79 Linfadenopatia e Esplenomegalia Flashcards
(Linfadenopatia) Linfadenopatia generalizada (3 ou mais areas NAO contiguas) esta mais frequentemente associada a doenças nao malignas ou malignas?
NAO MALIGNAS
- Mononucleose, toxoplasmose, SIDA, outras infecçoes virais, LES, DMTC
mas tb LLA, LLC e linfomas malignos em adultos
(Esplenomegalia) Qual é, talvez a unica CI à esplenectomia?
Falência medular
Check 129
- Esplenectomia CI: Estomatocitose
- Esplenectomia nao se faz: Doença das crioaglutininas
(Esplenomegalia) Quais sao os mecanismos de esplenomegalia? (4)
- Congestao (alt. fluxo portal/ esplenico)
- D. Infiltrativa (depositos intra/ extracelulares; infiltrado celular benigno/ maligno)
- Hiperplasia - aumento de funçao (reticulo-endotelial (GV com defeito); imune (infecçao ou d. imunologica); hematopoiese extramedular)
- Causa desconhecida
(Esplenomegalia) O que é o efeito Abscopal?
É uma resposta sistemica (regressao tumoral na MO e noutros locais) semelhante à esplenectomia mas com RT esplenica
Ps: fisiopat: hormona ou fator de crescimento produzido pelo baço??
(Linfadenopatia) Nas linfadenopatias, qual a localizaçao que implica SEMPRE anormalidade?
SUPRACLAVICULAR e ESCALENO
- TB, sarcoidose, toxoplasmose
- Cancro do pulmao, mama, retroperitoneu, testiculo, ovario, linfoma; nódulo de Virchow (supraclavicular esq) infiltrado por tumor primario GI
(Esplenomegalia) O que se pode auscultar numa esplenomegalia?
Zumbido venoso ou ruido de atrito
(Esplenomegalia) Um baço normal encontra-se dentro da grelha costal e à eco tem um diametro cefalocaudal maximo de … e geralmente NAO é palpavel
13 cm eco
Ps: max 12x7 cm na cintigrafia
(Esplenomegalia - Esplenectomia) V ou F? Os pacientes esplenectomizados devem ser educados para considerarem qualquer febre inexplicada uma emergencia medica; de tal forma recomenda-se o uso de penicilina profilatica
F - NAO se recomenda penicilina profilatica por risco de resistencias
(Esplenomegalia) Qual é o metodo de imagem de 1a escolha?
ECO
- alta S e E
- seguro, nao invasivo
- barato
- movel
- rapido
(Esplenomegalia) A ausencia de baço tem efeitos minimos a longo prazo no perfil hematologico; no pos-esplenectomia IMEDIATO quais sao as alteraçoes? E normalizam passado quanto tempo? (2)
- Leucocitose (ate 25 000/uL)
- Trombocitose (ate 1x10e6/uL)
Contagens e sobrevida normalizam em 2-3 sems
(Linfadenopatia e Esplenomegalia) 2 casos em que a linfadenopatia é considerada um achado normal?
- Crianças e jovens adultos saudaveis gg SUBMANDIBULARES planos e moles inferior a 1cm
- Adultos saudaveis gg INGUINAIS inferiores a 2cm
(Esplenomegalia) O baço é um orgao reticulo-endotelial, com origem no mesogastro dorsal às.. sems de gestaçao
5s
(Linfadenopatia) Uma razao eixo maior / eixo menor … tem uma sensibilidade e especificidade de 95% para distinguir gg benignos de malignos em pacientes com cancro da cabeça e pescoço
Inferior a 2
(Esplenomegalia) O que se deve fazer 1o no EO, palpaçao ou percussao? E dps? E quais os DD de massas no QSE?
1o Percussao
se positivo - palpaçao
se positivo - esplenomegalia
Contudo, nem todas as massas no QSE sao esplenomegalia; DD:
- Tumores estomago ou colon
- Tumores/ quistos pancreaticos ou renais
(Linfadenopatia) V ou F? Dor à palpaçao é encontrada em capsula distendida por aumento rapido secundario a inflamaçao ou leucemia aguda
V
Ps:
- GG Linfoma: grandes, distintos, simetricos, elasticos, firmes, moveis, indolores
- GG Cancro Metastatico: duros, fixos, indolores
(Esplenomegalia - Esplenectomia) Que vacinas dar? (3)
- Vacina Pneumocócica 2 semanas antes da esplenectomia eletiva (repetir em 5 anos? sem eficacia provada, pode ate diminuir os titulos de Ac)
- Vacina N. meningitidis tb deve ser dada se esplenectomia planeada
- Vacina H. influenza (sem dados de eficacia em crianças mais velhas e adultos) pode ser dada a esplenectomizados (atençao esta é dps da esplenectomia enquanto as outras 2 antes)
(Linfadenopatia) Nodulos com areas inferior a ..cm2 é quase sempre causa benigna, nao especifica, reativa; excluir mononucleose e toxoplasmose (excepto se sinais e sintomas de doença sistemica subjacente); nodulos com diametro superior a ..cm ou area superior a ..cm2 predizem doença maligna ou granulomatosa
Menos de 1 cm2 causa benigna, nao especifica, reativa
Diametro superior a 2 cm ou area sup 2,25 cm2 doença maligna ou granulomatosa
(Linfadenopatia) Dos encaminhamentos, ..% teve diag “benigno” (..% etiologia nao especifica ou reativa restantes têm causa especifica: mononucleose, toxoplasmose ou TB); ..% doença maligna (linfoma ou adenocarcinoma metastatico)
84% diag “benigno”
- 63% etiologia nao especifica ou reativa
16% doença maligna
(Esplenomegalia) Quais sao os sintomas mais comuns?
