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Hemato JA > 141 Disturbios da Coagulaçao > Flashcards

141 Disturbios da Coagulaçao Flashcards

1
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Quais as opçoes para erradicaçao do auto-anticorpo FVIII? (3)

A
  • Prednisolona (isolada ou combinada com citotoxicos, como ciclofosfamida; erradica completamente os inibidores em 70% dos casos)
  • Rituximab (anti-CD20)
  • Gamaglobulina IV em doses altas
    Estes ultimos 2 sem evidencia de superioridade vs imunossupressao de primeira linha
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2
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) A mortalidade global dos inibidores adquiridos sem tratamento é de ..% sendo a maioria quando?

A

Mortalidade SEM tratamento 8-22%

- maioria das mortes nas 1as semanas apos apresentaçao clinica

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3
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais as anomalias laboratoriais COMUNS? (4)

A
  • Aumento do TP e/ou aPTT
  • Plaquetas iguais ou inferiores a 100 000 ou queda rapida na contagem plaquetaria
  • Esquizocitos no esfregaço de sangue periferico
  • Aumento dos PDF
    • exame MAIS SENSIVEL para CID
    • se normal: diagnostico improvavel

“O exame mais sensivel para o DIC é o nivel de FDP”

Ps: Quando as anomalias sao inicialmente ligeiras, os exames devem ser repetidos em 6-8 horas pois podem alterar dramaticamente em doentes com CID severa

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4
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Doenças Hemorragicas Raras) Que defices sao habitualmente assintomaticos? (2) E os que sao potencialmente fatais? (2)

A

Assintomaticos:

  • Disfibrinogenemia
  • Deficiencia do FVII

Potencialmente fatais:

  • Deficiencia FX
  • Deficiencia FXIII
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5
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Qual a hereditariedade e incidencia do def FXI?

A

Doença autossomica RECESSIVA rara
1 em 1 000 000 (milhao)

Ps: Altamente prevalente em Judeus Ashkenazi e Iraquianos (6% heterozigoticos; 0,1-0,3% homozigoticos)

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6
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia de vit K) Causas? (5)

A
  • Diminuiçao da ingestao: raramente causa unica
  • Antibioterapia de largo espectro
  • Interferencia na absorçao (patologia/ cirurgia)
  • Doenças hepaticas (cirrose biliar 1a)
  • Deficiencia neonatal

Ps: A quantidade de vit k na dieta é frequentemente limitante para a reaçao de carboxilaçao pelo que a reciclagem da vitamina é essencial!

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7
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Existe deteçao tardia de neoplasias uroteliais

A

V - hematuria é comum sem lesao do trat genitourinario o que adia a deteçao

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8
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? O tratamento da hemorragia deve ser iniciado logo que possivel pois os sintomas precedem a evidencia objectiva de hemorragia e existe maior eficacia da intervençao precoce, pelo que em doente fiavel, sintomas de hemorragia articular, cefaleias, acidente de automovel (ou outro acidente) requere imediata reposiçao do fator de coagulaçao e avaliaçao laboratorial adicional

A

V

Atençao - doente FIAVEL… CEFALEIAS (pode ser indicio de hemorragia no SNC..)

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9
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Os exames laboratoriais revelam aumento de TP, aPTT e TT; trombocitopenia (é comum); PDF normal ou ligeiramente aumentado; fibrinogenio esta diminuido apenas se.. (4)

A
  • Hepatite fulminante
  • Cirrose descompensada
  • Doença hepatica avançada
  • CID grave
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10
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Doenças Hemorragicas Raras) Qual o tratamento?

A

Plasma fresco ou CCP (protombina, FVIII, FIX e FX)

  • tratamento de hemorragia / profilatico
  • no caso concreto de CCP
    • monitorizaçao cuidadosa
    • evitar se doença hepatica subjacente
    • evitar se alto risco de trombose (risco de CID)
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11
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Aumento do aPTT isolado sugere…

A
  • Hemofilia

- Deficiencia FXI

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12
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Em que situaçao é que os antifibrinoliticos NAO estao indicados e porque?

A

Se HEMATURIA pelo risco de TROMBOS OBSTRUTIVOS

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13
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) A forma mais eficaz de corrigir a hemostase na insuficiencia hepatica é com plasma fresco congelado; 5 a 10ml/kg assegura …% dos niveis normais dos fatores; corrige o TP ou aPTT?

A

5 a 10 ml/kg assegura 10-20% dos niveis normais dos fatores, mas NAO corrige o TP ou aPTT
- mesmo altas doses NAO corrigem o tempo de coagulaçao em todos os doentes

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14
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) FV normal e diminuiçao do FVII sugere

A

Deficiencia vit K

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15
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) O ativador do FXI em testes baseados na aPTT parece ser… enquanto que o ativador fisiologico in vivo do FXI parece ser ..

