130 Sindromes de Insuficiencia da MO incluindo a Anemia Aplasica e a Mielodisplasia Flashcards
(Anemia Aplasica) Qual é a etiologia da maioria dos casos de AA?
Idiopatica
(Anemia Aplasica) Quais sao as principais causas hereditarias de AA? (3 e sua hereditariedade)
- Anemia de Fanconi
- AR (atençao, sai sempre !!!)
- mais comum tipo A
- mais FANCD2
- Disceratose congenita
- ligado ao X; AD
- S. Shwachman-Diamond
- mut. SBDS
(Anemia Aplasica) V ou F? Resposta hematologica robusta tardia correlaciona-se com a sobrevida a longo prazo
F - resposta hematologica robusta PRECOCE
Ps:
- 2 meses - melhoria na contagem de granulocitos !!
- A maioria dos pacientes recuperados:
- exibe alguma depressao das contagens
- aumento do VCM
- retorno muito lento da celularidade da MO
(Mielodisplasia) Quais os parametros da classificaçao IPSS? (3)
- Blastos medulares
- Cariotipo
- Citopenias
Ps: O prognostico correlaciona-se fortemente com a proporçao de blastos medulares
(Mielodisplasia) V ou F? Prevalencia de celulas morfologicas anormais sobreestima o envolvimento clonal da MO
F - Prevalencia de celulas morfologicas anormais SUBestima o envolvimento clonal da MO visto que celulas aparentemente normais sao derivadas de clones anormais
Atençao!!!
(Anemia Aplasica) De quanto em quanto tempo se deve monitorizar os niveis sanguineos da ciclosporina? E quais os efeitos colaterais? (4)
- Monitorizar niveis sanguineos a cada 2 sems - 150-200 ng/ml
- Nefrotoxicidade
- Hipertensao
- Convulsoes
- Infecçoes oportunistas
- Especialmente pneumocystis jiiroveci
- Tratamento com pentamidina inalante 1x mes
- Especialmente pneumocystis jiiroveci
Ps: Maior risco de convulsoes se..
- HipoMg
- Nivel de colesterol serico baixo (abaixo 120 mg/dl (?) ou abaixo 3,1 mmol/L)
(Aplasia Eritroide Pura) Qual o trat para infecçao persistente pelo Parvovirus B19? E em que doentes recidiva especialmente?
Imunoglobulina IV
Recidiva: doentes com SIDA
(Mielodisplasia) DD é dificil em q 3 situaçoes?
- Aplasia (20% hipocelular)
- Anemia refrataria com excesso de blastos
- Leucemia aguda inicial
(Anemia Aplasica) Quais sao os fatores mais importantes a pesar na decisao entre transplante e imunossupressao em adultos com dador familiar compativel?
Idade maior e severidade da neutropenia
- Idosos - ATG com ciclosporina (imunossupressao)
- Granulocitopenia profunda - Transplante
(Anemia Aplasica) Qual o principal determinante do prognostico?
Contagem hematologica
Ps: Na era da terapia imunossupressora efectiva, o numero absoluto de reticulocitos (sup a 25 000/uL) e linfocitos (sup 1000/uL) podem ser melhores preditores de resposta ao tratamento e prognostico a longo prazo
(Anemia Aplasica) O diagnostico geralmente é direto baseado na combinaçao de ..(2)
- Pancitopenia
e - MO vazia e gordurosa
Ps: é uma doença da juventude ao contrario da MD que é uma doença do idoso
(Mielodisplasia) O que domina o quadro inicial?
ANEMIA
- fadiga e fraqueza
- dispneia
- palidez
(Mielodisplasia) Em que % existem anormalidade citogeneticas? E quais as quais sao mais frequentes entre aneuploidia e translocaçoes?
- 50% anormalidade citogenicas
- Aneuploidia (ganho ou perda de cromossoma) sao mais comuns que translocaçoes
(Aplasia Eritroide Pura) Em adultos a AEP é ADQUIRIDA; um sindrome identico pode ocorrer constitucionalmente..