- Dor e sensaçao de peso QSE
- Saciedade precoce (devido a esplenomegalia maciça)
Ps: Dor por
- Estiramento da capsula
- Oclusao vascular, enfarte
- Inflamaçao da capsula
(Esplenomegalia) O que caracteriza o hiperesplenismo? (4) E uma das caracteristicas é menos precisa por que?
- Esplenomegalia
- Citopenia(s)
- MO normal ou hiperplasica
- Resposta à esplenectomia
- menos precisa porque a reversao da citopenia, particularmente da GRANULOCITOPENIA, nao persiste, por vezes, apos esplenectomia
(Esplenomegalia) A esplenectomia é um tratamento eficaz secundario ou terciario em.. (3) e pode estar associado a regressao do tumor na MO e noutros locais
- Leucemia cels pilosas
- Leucemia prolinfocitica
- Linfoma zona marginal ou cels manto esplenico
(Esplenomegalia - Esplenectomia) Qual a % de infecçoes polimicrobianas? E os locais mais comuns de infecçao? (3)
15% polimicrobianas
Locais mais comuns:
- Pulmao
- Pele
- Sangue
(Esplenomegalia) Qual a % de S da palpaçao e percussao e qual delas a mais reprodutivel? Sao tecnicas precisao ou imprecisas?
Percussao - S 56 - 71%
Palpaçao - S 59 - 82% - MAIS reprodutivel
Tecnicas IMprecisas - principalmente em obesos ou pos-prandial
(Linfadenopatia) Menos de …% das adenopatias requerem biopsia nos cuidados primarios
menos de 5%
Ps: Pode ser precoce (se sugestiva de malignidade) ou protelada ate 2 semanas
(Esplenomegalia - Esplenectomia) Qual é a letalidade por sepsis pneumococica? (%) E quem sao os doentes mais susceptiveis?
Doentes com menos de 20 anos
letalidade 50-80%
(Esplenomegalia) Quais sao as funçoes adaptativas? (3)
1 - Depuraçao de bacterias e substancias particuladas do sangue
2 - Geraçao de respostas imunes a determinados patogeneos
3 - Hematopoiese extramedular (recupera a sua funçao da gestaçao)
(Esplenomegalia) Quais sao os 3 metodos para a percussao e o que indica esplenomegalia?
- Método de NIXON
- macicez superior a 8 cm indica baço aumentado - Metodo de CASTLE
- macicez na inspiraçao sugere esplenomegalia - Espaço semilunar de TRAUBE
- macicez sugere esplenomegalia
(Linfadenopatia e Esplenomegalia) V ou F? A linfadenopatia pode ser manifestaçao 1a ou 2a de inumeras doenças, muitas das quais sao causas frequentes de linfadenopatia
F - sao causas INFREQUENTES de linfadenopatia
(Esplenomegalia) Como é que se define esplenomegalia maciça? E a grande maioria destes vai ter .. (10)
Baço palpavel mais de 8 cm abaixo da grelha costal OU peso igual ou superior 1000g
DD de esplenomegalia maciça: 1 - LMC 2 - LLC 3 - Tricoleucemia 4 - Linfomas Nao-Hodgkin !!! 5 - Anemia hemolitica auto-imune 6 - D- Gaucher 7 - Sarcoidose 8 - Hemangiomatose esplenica difusa 9 - Mielofibrose com metaplasia mieloiode 10 - Policitemia vera
(Esplenomegalia) Qual é a consequencia MAIS grave da esplenectomia?
