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Hemato JA > 136 Disturbios dos Plasmocitos > Flashcards

136 Disturbios dos Plasmocitos Flashcards

1
Q

(Sindrome de POEMS) V ou F? Tratamento similar ao MM (tratamento do MM pode levar a melhoria das outras manifestaçoes da doença) e plasmaferese

A

F - Plasmaferese nao parece ter beneficio

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2
Q

(Sindrome de POEMS) Niveis de … sao inferiores ao esperado

A

TGF beta

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3
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) Qual a ordem de frequencia dos mielomas de cadeias pesadas? (A, D, G) E em que % dos doentes com MM se observa gamopatias bi ou triclonais

A

A frequencia e mielomas de cadeia pesada é aproximadamente proporcional à sua concentraçao serica:

  • G (53%)
  • A (25%)
  • D (1%)

1% dos doentes com MM têm gamopatias bi ou triclonais

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4
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) V ou F? Na doença indolente (muitos casos de MW) nao é necessario tratamento

A

V - trat nao iniciado a menos que:

  • Doença sintomatica
  • Aumento da anemia
  • Hiperviscosidade
  • Linfadenopatia
  • Hepatoesplenomegalia
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5
Q

(Sindrome de POEMS) O que significa cada sigla POEMS? E têm que estar todas presentes inicialmente?

A

Polineuropatia

  • sensorial e motora, grave e progressivo
  • vs: 1,4% no MM, sendo o POEMS um subtipo raro

Organomegalia

  • 1/3 de esplenomegalia e 2/3 de hepatomegalia e linfadenopatia - histologicamente semelhante à doença de Castleman
  • vs: ausentes no MM classico

Endocrinopatia
- mulheres: amenorreia; homens: impotencia e ginecomastia; 1/3 DM tipo 2; hipotiroidismo; insuf SR; hiperprolactinemia

Mieloma Multiplo
- com lesoes osseas escleroticas

Skin changes
- hiperpigmentaçao; hipertricose; espessamento pele e hipocratismo

Outras manifestaçoes: edema, ascite, derrame pleural, febre e trombocitose

PODEM NAO ESTAR PRESENTES TODOS OS COMPONENTES INICIALMENTE

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6
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? O tratamento de alta dose e a consolidaçao/ manutençao sao praticas standard na maioria dos doentes

A

V

Ps: Lenalidomida melhora tempo sem progressao e sobrevida
- apesar do receio de aumento de neoplasias secundarias com lenalidomida, o beneficio claramente é superior ao risco de progressao do mieloma

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7
Q

(Mieloma Multiplo) MGUS tem ..%/ano de progressao para mieloma, com maior incidencia se ..(3); se as 3 caracteristicas ausentes: ..% de progressao em 20 anos; se as 3 caracteristicas presentes: ..% de progressao em 20 anos

A

MGUS tem 1%/ano de progressao para mieloma, com maior incidencia se:

  • Subtipo NAO IgG
  • Ratio de cadeias leves livre k e lambda anormal
  • Proteina M superior a 15 g/L

Se as 3 caracteristicas ausentes: 5% de progressao em 20 anos;
Se as 3 caracteristicas presentes: 60% de progressao em 20 anos

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8
Q

(Doenças das cadeias pesadas) Qual o trat da doença de Seligmann?

A

Quimioterapia e Antibioterapia

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9
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Ocasionalmente ha hiponatremia - pseudohiponatremia por aumento das proteinas

A

F - nao é ocasionalmente; FREQUENTEMENTE PSEUDOHIPONATREMIA

Ps: Os doentes com MM sao susceptiveis a IR aguda se ficarem desidratados

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10
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Mais de ..% de taxas de resposta com bortezomib / lenalidomida com dexametasona

A

mais de 80%

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11
Q

(Doenças das cadeias pesadas) A doença de Franklin tem na maioria dos casos um curso rapido com morte por ..

A

Infecçao (alguns sobrevivem 5 anos com QT)

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12
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Em que genero é mais comum e qual a media de idade?

A
  • Ligeiramente mais em HOMENS

- Incidencia aumenta com a idade - idd media de diag 64 anos (vs 70 no MM)

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13
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A MW vs MM têm curso clinico semelhante mas opçoes terapeuticas diferentes; o diagnostico de MM IgM é reservado para doentes com ..(2)

A
  • Lesoes liticas osseas
  • Plasmocitos CD138 positivos na MO

Ps: estes doentes têm maior risco de fraturas patologicas

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14
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A disfunçao renal por deposito de cadeias leves, nefropatia por cilindros e amiloidose, é parcialmente reversivel com o tratamento adequado

A

V

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15
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? A excreçao de cadeias leves (semivida de cerca de 6h) pode diminuir durante a 1a semana de trat; as cadeias leves na urina sao medida fidedigna da eliminaçao tumoral e apresentam melhoria mais precoce face aos niveis sericos de cadeias leves

A

F

  • 1a V
  • MAS: cadeias leves na urina NAO sao medida fidedigna da eliminaçao tumoral
  • Melhoria dos niveis sericos de cadeias leves tendem a ser mais precoces
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16
Q

(Mieloma Multiplo) Uma das caracteristicas que define lesao organica pelo mieloma para ajudar nos diagnosticos sao infeçoes recorrentes; quantas por ano é que sao precisas para serem consideradas lesoes de orgao relacionadas com MM?

