3. Hafta Flashcards
Aşılama amacı
Patojen ajanın geçişini azaltarak toplumda hastalığın azalmasını veya kaybolmasını sağlamak (herd immünite)
Aşı antikoru süresi canlı aşılarda polisakkarit aşılarda? Metabolik hastalığın antikor yanıta etkisi?
Canlılarda uzun, polisakkaritlerde kısa. Antikor yanıtını azaltabilir.
Primer rapel doz arası süre optimal olarak?
4-6 ay
-Bcg
-Dabt-ıpa-hib/td/hepb/hib
-Kkk/kızamık/kızamıkçık
-Opa
Uygulama yerleri?
Uygulama şekilleri?
Doz?
Tipi?
Görünümü?
-bcg Sol omuza, intradermal kahverengi bu
-kkk üst kolun dış kısmında deltoid kas, subkutan enjeksiyon
-opa oral 2 damla
Humoral bağışıklık?
Hücresel bağışıklık?
Aşı antijeni lenf bezinde b hc res’e bağlanır plazma hücresinde igm iga igg artar.
Aşı antijeni t lenfosit res sonra sınıfII->cd4 ile fagositoz aktivasyonu ak yapımına yardımcı. Ya da sınıfI->cd8 lenfosit ile hücre lizisi.
Canlı attenüe aşılar kaç doz? Canlı bakteri? Canlı virüs?
Tek doz uygulanır.
Bak:tbc tifo kolera
Vir:opv, mmr, varisella rotavirüs, sarı humma
Ölü inaktife aşılarda yetersiz inaktivasyon sonucu ne olur ikitane?
Salk tipi poliovirüs aşısı-> poliomiyelit
Boğmaca aşısı-> ensefalit e neden olabilir
Mikroorganizmanın ürünleriyle hazırlanan aşılar:
A)toksoid aşılar
B)subunit aşılar
-lab
-kapsül aşıları
C)rekombinant dna aşıları
A)difteri tetanoz. Formaldehitle inhibe.
B)-grip aselüler boğmaca
-pnömokok meningokok haemophilus inf tipB
Küçük çocukların bağışıklık sistemi kılıftan dolayı bakteriyi tanıyamaz
Polisakkarit aşılar
Konjuge aşılar
C)hepatit b aşısı
Çocuklarda immün yetmezlik düşündüren 10 klinik bulgu
1-yılda >4 otit
2-yılda >2 sinüs enf
3-yılda>2 pnömoni
4->2ay oral antibiyotik kullanımı
5-IV tedavi gereksinimi
6-gelişme geriliği
7-persistan oral moniliazis veya deride mantar enf
8-2 ve fazla doku enf veya sepsis
9-tekrarlayan cilt veya organ abseleri
10-ailede iy öyküsü
1Aşılar kaç derecede saklanır
2Nereye yapılır? Yürüyene kadar nereye yapılır?
Artık aşıdan sonra profilaktik ateş düşürücü vermiyoruz.
3bcgde su?
4tüm aşılar beyaz biri kahve
1-4-8 derece
2-deltoid kas. Uyluğun anterolateralinden.
3-2gün aşı yerine değmesin.
4-bcg
Aşı bileşenleri adjuvan
Mf-59 ve alüminyum tuzları, aşının immünojenik etkinliğini artırmak, oluşan bağışıklık yanıtını kuvvetlendirmek amacıyla kullanılır. Süspansiyon sıvısı. Yumurta antijenleri, vs vs alerjik olabilir.
Eklem reak yapan aşı
Paralitik polimyelit yapan aşı
Guillan barre yapan aşı
Trombositopeni purpura yapan aşı
Kızamıkçık
Opv
Tetanoz polimyelit kızamıkçık
Kızamık kızamıkçık
Vaskülitler
Büyük:
Giant(temporal) artrit
Takayasu
Orta:
Poliarteritis nodosa
Kawazaki
Küçük:
ANCA
Mikroskopik pan
Polianjitis ilişkili granülomatozis(wegener)
Eozinofilik polianjitis ilişkili grnmts(churgstraus)
İmmün kompleks ilişkili küçük:
İgA vasküliti (hsp)
Hsp vasküliti (iga)
Küçük damar tutulumu.
GİS tutulumu**
İntusepsiyon(usg ile bakarız hedef tahta)-> invajinasyon(çilek jölesi gaita)-> obstrüksiyon-> karın şişliği-> kusma
Genelde üsyeyi takip eder
Gabs ve aso +liği
İnvajinasyon intususepsiyon aynı şeymiş
Hsp vaskülit tanı kriterleri
Palpabl purpura
+
Nonerozif artralji
Gis tutulum, karın ağrısı
Renal hastalık
Histopatoloji(biyopsideiga).