A
  • testes baseados no aPTT - FXIIa
  • ativador fisiologico in vivo - Trombina

Ps: XI nao ativa a cascata, serve para a amplificaçao

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16
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? O fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a atividade residual do FXI

A

V

Atençao que frequentemente correlaciona-se mas no casos do FXI temos este pormenor de que nem sempre se correlaciona

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17
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) A formaçao de inibidores é a PRINCIPAL complicaçao do tratamento da hemofilia; a prevalencia de inibidores de FVIII estima-se ser de ..% de todos os casos, sendo ..% na hemofilia A severa; inbidores para o FIX sao detetados em ..% de todos os casos de hemofilia B

A

FVIII: 5 a 10% de todos os casos
- 20% na hemofilia A GRAVE

FIX: 3 a 5% de todos os casos de hemofilia B

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18
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais sao as opçoes de trat para controlo das manifestaçoes hemorragicas? (3) E o que nao esta recomendado?

A
  • Plasma fresco congelado
  • Crioprecipitado (se fibrinogenio inferior a 100 mg/dl ou hiperfibrinolise ativa)
  • Concentrado de plaquetas

NAO recomendado concentrados de fatores de coagulaçao

  • eficacia limitada dos fatores isolados (FVIII ou FIX)
  • risco elevado de AGRAVAMENTO da CID pelos CCP !!!
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19
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a forma de transmissao da hemofilia?

A

Recessiva ligada ao X

Ps:
Hemofilia A - gene F8
Hemofilia B - gene F9

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20
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Se defice de fator superior a …% a doença costuma ser descoberta apenas por hemorragia apos trauma major ou estudo coagulaçao pre-op

A

superior a 25%

Ps: Defice Ligeiro: 6-30%

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21
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? Hemorragias pos-op sao comuns mas nao estao sempre presentes mesmo com niveis de FXI muito baixos

A

V
- Reposiçao do FXI é indicado em pacientes com doença severa que vao ser submetidos a cirurgia mesmo com historia negativa de hemorragia pos procedimentos invasivos

Ps: O fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI

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22
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Apos o parto, ha uma diminuiçao rapida dos niveis de fatores pelo que ha risco iminente de hemorragia; assim, deve-se manter os niveis de fatores entre.. % durante .. no caso de parto eutocico e … no caso de cesariana; casos ligeiros podem ser tratados com ..(2)

A

manter niveis pos parto entre 50-70% por

  • 3 dias parto eutocico
  • 5 dias cesariana

Casos ligeiros
- DDAVP e/ou antifibrinoliticos

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23
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Quais as alteraçoes laboratoriais provocadas pelo anticoagulante lupico?

A

Aumento do aPTT que NAO corrige com mistura

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24
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a prevalencia da Hemofilia A e que % de casos representa?

A

1 em 10 000 casos (tabela diz 1 em 5000)

Representao 80% de todos os casos

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25
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Manisfestaçoes mais comuns sao tromboticas ou hemorragicas?

A

Manifestaçoes mais comuns sao HEMORRAGICAS

  • hemorragias nos locais de punçao venosa
  • hemorragias graves trato GI, pulmao, SNC
  • petequias
  • equimoses
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26
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O que demonstram os testes globais de coagulaçao? E o que faz o diagnostico?

A

Testes globais da coagulaçao demonstram APENAS: aumento do aPTT
- tempo de sangramento e contagens plaquetarias normais

Diagnostico feito por: determinaçao especifica de actividade FVIII ou FIX

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27
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Aumento do TT com fibrinogenio normal e PDF tb normal sugere…

A

Disfibrinogenemia

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28
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O tratamento profilatico passa pela manutençao dos niveis de fator de coagulaçao de aprox …% ou superior de forma a evitar hemorragias - especialmente inicio de hemartroses

A

1%

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29
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Na CID cronica os sintomas hemorragicos sao discretos e geralmente restritos a.. (2)

A

Pele e Mucosas

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30
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Para procedimentos cirurgicos gerais, é necessario profilaxia com o fator em falta para atingir niveis de ..% durante ..(tempo)

A

100% durante 7 a 10 dias

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31
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Qual a principal diferença entre os inibidores e as deficiencias?

A

aPTT e/ou PT NAO CORRIGEM com a adiçao da proteina em falta (no caso dos inbidores)

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32
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Entre as deficiencias congenitas e adquiridas, quais sao as mais comuns?

A

Deficiencias ADQUIRIDAS sao mais COMUNS

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33
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? Sindrome clinicopatologico caracterizado pela formaçao intravascular generalizada de fibrina, em resposta à actividade excessiva das proteases sanguineas, que superam os mecanismos anticoagulantes naturais

A

V

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34
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O diagnostico clinico da formaçao de inibidores é feito quando..

A

O doente nao responde à reposiçao do fator

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35
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia Combinada de FV e FVIII) Qual a atividade residual de cada fator? Quais as manifestaçoes? Quais as mutaçoes identificadas? (2)

A
  • Atividade residual de cada um dos fatores de cerca de 5%
  • Ligeira predisposiçao a hemorragias apos trauma
  • Mutaçoes identificadas:
    • ERGIC-53 (endoplasmatic reticulum/Golgi intermediate compartment): chaperone do FV e FVIII
    • MCFD2 (multiple coagulation factor deficiency 2): co-fator da ERGIC-53
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36
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Doença imune caracterizada pela presença de auto-anticorpo dirigido contra um fator de coagulaçao especifico, sendo o mais comum..