Anemia de Diamond-Blackfan
- diagnostico ao nascumento ou inicio da infancia
- responde ao trat com glicocorticoides
- mutaçao genes do ribossoma
(Anemia Aplasica - Trat de apoio) V ou F? Deve-se suprimir a menstruaçao com estrogenios orais ou antagonistas FSH/LH
V
(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? Em geral as linhagens nao-afetadas sao normais em termos quantitativos e qualitativos
V
(Mielodisplasia) V ou F? O prognostico correlaciona-se fortemente com a proporçao de blastos medulares
V
(Mielodisplasia) V ou F? Desgaste acelerado do telomero pode destabilizar o genoma na MO e predispor à aquisiçao de lesoes nos cromossomas
V
(Anemia Aplasica) V ou F? Devido à possibilidade de recuperaçao espontanea da depressao acentuada das contagens hematologicas, é aconselhavel um periodo de espera antes de iniciar o tratamento
F - Recuperaçao espontanea da depressao acentuada das contagens hematologicas é rara, e um periodo de espera antes de iniciar o tratamento pode nao ser aconselhavel, a nao ser que as contagens hematologicas estejam apenas ligeiramente diminuidas
(Anemia Aplasica) AA pode ser dificil de distinguir de …
Variedade hipocelular da MD (20%)
Ps: Diag de MD é favorecido por anormalidades morfologicas e citogeneticas
(Anemias Mieloftísicas) O que sugere o diagnostico no esfregaço? A anemia é dominante e geralmente de que tipo? E outras caracteristicas no sangue?
Diagnostico sugerido pelo esfregaço caracteristico leucoeritroblastico
SANGUE
- Anemia Normocitica Normocromica - dominante
- Esfregaço leucoeritroblastico tipico
- Eritrocitos nucleados, em lagrima e distorcidos
- Aumento de leucocitos - mielocitos, promielocitos e mieloblastos
- Plaquetas gigantes
(Anemia Aplasica) Qual a incidencia? E é maior em que genero? E qual a idade?
- Europa e Israel: 2 casos por milhao de pessoas/ ano
- Tailandia e China: 5-7 casos por milhao de pessoas/ ano
- Incidencia nos generos é igual
- Distribuiçao etaria bifasica
- Maior pico na 2a e 3a decadas
- 2o pico Idosos
(Mielodisplasia) Qual o melhor tratamento da MD com del5q?
LENALIDOMIDA (oralmente)
- derivado da talidomida
- menos toxicidade, mas mielossupressao, aumento TVP e EP
- alta proporçao dos doentes torna-se independente de transfusao e com citogenetica torna-se normal
(Mielodisplasia) Mutaçoes herdadas no… podem causar SMD em doentes jovens
GATA2 (como no S. MonoMAC)
Ps:
- SMD na infancia é raro e, quando diagnosticado, aumenta a probabilidade de uma doença genetica subjacente
- Verrugas cutaneas apontam para deficiencia de GATA2
(Anemia Aplasica) Qual a mutaçao so S. Shwachman-Diamond?
- Apresentaçao numa fase precoce da vida
1 - Neutropenia
2 - Insuficiencia pancreatica e ma-absorçao
- Mut SBDS
- pode afetar biogenese do ribossoma (como na anemia de Diamond-Blackfan)
- funçao do estroma medular
(Aplasia Eritroide Pura - Fisiopat) V ou F? Inibiçao das cels T, mas atc anti-percursores dos eritrocitos sao provavelmente o mecanismo imune mais comum
F
- Atc anti-percursores dos eritrocitos
- Inibiçao via cels T - o MAIS COMUM
(Mielodisplasia) V ou F? O tipo e numero de anormalidades citogeneticas têm baixa correlaçao com a probabilidade de transformaçao leucemica e sobrevida
F - correlacionam-se FORTEMENTE
(Anemia Aplasica) Qual a tríade da Disceratose congenita?