A

Mais de 2 episodios em 12 meses

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17
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Qual a principal manifestaçao?

A

S. hiperviscosidade

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18
Q

(Mieloma Multiplo) O mais importante DD de MM é ..(2)

A
  1. MGUS
  2. Mieloma indolente
    - Tipicamente nao necessitam de trat
  • TODOS os MM sao precedidos por MGUS
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19
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Para controlo dos sintomas graves de hiperviscosidade usas-se PLASMAFERESE porque ..% da paraproteina IgM é intravascular

A

80%

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20
Q

(Mieloma Multiplo) Raros doentes (..%) têm leucemia de plasmocitos com mais de 2000 plasmocitos/uL; observado mais frequentemente em mielomas Ig.. (..%) e Ig.. (..%)

A

1% leucemia de plasmocitos
IgG - 12%
IgE - 25%

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21
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A expansao tumoral ocorre predominantemente dentro do osso e MO e por razoes desconhecidas raramente ocorre esplenomegalia, aumento dos ganglios linfaticos e aumento do tecido linfatico associado ao intestino

A

V

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22
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? O tratamento de suporte é dirigido às complicaçoes da doença e é tao importante como o trat anti-tumoral

A

V

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23
Q

(Mieloma Multiplo) As lesoes osseas sao causadas por ..(3)

A
  • Activaçao de osteoclastos
  • Inibiçao de osteoblastos (1)
  • Proliferaçao de celulas tumorais

(1) - Lesoes osseas sao de natureza LÍTICA, estando raramente associadas a formaçao ossea osteoblastica devido à sua supressao pelo dickhoff-1 (DKK-1) produzido pelo MM

Ps: A lise ossea resulta numa substancial mobilizaçao de Ca - complicaçoes agudas ou cronicas graves de hipercalcemia podem dominar o quadro clinico

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24
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) A recidiva pode ser tratada com varios agentes.. (4)

A
  1. Lenalidomida e/ou Bortezomib com Dexametasona
    - 60% de respostas parciais
    - 10-15% de respostas completas (metade das respostas completas com o trat de induçao)
  2. Talidomida pode conseguir respostas se nao tiver sido usada no esquema inical
  3. Melfalan alta dose mais transplante: tem atividade com terapia de salvaçao se nao tiver sido usada antes
  4. Carfilzomib e Pomalidomida: têm acçao mesmo com MM refratario a Lenalidomida ou Bortezomib
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25
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A proteinuria faz-se acompanhar de hipertensao

A

F - Proteinuria NAO é acompanhada de hipertensao

Ps:

  • Proteinuria quase na totalidade composta por cadeias leves
  • Muito pouca albumina na urina (funçao glomerular habitualmente preservada)
  • Quando o glomerulo esta envolvido: proteinuria nao-seletiva
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26
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A FA esta aumentada quando ha envolvimento osseo extremo

A

F - FA NORMAL mesmo com envolvimento osseo extremo (NAO HA actividade osteoblastica)

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27
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Todos os MM sao precedidos por MGUS

A

V !!

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28
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Qual a terapeutica preferida para terapia de induçao?

A

Bortezonib e/ou Lenalidomida (perfil de toxicidade e eficacia superiores vs talidomida) mais Dexametasona

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29
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Cerca de ..% das macroglobulinas sao crioglobulinas - sao componente M puro

A

10%

Ps: diferente das crioglobulinas mistas existentes na AR e doenças AI; as mistas tb podem causar fenomeno de Raynaud e sintomas vasculares graves mas geralmente nao estao associadas a tumores malignos

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30
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) V ou F? Apos a confirmaçao de componente M (atraves da imunoeletroforese), a quantidade do componente M no soro é um marcador fiavel da carga tumoral, fazendo do componente M um excelente marcador tumoral para gerir a terapia; de tal modo é suficientemente especifico para rastreio de assintomaticos

A

F - NAO suficientemente especifico para rastreio de assintomaticos

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31
Q

(Sindrome de POEMS) Quais os criterios para diag?