Önemli:tekrarlayan hsp ataklarında fmf akla gelmeli
KESİNLİKLe tit iste
Hsp tedavi
Çoğunda destek yeterli artralji ve yumuşak doku ödemi için İbuprofen
Bu arada sadece böb tutulumu sekel bırakır artrit de döküntü de sekel bırakmaz!!!
Steroidler ciddi renal tutulum ciddi kanama ve invajinasyonda verilir
Hspde sistemik tutulumlar
Nefrit hematüri protein derecesi
Hipertansiyon.
Çay rengi idrar. Yüz gözde şişlik.
Hızlı ilerleyen glomerülonefritse biyopside kresentik görünüm ve bından korkarız
Genetik cinsiyetin gonadal cinsiyete yön vermesiyle cinsel farklılaşma ortaya çıkar. İç genital yapılar iki kanaldan oluşur?
Muller-> uterus, 2/3 vajina, fallop tüpler
Wolff-> vas deferens, seminal vezikül, epididim
(M-W birbirinin tersi. İkisinde de v ile başlayan var, mullerde u var, iki l iki l, wolff-sev)
Turner sendromu
45,X0
Kısa boylu
Yele boyun
Meme başı ayrık
3 boyutlu matematik zekası düşük
Otoimmün has riski yüksek
Cubitus valgus deformitesi
Doğduğunda el ayakta ödem
Tırnak yapısı bozuk
Damakları yüksek
4. Metakarp kısa
Klinefelter sendromu
47,XXY (sex kromozomuna bağlı bozukluk)
Erkek hipogonadizmi en sık sebebi
Testiküler atrofi
Ağır azospermi, infertil
Jinekomasti
Kadın tipi kıl dağılımı
Omuz boyu dar
Boyu uzun
Gonadal bozukluklar cinsiyet gelişiminde?
Bunları seks kromozom dsdden(klinefelter turner) ayrımak için karyotip analizine göndereceksin.
-mikst gonadal disgenezi
-gonadal disfenezi
-ovotestiküker dsd
Mikst gonadal disgenezi?
Ovotestiküker dsd?
-45,X0/46,XY olabilir
Tek taraflı testis tek taraflı streak gonad(over)
Tek taraf müllerian ve tek taraf wolff(ultrasonla)
Asimetrik dış ve iç genitalya
-ambigus genitale
hem testis hem over
Hem nullerian hem wolf
46,XX DSD
Kah(en sık) ve nonkah ikiye ayrılır.
Kah etyolojisi?
Nonkah etyolojisi?
-21hidroksilaz eksikliği
-11 hidroksilaz eksikliği
-3beta hsd eksikliği
-sitokrom p450 oksidoredüktaz eksikliği
-plasental aromataz eksikliği(or, xx, iç müllerin, dış belirsiz, androjenleri östrojene döndüremiyo, anne hamilelik sırasında virilizasyon, bebek de virilazasuon)
-maternal androjen üretimi
-annenin androjene maruz kalması ilaç ve bozukluklarda
46,XY DSD
1Gonad gelişim bozukluğu testis gelişemez
2Testis gelişir ama androjen sentezlenemez
3Androjen dihidrotestosterona(kuvvetli form) dönüşemiyor
4Diğerleri okey, sıkıntı reseptör düzeyinde.
5diğer: ilaç, endokrin bozucular, amit sentezinde bozukluk
Komplet androjen duyarsızlık sendromu
Androjen res bozuk ya da etkisi başarısız
46,XY
İnmemiş testis
Mullerian kalıntı, ilkel wolf türevleri
Fenotipi dişi
Ergenlikte jinekomasti!!
İlk yaygın başvuru sebebi pubertede primer amenore
Vaskülit nedir
Patogenezi heterojen
Damar duvarı inf.
Stenoz obs anevrizma rüptür yapar. Geçici ya da kalıcı doku hasarına yol açar.
Vaskülit kliniği
Cilt lezyonları(ürtiker, livedo retikülaris, palpabl purpura, nodül, ülser)
Ateş, kilo kaybı, yorgunluk
Miyalji, artrit, artralji
Hipertansiyon
Yumuşak doku ödemi
Büyük damar vasküliti?
Kriterleri?
Sadece takayasu
3. En sık.
Kronik, transmural, granülomatöz.
-Azalmış kaybolmuş nabız
-Büyük arterler üzerinde üfürüm
-Kan basıncı farklılıkları
-Hipertansiyon
Kriterleri
Anevrizma dilatasyon+daralma tıkanma+arter duvar kalınlaşması
+
Nabız farkı/sistolik kb farkı/aort anadalı üzerinde üfürüm/ht/yüksek afr(en belirgin)
Ana bazen pozitif
Konvansiyonel anjiografi altın standart ama mümkünse önce görüntüleme
Kortikosteroid veriyoruz tedavi önemsiz
Ortadamar vasküliti?