1 - Leucoplasia das mucosas
2 - Unhas distroficas
3 - Hiperpigmentaçao reticular
4 - AA na infancia
- Ligado X: mut DKC1 (discerina) - mais comum
- AD: mut hTERC e hTERT
- mut TNF2
(Anemias Mieloftísicas) V ou F? A mielofibrose é notavel pela pancitopenia apesar do numero muito grande de cels progenitoras hematopoieticas circulantes
V
(Anemia Aplasica) V ou F? A relaçao do benzeno com leucemia correlaciona-se com a exposiçao cumulativa e depende de susceptibilidade individual porque apenas uma minoria dos trabalhadores fortemente expostos desenvolvem mielotoxicidade
V
(Anemia Aplasica) Que tamanho deve ter a biopsia? Qual a celularidade num individuo normal (%) e qual a % de celulas hematopoieticas num com AA? Nos caos graves como esta a biopsia?
MO - HIPOcelular
- Facilmente aspirada
- Esfregaço de AA grave:
- Eritrocitos e Linfocitos residuais com cels estroma
- Biopsia (deve ser maior q 1cm):
- Principalmente para determinaçao da celularidade
- Presença de gordura (casos graves totalmenet gordurosa)
- Cels hematopoieticas inferior a 25%
Ps: Celularidade normal é 30-70%
(Anemia Aplasica) Causas secundarias de pancitopenia? (4)
- Cirrose alcoolica
- Carcinoma metastatico
- LES
- Tuberculose miliar
(Anemia Aplasica) V ou F? Definida com pancitopenia com hipocelularidade da MO, quando a apresentaçao é esteriotipada (inicio abrupto, com diminuiçao das contagens hematologicas em idosos com comorbilidades e pode ser precedido de hepatite B ou farmaco) o diagnostico nestas condiçoes nao é complicado
F
- Jovens previamente saudaveis
- Precedido de hepatite SERONEGATIVA ou farmaco
Ps: Algumas vezes, a depressao no hemograma é moderada ou incompleta, resultando em anemia, leucopenia e trombocitopenia em alguma combinaçao
(Aplasia Eritroide Pura) Qual o sinal citopatico da infecçao por parvovirus B19 no esfregaço da MO?
(1. Aplasia eritroide)
2. Pronormoblastos gigantes !!
(Anemia Aplasica) V ou F? Na MO as cels hematopoieticas residuais devem exibir morfologia normal
V EXCEPTO ligeira eritropoiese megaloblastica; megacariocitos estao invariavelmente reduzidos e geralmente ausentes
(Mielodisplasia) Quais os casos associados a bom prognostico com sobrevida de varios anos (2) e quais com mau e sobrevida de alguns meses? (2) E que fatores estao associados a mau prognostico? (4)
BOM prognostico - varios anos
- MD com del 5q
- Anemia sideroblastica
MAU prognostico - alguns meses
- Anemia Refrataria com Excesso de Blastos (AREB)
- Pancitopenia grave associada a monossomia do 7
Fatores de mau prognostico:
- Agravamento precipitado da pancitopenia
- Aquisiçao de novas anormalidades cromossomicas
- Aumento blastos
- Fibrose medular
Ps: MD associada à terapia - evolui para LMA refrataria em poucos meses !!!
(Mielodisplasia) A maioria dos pacientes morre em consequencias das complicaçoes da…, e nao devido à transformaçao leucémica; talvez cerca de …% morrem de outras doenças sem relaçao com a MD (doenças dos idosos)
Pancitopenia
1/3 (33%)
(Anemias Mieloftísicas) Fibrose da MO, habitualmente acompanhada de esfregaço sanguineo tipico denominado ….., que ocorre como processo secundario reativo
Leucoeritroblastose
(Anemias Mieloftísicas) O que permite fazer um diagnostico presuntivo a partir da MO?