A
  1. Polineuriopatia
  2. Disturbio proliferativo de cels plasmociticas monoclonal
  3. 1 dos seguintes: (a) lesoes osseas escleroticas; (b) doença de Castleman; (c) altos niveis de VEGF
  4. 1 dos seguintes: organomegalia; excesso de volume extravascular; endocrinopatia; skin changes; papiledema; trombocitose/ policitemia
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32
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Os doentes que respondem ao tratamento demonstram geralmente uma imediata e grafificante resposta a … (4)

A
  • Diminuiçao da dor ossea
  • Diminuiçao da hipercalcemia
  • Diminuiçao da anemia
  • Diminuiçao das infecçoes
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33
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) V ou F? Neoplasia maligna de celulas plasmociticas secretoras de IgM, que contrariamente ao MM, se associa a linfadenopatia e hepatoesplenomegalia

A

F - celulas LINFOPLASMOCITOIDES

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34
Q

(Mieloma Multiplo) Sintomas neurologicos ocorrem numa MINORIA; Neuropatia associada a MGUS é mais frequentemente … (motora/sensorial?) e esta mais associada a Ig… do que a outros isotopos; …% têm Ig.. anti-MAG (globulina associada à mielina)

A

Sensorial
IgM
Mais de 50% têm IgM anti-MAG

Ps: Causas dos sintomas neurologicos:
1 - Hipercalcemia
2 - Hiperviscosidade
3 - Lesao e colapso osseo
4 - Infiltraçao dos nervos perifericos por amiloide
5 - Trat com talidomida/ bortezomib
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35
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Apesar das diferenças na prevalencia, das caracteristicas, a resposta ao tratamento e prognostico é similar em todo o mundo

A

V

Ps: Incidencia maior em paises desenvolvidos: maior EMV e maior vigilancia medica

Ps: Doença imunoproliferativa do intestino delgado com doença de cadeia pesada alfa é mais prevalente na area Mediterranea

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36
Q

(Mieloma Multiplo) O MM AUMENTA com a idade sendo a idade media de diag… e é incomum anes dos … anos; qual o genero e raça mais afetada?

A

Idade media: 70 anos
Incomum antes dos 40 anos
HOMENS mais afetados que mulheres
Mais em NEGROS (dobro dos caucasianos)

“Homem 70 anos preto”

Ps: PTT “Mulher de 40 anos preta”

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37
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) V ou F? A causa do mieloma é desconhecida

A

V

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38
Q

(Mieloma Multiplo) A susceptibilidade a infecçoes bacterianas é o 2o problema mais comum nos doentes com MM; quais sao as infeçoes mais comuns (2) e as bacterias envolvidas habitualmente (3/2)

A
  • Pneumonias (s. pneumoniae, s. aureaus, k. pneumoniae)

- Pielonefrites (e. coli, outros gram neg)

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39
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Uma fraçao superior ao esperado pode ter anemia megaloblastica

A

V - por defice de folatos ou vit B12

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40
Q

(Mieloma Multiplo) Sindrome de hiperviscosiade pode desenvolver-se dependendo das propriedades fisicas do componente M; sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nivel de viscosidade serica superior a … cP (normal:1,8) atingindo concentraçoes de: … (G3, A, M)

A

Viscosidade serica superior a 4cp (normal: 1,8) atingido com concentraçoes de:

  • cerca de 4g/dL - IgM (hiperviscosidade em metade dos doentes)
  • cerca de 5g/dL - IgG3 (subclasse IgG com maior tendencia)
  • cerca de 7g/dL - IgA (hiperviscosidade em 2-4% dos doentes (igual a IgG)

Ps:

  • Dependendo das propriedades da paraproteina pode ocasionalmente ser observada para niveis inferiores
  • O isotopo de cadeias pesadas podera influenciar o tratamento
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41
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) V ou F? Tal como no MM, componente M serico é superior a 30 g/L havendo bastante excreçao renal com lesao renal associada geralmente

A

F - Tal como no MM, componente M serico é superior a 30 g/L MAS ha pouca excreçao renal (devido ao tamanho da paraproteina IgM)
- DOENÇA RENAL É INCOMUM

Ps:

  • 20% excretam cadeias leves
  • em 80% dos casos a cadeia leve é k
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42
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Cerca de …% de taxas de resposta com lenalidomida mais bortezomib mais dexametasona e ..% de resposta completa

A

100% taxas de resposta

30% taxas de resposta completa

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43
Q

(Mieloma Multiplo) Quais os fatores contribuintes para lesao renal e qual deles a causa mais comum de insuficiencia renal? (8)

A 
1 - HIPERCALCEMIA - causa mais COMUM de IR
2 - Depositos glomerulares de amiloide
3 - Hiperuricemia
4 - Infecçoes recorrentes
5 - Uso frequente de AINEs (controlo da dor)
6 - Uso de contraste iodado
7 - Uso de bifosfonatos
8 - Infiltraçao renal por cels do MM
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44
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) O MM ocorreu com maior frequencia nos expostos a radiaçao da 2a guerra mundial apos um periodo de latencia de …

A

20 anos

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45
Q

(Mieloma Multiplo) Qual o mais potente preditor de sobrevida?