A

Inibidor para FVIII - denominada de Hemofilia A Adquirida

- tb descrito para FII, FV, FIX, FX, FXI

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37
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Nas doenças microangiopaticas (ex. PTT), tal como na CID.. (4) mas contrariamente à CID.. (2)

A

Tal como na CID:

  • doença de inicio clinico agudo
  • acompanhada de trombocitopenia
  • fragmentaçao eritrocitaria
  • falencia eritrocitaria

Contrariamente à CID:

  • NAO HA consumo de fatores da coagulaçao
  • NAO HA hiperfibrinolise
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38
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Clinicamente a Hemofilia A e Hemofilia B sao indestinguiveis

A

V

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39
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) V ou F? Insuficiencia hepatica esta associada a elevado risco de hemorragia

A

V

Ps:

  • Síntese deficiencia de procoagulantes mais fibrinolise exagerada
  • Trombocitopenia é comum, devido a esplenomegalia congestiva (hiperesplenismo) e diminuiçao da sobrevida de plaquetas (cirrose biliar 1a)
  • Disfibrinogenemia é relativamente comum
  • CID nao é incomum (podendo aumentar o risco hemorragico)
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40
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Os inibidores aumentam a morbilidade e mortalidade, pelo que é necessario fazer rastreio ANULMENTE para confirmar a presença de inibidores atraves de ..(2)

A

aPTT misturado com plasma normal

  • maioria dos hemofilicos:mistura 1:1 corrige aPTT
  • inibidores: aPTT permanece prolongado (inibidor neutraliza a atividade coagulante do FVIII presente no plasma normal)

Ensaio de Bethesda

  • define especificidade e titulo do inibidor
  • 1 BU: “quantidade de atc necessaria para neutralizar 50% do FVIII ou FIX presente no plasma normal apos 2h a 37oC”
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41
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Diminuiçao do FVIII e insuficiencia hepatica sugere…

A

CID concomitante

Ps: FVIII habitualmente normal ou aumentado na insuficiencia hepatica

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42
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) ..% dos hemofilicos tem co-infecçao HIV-HCV sendo isto um fator agravante da evoluçao da doença hepatica e menos de …% respondem ao tratamento para HepC e ainda menos no caso da co-infecçao com HIV

A
  • 50% co-infecçao HCV-HIV

- Menos de 30% responde ao trat para HCV e ainda menos nos co-infectados com HIV

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43
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Quando se usa crioprecipitado?

A

Apenas se fibrinogenio inferior a 100 mg/dl

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44
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Doenças Hemorragicas Raras) V ou F? Incluem deficies de fator outros sem ser do FVIII, IX e XI sendo que nao ha manifestaçoes patognominicas que permitam identificar qual o fator em falta; é comum hemorragia das mucosas, apos clampagem do cordao umbilical e hemartroses sendo que os heterozigoticos sao habitualmente sintomaticos

A

F

  • Raro hemartroses
  • Heterozigoticos habitualmente assintomaticos
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45
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Ha mais de 500 mutaçoes no gene F8 (hemofilia A) ou F9 (hemofilia B); uma das mais comuns é … e representa ..% dos casos de …

A

Uma das mais comuns:

  • INVERSAO do INTRAO 22
  • Representa 40% dos casos de Hemofilia A SEVERA
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46
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Os inibidores aumentam quer a morbilidade quer mortalidade

A

V

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47
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Como é que se faz o DD de anticoagulante lupico com inibidores adquiridos? (2)

A
  1. Teste veneno de vibora de Russel e teste dos fosfolipidos em fase hexagonal:
    - anticoagulante lupico Positivo
    - inibidores adquiridos Negativo
  2. Anticoagulante lupico interfere com varios fatores (FVIII, FIX, FXII, FXI) vs inibidores adquiridos especificos de 1 unico fator
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48
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia de vit K) A vit K parenterica (10mg) recupera fatores da coagulaçao em ..(tempo)

A

8-10h

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49
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Diminuiçao do FV sugere..

A

Insuficiencia hepatocelular

Ps: FV apenas sintetizado nos hepatocitos

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50
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais sao os doentes que beneficiam da reposiçao dos inibidores da coagulaçao ou fibrinolise com a combinaçao de anti-fibrinoliticos com heparina? (2)

A
  • CID cronica associada a HEMAGIOMA GIGANTE

- LPA: frequentemente ocorre um estado hiperfibrinolitico severo, para alem da ativaçao da coagulaçao

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51
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Transplante hepatico pode ser curativo para doença hepatica mas nao para a hemofilia

A

F - pode ser curativo para as 2

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52
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Historia familiar esta ausente em cerca de …% dos casos sendo que nesses casos …% de maes sao portadoras de alelo mutado de novo