“Punçao seca”
(Anemias Mieloftísicas) A evoluçao é determinada pela sua etiologia (principalmente .. (2)) e devem-se excluir causas trataveis (principalmente …(2)); transfusoes podem aliviar os sintomas
- Tumor metastatico
ou - Cancro hematologico avançado
- Tuberculose
ou - Micose
(Anemia Aplasica) V ou F? A gravidez é uma etiologia comum que pode ocorrer ou recorrer durante a gravidez e resolve-se com o parto ou aborto
F - tudo bem excepto que é RARAMENTE
(Anemia Aplasica) V ou F? A associaçao entre a insuficiencia medular e outras substancias quimicas (para alem do benzeno) esta bem menos documentada
V
(Mielodisplasia) V ou F? Como na maioria dos outros estados de imunodeficiencia medular, os fatores de crescimento hemaopoieticos sao mais beneficos em pacientes com pancitopenia mais grave
F - pancitopenia MENOS grave
(Mielodisplasia) O exame fisico é notavel para sinais de …; …% apresentam esplenomegalia
Anemia
20% esplenomegalia
(Mielodisplasia) V ou F? Mesmo em doentes de baixo risco têm morbilidade e mortalidade significativa
V
(Anemia Aplasica) O regime standar ..(2) de imunossupressao induz recuperaçao hematologica em ..% dos pacientes
ATG (globulina anti-timocito) com Ciclosporina
60-70%
(Mielodisplasia) Febre e perda de peso aponta mais para .. do que para…
S. Mieloproliferativo do que para SMD
(Anemia Aplasica) V ou F? É necessario uma mutaçao hereditaria no gene PIG-A da celula estaminal hematopoietica para o desenvolvimento de Hemoglobinuria Paroxistica Noturna, porem mutaçoes PIG-A provavelmente sao comuns em individuos normais
F - nao sao mutaçoes hereditarias, sao ADQUIRIDAS
(Anemia Aplasica) Doença grave foi definida como a presença de 2 de 3..
- Neutrofilos inferiores a 500/uL
- Plaquetas inferiores a 20 000/uL
- Contagem de reticulocitos inferior a 1% ou contagem absoluta inferior a 60 000/uL
(Mielodisplasia) V ou F? Exames mais sensiveis (hibridizaçao genomica comparativa e avaliaçao de polimorfismos de unico nucleotido) revelam alteraçoes cromossomicas numa pequena proporçao de doentes com avaliaçao citogenetica convencional normal
F - numa GRANDE proporçao
(Mielodisplasia) V ou F? Agentes citotoxicos em altas doses têm sido administrados pelo seu potencial de “diferenciaçao”
F - BAIXAS doses
(Anemia Aplasica) V ou F? Hoje, o tratamento combinado de imunossupressao é o padrao para pacientes com doença grave
V
(Anemia Aplasica) V ou F? Linfadenopatia e Esplenomegalia sao altamente tipicas da AA
F - altamente ATIPICAS da AA
(Mielodisplasia) O UNICO trat que oferece cura é o transplante com …% de taxa de sobrevida aos 3 anos e a melhorar; transplante doador aparentado é superior a de doador nao aparentado?
50% taxa de sobrevida aos 3 anos - e a melhorar
- Transplante doador aparentado igual a nao aparentado
- Idosos - maior comorbilidade e mortalidade
(Aplasia Eritroide Pura) AEP tem associaçoes importantes com doenças imunes; uma pequena minoria ocorre associado com…
Timoma
(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? A excisao de timoma esta indicada, porem a anemia nao melhora necessariamente com a cirurgia
V
Ps: apenas uma pequena minoria esta associada a timoma
(Anemia Aplasica) Qual a hereditarieda mais comum da Anemia de Fanconi e qual o tipo mais comum?
- AR
1 - Anomalia congenita do desenvolvimento
2 - Pancitopenia progressiva
3 - Risco aumentado de malignidade
- Estudo da ruptura cromossomica
- Baixa estatura, manchas de cafe-com-leite e anomalias do polegar, radio e trato GU
- Tipo A (principalmente): mut FANCA
(Anemia Aplasica) V ou F? A depressao das contagens hematologicas moderadas é frequente no curso de muitas infecçoes e bacterianas, porem regride com a infecçao
V
(Anemia Aplasica) ..% desenvolve mielodisplasia; alguns pacientes desenvolvem..