A

Beta2-microglobulina

- cadeia leve dos ags MHC Classe I (HLA-A, -B, -C) (proteina homologa a regiao constante)

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46
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? Embora os pacientes possam nao atingir remissao completa, as respostas clinicas podem durar grandes periodos de tempo

A

V

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47
Q

(Mieloma Multiplo) Mieloma indolente tem maior risco de progressao para MM se ..(3); se 1 caracteristica presente: ..% de progressao em 5 anos; se as 3 caracteristicas presentes: ..% de progressao em 5 anos

A

Mieloma indolente tem maior risco de progressao para MM se:

  • Plasmocitose MO acima de 10%
  • Ratio de cadeias leves livres k e lambda anormal
  • Proteina M acima de 30 g/L

Se 1 caracteristica presente: 25% de progressao em 5 anos;
Se as 3 caracteristicas presentes: 76% de progressao em 5 anos

48
Q

(Mieloma Multiplo) Qual sao as mutaçoes mais comuns? E combinadas ocorrem em mais de que ..% dos doentes

A
  • Mutaçoes N-ras, K-ras e B-raf sao as mais COMUNS
  • Combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes

Ps: Clusters complexos de variantes subclonais podem ter mutaçoes adicionais com o tempo (a evoluçao genomica pode guiar a progressao)

49
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) V ou F? Na maioria dos plasmocitos, as cadeias leves sao sintetizadas em ligeiro excesso, secretadas como cadeias livres e eliminadas pelo rim

A

V - no entanto, apenas menos de 10mg sao excretadas por dia

50
Q

(Doenças das cadeias pesadas) V ou F? Sao tumores malignos linfoplasmacitarios raros

A

V

51
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Quais as principais causas de morte? (4) E que % dos doentes morrem de doenças mais relacionadas com a idade do que com o tumor (EAM, doença pulmonar cronica, DM ou AVC)?

A
  • Mieloma progressivo
  • Insuficiencia renal
  • Sepsis
  • Mielodisplasia associada ao trat

Cerca de 1/4 morrem das doenças de idade avançada

52
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) Em …% dos MM, apenas cadeias leves sao produzidas e, na maior parte dos casos, secretada na urina como proteina de Bence-Jones

A

20% dos pacientes com MM so têm produçao de cadeias leves

53
Q

(Mieloma Multiplo) Em brancos representa …% de todos os cancros; …% de todos os cancros hematologicos. Em negros representa cerca de ..% de todos os cancros; …% de todos os cancros hematologicos

A
  • Em brancos representa 1,3% de todos os cancros; 13% de todos os cancros hematologicos
  • Em negros representa cerca de 2% de todos os cancros; 33% de todos os cancros hematologicos
54
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A mutaçao somatica MYD88 L265P ocorre em ..% dos doentes com MW e na MAIORIA das MGUS IgM

A

mais de 90%

55
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A MO tem infiltraçao ..% por celulas linfoplasmocíticas; quais CDs sao sempre negativos? (2)

A
  • a MO tem infiltraçao superior a 10% por cels linfoplasmociticas
  • expressam à superficie: IgMpositivo, CD19posi, CD20posi e CD22posi, raramente CD5posi e SEMPRE CD10 negativo e CD23 negativo
56
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) Outras causas de componente M: neoplasias linfoides (2), neoplasias nao-linfoides (3); doenças auto-imunes (3); doenças nao neoplasicas (10)

A

NEOPLASIAS LINFOIDES

  • LLC
  • Linfomas B ou T

NEOPLASIAS NAO-LINFOIDES

  • LMC
  • Ca mama
  • Ca colon

DOENÇAS AUTO-IMUNES

  • AR
  • Miastenia gravis
  • Doença das crioaglutininas
DOENÇAS NAO NEOPLASICAS
- Cirrose
- Sarcoidose
- Parasitose
- Doença de Gaucher
- Pioderma gangrenoso
- Neuropatias sensorio-motoras (5% dos casos tem paraproteina monoclonal)
- Imunossupressao pos-transplante de orgaos
- Pos-transplante alogenico (raramente)
Doenças cutaneas rara:
- Liquem mixedematoso (mucinose papular)
- Xantogranuloma necrobiotico (10% progride para MM)
57
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? No trat de suporte, a prevençao de infecçoes pneumococicas recorrentes faz-se com atb oral cronica, sendo que o uso da vacina anti-pneumococica tb é eficaz

A

F - usa-se Gama globulina IV profilatica (nao atb oral cronica)
- Vacina anti-pneumococica pode nao gerar resposta

58
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A lesao tubular associada à excreçao de cadeias leves esta quase sempre presente

A

V

Ps:

  • normalmente as cadeias leves sao filtradas, reabsorvidas nos tubulos e catabolizadas
  • com o aumento das cadeias leves, as celulas tubulares ficam sobrecarregadas levando a lesao tubular: toxicidade direta mais indireta (por libertaçao intracelular de enzimas lisossomicas)
59
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) É melhor realizar transplante precoce apos induçao ou transplante apos recidiva?

