5. Hafta Flashcards
Alerjik rinit nedir rinosinüzit nedir
Nazal mukoza inflamasyonu. Sinüsleri de içerirse, daha şiddetlidir.
Alerjik rinitte igE ilişkili immün reaksiyon beraberinde nazal mukoza inflamasyonu ve nazal hava yolu hiperreaktivitesi vardır.
Alerjik rinit semptomları
Burun damak göz boğz kaşıntısı
Burun tıkanıklığı
Burun akıntısı
*Hapşırık
SEMPTOMLAR BİLATERAL OLUR
Persistan ve intermittan alerjik rinit süreleri
> 4g/haf VE >4 hafta
<4g/haf VEYA <4 hafta
Hipertansiyon tanımı
Skb ve/veya dkbnın >= 95. Percentil
1-13 yaş normal kan basıncı artmış kan basıncı evre 1-2 ht
-<90 percentil
- 90-95 arası
-evre1- >95 percentil ile 95perc+12mmhg arası ya da 130-139 80-89 arası
-evre2- 95+12 üstü veya 140-90üstü
Veyalarda hangisi daha düşükse o
13y üstü kb normal ve evreleri
Normal:120-80
Artmış: 120-129/80-80
Evre1: 130/70-139/89
Evre2: 140/90 ve üstü
Beyaz önlük ht, maskeli ht farkı
Beyaz: kb>95perc hastanede <95 hastane dışında
Maskeli: kb hastanede normal abpmde artmış
Beyazda hedef organ hasar riski yok
Maskelide ciddi risk kbh
?????
Diyabetik anne bebeği
Yüksek doğum ağırlıklı, makrozomi, yüzde ödem, kıllanma artışı, molding, pletorik yüz. Sürfaktan yapımı bozuk old için solunum sıkıntısı. Anensefali, spina bifida riski artmış. Asd vsd. Mortalite ve konj malformasyon riski artmış. Denizkızı görünümü olabilir.
Lab
Hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi, polistemi.
Klumpke brakial pleksus hasarı
C7 c8 t1 hasarı
Hipoglisemi ilk bir saatte yenidoğanda çıkabilir.
Çünkü anneden bebeğe karnındayken glikoz geçiyodu insülini bebek kendisi üretiyodu doğunca relatif insülin yüksek kaldı. Bebek hipoglisemiye girdi.
Yd Hipoglisemi tedavisi kş<25
Asemptomatik
Anne sütü, 30dk sonra düzelmezse tekrar, 30 dk sonra düzelmezse iv glukoz
Semptomatik
İv glukoz %10, 2ml/kg bolus, 6-8 ml/kg/dak idame.
Ydde Polistemi önemli bir sorundur. Tromboz, inme, nek yapabilir.
Venöz htc %65^se polistemi.
Tedavisi için parsiyel kan alıp sf veriyoruz.
Korunma için annenin gebelikten önce hba1csi %7nin altında olcak.
Ydde hipokalsemi sebebi
Pth azalması
Preeklampsi nedir
Ht (>160/110, 2 kez)
Proteinüri (>5g/24s)
+ bunlardan 2si
-serebralgörsel bozukluk
-karın ağrısı
-kc fonk boz
-pul öd
-trombositopeni
-fetal büyüme gecikmesi
Plörezi nedir? Plevra ne hücrelerinden oluşur?
Viseral ve parietal katmanlar arası plevral 5-15 ml sıvının artışı. Mezotel hücrelerinden oluşur.
Plevra hastalıkları
Plevral Efüzyon
Plevral tümör
Plevral inflamasyon
Pnömotorax
Hemotorax 
Plevral efüzyon oluşum mekanizmaları
Mikro sirkülasyonda hb artması(kky) ob azalması(hipoalbüminemi)
Plevral boşluktaki basıncın düşmesi (atelektazi)
Mikrosirkülasyonda artmış geçirgenlik (pnömoni)
Lenfatik drenaj bozulması (malignite)
Periton boşluktan plevral boşluğa geçiş (asit)
Plevral efüzyon bulguları
Plöretik göğüs ağrısı(inspiryum ve öksürükle artan)
Takipne, dispne
Öksürük
Ateş
Perküsyonda matite
Solunum sesleri azalması
Mediastenin karşı tarafa itilmesi
Plevral efüzyonda tanısal testler
PA ac grafisi (Kostafrenik sinüs kapanması)
Lateral debiküt grafisi
Usg
Torasentez (transuda eksuda ayrımı) göğüs içi sıvı boşaltılması (sıvının niteliği)
-transuda
-eksuda
-Hidrostatik basınç artışı
konjestif kalp yetmezliği
protein azlığı
küçük partiküller
sadece sıvı
-İnflamasyon
vazo Dilatasyon
geçirgenlik artışı
hem protein hem sıvı
büyük partiküller
pnömoni Lupus
Plörezi oluşum aşamaları
1 eksudatif seröz dönem
Ph, glikoz artar
Ldh azalır
akciğer genişler
antibiyotik tedavisi
2 fibrinopürülan dönem
fibrin+pnl
Ac genişleyemez yapışıklıklar var
3 Organizasyon dönemi
kronikleşmeye başlar
Komplike parapnömonik efüzyon nedir? (Ampiyem)
En sık etkenleri?