15% - mielodisplasia (geralmente, mas nao invariavelmente associado a retorno da pacitopenia)
Alguns pacientes - Leucemia
(Mielodisplasia) A Azacitidina e Decitabina sao 2 modificadores epigeneticos frequentemente utilizados nos sindromes de insuficiencia da MO; qual aumenta a sobrevida? qual o mais potente? quais as % de melhoria das contagens hematologicas?
AZACITIDINA (via SC)
- Inibe a metilaçao do DNA - altera a expressao genica
- Aumenta as contagens hematologicas de tal forma que reduz em 50% as necessidades transfusionais
- Aumenta a SOBREVIDA
- Mielossupressao
- Resposta é dependente da administraçao continua do farmaco e muitos deixam de responder e têm citopenias recorrentes e progressao para LMA
DECITABINA (infusao IV continua)
- Estreitamente relacionado com a Azacitidina
- Mais POTENTE
- Aumento das contagens hematologicas em 30-50% durante cerca de 1 ano
- Mielossupressao
Ps: Os agentes desmetilizantes sao frequentemente utilizados em doentes de alto risco que nao sao candidatos ao transplante; em doentes de baixo risco tb sao eficazes mas terapias alternativas devem ser consideradas
Que % de anemia aplasica se transforma em mielodisplasia?
cerca de 15%
(Anemia Aplasica) V ou F? Os adultos apresentam uma resposta especialmente favoravel à imunossupressao, contudo as crinças sofrem frequentemente complicaçoes
F - Crianças boa resposta; adultos idosos sofrem frequentemente complicaçoes
(Anemia Aplasica - Trat de apoio) Quando dar transfusao de hemacias? A partir de quantas transfusoes usar quelantes de Fe?
Hb abaixo de 70g/L ou abaixo de 90g/L se cardiopatia ou doença pulmonar
A partir da 50a tranfusao
Ps: noutro capitulo diz que sao a partir de 100 unidades mas vai dar ao mesmo pq cada transfusao sao 2 unidades
(Anemia Aplasica) Na doença grave à apresentaçao, reservatorio de celulas estaminais é igual ou menor que ..%; como esta o CD34 positivo?
1%
Diminuiçao de cels CD34 positivo (ao contrario na MFI)
(Anemia Aplasica) Qual a % de sobrevida a longo prazo em crianças com dadores totalmente compativeis? E nos adultos?
90%
Adultos - maior Morbilidade e Mortalidade
1 - DEVH cronica
2 - Infecçoes graves
Ps: A maioria dos pacientes nao tem um dador aparentado adequado; ocasionalmente pode ser encontrado um match totalmente compativel e servir tao bem - 90%
- Compatibilidade HLA de maior resoluçao
- Regimes mais eficazes
- Profilaxia DEVH
(Anemia Aplasica) Granulomas na MO podem indicar que etiologia?
Infecciosa
(Mielodisplasia) V ou F? Nenhuma caracteristica especifica de morfologia da MO distingue a MD
V
- alteraçoes diseritropoieticas (especialmente anormalidades nucleares)
- sideroblastos em anel
- hipogranulaçao e hipossegmentaçao dos percursores granulocíticos
- aumento mieloblastos
- megacariocitos com nucleos diminuidos ou desorganizados
- nucleos megaloblasticos - comuns
(Anemia Aplasica) V ou F? A hemoglobinuria paroxistica norturna é uma das causas secundarias de AA
V
Ps: AA esta relacionada tanto com HPN e SMD e el alguns casos, uma distinçao clara entre estes disturbios nao é possivel
(Aplasia Eritroide Pura) A AEP pode ser a principal manifestaçao de … ou pode complicar..
Linfocitose granulosa grande
LLC
(Anemia Aplasica) V ou F? Dentro do grupo de causas secundarias, existe o grupo de doenças imunes em qu faz parte a DEVH, hiperimunoglobulinemia e fasciite eosinofilica que tem fraca associaçao
F
- Fasciite eosinofilica - FORTE associaçao
- HIPOimunoglobulinemia (apesar de na tabela estar hiper)
(Aplasia Eritroide Pura) AEP idiopatica responde favoravelmente a que trat?