Aumento da susceptibilidade a infecçoes bacterianas, particularmente microorganismos capsulados:
- S. Pneumoniae
- H. Influenza
- Gram negativos entéricos
- Tb aumento de susceptibilidade a infecçao pelo parasita Babesia
- Sem aumento do risco de infecçoes virais
(Esplenomegalia) V ou F? A rutura do baço por si só pode ser indolor
V
(Esplenomegalia) V ou F? A ausencia de baço tem efeitos minimos a longo prazo no perfil hematologico
V
(Esplenomegalia - Esplenectomia) O que sugere um baço palpavel num drepanocítico com mais de 5 anos?
Coexistencia de hemoglobinopatia (ex: talassemia ou Hb C)
(Linfadenopatia) Qual é a localizaçao mais frequente no caso das linfadenopatias localizadas? E a maioria das causas aí sao benignas ou malignas?
CERVICAL
Maioria Benignas: infecçao resp. suo, lesao oral ou dentaria, mononucleose, outras doenças virais
(cancro cabeça, pescoço, mama, pulmao, tiroide)
(Esplenomegalia) Qual a tecnica fiavel na deteçao de infiltrado irregular/ patchy (ex: D. Hodgkin) de imagem entre eco, ct/rm e medicina nuclear?
NENHUMA destas tecnicas é fiavel na detecçao de infiltrado irregular/ patchy (ex D. Hodgkin)
Ps:
- Eco e TC/RM: facil avaliaçao de lesoes expansivas, enfartes, infiltrados nao homogeneos e quistos
- Medicina nuclear: demonstra tecido esplenico acessorio
(Esplenomegalia) Indicaçoes para a esplenectomia? (5)
- Raramente para fins diagnosticos
- Controlo de sintomas na esplenomegalia maciça
- Correcçao de citopenias (particularmente anemia e trombocitopenia) em doentes com hiperesplenismo ou destruiçao imune
- Controlo da doença na rutura esplenica traumatica ou iatrogenica (indicaçao comum)
- Estadiamento D. Hodgkin se estadio clinico I/II e RT isolada considerada para tratamento - hoje desnecessaria (terapeutica sistemica em todos os estadios)
Ps: a rutura tem risco de esplenose - presença de multiplos restos de tecido esplenico nao ligado à circulaçao portal; pode causar dor e obstruçao GI
(Esplenomegalia - Esplenectomia) Quais sao as causas de hiposplenismo? (3) E qual a diferença para asplenia?
- Esplenectomia cirurgica
- RT esplenica por neoplasia ou d. auto-imune
- Auto-esplenectomia em doentes com anemia falciforme (enfartes associados a crises na infancia) - baço palpavel em drepanocítico com mais de 5 anos sugere hemoglobinopatia coexistente (ex: talassemia ou HbC)
ASPLENIA
- Malformaçao congenita
- Rara, especifica e fatal
- Sem desenvolvimento normal do lado esq da cavidade celomica, com duplicaçao do lado direito
(Linfadenopatia) Que ganglios NAO superficiais sao geralmente malignos?
GG intra-abdominais ou retroperitoneais
Ps: Apesar da TB se poder apresentar por linfadenite mesentérica estas massas geralmente contêm linfomas ou tumores das celulas germinativas
(Esplenomegalia) V ou F? A esplenectomia esta associada a aumento da susceptibilidade de infecçao nao so bacteriana, mas tb pelo parasita Babesia e por virus
F - Sem aumento do risco de infecçoes virais
(Esplenomegalia) V ou F? Na LMC a esplenectomia altera a historia natural, aumenta o conforto do doente e dominui as necessidades transfusionais; avanços terapeuticos diminuiram necessidade de esplenectomia para controlo sintomatico
F - NAO altera a historia natural
(Linfadenopatia) Nos cuidados primarios …% das linfadenopatias sao causas inespecificas ou infecçoes respiratorias superiores (virais ou bacterianas) que requerem poucos exames; ..% é doença maligna
Mais de 2/3 (66%) sao causas inespecificas ou infecçoes respiratorias sup
Menos de 1% doença maligna
(Esplenomegalia) Na D. Hodgkin qual a % de baços normais com envolvimento tumoral? E no caso de baços aumentados?
baço tamanho normal - 1/3 envolvimento tumoral
baço tamanho aumentado - 2/3 envolvimento tumoral; 1/3 sem tumor
(Linfadenopatia) O que é o nodulo de Virchow?
Nodulo Supraclavicular Esquerdo aumentado com cancro metastatico de tumor primario GI
Ps:
- Local mais freq de linfadenopatia é Cervical
- Aumento dos nodulos Supraclavicular e Escaleno é sempre anormal
(Linfadenopatia) V ou F? Se lesao mucosa sugestiva de neoplasia primaria, deve-se biopsar a lesao primeiro; caso nao seja detetada nenhuma lesao da mucosa, deve-se fazer biopsia excisional do maior gg
V
(Linfadenopatia) No que diz respeito à extensao da linfadenopatia, o que define se é regional/ localizada vs generalizada? Tem utilidade esta distinçao?