fibrin+ bakteriyel ürün+ lökosit
(Düşük ph düşük glikoz yüksek ldh)
-s.aureus, spp pnömonia, h influenza
Ampiyem pulmoner efüzyona ek olarak bulguları
Pe:ateş öksürük takipne
Ek:balgam, karın ağrısı, siyanoz, halsiz iştahsız kilo kaybı, kusma, ileus, ateş pe de hep yok ama bunda hep var.
Fm: etkilenen taraf daha az katılır, burun kanadı, skolyoz, vib torasik azalır, matite, solunum ses azalır, kalp sesi karşı tarafa doğru kayar,
paralitik ileus bulguları
Ampiyemde tedavi
Primer enf kontrolü
Pürülan mayi boşaltılması
Akciğerin ekspansiyonu sağlanması
-göğüs tüpü takılarak kapalı su altı drenajı
-antibiyotik
-olmadı cerrahi
Hemorajik pe sebepleri
Eritrosit>100.000
Malignite
Pulmoner emboli+enfarktüsü
Travma
Tbc
İyi huylu asbest
Kardiyak cerrahi sonrası
-Hemotoraks
-Şilotoraks
-efüzyon hct/kan hct>0.5
Tb ya da ampiyeme sekonder olabilir travma malignite kanama diyatezi
-ydda en sık görülen pe
Duktus torasikus bozuluyo Lenf sıvısı plevral boşlukta birikiyo.
En sık kalp ameliyatı sonrası
Torasentez süt kıvamında
Trigliserit yüksek
Asemptomatik (yavaş olması iritan olmaması)
şilomikronlar lenf dolaşımına geçip duc tora. İle sol subklavian veya juguler venlere dökülür
Uzun sürede malnütrisyon dehidratasyon metabolik asidoz iy gelişebilir
Şilotoraks tedavi
Toraks tüpü kapalı su altı drenajı
Parental beslenme
Mct zengin yağ ile beslenme
Duktus torasikus ligasyonu
Pnömotoraks nedir, türleri? Semptomları? Tanısı? Tedavi?
Plevral boşlukta hava toplanması
Primer spontan: ergen zayıf erkeklerde
Ehlers danlos
Marfan
Sekonder:
Stafilokok pnömonisi
Semptom:
ani yan ağrısı
Ateş
Solunum güç
Solunum ses azalıp yokolması
Tanı: ac grafisi
Yine kapalı su altı drenajı ve tüp yapıp ac ekspansiyonu sağlamak
Konjenital Bronkopulmoner foregut malformasyonları
Konjenital kistik adenoid malformasyon
Pulmoner sekestrasyın
Bronşyal atrezi
Konjenital lobar amfizem
Konjenital torasik vasküler anomaliler / aorto-pulmoner anomaliler
Trunkus arteriosus
Hemitrunkus arteriosus
Patent duktus arteriosus
Büyük arterlerin transpozisyonu
Akciğerin konjenital kistik hastalıkları
-Bronkojenik kist: antenatal usg tanılı, postnayal dönemde enfeksiyon ya da kitle etkisine bağlı, solunum sıkıntısı, dispne, yineleyen pnömoni, lober amfizem, kanama
Malign transformasyon riski
Cerrahi tedavi
-Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM)
makro ya da mikrositik pulmoner malformasyonlar
hoxb-5 sinyal yolağında bozukluk
tek lobla sınırlı
CCAM tipleri
Tip1 büyük kist 2-10cm (çok büyük kistler hidrops fetalis sebebi olabilir)
Tip2 küçük kist 5mm-2cm (renal ve kardiyak anomalilerle ilişkili olabilir)
Tip3 solid tip <5mm mikrokist tüm lobu tutar
Tip4 sınırlanmamış kist tek lobu tutar
Tip0 asiner disgenezi ya da displazi ac gelişiminde global bozukluk
Konjenital solunum yolu anomalileri
1Bronkojenik kist
2CCAM
3 Özefagus atrezisi/Trakeoözefageal fistül- bebek amnion sıvısı yutamıyor annede polihidramnios. Komplikasyonları var.