Imunossupressao
- 1o GCT
(- Ciclosporina, ATG, AZA e ciclofosfamida)
(Mielodisplasia) V ou F? Como a AA, a MD pode estar associada à populaçao clonal de celulas HPN
V
(Mielodisplasia) V ou F? A MD é particularmente refrataria à QT citotoxica
V
Ps: Agentes citotoxicos em baixas doses têm sido administrados pelo seu potencial de “diferenciaçao”
(Anemia Aplasica) V ou F? A amostra da MO na AA constitucional é morfologicamente indistinguivel do aspirado na doença adquirida
V
Ps: Diag pode ser sugerido por:
- Historia familiar
- Contagens hematologicas anormais desde a infancia
- Anomalias fisicas associadas
(Mielodisplasia) Exposiçoes ambientais que podem ser causa de MD? (2)
Radiaçao
Benzeno
(Mielodisplasia) Definiçao de MD?
Grupo heterogeneo de disturbios hematologicos clonais caracterizados por:
- Citopenias (insuf MO)
- Alto risco de LMA
- Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia)
- MO Dismorfica e Celular
- Eritropoise ineficaz
(Aplasia Eritroide Pura) Qual é a linha mais frequentemente afetada? Quem é mais frequentemente afetado? (genero e geraçao)
AGRANULOCITOSE
- mais frequente
- associada a farmacos (semelhante a AA)
- Incidencia semelhante a AA
- Mais frequente em Idosos e Mulheres
Ps: Trombocitopenia amegacariocitica - extremamente raro
(Anemia Aplasica) Escolhe a Falsa: Agentes que produzem a depressao da medula regularmente como toxicidade principal, em doses normalmente utilizadas ou exposiçoes normais:
- Agentes alquilantes
- Antimetabolicos
- Benzeno
- Antimitoticos
- Alguns antibioticos
Benzeno pois faz parte dos..
Agentes que produzem FREQUENTEMENTE, porem nao inevitavelmente, aplasia da medula
(Mielodisplasia) ..% dos pacientes sao assintomaticos
mais de 50%
- e MD descoberta por acaso num hemograma de rotina
(Anemia Aplasica) (em relaçao a hemoglobinuria paroxistica noturna) É possivel detetar pequenos clones de celulas deficientes em …% ou mais dos pacientes com anemia aplasica à apresentaçao
50%
(Mielodisplasia) Qual a incidencia?
Populaçao geral: 35 a mais de 100 casos por milhao de pessoas/ ano
Populaçao idosa: 120 a mais de 500 casos por milhao de pessoas/ ano
(Mielodisplasia) V ou F? Doentes de alto risco beneficiam mais com o transplante e têm maior probabilidade de pior outcome devido à mortalidade relacionada com o transplante ou de recaida; doentes de baixo risco têm maior probabilidade de tolerar o transplante e podem ter um bom prognostico por muitos anos com terapias menos agressivas
V
(Anemia Aplasica) Na sua apresentaçao esteriotipada, geralmente é precedida por que infecçao?
Hepatite Seronegativa
Ps: tb pode ser precido por farmacos
(Mielodisplasia) V ou F? O doente tipico com SMD tem historia de exposiçao ambiental ou doença hematologica previa
F - NAO tem historia ambiental ou doença hematologica previa
Ps: A SMD é uma doença do envelhecimento o que sugere uma exposiçao aleatoria cumulativa de danos intrinsecos e ambientais as celulas da MO
(Anemia Aplasica) Quais as consequencias agudas e tardias da radiaçao?
- Na fase aguda: Aplasia da MO (principalmente os tecidos com mitose ativa)
- Efeito tardio: MD e Leucemia
(Anemia Aplasica) Quais sao as 4 doenças imunologicas?