A

NAO ha DIFERENÇA significativa

60
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Qual a sobrevida mediana?

A

50 meses - similiar a MM

Atençao ND pois isto sao cerca de 4 anos e eles dizem na parte do MM que a sobrevida mediana é de 7-8 anos…

61
Q

(Mieloma Multiplo) Qual é o 2o problema mais comum nos doentes com MM?

A

Susceptibilidade a Infecçoes bacterianas

62
Q

(Mieloma Multiplo) Qual é o sintoma mais comum de mieloma multiplo? E em que % esta presente?

A

DOR OSSEA
- afeta quase 70% dos doentes

Ps: anemia 80%

63
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) V ou F? Ocorrencia familiar de MW é comum

A

V - bases moleculares nao claras

64
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) As regioes variaveis formam a regiao de reconhecimento de antigenios; as suas caracteristicas estruturais unicas formam idiotipos que sao marcadores fiaveis de um clone de cels particular porque cada anticorpo é formado e secretado por um unico clone (devido a diferentes arranjos geneticos das sequencias de cada clone)

A

V

65
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? As melhorias no componente M serico sao observadas previamente à melhoria sintomatica

A

F - Melhorias no componente M serico podem TARDAR relativamente à melhoria sintomatica
- queda depende: taxa de eliminaçao tumoral e taxa catabolica fracional da Ig - depende da concentraçao serica (para a IgG)

66
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? A dor ossea do MM é precipitada pelo movimento e agrava durante a noite

A

F - precipitada pelo MOVIMENTO (vs dor ossea metastatica - agravamento noturno)

67
Q

(Mieloma Multiplo) Diagnostico de MM requer ..(3)

A
  1. Plasmocitose medular superior a 10%
  2. Componente M (serico e/ou urinario)
  3. Lesao de orgao alvo

1 - Celulas CD138 positivas e monoclonais para cadeias kappa ou lambda

68
Q

(Mieloma Multiplo) Quais sao 2 importantes variantes do MM? E quais as semelhanças entre eleas (5) e quais as principais diferenças entre elas? (3)

A
  1. PLASMOCITOMA OSSEO SOLITARIO
    - 1 so area de lesao ossea
    - recidivas FREQUENTES
    - pode evoluir para MM
  2. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR SOLITARIO
    - envolvimeno de tecido linfoide da nasofaringe e seio perinasais
    - recidivas RARAS
    - progressao para MM rara

Semelhanças:

  • Componente M inferior a 30%
  • Idades mais jovens
  • SEM plasmocitos MO
  • Grande resposta à RT local
  • Sobrevida igual ou sup a 10 anos
69
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Qual a sobrevida media?

A

7-8 anos sendo que alguns doentes mais jovens podem viver mais de 10 anos

Ps: mais à frente na MW diz que a sobrevida mediana da MW é de 50 meses (cerca de 4 anos) e que é similar à do MM…. ND

70
Q

(Mieloma Multiplo) Surge com maior frequencia em ..(4 profissoes)

A
  • Agricultores
  • Trabalhadores da madeira
  • Trabalhadores de peles
  • Individuos expostos a produtos de petroleo
71
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) …% dos doentes com neuropatia periferica na MW têm antu-MAG positivo (glicoproteina associada à mielina); a neuropatia pode preceder o aparecimento da neoplasia?

A
  • 50%
  • Pode? Pode! (Ps: especula-se que todo o processo se inicia com uma infecçao virica)

Ps: perdida mais precocemente e em maior extensao que a proteina basica da mielina

72
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) ..% na possui componente M (MM nao secretor)

A

Menos de 1%

Ps: Habitualmente: mieloma de cadeias leves em que o catabolismo renal torna as cadeias leves indetetaveis na urina (atualmente detetaveis por ensaios sericos para cadeias leves livres)

73
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Geralmente nenhuma intervençao em especifico é necessario na gamopatia monoclonal de significado indeterminado, sendo necessario apenas follow-up anual; contudo pode-se considerar terapeutica na presença de …

A

Na presença de POLINEUROPATIA GRAVE (se se assumir relaçao causal) considerar terapeutica:

  • se MGUS IgM: plasmaferese e, ocasionalmente, rituximab
  • se MGUS IgG ou IgA: terapeutica tipo-mieloma
74
Q

(Mieloma Multiplo) Nenhuma mutaçao recorrente representa uma frequencia superior a ..%

A

20%

75
Q

(Mieloma Multiplo) O isotipo de cadeia leve poderá ter impacto na sobrevida; qual deles tem melhor sobrevida?