4 Konjenital diyafram hernisi- bochdalek formu, solunum sıkıntısı, 48 saate kadar balayı dönemi, tüm batın organları solda
5 Morgagni hernisi-
6 Konjenital lober amfizem-bası olmaksızın çok havalanması. Tanı pa ac grafisi. Dispne çekilmeler wheezing.
7 Pulmoner sekestrasyon havalanma yok kanlanma var.
8 Vasküler ring anomalileri aort anormal gelişimi 3 aylıkken semptomatik disfaji
9 Trakeomalazi vasküler yapı basısı
10 Üst hava yolu anomalileri ağlayınca siyanoz geçer. En sık koanal atrezi, bilayeralse önemli, Burnun en sık doğumsal anomalisi. Nazogastrik tüp takarız.
11 Laringeomalazi en sık larinks anomalisi. Stridor sonradan ortaya çıkıyor iki hafta içinde. Stridor inspiryumda
12 Konjenital laringeal web Boğuk sesli ağlama. Vokal kordlar etkilenmiş.
13 Konjenital subglottik stenoz 2. En sıkstridor sebebi, stridor bifazik tekrarlayan kalıcı krup
14 Konjenital subglottik hemanjiom stridor bifazik
15 Vokal kord paralizisi
Konjenital ac hastalığı yenidoğan dönemi bulguları
Solunum zorluğu
Stridor (laringeomalazi)
Ağızda kabarcıklı sekresyonlar (özefagus atrezisi)
Nazogastrik tüp geçirilememesi (bilateral koanal atrezi)
Kalp yetmezliği
İyi görünümlü bebeklerde siyanoz (bilateral atrezi)
Hırıltı
Tekrarlayan solunum enfeksiyonları
Tekrarlayan ac enfeksiyonları
Morgagni hernisi
Konjenital kistik akciğer hastalığı
Pulmoner sekestrasyon
Böbrek ve üriner sis doğuştan bozuklukları
(Böbrek gelişimi-> metanefrik blastem-> üreteak tonurcuk ilişkisi)
Postanatal dönemde İYE eğilimi yaratır.
1-Bilateral renal agenezi
2-Unilateral renal agenezi
3-Multikistik displastik böbrek
4-Çift sistem böbrekler
5-Atnalı böbrek
6-Ektopik böbrek
7-Üretropelvik bileşke darlıkları upj
8-Megaüreter
9-Post üretral valv
Üriner sistem yapısal ve işlevsel anomalileri
Böbrek(hipoplazi, displazi vs)
Toplayıcı sistem (hidronefroz, megaüreter vs)
Mesane (üreterosel, vur)
Üretra (posterior üretral valv)
Bilateral renal agenezi
Nadir ama fatal
Böbrekler oluşmuyor.
Fetal hayatta amniyon mayisinin %95ini idrar oluşturuyo bu mayi ac gelişiminde önemli. Oligohidramnios sebepli pulmoner hipoplazi ile ölüm.
Potter sekansı (düşük kulak, fasial nazal baskılanma, gaga burun, epikantik katlantı, aşağı eğimli göz, çene gelişimi geri, alt üst ekstremitede fleksiton kontraktürleri)
Unilateral renal agenezi
Tek taraflı böbrek. Asemptomatik, tesadüfi tanı. Teyid için DMSA. Bu genelde günümüzde taramalar yapıldığı için antenatal usg ile tanı alıyor.
Bir kısmı ‘multikistik displazi’ olur
Karşı böbte anomali^ (vur, upj uvj)
Karşı böb sağlıklıysa ‘kompansatuar hipertrofi’
Yeterince kompanse olamıyorsa pro.üri->HT
Multikistik displastik böbrek
Us ile tanı DMSA ile onay. Böbrek işlevsiz, zamanla involüasyon ile görünmez hale gelir. Üzüm salkımı kistler.
nefrektomi endikasyonu:
-involüasyona uğramıyor
-malignensi
-bası
-kanama
-enfeksiyon
-ht
E neden oluyorsa
Çift sistem böbrekler
Üstteki mesaneye alttan alttaki üstten girer. Çift üreterik tomurcuk oluşumundan kaynaklanır.