A

Historia familiar ausente em cerca de 30%

- destes casos, 80% das maes com mutaçao de novo

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53
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) A mortalidade varia entre …% dependendo de …(3)

A

30 a mais de 80%

Dependendo de:

  • doença subjacente
  • gravidade da CID
  • idade do doente
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54
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Aumento isolado do PT sugere…

A

Deficie FVII

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55
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O tratamento profilatico passa pela manutençao dos niveis de fator da coagulaçao em aprox 1% ou acima atraves de infusoes regulares de FVIII (..dias/sem) oi FIX (…dias/sem), o que permite chegar à puberdade sem alteraçoes articulares

A

FVIII - 3 dias/sem

FIX - 2 dias/sem

56
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? O desenvolvimento de inibidores do FXI foi observado em 20% dos doentes do defice severo de FXI que receberam terapia de reposiçao, sendo que estes pacientes podem sangrar espontaneamente e ter hemorragia grave pos-op e pos-trauma

A 
F
Doentes com inibidores
- 10% dos doentes com defice SEVERO
- hemorragia grave pos-op e pos-trauma
- habitualmente SEM hemorragia espontanea

Ps:

  • 20% de inibidores no doentes com hemofilia A SEVERA
  • Trat deste doentes com def FXI com inibidores:
    - CCP/CCPa ou FVII recombinante
    - Evitar plasma fresco e FXI
57
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Desde .. (ano), NAO HA resgisto de novas infecçoes com hepatite virica ou HIV nos doentes a receber produtos sanguineos

A

1998

58
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) V ou F? A presença de prolongamento dos testes de coagulaçao, na doença hepatica avançada, nao exclui a existencia de trombose

A

V - é necessario cuidado na sobre-correcçao destas alteraçoes laboratoriais

59
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Em doentes com inibidores o que se pode dar e o que evitar? (2/2)

A

CCP/CCPa ou FVII recombinante

Evitar plasma fresco e FXI

60
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia multiplas de fatores dependentes da vit K) Quais sao os fatores dependentes da vit k?

A

Inclui os procoagulantes

  • II (protrombina)
  • VII
  • IX
  • X

e os anticoagulantes

  • Proteina C
  • Proteina S
61
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? A esperança media de vida é apenas 10 anos mais curta nos doentes hemofilicos

A

F

  • apenas 10 anos mais curta na hemofilia GRAVE
  • semelhante à populaçao MASCULINA geral na hemofilia LEVE-MODERADA
62
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quais as principais causas de morte em adultos com hemofilia GRAVE? (2)

A

HIV e HCV

- Raros nos nascidos depois de 1985; esperança de vida destes de cerca de 65 anos

63
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Hemorragias muito graves no espaço orofaringeo, SNC e retroperitoneu requer fatores de coagulaçao a niveis de ..% durante …(tempo)

A

50 a 100% durante 7 a 10 dias

64
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Qual é a forma mais eficaz de corrigir a hemostase na insuficiencia hepatica?

A

Plasma fresco congelado

Ps: 5 a 10 ml/kg assegura 10-20% dos niveis normais dos fatores, mas NAO corrige o TP ou aPTT
- mesmo altas doses NAO corrigem o tempo de coagulaçao em todos os doentes

65
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Hematuria é manifestaçao comum, mesmo sem lesao genito-urinaria e frequentemente autolimitada, podendo nao necessitar de tratamento

A

V

66
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quais sao as manifestaçoes hemorragicas nas formas mais comuns?

A

Hemartrose recorrentes

Ps: Pode afetar TODAS as articulaçoes, mas principalmente.. (grandes)

  • Joelhos
  • Cotovelos
  • Tornozelos
  • Ombros
  • Anca
67
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O tratamento profilatico com vista na manutençao dos niveis de fator de coagulaçao cerca de 1% ou acima é uma pratica mais comum em jovens ou adultos?

A
  • Pratica mais comum em JOVENS (51% das crianças com menos de 6 anos com hemofilia grave recebem profilaxia)
  • Fatores limitantes (3)
    • custo elevado
    • dificuldades de acesso às veias perifericas nos doentes jovens
    • risco de infecçao e trombose dos cateteres venosos centrais
  • A profilaxia esta tambem a aumentar em adultos com hemofilia severa
68
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) V ou F? Hemorragias sao comuns nos tecidos moles, trato GI, trato urinario e pele; ocasionalmente hemartroses e podem surgir, subitamente, hemorragias life-threatning (p.e. hemorragia retroperitoneal)

A

F - Hematroses sao RARAS em contraste com as hemofilias

69
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) V ou F? Apesar das complicaçoes hemorragicas e da evidencia laboratorial de hipocoagulaçao (aumento PT/aPTT), os doentes com doença hepatica têm aumento do risco de trombose

A

V - especialmente se doença hepatica avançada
Devido a
- hipercoaguabilidade
- mudanças hemodinamicas e dano vascular

70
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Agentes fibrinolitocos sao beneficos no controlo da hemorragia excepto..

A

Hematuria ou hemorragias vesicais

71
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quais sao os antifibrinoliticos? (2) E sao necessarios quando? (3) E quanto tempo é a duraçao do tratamento?