A

“Quem tem kapa sempre escapa”

k: sobrevida superior
lambda: menor sobrevida

76
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A doença assemelha-se aos disturbios relacionados ..(3)

A
  • LLC
  • MM
  • Linfoma linfocítico

Ps: Tem origem numa celula B POS-CENTRO GERMINATIVO que sofre mutaçoes somaticas e seleçao antigenica no foliculo linfoide
- tem caracteristicas de linf. B de memoria com expressao IgM

77
Q

(Mieloma Multiplo) Disturbios da coagulaçao (6)

A

1 - Ligaçao de atc as plaquetas (interferindo com a sua funçao)
2 - Interaçao do componente M com fatores I, II, V, VII e VIII
3 - Anticorpos para fatores de coagulaçao
4 - Dano amiloide ao endotelio
5 - Talidomida/ Lenalidomida/ Pomalidomida mais Dexametasona - TVP
6 - Crioglobulinemia secundaria ao componente M - fenomeno de Raynaud e comprometimento da circulaçao

78
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) ..(2) sao agentes com eficacia significativa na MW; ..(2) sao altamente eficazes como agentes isolados

A

Bortezomib e Bendamustina sao agentes com eficacia significativa na MW

Fludarabina ou Cladribina sao altamente eficazes como agentes isolados

79
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) Na analise eletroforetica, qual teste permite a avaliaçao qualitativa e qual a quantitativa?

A

Eletroforese - QUANTItativa

Imunoeletroforese/ Imunofixaçao - QUALItativa

80
Q

(Doenças das cadeias pesadas) Como deve ser tratada a doença de cadeias pesadas MU?

A

Sem evidencia que devam ser tratados de forma diferente da LLC

81
Q

(Mieloma Multiplo) A gamopatia de significado indeterminado (MGUS) é muito mais comum que o M; ocorre me ..% acima dos 50 anos e ate ..% acima dos 75 anos

A

1% acima dos 50 anos

ate 10% acima dos 75 anos

82
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) V ou F? A imunoeletroforese é especialmente sensivel na deteçao de baixas concentraçoes de componente M (nao detetadas por eletroforese)

A

V

83
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Quais sao os beneficios dos bifosfonatos? (4)

A
  • Diminuiem a reabsorçao ossea osteoclastica
  • Preservam performance status e qualidade de vida
  • Diminuem complicaçoes osseas
  • Podem ter efeitos anti-tumorais

Ps: numa pequena minoria pode ocorrer osteonecrose da mandibula ou disfunçao renal

84
Q

(Mieloma Multiplo) Qual a manifestaçao mais precoce de lesao tubular?

A

Sindrome de FANCONI

- Um tipo de ATR proximal 2: glicosúria mais aminoacidúria mais defeitos de acidificaçao e concentraçao da urina

85
Q

(Doenças das cadeias pesadas) Quais sao as 3 e qual delas a mais comum?

A
  • Doença de Franklin
  • Doença de Seligmann - a mais COMUM
  • D. cadeias pesadas MU
86
Q

(Mieloma Multiplo) Dor persistente, localizada em doente com MM geralmente esta associada a ..

A

Fratura patologica

Ps: A expansao das lesoes liticas pode causar crateras palpaveis (especialmente: cranio, claviculas e esterno) e o colapso vertebral pode levar a compressao medular

87
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? Em pacientes nao candidatos a transplante (devido a idade fisiologica superior a 70 anos, patologia cardiopulmonar ou outras comorbilidades) as mesma combinaçoes de 2/3 farmacos sao consideradas standard

A

V

Ps:

  • Previamente a terapeutica era Melfalan com Prednisolona mas a combinaçao com novos agentes (Talidomida, Bortezomib ou Lenalidomida) leva a maiores taxas de resposta e de sobrevida
  • Sao preferidos regimes sem Mefalan com prednisolona pela maior segurança de longo termo e eficacia
88
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A presença da mutaçao MYD88 L265P, que ocorre em mais de 90% dos doentes com MW (e nao maioria das MGUS), tem sido usada para discriminar MW de .. (3)

A
  • Linfoma marginal
  • Mieloma IgM
  • LLC com diferenciaçao plasmocítica

Ps: esta mutaçao explica a patogenese molecular com envolvimento sinalizaçao TLR e IL-1R levando à ativaçao do IL-1R-associated kinase (IRAK) 4 e IRAK1 seguida de ativaçao NF-KB

89
Q

(Disturbios dos Plasmocitos - Eletroforese) A eletroforese (avaliaçao quantitativa) separa os componentes das proteinas sericas e normalmente as Igs formam um pico LARGO na regiao…

A

GAMA (movem-se heterogeneamente no campo eletrico)

90
Q

(Mieloma Multiplo) Os cirterios de diagnostico de MGUS incluem ..(4)