Sıklıkla üst pol afonksiyone ve genelde büyük bu weigert meyer kanunu.
Üretrosel üstü drene eden üreterin mesaneye açıldığı yerdeki dilatasyona denir bazen o kadar büyür ki mekanik obs yapar.
Atnalı böbrek
Asemptomatiktir.
Erkekte daha sık
İYE, abdominal ağrı, hematüri en sık bulgular
DMSA ile onay.
Ektopik böbrek
Bilateral veya unilateral.
Genelde pelvis (mesane arkası) yerleşimli. Hipoplastik ve daha az çalışır.
Üreterik anormallikler eşlik edebilir.
Çapraz renal ektopi:iki böbrek tek tarafta birleşiyor
Üretropelvik bileşke darlıkları upj
Üst üriner sis en sık anomalisi
Adinamik segment/ pelvisi çaprazlayan aberran damar basısına bağlı oluşabilir.
Tanı için antenatal us ile antenatal hidronefroz görmek.
MAG3 sintigrafi ile tanı onayı.
Cerrahi: pyeloplasti.
Megaüreter
Üreter çapı 4mm^ dilatasyon
Üreter çapı 7mm^ megaüreter.
Erkeklerde ve sol üreterde sık
Antenatal usde tanınır.
Us: hidronefroz vcug: vur tanısı mag3: obstrüksiyon kanıtlanması
Post üretral valv
Erkeklerde. Post üretrada obs valvler. Obs.a sek. Mesane duvarı kalınlaşma+ trabekülasyon(organ içinde bölmecikler oluşması)+ elengasyon(uzama) çam ağacı görünümü. Anahtar deliği.
Valvlerin yarattığı basınç hidroüreteronefroz, VUR, kaliseal rüptür, displazi ile sonuçlanır.
Antenatal us ile tanı.
Geç farkedilen olgular, İYE, kötü idrar akımı, glob vezikale ve kby ile gelebilir.
Siliyum görevleri
Ekstraselüler sinyalleri alır ve onları hc içine iletir. İntraflagellar transport yapar. Bu sinyaller sayesinde hcler çoğalma, polarite, farklılaşma kararı verirler.
Siliyopati: siliyer yapı ve fonkları yerine getiren pro.leri kodlayan gen mutasyonu.
Siliyopatiler: dominant ve resesif
D:
Otozomal dominant polikistik böb has
Von hippel lindau has
R:
Otozomal resesif polikistik böb has
Nefeonofitizis
Retinal-renal sendrom
Joubert sendromu
Meckel sendromu
Bardet biedl sendromu
Orofasial send
Jeune send
Nefronoftizi
Kortikomedüller kistler. En sık genetik sdby nedeni. Silik bulgularla geldiği için sorun. Ortalama 13 yaşta geliyor. NPHP1-13 mut.
Tip1)4-6y poliüri polidipsi enürezis yapar. Met. Asidoz, anemi, kusma iştahsızlık, kreatin^. Us bulguları kortikomedüller ayrım güçleşmiş, kortikomedüller kistler büyümüş
Tip2)infantil
Büyüme geriliği,proüri, hematüri beklenmez. Kb N.
Göz bulguları ön planda! Kc serebellar tutulum
Böb biyopsi bulguları:
-tüb bazal membranda kalınlaşma ya da incelme
-tüb baz mem hasarı
-tüb atrofi
-kortikomedüller bölgede kistler
-yoğun interstisyel fibrozis
Nefronoftizi ilişkili sendromlar
-Senior loken sendromu-> nefrofitizis+ retinis pigmentosa
(Retinal dejenerasyon)
-Joubert sendromu-> molar diş görüntüsü, yaşamla bağdaşmaz, serebello-okülo-renal sendrom(serebellar hipoplazi)
-Meckel sendromu-> oksipital meningoensefalosel, akciğer hipoplazisi. Safra kanal dilatasyonu.
-Bardet biedl sendromu-> renal displazi, kistik tubuler has, fsgs. Detrusor instabilitesi. Sık. Neşeli. Obez. Parmak anomalisi.
-Jeune torasik distrofi-> pulmoner hipoplazi
OR PBH
Böbrekte toplayıcı kanal nonobstrüktif dilatasyonu+
Konjenital hepatik fibrozis. İntrauter ya da yd dönemde tanı. Oligohidramnios potter sekansı, pulmoner hipoplazi, büyük ekojenik palpabl böbrekler.
