136 Disturbios dos Plasmocitos Flashcards
(Sindrome de POEMS) V ou F? Tratamento similar ao MM (tratamento do MM pode levar a melhoria das outras manifestaçoes da doença) e plasmaferese
F - Plasmaferese nao parece ter beneficio
(Sindrome de POEMS) Niveis de … sao inferiores ao esperado
TGF beta
(Disturbios dos Plasmocitos) Qual a ordem de frequencia dos mielomas de cadeias pesadas? (A, D, G) E em que % dos doentes com MM se observa gamopatias bi ou triclonais
A frequencia e mielomas de cadeia pesada é aproximadamente proporcional à sua concentraçao serica:
- G (53%)
- A (25%)
- D (1%)
1% dos doentes com MM têm gamopatias bi ou triclonais
(Macroglobulinemia de Waldenstrom) V ou F? Na doença indolente (muitos casos de MW) nao é necessario tratamento
V - trat nao iniciado a menos que:
- Doença sintomatica
- Aumento da anemia
- Hiperviscosidade
- Linfadenopatia
- Hepatoesplenomegalia
(Sindrome de POEMS) O que significa cada sigla POEMS? E têm que estar todas presentes inicialmente?
Polineuropatia
- sensorial e motora, grave e progressivo
- vs: 1,4% no MM, sendo o POEMS um subtipo raro
Organomegalia
- 1/3 de esplenomegalia e 2/3 de hepatomegalia e linfadenopatia - histologicamente semelhante à doença de Castleman
- vs: ausentes no MM classico
Endocrinopatia
- mulheres: amenorreia; homens: impotencia e ginecomastia; 1/3 DM tipo 2; hipotiroidismo; insuf SR; hiperprolactinemia
Mieloma Multiplo
- com lesoes osseas escleroticas
Skin changes
- hiperpigmentaçao; hipertricose; espessamento pele e hipocratismo
Outras manifestaçoes: edema, ascite, derrame pleural, febre e trombocitose
PODEM NAO ESTAR PRESENTES TODOS OS COMPONENTES INICIALMENTE
(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? O tratamento de alta dose e a consolidaçao/ manutençao sao praticas standard na maioria dos doentes
V
Ps: Lenalidomida melhora tempo sem progressao e sobrevida
- apesar do receio de aumento de neoplasias secundarias com lenalidomida, o beneficio claramente é superior ao risco de progressao do mieloma
(Mieloma Multiplo) MGUS tem ..%/ano de progressao para mieloma, com maior incidencia se ..(3); se as 3 caracteristicas ausentes: ..% de progressao em 20 anos; se as 3 caracteristicas presentes: ..% de progressao em 20 anos
MGUS tem 1%/ano de progressao para mieloma, com maior incidencia se:
- Subtipo NAO IgG
- Ratio de cadeias leves livre k e lambda anormal
- Proteina M superior a 15 g/L
Se as 3 caracteristicas ausentes: 5% de progressao em 20 anos;
Se as 3 caracteristicas presentes: 60% de progressao em 20 anos
(Doenças das cadeias pesadas) Qual o trat da doença de Seligmann?
Quimioterapia e Antibioterapia
(Mieloma Multiplo) V ou F? Ocasionalmente ha hiponatremia - pseudohiponatremia por aumento das proteinas
F - nao é ocasionalmente; FREQUENTEMENTE PSEUDOHIPONATREMIA
Ps: Os doentes com MM sao susceptiveis a IR aguda se ficarem desidratados
(Mieloma Multiplo - Trat) Mais de ..% de taxas de resposta com bortezomib / lenalidomida com dexametasona
mais de 80%
(Doenças das cadeias pesadas) A doença de Franklin tem na maioria dos casos um curso rapido com morte por ..
Infecçao (alguns sobrevivem 5 anos com QT)
(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Em que genero é mais comum e qual a media de idade?
- Ligeiramente mais em HOMENS
- Incidencia aumenta com a idade - idd media de diag 64 anos (vs 70 no MM)
(Macroglobulinemia de Waldenstrom) A MW vs MM têm curso clinico semelhante mas opçoes terapeuticas diferentes; o diagnostico de MM IgM é reservado para doentes com ..(2)
- Lesoes liticas osseas
- Plasmocitos CD138 positivos na MO
Ps: estes doentes têm maior risco de fraturas patologicas
(Mieloma Multiplo) V ou F? A disfunçao renal por deposito de cadeias leves, nefropatia por cilindros e amiloidose, é parcialmente reversivel com o tratamento adequado
V
(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? A excreçao de cadeias leves (semivida de cerca de 6h) pode diminuir durante a 1a semana de trat; as cadeias leves na urina sao medida fidedigna da eliminaçao tumoral e apresentam melhoria mais precoce face aos niveis sericos de cadeias leves
F
- 1a V
- MAS: cadeias leves na urina NAO sao medida fidedigna da eliminaçao tumoral
- Melhoria dos niveis sericos de cadeias leves tendem a ser mais precoces
(Mieloma Multiplo) Uma das caracteristicas que define lesao organica pelo mieloma para ajudar nos diagnosticos sao infeçoes recorrentes; quantas por ano é que sao precisas para serem consideradas lesoes de orgao relacionadas com MM?
Mais de 2 episodios em 12 meses
(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Qual a principal manifestaçao?
S. hiperviscosidade
(Mieloma Multiplo) O mais importante DD de MM é ..(2)
- MGUS
- Mieloma indolente
- Tipicamente nao necessitam de trat
- TODOS os MM sao precedidos por MGUS
(Macroglobulinemia de Waldenstrom) Para controlo dos sintomas graves de hiperviscosidade usas-se PLASMAFERESE porque ..% da paraproteina IgM é intravascular
80%
(Mieloma Multiplo) Raros doentes (..%) têm leucemia de plasmocitos com mais de 2000 plasmocitos/uL; observado mais frequentemente em mielomas Ig.. (..%) e Ig.. (..%)
1% leucemia de plasmocitos
IgG - 12%
IgE - 25%
(Mieloma Multiplo) V ou F? A expansao tumoral ocorre predominantemente dentro do osso e MO e por razoes desconhecidas raramente ocorre esplenomegalia, aumento dos ganglios linfaticos e aumento do tecido linfatico associado ao intestino
V
(Mieloma Multiplo - Trat) V ou F? O tratamento de suporte é dirigido às complicaçoes da doença e é tao importante como o trat anti-tumoral
V
(Mieloma Multiplo) As lesoes osseas sao causadas por ..(3)
- Activaçao de osteoclastos
- Inibiçao de osteoblastos (1)
- Proliferaçao de celulas tumorais
(1) - Lesoes osseas sao de natureza LÍTICA, estando raramente associadas a formaçao ossea osteoblastica devido à sua supressao pelo dickhoff-1 (DKK-1) produzido pelo MM
Ps: A lise ossea resulta numa substancial mobilizaçao de Ca - complicaçoes agudas ou cronicas graves de hipercalcemia podem dominar o quadro clinico
(Mieloma Multiplo - Trat) A recidiva pode ser tratada com varios agentes.. (4)
- Lenalidomida e/ou Bortezomib com Dexametasona
- 60% de respostas parciais
- 10-15% de respostas completas (metade das respostas completas com o trat de induçao) - Talidomida pode conseguir respostas se nao tiver sido usada no esquema inical
- Melfalan alta dose mais transplante: tem atividade com terapia de salvaçao se nao tiver sido usada antes
- Carfilzomib e Pomalidomida: têm acçao mesmo com MM refratario a Lenalidomida ou Bortezomib