- DEVH
- Fasciite eosinofilica
- Timoma e hipoimunoglobinemia
- LES
(Anemia Aplasica) V ou F? Uma das causas secundarias sao virus, sendo comum o virus EBV; o parvovirus B19 geralmente provoca insuficiencia medular generalizada; a infecçao precedente mais comum é a hepatite C
F - tudo xD
- EBV - raro
- Hepatite Seronegativa (nao-A, nao-B e nao-C) - infecçao precedente mais comum
- Parvovirus B19 (crise aplasica transitoria, AEP) - geralmente NAO provoca insuficiencia medular generalizada (anemia so geralmente)
Ps: Tb HIV (SIDA)
(Anemia Aplasica) Qual é a infecçao precedente mais comum e em que %, genero e geraçao?
- Hepatite Seronegativa
- 5% - infecçao precedente mais comum
- HOMENS JOVENS que se recuperam de um episodio de inflamaçao hepatica 1 a 2 meses antes
- Pancitopenia é muito grave
(Aplasia Eritroide Pura) É caracterizada por ..(3)
- Anemia
- Reticulopenia
- Ausencia ou escassez de cels precursoras eritroides da MO
(Mielodisplasia) Quais sao as mutaçoes que se associam a citogenetica normal?
TET2
Ps: correlaçao e exclusao no padrao de mutaçoes indica uma arquitectura genomica funcional
(Anemia Aplasica) V ou F? Uma caracteristica marcante da AA é a restriçao dos sintomas ao sistema hematologico e os pacientes geralmente sentem-se e aparentam estar incrivelmente bem apesar das contagens sanguineas dramaticamente diminuidas
V
Ps: DD - queixas sistemicas e perda de peso devem apontar para outras etiologias de pancitopenia !!!
(Anemia Aplasica)
1 - Manchas de cafe-com-leito com baixa estatura?
2 - Unhas peculiares com leucoplaquia?
3 - Cabela grisalho com cabelo pintado?
1 - Anemia de Fanconi
2 - Disceratose Congenita
3 - Defeito da telomerase
(Aplasia Eritroide Pura) O que exige o diagnostico de infecçao por Parvovirus?
Detecçao de sequencias do DNA viral no sangue (Atc IgG e IgM comummente ausentes)
(Anemia Aplasica) Na era da terapia imunossupressora efectiva, o numero absoluto de reticulocitos (valor?) e linfocitos (valor?) podem ser melhores preditores de resposta ao tratamento e prognostico a longo prazo
- nr absoluto de reticulocitos: sup a 25 000/uL
- linfocitos: sup 1000/uL
(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? A administraçao subcutanea de EPO ja provocou AEP mediada por anticorpos neutralizantes
V
(Mielodisplasia) V ou F? O uso de G-CSF nao aumenta a sobrevida sozinho mas pode ser melhorada pela EPO e melhoria da anemia; EPO com ou sem G-CSF pode melhorar os niveis de Hb (principalmente nos com EPO baixa - aumento da sobrevida)
V
(Anemia Aplasica) V ou F? Poucos doentes apresentam recuperaçao espontanea
V - Historia natural de AA grave: deterioraçao rapida e morte
(Mielodisplasia) V ou F? A MD associada a terapia nao esta relacionada com a idade
V
(Anemia Aplasica) Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum
V
Ps: Hemorragia é o sintoma inicial mais comum
(Mielodisplasia) V ou F? Trat de apoio é semelhante ao de AA
V
- ATB
- Transfusoes granulocitos
- Transfusoes plaquetas
- Transfusao hemacias
- Estrogenios orais ou antagonistas FSH/LH (suprimir a menstruaçao)
(Mielodisplasia) Toxicidade tardia por trat de cancro ocorre quantos anos apos a combinaçao de:
1 - RT com agentes alquilantes rediometricos?
2 - RT com inibidores da topoisomerase?
1 - 5-7 anos
2- 2 anos
(Anemia Aplasica) GCT sao uteis no tratamento?
GCT INUTEIS na AA !!!