A

Acido E-aminocaproico ou acido tranexamico

Necessario se

  • Hemorragias gengivais
  • Hemorragias GI
  • Durante procedimentos cirurgicos da cavidade oral

Duraçao de 1 semana ou mais

72
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Causas de CID cronica incluem ..(3)

A
  • Hemangiomas gigantes
  • Sindrome do Feto morto
  • Carcinomas metastaticos
73
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) V ou F? Na cirrose avançada é comum a trombose portal e trombose das veias mesentericas; na doença hepatica a TVP e TEP ocorrem com frequencia significativa (0,5-1,9%)

A

V

74
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) CID é diagnostica em quase ..% de mulheres gravidas com descolamento da placenta ou com embolismo do fluido amniotico

A

50%

75
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Alteraçoes na CID GRAVE? (3)

A
  • Diminuiçao do fibrinogenio (devido à longa semivida so diminui agudamente se CID severa)
  • Diminuiçao antitrombina III (inferior a 60% do N)
  • Diminuiçao plasminogenio (inferior a 60% do N)

Ps: Na CID cronica o fibrinogenio esta normal ou aumentado!

76
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais as anomalias laboratoriais na CID cronica? (5)

A
  • N/ aumentado TP, aPTT
  • N (comum)/ diminuidas as plaquetas
  • Esquizocitos em menor grau
  • Aumento do PDF ou D-dímeros
  • N/ aumentado fibrinogenio !!
77
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O objectivo do tratamento no casos de formaçao de inibidores passa por (2) controlo dos episodios hemorragicos agudos e erradicaçao do inibidor; no que diz respeito à erradicaçao do inibidor, o que nao é eficaz e o que se pode fazer? (2)

A
  • Imunossupressao é Ineficaz
  • Induçao de tolerancia (ITI) (infusao diaria do fator por mais de 1 ano): 60% sucesso

Nos casos de hemofilia severa e inibidores resistentes a ITI é mais complicado
- Rituximab (anti-CD20) combinado com ITI: pode reduzir titulo de inibidores, mas erradicaçao sustentada é incomum e pode requerer 2-3 infusoes semanais de fatores

78
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) O tratamento esta indicado se.. (2)

A

Hemorragia ativa ou alto risco hemorragico (pe. procedimento invasivo ou quimioterapia)

79
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Doses repetidas de DDAVP podem causar … pelo que mais do que ..(nr) doses consecutivas torna-se ineficaz

A

Taquifilaxia (porque o mecanismo é aumento da libetaçao ao inves de aumento da sintese de FVIII e FvW)

Mais de que 3 doses torna-se ineficaz

80
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Qual o tempo de semivida dos fatores VII, VIII, IX e XIII?

A

VII - 4-6h
VIII - 8-12h
IX - 18-24h
XIII - 11-14d

81
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Quais sao as causas mais comuns? (3)

A
  • Sepsis bacteriana
  • Complicaçoes obstetricas
  • Neoplasias (como tumores solidos ou leucemia promielocitica aguda)
82
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) V ou F? O anticoagulante lupico esta associado a trombose venosa ou trombose arterial mas tambem a associado a hemorragia

A

V - a hemorragia devido a anticorpos para protombina - hipotrombinemia

83
Q

(Disturbios da Coagulaçao) V ou F? O fenotipo da doença frequentemente correlaciona-se com os niveis de actividade coagulante

A

V

Atençao FREQUENTEMENTE pois no caso do FXI
- O fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com actividade residual do FXI

84
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? A DDAVP é um anologo sintetico da vasopressina e provoca elevaçao transitoria dos niveis de FVIII, FIX e FvW atraves de um mecanismo de síntese de novo

A

F

  • SEM elevaçao do FIX
  • Mecanismo de LIBERTAÇAO das cels ENDOTELIAIS
85
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Qual o mecanismo central?

A

Geraçao descontrolada de TROMBINA por exposiçao do sangue a niveis PATOLOGICOS de FATOR TECIDUAL

Ps:

  • a supressao simultanea dos mecanismo anti-coagulantes e fibrinolise anormal acelaram o processo
  • a deposiçao sistemica de fibrina nos pequenos e medios vasos pode comprometer o fluxo sanguineo a varios orgaos (especialmente: pulmoes, rins, figado e cerebro)
  • activaçao sustentada da coagulaçao leva a consumo de fatores de coagulaçao e plaquetas: hemorragia sistemica, agravada pela hiperfibrinolise secundaria
86
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? As manifestaçoes relacionam-se com magnitude do desequilibrio hemostatico, doença subjacente ou ambos

A

V

87
Q

(Disturbios da Coagulaçao) As deficiencias adquiridas sao mais comuns que as congenitas; quais sao as principais causas? (3)

A
  • Diatese hemorragica hepatic
  • CID
  • Deficiencia de vitamina K
88
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Em …% nao é possivel definir a causa subjacente sendo que as restantes causas incluem ..(4)

A

50% nao é possivel definir a causa subjacente

Causas nos restantes:

  • Doenças auto-imunes
  • Neoplasias malignas (linfomas/ ca. prostata)
  • Doenças dermatologicas
  • Gravidez
89
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia multiplas de fatores dependentes da vit K) Quais as mutaçoes? (2) Qual a actividade residual de cada um dos fatores? E o fenotipo? E o trat?

