtır ama uzun süre kullanamayız kullanırsak vücudu harap eder.
Fapa dışındakileri kulakdolgunluğu için anlatıyomuş
-Caps(kriyoprin ilişkili periyodik ateş sendromları)
-HIDS(hiperimmünoglobulin-d sendromu)
-TRAPS(tnf res ilişkili per send)
-nlrp3, döküntü,
-ilk 6 ay tanı
-gezici döküntü, myalji, periorbital ödem
PFAPA!
5y altı çocuk yineleyen çok düzenli ateş atakları
Ataklarda febril konvülziyon ama aralarda sağlıklı
Siklik nötropeniyi dışla
Solunum yolu semptomu olmayacak
Yaş arttıkça sıklığı da ağırlığı da azalır. Zaten iler yaşta kaybolur.
Prednizolon ama gerekmedikçe verme
Ab gerekmedikçe verme
En önemli tedavi seçeneği tonsilektomi
Afr yüksekliği. Cilt hareket sistemine ait bulgular.
Enfeksiyon maliniteyi dışladın atak düzenli mi sordun üçlüden biri varsa diyoruz ki fapa
Yok diyoruz ki fmf, kolşisine başlıyoruz
Pfapa tanı kriterler
Düzenli aralıklı ateş
-aftöz stomatit
-servikal lenfadenit
-farenjit
En az birinin olması
Atak arası yakınmasız
Büyüme gelişme normal
Siklik nötropeni dışlanmış olması
En sık kardiyolojik defekti?
Erkeklerde sık görülen kızlarda sık görülenler?
Vsd
E: büyük arter transpozisyonu, aort stenozu, triküspit attezisi
K: Down sendromu, atv kanal defektleri
Kkh
Yaşam ilk bikaç haftasından sonra pul vas direnç düşmeye başlar soldan sağa şantlı lezyonlar semptomatik hale gelir.
Maternal dm
Maternal sle
Retinoik ssit alanlar
Lityum alanlar
Ailesel yatkınlık
Kalp hastalığı artırır
Kalp blokları
Ebstein
Hipoplastik sol kalp aort koarktasyonu
En sık digeorge
Annede kkh varsa risk artar
Trisomi18-21
Turner
Bunlarda kkh var
Teratojen ve kkh
Alkol
Trimetadon
Talidomid
Lityum
Diyabet
Fkü
Sle
Septal defekt
Fallot tetralojisi
Fallot tetralojisi
Ebstein
Transpozisyon
Fallot
Tam kalp bloğu
Fetal dolaşımda dominant olan sağ kalp
Kkh sınıflama
-siyanotik ezebere bil isimlerini
-asiyanotik
A.soldan sağa (vsd, pda, asd, kısmi pul ven dönüş anomalisi)
B.darlık(ps, as, aort koarktasyonu)
Fallot tetralojisi
Büyük arter transpozisyonu
Triküspit atrezisi
Trunkus arteriosus
Pulmoner atrezi
Tek ventrikül
Ebstein anomalisi
Total pul ven dönüş anomalisi
Eisenmenger
9 tane (fb, tp, tetet)