Kawasaki (2. En sık)
6ay-5yaş
Kendi kendini sınırlar
Sistemik hastalık
Afr artmıştır.
akut-subakut-iyileşme fazları
Trombositozun düzelmesi, esh normale dönmesi subakutun bitişini gösterir.
Subakut dönem: Parmak uçlarında soyulma ve koroner arter anevrizmaları
Tanısı:
5gün üstü ateş+ 5inden 4ü ile konur
1)bilateral pürülan olmayan konjoktivit
2)orofarengeal mukoza bulguları çilek dil
3)periferik ekstremite değişiklikkeri ödem
4)polimorfik döküntü
5)servikal lap (tek taraflı >1,5cm)
Kawasaki tedavisi
İlk 10 günde mutlaka ivig 2gr/kg 12 saatlik infüzyon. Ve 30-50mg/kg/gün 4 eşit doz Aspirin.
Ateş geriledikten sonra aspirini antiagregan dozda devam ettiriyoruz.
İvigten sonra inaktif aşılar için 3 ay beklemek lazım yanıt oluşmaz çünkü canlı için de 11 ay.
Orta damar vasküliti
Poliarteritis nodosa
-hipoksi ile iskemik ağrı
-anevrizma ile trombozla
-darlık ile ht ile gelebilirler.
Alt ekstremitede palpe edilen purpuralar, reyno, dijital gangren, livedoid plaklar, ağrılı dermal subkütan nodüller, livedo rasemoza karakteristik.
Ana anca -
Altın standart konvansiyonel anjiografi
Küçük damar vasküliti
İgA en sık görülen.
Damar duvarı yırtılması peteşi, bunların birleşmesi purpura.
Bunda palpe edilebilen purpura.
Renal tutulum morbiditeyi belirler.
Tanı:
Palpabl purpura/biyopsi ile iga birikimi
+ 4ünden en az 1i
1)karın ağrısı invajinasyon
2)histopatoloji
3)artrit artralji
4)renal tutulum
Tedavi:
Nsai. Renal tutulumda nsai dikkstli.
Ciddi gis tutulumunda kısa süreli steroid
Küçük damar vaskülitleri anca
Hepsinin tedavisi immünsüp tedaviler kortikosteroidler sonra idame tedavisinde siklofosfamid ya da rituksimab.
-Granülomatöz polianjit
Ergen kız, en sık, pulmoner renal sendrom kresenrik gn ana rf + olabilir palpabl purpura peteşi olabilir konjoktivit olabilir
Görüntüleme ac görmek için.
-Mikroskopik polianjit
Nekrotizan gn ve pulmoner kapillerit
-Eozinofilik granülomatöz polianjit
Astım benzeri+ böb bulguları
-Renal tutulumlu pauci immün gn
Sle
Multisistemik otoimmün
Antikor sitokin t hc immün komplekslerin damar ve dokularda yarattığı inflamasyon.
Uv aktive edebilir.
Cmv ve ebv sorumlu
Hepstit b ve grip aşısından sonra artıyo
Cd40 geni x kromozomu üzerine lokalize.
Östrojen aerması artırır.
Malar döküntü güneşe çıkınca artar
Kronikte diskoid döküntü.
Ciltten sonra kas iskelet sis etkilenir
Sabah tutukluğu eşlik eder
Böb tutulumu morbidite belirler
Nöropsikiyatrik tutulum baş ağrısı
Hematolojik tutulum hemolitik anemi
Lökopeni lenfopeni trombositopeni
Perikardit retrosternal ağrı
Lupuslu anne bebeği antiro antila geçer cilt bulguları ya da konj kalp yet
Vaskülit yüz el ayak
Sle 11 kriterinden 4ü olcak
Malar döküntü
Diskoid döküntü
Fotosensitivite
Oral ülser
Artrit
Serozit
Renal tutulum
Nörolojik tutulum
Hematolojik tutulum
İmmünolojik tutulum
Ana
Tam kan transfüzyonu
Vericiden alınıp sadece atikoagülan eklenir.
Tam kan çocukta kullanılmaz
Kan saklama koşulları
+1-+6 derece arasında 21-42 gün sonra imha et.
Max 30dk da kullanmaya başlamak zorundasın
4saatte bitirmelisin
Eritrosit süspansiyon transfüzyonu
Ab0 ve rh uygun olmalı. Cross match uyumu testi yapılmalı.
250-300de 200ml rbc
Her ünitede !!200mg demir içeriyo!! Toksiktir
21-42 gün 1 6 derece arası. 30dkda başla 4 saatte bitir.
Acil vakada 0rh verebiliyoruz.
Çok yavaş veriyoruz ilk15 dk reaksiyon gelişir mi diye.
10-15ml/kg ile hbde 2-3 g/dl artış hctde %6 artış
Taze tam kan nerede kullanılır
Açık kardiyak op