A
  • Mutaçao VKORC1 (na epoxide reductase)
  • Mutaçao GCCX (na carboxylase)
  • Actividade residual de cada um dos fatores de 1-30%
  • Fenotipo caracterizado por hemorragias ligeiras a severas
  • Hemorragias desde o nascimento

Trat

  • alguns doentes responde a altas doses de vit K
  • para as hemorragias severas: pode ser necessario plasma fresco congelado ou CCP
90
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) V ou F? Em contraste com os inibidores na hemofilia, inibidores em pacientes nao hemofilicos sao tipicamente responsivos a imunossupressao, e a terapia deve ser iniciado o quanto antes

A

V

91
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Como se faz o diagnosticos dos inibidores adquiridos? E como se confirma?

A
  • Aumento do aPTT - mantem prolongamente apos mistura do plasma teste com quantidades iguais de plasma normal por 2h a 37oC
  • TP e TT normais

Ensaio de Bethesda - confirma diagnostico

92
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Para controlo da dor, que farmaco devemos evitar e quais (2) devemos preferir?

A
  • Evitar farmacos que deprimam a funçao plaquetaria - Aspirirna
  • Se dor: preferir Ibuprofeno ou Propoxifeno
93
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? Os PDF sao o exame mais sensivel para CID e se normal o diagnostico é improvavel; os D-dímeros sao um teste mais especifico para detetar produtos de degradaçao da fibrina, mas nao fibrinogenio - indicam que fibrina cross-linked foi digerida pela plasmina

A

V

94
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) As citocinas pro-inflamatorias …(2) têm um papel central nos defeitos de coagulaçao e sintomas de SIRS (sindrome de resposta inflamatoria sistemica)

A

IL-6 e TNF-alfa

95
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Aumento combinado do aPTT e PT sugere..

A
  • Defice FV
  • Defice FX
  • Defice FII (Trombina)
  • Anormalidade do Fibrinogenio
96
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) V ou F? Hemorragia mucocutaneas sao comuns, especialmente apos trauma

A

V
- equimoses, hemorragias gengivais, epistaxis, hematuria, menorragia - sugere que os tecidos ricos em atividade fibrinolitica sao mais susceptiveis

97
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Quando é que esta indicado concentrado de plaquetas? (2)

A
  • Se inferior a 10 000 a 20 000/uLe3 - controlar hemorragia activa
  • Se inferior a 50 000/uLe3 - antes de procedimento invasivo
98
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Qual é o nivel hemostatico minimo para os fatores, VIII, IX e XIII?

A

VIII - 30%
IX - 30%
XIII - 2-5%

99
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a principal causa de morbilidade? E essa causa, que lugar ocupa como causa de morte?

A

Infecçao HCV (nos expostos a concentrados de fatores mais antigos)

  • Principal causa de morbilidade
  • 2a causa mais comum de morte
100
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) A recidiva de inibidores de FVII é relativamente comum (ate..%) nos primeiros … (tempo) apos remoçao da imunossupressao pelo que é necessario seguimento regular

A

recidiva ate 20%

nos primeiros 6 meses

101
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Quais sao os disturbios hereditarios mais comuns? E quais sao os unicos ligados ao X?

A

Hemofilia A e B

Ps: Todos os restantes:

  • AR
  • Raros (uma media de incidencia para aí de 1 para cada milhao)
102
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? Nenhum exame isolado estabelece o diagnostico

A

V

Ps:
- Baseado na apresentaçao clinica e/ou anomalias laboratoriais da coagulaçao ou trombocitopenia

103
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? A morbilidade e a mortalidade na CID esta primariamente relacionada com as complicaçoes da CID e nao com a doença subjacente

A

F - A morbilidade e mortalidade na CID esta primariamente relacionada com a doença subjecante e nao primariamente com as complicaçoes da CID

  • Controlo / eliminaçao da causa subjacente é a primeira preocupaçao !!
    • as tentativas de tratar a CID sem tratar a doença subjacente tendem a falhar
104
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Quais sao as alteraçoes laboratoriais causadas pelas preparaçoes topicas de trombina bovina? E corrigem-se?

A

Aumento aPTT e PT

- NAO corrigem com plasma fresco, vit k ou teste de mistura

105
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quais sao as hemoragias potencialmente fatais e que requerem tratamento imediato? (3)

A
  • Orofaringe
  • SNC
  • Retroperitoneu
    • pode acumular grandes quantidades de sangue com formaçao de massas
    • Sindrome Pseudotumor (calcificaçao e tecido inflamatorio) com lesao do nervo femoral; tb se podem formar em ossos, especialmente nos longos dos MIs
106
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia de vit K) Qual a anomalia laboratorial mais comum e mais precoce e porque?