(Anemia Aplasica) V ou F? Pacientes com diagnostico incial de HPN, especialmente jovens, podem anos mais tarde vir a desenvolver AA; pacientes com diagnostico inicial de AA podem sofrer de HPN anos apos a recuperaçao das contagens sanguineas
V
(Anemia Aplasica) Benzeno esta relacionado com.. (3)
- Anemia Aplasica
- Leucemia Aguda
- Anormalidades sanguineas e medulares
(Mielodisplasia) MD pode ser fatal devido à … ou ……, mas grande proporçao morre de..
MD pode ser fatal devido à PANCITOPENIA ou INCURABILIDADE DA LEUCEMIA, mas grande proporçao morre das DOENÇAS CONCOMITANTES (principalmente idosos)
Ps: mais à frente diz que maioria morre da pancitopenia e nao de leucemia e que talvez 1/3 morra das doenças concomitantes
(Anemia Aplasica) V ou F? A correlaçao entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita
V
- Celularidade diminui fisiologicamente com a idade
- Alguns com doença moderada têm biopsia vazia
- Alguns têm “manchas quentes” mesmo com doença grave
(Anemia Aplasica) Qual é o sintoma inicial mais comum?
Hemorragia
Ps:
- Sintomas de anemia sao frequentes
- Infecçao é um sintoma inicial incomum
- Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum
(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? Em todas as sindromes de insuficiencia de uma unica linhagem, a evoluçao para pancitopenia ou leucemia é comum
F - é INCOMUM
(Mielodisplasia) V ou F? As anormalidades citogeneticas nao sao aleatorias (perda de todo ou parte de 5, 7 e 20, trissomia 8) e podem estar relacionadas com a etiologia (11q23 - inibidores da topoisomerase II)
V
(Anemia Aplasica - Trat de apoio) Se cateter contaminado como tratar? E se febre persistente/ recrudescente?
Adicionar Vancomicina
Adicionar Antifungico
Ps: Geralmente usa-se 1. Ceftazidina ou 2. Aminoglicosideo mais cefalosporina mais penicilina semi-sint
- Em infecçoes maciças ou refratarias pode-se fazer transfusao de granulocitos
- A lavagem das maos, o metodo isolado melhor para prevenir difusao de infecçoes continua a ser negligenciado
(Mielodisplasia) Quais sao as mutaçoes com bom prognostico? (2)
- Defeitos no “spliceosome”/ Anemia sideroblastica
- Deleçao 5q
(Mielodisplasia) V ou F? Historicamente o tratamento da MD é insatisfatorio
V
(Anemia Aplasica) V ou F? AA esta relacionada tanto com HPN e SMD e el alguns casos, uma distinçao clara entre estes disturbios nao é possivel
V
(Anemias Mieloftísicas) Quais sao as 3 caracteristicas fisiopatologicas?
- Mielofibrose
- Hematopoiese extramedular (ossos longos, baço, figado e ganglios linfaticos)
- Eritropoiese ineficaz
Ps: Possivel desregulaçao de fatores de crescimento:
- PDGF
- TGF-beta
(Mielodisplasia) Em que % a MO esta hipocelular (ao inves de N ou hiper) e com o que faz DD?
20% hipocelular - DD com AA
(Anemia Aplasica) V ou F? A infecçao é um sintoma inicial comum na AA
F
(Anemia Aplasica) Quem tem maior sobrevida, transplante ou imunossupressao?
EQUIVALENTE
(S. de Insuf da MO incluindo a AA e a Mielodisplasia) V ou F? A anemia nao costuma ser um achado hematologico isolado ou mesmo o principal
V
(Mielodisplasia) A imunossupressao usada na AA podem levar a uma independencia continuada da transfusao e melhoria da sobrevida; ATG, ciclosporina e anti-CD52 (Alemtuzumab) sao particularmente uteis em..
Doentes mais jovens (menos de 60 anos) com
IPSS favoravel e
HLA-DR15
(Mielodisplasia) V ou F? A instabilidade genetica e cromossomica estao implicados e ambas estao relacionadas com a idade
V
(Mielodisplasia) Em que genero é mais comum e media de idade de inicio?
- HOMENS
- Idoso: média de inicio acima dos 70 anos
- Criança raro