OD PBH
HT, sol ventriküler hipertrofi. Proüri hematüri. Nefrolitiyazis. Yan ağrısı. Bozulmuş renal fonk. Geç yaşlarda gfrdüşer
PKD1 mut
Tolvaptan tedavisi.
Polikistik böbrekte ayırıcı tanı
Resesif:
Aile öylüsü olmaması
Yenidoğanda klinik
Çocuklukta sdbhe ilerleme
Hsm
Portal ht/özefageal varisler
Bakteriyel kolanjitis
Dominant:
Aile öyküsü
Asemptomatik/unilateral prezentasyon
Kc/pankreas kistleri
Serebral anevrizmalar
Hematüri
ÜSE
Kbh tanımı
> 3 ay bozulmuş böbrek işlevi.
Kbh evrelemesi?
Schwartz formülü?
1 normal gfr >90
2 hafif azalmış 90-60
3 orta azalmış 60-30
4 ciddi azalmış 30-15
5 son evre by <15 diyaliz
-
Kxboy/kreatinmgdl
K: yd-0.45 1-13 y-0.55
Kbh protenüri
Sağlam kalan nefronlar daha çok çalışor-> ras aktivitesi^-> efferent arteriol vazokons-> intraglomerüler p^-> gfr^-> bi süre sonra-> proüri.
Renal ultrasonda kbh
Hidronefroz! Kortikomedüller ayrımın kaybolması!!!
Kbh asemptomatik ama şüphe yaratan bulgular
Büyüme geriliği (malnütrisyon)
tekrarlayan üriner enf
Anormal renal görüntüleme
Açıklanamayan anemi
Kemik deformiteleri
Kbhda büyüme geriliği fizyopstolojisi
Malnütrisyon
İnflamasyon
Metabolik asidoz (anyon açıklı)
Sıvı elektrolit kayıpları(fosfat birikimi, ca azalması, 1,25hidroksi vit D azalması)
Bh/igf1 aksında direnç
Kemik mineral hastalığı
Renal anemi (fe tedavisi, eritropoietin stimüle edici ajan)
Renal replasman tedavisi kriterleri
Lab:
Gfr<15
Dirençli hiperK hiperP
Dirençli met as
Klinik:
Bulantı kusma malnütrisyon büyüme gerliği sıvı yükü ht üremi yani üremik sendrom bulguları
Renal transplantasyon sdbh olan çocuklarda en önemli seçenek
ARB ve acei lerle sağlam nefronların hasarlanmasını engellemeye ve kbh son evresine gidişi yavaşlatmaya çalışıyoruz
Kbhlılar demiri normal kullanamıyor normal sınır 12 onlarda min 100 olsun. Eritropoietin stimülating agents yani ESA veriyouz.
By-> hiperfosfaremi-> sek hiperparatiroidi
By-> böb dokusu azalması-> aktif dvit sentezi azalması-> barsakta ca emilimi düşmesi-> hipokalsemi-> sek hiperparatiroidi
Pth toksik düzeyde artınca
Renal osteodistrofi
Anemi
Kaşıntı
Nöropati
Glukoz intoleransı
Kalsifikozis
Monosemptomatik enürezis noktürna
Nonmono ‘’
Tek belirti enürezis başka semp bulgu yok %80 primer.
Enürezis+ mesane disfonksiyonu
İşeme sıklığı azalmış ya da artmış, sıkışma, duraksama, ıkınma, zayıf akım, kesik kesik, idrar tutma manevraları, damlatma, ağrı.
(Vakada enürezis + alt ürüner sis bulguları+ kabızlık+ tekrarlayan ateşli üse atakları, anormal görüntüleme, kbh adayı)
Sıvı alımı düzenlenmeli.
Sıklık volüm günlüğü lab tetkiklerinden daha değerli.
Antikolinerjikler tedavi biofeedback ve pelvik taban egzersizleri
Bez bağlamamak lazım, kafein az tüketimi, düzenli idrar yap bekletme
Davrnaış tedavisi+ İşenen hacim düşükse alarm tak + Noktürnal poliüride desmopressin
Hipertansiyon tanımı
Dirençli ht tanımı
Klinik ölçümlerde skb ve veya dkbnın 95. Persentil ve üstünde olması.
(13y üstü 120/80)
Biri diüretik olan en az 3 antihipertansif kullanılmasına rağmen ht, ofis ölçüm ve abpm ile tedavi direnci doğrulanmalı