- Localizada/ regional: 1 area anatomica
- Generalizada: 3 ou mais areas NAO contiguas
- Muitas causas podem produzir adenopatias localizadas ou generalizadas mas UTILIDADE LIMITADA
(Esplenomegalia) Quando ha falha na fusao dos lobulos para formar uma massa unica, pode-se desenvolver baços acessorios em ..% das pessoas
20%
(Linfadenopatia) V ou F? Aspiraçao por agulha fina nao deve ser o primeiro procedimento diagnostico
V - maioria dos diagnosticos requer mais tecido, atrasando o diagnostico definitivo
Ps: Aspiraçao por agulha fina deve ser reservada para nodulos da tiroide e confirmaçao de recidiva naqueles em que o diagnostico primario é desconhecido
(Linfadenopatia) Qual é a excepçao em que se pode usar corticoides?
Se obstruçao faringea life-threatening por aumento do tecido linfoide no anel de Waldeyer que é ocasionalmente visto na mononucleose
Ps: Corticoides têm efeito linfolítico que dificulta o diagnostico e contribuem para atraso na cicatrizaçao e ativaçao de infecçoes latentes
(Esplenomegalia) O sinal major de uma doença que afete o baço é um baço palpavel; contudo, um baço palpavel sugere aumento do baço por doença primaria ou reaçao à doença ou ate sem doença; em doentes com doença de Hodgkin, apenas …% dos baços palpaveis mostravam envolvimento pelo cancro
2/3 (66%)
(Esplenomegalia) Apos esplenectomia, a incapacidade de remover bacterias opsonizadas e defeito de produçao Ac para Ag independentes de cel T aumenta o risco de infecçao grave/ sepsis; Quando é que o risco é maior? Qual a probabilidade a 10 anos e ao longo da vida?
RISCO DE INFECÇAO GRAVE/ SEPSIS
- Maior nos 1os 3 anos
- 7% a 10 anos
- 25% ao longo da vida
(Linfadenopatia) GG mediastinais em jovens esta associado a ..(2); se unilaterais pode ser ..(2)
Jovens: Mononucleose, Sarcoidose
Unilateral: Histoplasmose (em regioes endémicas, unilateral paratraqueal e imita linfoma), Tuberculose
(Esplenomegalia) V ou F? É importante fazer adicionar à palpaçao na posiçao supina, palpaçao bimanual em decubito direito
F - Palpaçao bimanual em decubito direito nao adiciona nada à examinaçao em decubito dorsal
(Esplenomegalia) A ausencia de baço tem efeito minimos a longo prazo no perfil hematologico; quais sao as manifestaçoes cronicas de esplenectomia? Se elas surgirem em doente com baço, o que suspeitar?
- Aniso- e poiquilocitose
- Corp. Howell-Jolly (restos nucleares)
- Corp. Heinz (Hb desnaturada)
- Pontilhado basofílico
- Eritrocitos nucleados ocasionais
Em doente com baço, suspeitar de infiltraçao esplenica por tumor
(Esplenomegalia) Quais sao as funçeoes fisiologicas presumiveis? (3)
- Remoçao de GV senescentes e defeituosos na polpa VERMELHA (organizaçao unica do parenquima e vasos)
- Sintese de Ac na polpa BRANCA
- Remoçao de bacterias e celulas cobertas de Ac
Ps: Um aumento nas funçoes normais pode resultar em esplenomegalia
(Linfadenopatia) V ou F? A maioria dos doentes com linfadenopatia nao requer biopsia e pelo menos metade nao requer estudos laboratoriais
V
Ps: Historia clinica e EO sugerem causa benigna - re-avaliaçao em 2-4 sems (ou se aumento do tamanho)
(Esplenomegalia) O baço sequestra/ contem cerca de …% das plaquetas e um nr significativo de neutrofilos marginados, respondendo a hemorragia ou infecçao; NAO sequestr armazena GV nem sofre contracçao em resposta a estimulos simpaticos
1/3 (33%)
(Esplenomegalia) Um baço pode ser palpavel em ..% de jovens sem doença ou ate …% em paises tropicais
3% jovens sem doença
ate 60% em paises tropicais
(Linfadenopatia) Aspiraçao por agulha fina nao deve ser o primeiro procedimento diagnostico (maioria dos diagnosticos requer mais tecido, atrasando o diagnostico definitivo); para que situaçoes deve ser reservada a aspiraçao por agulha fina?
Nodulos da tiroide e confirmaçao de recidiva em pacientes em que o diagnostico primario é desconhecido
(Esplenomegalia) Um baço normal pesa menos de .. e …(diminui/aumenta?) de tamanho com a idade
Pesa menos de 250g
Diminui com a idade