A
  • Plasmocitos inferior a 10%
  • Componente M inferior a 30g/L
  • SEM lesoes osseas, anemia ou lesao renal
  • SEM evidencia de outros disturbios de proliferaçao de cels B
91
Q

(Mieloma Multiplo) 10 fatores de mau prognostico (saber principalmente as translocaçoes e a deleçao associadas a mau prog)

A
  • Aumento do indice de divisao
  • Aumento do LDH
  • Aumento de plasmocitos circulantes
  • Diminuiçao da performance status
  • Doença extramedular
  • Perfil de expressao genetica de alto risco
  • Presença de anormalidades citogeneticas
  • Hipoploidia
  • Translocaçoes t(4;14), t(14;16) e t(14;20)
  • Deleçao 17p (del 13q NAO é preditor de mau prog graças aos novos agentes)
92
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) ..% excretam cadeias leves e em ..% dos casos a cadeia leve é k

A
  • 20% excretam cadeias leves
  • em 80% dos casos a cadeia leve é k

Ps: No MM, 20% SO excretam cadeias leves

93
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? O evento neoplasico pode envolver celulas mais precoces na diferenciaçao dos linfocitos B que plasmocitos

A

V

Ps: IL-6 poderá desempenhar um papel na proliferaçao das celulas do MM

94
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Qual o trat dos doentes com variantes de MM plasmocitoma osseo solitarios e plasmocitoma extramedular?

A
  • Radioterapia local (prolongamento da sobrevida livre de doença)
  • Tratamento sistemico (se plasmocitoma osseo solitarios com envolvimento oculto da MO - baixa incidencia)
95
Q

(Disturbios dos Plasmocitos - Eletroforese) Nos doentes com tumores plasmocitarios, ha habitualmente um pico de base ESTREITA na regiao …; MENOS FREQUENTEMENTE o componente aparece na regiao .. ou …; para ser quantificado com precisao, o atc monoclonal tem que estar presente com uma concentraçao igual ou superior a… (..cels)

A
  • Nos doentes com tumores plasmocitarios, ha habitualmente um pico de base ESTREITA na regiao GAMA - chamada de COMPONENTE M;
  • MENOS FREQUENTEMENTE o componente aparece na regiao BETA2 ou ALFA2;
  • para ser quantificado com precisao, o atc monoclonal tem que estar presente com uma concentraçao igual ou superior a 5g/L (aprox 10e9 cels)
96
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) O transplante alogenico pode levar a altas taxas de resposta mas apresenta elevada mortalidade associada ao tratamento (..%)

A

40% mortalidade transplante alogenico

97
Q

(Mieloma Multiplo) A anemia ocorre em ..% dos doentes com MM; geralmente associada a ..(5)

A

Anemia - 80%

Geralmente associada a:
1 - Substituiçao da MO por cels tumorais em expansao
2 - Inibiçao da hematopoiese por fatores tumorais
3 - Diminuiçao da produçao de EPO no rim
4 - Ligeira hemolise
5 - Terapeutica de longa duraçao

98
Q

(Doenças das cadeias pesadas) A doença de Frankiln caracteriza-se por ..(6 sintomas e qual deles o mais distinto?)

A
  • Edema do palato - o mais distinto !!
  • Linfadenopatia
  • Hepatoesplenomegalia
  • Anemia
  • Febre
  • Fraqueza

Ps: frequente associaçao com doenças AI, especialmente AR

99
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Que agentes evitar em candidatos a transplante porque lesao celulas estaminais?

A

Agentes alquilantes (Melfalan)

100
Q

(Mieloma Multiplo) O sistema internacional de estadiamento usa ..(3) para estabelecer o prognostico, sendo que ..% dos doentes tem risco standard e ..% tem alto risco

A
  • Beta2-microglobulina - o mais potente preditor de sobrevida
  • Albumina
  • Alteraçoes citogeneticas

Risco standard 80% (6-7 anos de sobrevida)
Alto risco 20% (2-3 anos de sobrevida)

101
Q

(Mieloma Multiplo) Insuficiencia renal ocorre em cerca de ..% dos doentes com MM e alguma patologia renal é notada em mais de ..% dos doentes

A

25% IR

mais de 50% com alguma patologia renal

102
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) As imunoglobulinas têm 3 determinantes antigenicos; qual é que é igual em individuos normais da mesma especie? E quais sao unicos às moleculas produzidas por um dado clone de plasmocitos?