A

Aumento do TP - alteraçao MAIS COMUM e mais PRECOCE
- FVII: semivida mais curta (4-6h)

Também ha aumento de aPTT

107
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Cancros nao sao mais comuns do que na populaçao em geral pelo que os rastreios de cancro deve ser igual à populaçao em geral

A

F

  • Cancros sao causa COMUM de mortalidade (relacionados com HCV e HIV)
  • Rastreios de cancro
    • igual à populaçao em geral
    • se HCV alto risco: eco e alfa fetoproteina (AFP) semi-anuais ou anuais

Ps: CHC tumor hepatico primario mais comum e causa COMUM de morte nos HIV NEGATIVOS

108
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) O DD com doença hepatica grave é dificil e requer avaliaçao laboratorial seriada pois tal como ela existe …(4) mas contrariamente à CID.. (2)

A

Tal como na CID:

  • trombocitopenia (devido a sequestraçao plaquetaria, HT portal ou hiperesplenismo)
  • diminuiçao dos fatores de coagulaçao (diminui a sintese)
  • diminuiçao anti-coagulantes naturais (diminui a sintese)
  • aumento PDF (devido a clearance hepatico reduzido)

Contrariamente à CID:

  • parametros laboratoriais nao variam rapidamente
  • existe hipertensao portal ou outras evidencias de doença hepatica
109
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? Concentrados de proteina C sao eficazes na purpura fulminante com deficiencia de proteina C adquirida ou meningococemia

A

V

110
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Em 2006, mais de …% dos doentes com mais de 20 anos tinha anticorpos positivos para HCV

A

Mais de 80%

Ps: nasceram antes de 1986 - as infecçoes passaram a ser raras nos nascidos a partir de 1985 e sem relatos de infecçoes desde 1998

111
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O objectivo do tratamento no casos de formaçao de inibidores passa por (2) controlo dos episodios hemorragicos agudos e erradicaçao do inibidor; no que diz respeito ao controlo dos episodios hemorragicos agudos, qual o trat no caso dos respondedores ligeiros e no caso dos intensos? E qual o valor de BU que define se o doente é respondedor ligeiro ou intenso?

A

Respondedores LIGEIROS (menos de 5 BU): altas doses de FVIII (respondem bem)

Respondedores INTENSOS (mais de 10 BU): NAO respondem a concentrados de FVIII ou FIX
- Tratamento: CCP ou FVII ativado recombinante tb conhecidos como agentes bypass e que apresentam maior sucesso terapeutico do que CCP ou aCCP
112
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Os inibidores sao anticorpos para fatores de coagulaçao; é uma doença comum? E quem afeta frequentemente? (3)

A
  • Doença relativamente RARA
  • Frequentemente afeta doentes com Hemofilia A, B e deficiencia de FXI por EXPOSIÇOES REPETIDAS à proteina em falta para controlo de episodios hemorragicos
113
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) O tratamento da deficiencia de FXI é baseada em … para manter niveis minimos de ..%; de quanto em quanto tempo dar?

A

Infusao de plasma fresco congelado - para manter niveis minimos de 10-20%
- administraçao em dias alternados (semivida: 40-70h)

Ps: Niveis inferiores a 10% alto risco hemorragico mas o fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI

114
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Qual a principal complicaçao no tratamento da hemofilia?

A

Formaçao de INIBIDORES

115
Q

(Disturbios da Coagulaçao) Os inibidores tambem se formam em doentes SEM defeitos geneticos da coagulaçao ..(5)

A
  • Puerpério
  • Doença auto-imune
  • Doença neoplasica
  • Idiopatica
  • Casos raros: Trombina bovina topica (inibidores para trombina ou FV; é usado como agente hemostatico em cirurgias complexas)
116
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? A hipercoagubilidade manifesta-se como oclusao da microcirculaçao com falencia de orgao; tb pode ocorrer trombose de grandes vasos e embolia cerebral; complicaçoes hemodinamicas (e choque) sao comuns nos doentes com CID aguda

A

V

117
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Niveis inferiores a 10% estao associados a alto risco hemorragico MAS o fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI, pelo que … é indicativa do risco hemorragico

A

Historia familiar

118
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia)O fenotipo da doença CORRELACIONA-SE com a actividade residual do FVIII ou FIX; quais os niveis (%) para classificar a doença como severa, modera e ligeira? E que sintomas causam?

A

Severa: menos de 1%
Moderada: 1-5%
- (Severa e Moderada): Hemorragias para articulaçoes, tecidos moles e musculos com trauma minor ou espontaneamente

Ligeira: 6-30%
- Hemorragias infrequentes (habitualmente secundarias a trauma)

119
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) No tratamento de uma hemorragia, quantas injecçoes diarias sao necessarias de FVIII e de FIX, e qual a semivida de cada um?

A

FVIII: 8-12h - 2 injecçoes diarias
FIX: 24h - 1 injecçao diaria

Ps: Em situaçoes especificas, como o pos-operatorio, a infusao continua do fator pode ser recomendavel, devido à maior eficacia na manutençao dos niveis com menores custos

120
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Em quem ocorre predominantemente? E ocasionalmente?