A

ISOTIPOS

  • IGUAIS em individuos normais da MESMA ESPECIE
  • reconhecidos por anticorpos de especies diferentes (soro heterologo), mas nao por anticorpos da mesma especie (soro homologo)
  • distinguem as principais classes de anticorpos: cadeias pesada (M, G, A, D e E) e cadeias leve (k,lambda)

ALOTIPOS

  • pequenas diferenças entre individuos da mesma especie
  • sao detectados por anticorpos da mesma especie

IDIOTIPOS

  • sao UNICOS às moleculas produzidas por um dado CLONE DE PLASMOCITOS
  • formados pela regiao de reconhecimento de antigenios da Ig
103
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? É dificil distinguir plasmocitos benignos de malignos tendo por base criterios morfologicos (exceto casos raros)

A

V

  • Celulas com caracteristicas morfologicas de plasmocitos (redondas ou ovais) com um nucleo excentrico composto por cromatina grosseiramente aglutinada, um citoplasma basofilico e uma zona perinuclear clara
  • Podem-se observar plasmocitos bi- e multinucleados
104
Q

(Mieloma Multiplo) Muitas manifestaçoes clinicas do MM podem apresentar-se como emergencias medicas (5)

A
  1. Compressao medular
  2. Fraturas patologicas
  3. Sintomas de hiperviscosidade
  4. Sepsis
  5. Hipercalcemia
105
Q

(Mieloma Multiplo) Em …% dos pacientes, infecçao recorrente é a manifestaçao inicial e ..% dos pacientes têm infecçao grave em algum momento da doença

A

25% infecçao recorrente como manifestaçao incial

Mais de 75% têm infecçao grave em algum momento

106
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Qual o trat nos doentes com gamopatia monoclonal de significado indeterminado?

A

NENHUMA INTERVENÇAO ESPECIFICA esta recomendada nos doentes com gamopatia monoclonal de significado indeterminado
- FOLLOW-UP ANUAL (ou menos frequente) é adequado: hemograma, creatinina e Ca - excepto se risco superior: follow-up a cada 6 meses

Ps: Na presença de POLINEUROPATIA GRAVE (se se assumir relaçao causal) considerar terapeutica:

  • se MGUS IgM: plasmaferese e, ocasionalmente, rituximab
  • se MGUS IgG ou IgA: terapeutica tipo-mieloma
107
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Rx simples é superior à cintigrafia com radio-isotopos

A

V

108
Q

(Disturbios dos Plasmocitos) V ou F? A eletroforese permite confirmar que um componente M é monoclonal

A

F - a IMUNOELETROFORESE/ IMUNOFIXAÇAO é que permite confirmar que um componente M é monoclonal (avaliaçao qualitativa)

Ps: Permite identificar o tipo de Ig (1 unica cadeia leve e/ou 1 unica cadeia pesada)

109
Q

(Sindrome de POEMS) A polineuropatia ocorre em ..% dos MM, sendo o POEMS um subtipo raro

A

1,4%

110
Q

(Doenças das cadeias pesadas) A doença das cadeias pesadas MU ocorre num subtipo muito raro de LLC; unicas caracteristicas que distinguem estes doentes .. (2)

A
  • Vacúolos nos linfocitos malignos

- Excreçao de cadeias kappa na urina

111
Q

(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Tal como MM, a MW envolve a MO, mas NAO tem ..(2)

A
  • Lesoes osseas

- Hipercalcemia

112
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) ..% dos doentes sao assintomaticos, doentes com mieloma indolente com progressao muito lenta da doença num periodo de anos; esta indicada intervençao terapeutica?

A

10%

  • Sem intervençao terapeutica especifica indicada apesar de de intervençao precoce com lenalidomida e dexametasona poderem prevenir a progressao nos casos de alto risco
  • Apenas requerem trat anti-tumoral quando a doença se torna sintomatica:
    - Anemia
    - HiperCa
    - Lesoes osseas liticas progressivas
    - Disfunçao renal
    - Infecçoes recorrentes
113
Q

(Mieloma Multiplo) Causas para susceptibilidade a infecçoes? (7)

A

1 - Hipogamaglobulinemia difusa (excluindo componente M) - aumento da destruiçao e diminuiçao da produçao de atc normais
2 - Diminuiçao de um subgrupo de linf. T CD4 positivos
3 - Diminuiçao do conteudo de lisozima nos granulocitos
4 - Migraçao mais lente dos granulocitos
5 - Varias anomalias nas funçoes do complemento
6 - Tratamento com dexametasona (inf. bacterianas e fungicas)
7 - Tratamento com bortezomib (reativaçao do herpes)

114
Q

(Mieloma Multiplo) V ou F? Granulocitopenia e trombocitopenia sao comuns

A

F - RARAS - excepto se induzidas pela terapeutica

115
Q

(Mieloma Multiplo - Trat) Quais os 2 aspectos a ter em conta com o uso de bortezomib e os 2 com a lenalidomida?

A

Bortezomib

  • Realizar profilaxia do herpes zoster
  • Neuropatia pode ser diminuida com via SC e administraçao semanal

Lenalidomida

  • Requer profilaxia da TVP (aspirina, varfarina ou HBPM) se os pacientes tiverem alto risco de TVP
  • As celulas estaminais devem ser recolhidas em 6 meses (o uso continuado pode comprometer o nr de celulas)

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