A
  • ocorre predominantemente em Idosos (media de 60 anos)

- ocorre ocasionalemte em Gravias e Puerperas (sem historia de hemorragia)

121
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quando surgem habitualmente os inibidores?

A

Habitualmente surgem nos 1os anos de vida, com uma mediana de 2 anos de idade e apos 10 dias cumulativos de exposiçao

122
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Inibidores adquiridos) Qual o tratamento para hemorragias major?

A
  • altas doses de FVIII (humano ou suino) (isto esta nos slides mas nao vejo no capitulo..)
  • CCP/CCPa
  • FVIIa recombinante
    (este 2 sao agentes bypass)
123
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Pode usar DDAVP nos doentes com Hemofilia A logo?

A

Nao, os doentes com hemofilia A ligeira e moderada devem fazer um teste antes de começar o trat para determinar a resposta

124
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) A purpura fulminante é uma forma GRAVE de CID que resulta de trombose extensiva cutanea que afeta predominantemente…(quem?)

A

CRIANÇAS apos infecçao virica ou bacteriana
- particularmente aquelas com HIPERcoagubilidade (congenita/ adquirida) por deficiencia dos componentes da via da proteina C

  • recem-nascidos com deficiencia homozigotica de proteina C têm altos risco de purpura fulminante com ou sem trombose de grandes vasos

Ps importante: Concentrados de proteina C sao eficazes na purpura fulminante com deficiencia de proteina C adquirida ou meningococemia

125
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Deficiencia do Factor XI) Niveis inferiores a ..% estao associados a alto risco hemorragico MAS o fenotipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI

A

inferior a 10% - alto risco hemorragico

126
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) Trauma, particularmente no cerebral pode resultar em CID por.. (3 mecanismos)

A
  • Hemolise
  • Destruiçao do endotelio
  • Exposiçao do sangue a fosfolipidos
127
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Para procedimentos na cavidade oral, deve ser feita reposiçao de fatores de coagulaçao durante … (tempo) associado a ..

A

1 a 3 dias

Associado a Antifibrinoliticos orais

128
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) V ou F? Os antifibrinoliticos aumentam o risco de trombose pelo que o uso com heparina é indicado

A

V

Ps: Os antifibrinoliticos podem reduzir episodios hemorragicos na CID e hiperfibrinolise confirmada

129
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Quais sao os grupos de risco para formaçao de inibidores? (4)

A
  1. Deficiencia grave do fator
    - mais de 80% de todos os casos
  2. Historia familiar
  3. Descendencia africana
  4. Grandes delecçoes ou recombinaçoes
130
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Uma unidade de FVIII por kg aumenta o nivel plasmatico de FVIII em ..%; e no caso do FIX?

A

FVIII aumenta 2%

A recuperaçao do FIX pos-infusao é apenas 50% do previsto (1%?)

131
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) O que acontece na gravidez aos niveis de FVIII e FIX?

A

Aumento gradual de FVIII (2 a 3 vezes) e FIX (menos pronunciado) ate ao parto

132
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Disturbios na coagulaçao na falencia hepatica) Que opçoes terapeuticas devem ser evitadas? (2)

A
  • CCP - alto risco de complicaçoes tromboembolicas

- Antifibrinoliticos - segurança desconhecida

133
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Coagulaçao Intravascular Disseminada) No que concerne a reposiçao dos inibidores da coagulaçao ou fibrinolise, a heparina é uma das opçoes; em que situaçoes a heparina nao tem beneficio? (2)

A
  • CID grave
  • CID aguda (provavelmente agrava a hemorragia)
Ps:
Doses baixas em infusao continua;
Indicaçoes:
- CID de baixo grau associado a tumor solido/ LPA
- Trombose confirmada
- Purpura fulminante
- Remoçao de hemangiomas gigantes
- Remoçao de feto morto
134
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? Dados recentes indicam que a mortalidade por doença arterial coronaria é menor em hemofilicos do que na populaçao feminina em geral; a hipercoagubilidade protege contra a formaçao de trombos e previne aterogenese

A

F

  • populaçao MASCULINA
  • NAO previne aterogenese
135
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) V ou F? A DDAVP nao aumenta os niveis de FVIII na hemofilia A severa

A

V porque na Hemofilia A SEVERA nao existem reservas para serem libertadas

136
Q

(Disturbios da Coagulaçao - Hemofilia) Usualemente portadoras com niveis de fatores de aprox ..% nao tem sido consideradas como tendo risco hemorragico mas tem sido descrito uma grande variabilidade de niveis (…intervalo de %) devido a …

A

niveis de fatores de cerca de 50% - nao sao consideradas como tendo risco hemorragico
mas
grande variabilidade de niveis (22-116%) devido à INACTIVAÇAO DO CROMOSSOMA X

Ps: É importante medir o nivel do fator nas portadoras

  • avaliar o risco hemorragico
  • optimizar tratamento pre/pos-op

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